ДЕФОРМИРУЮЩАЯ ОСТЕОДИСТРОФИЯ (БОЛЕЗНЬ ПЕДЖЕТА)

Педжет, описавший Это заболевание в 1877 году, относил его к воспалительным процессам и назвал деформирующим оститом. Но уже в 1924 году был признан дистрофический характер заболевания и термин «фиброзный остит» был заменен термином «фиброзная остеодистрофия».

Заболевание нельзя считать редким. По данным Гиморич при обследовании костей трупов в 5% случаев была обнаружена фиброзная остеодистрофия.

Болеют преимущественно мужчины среднего возраста. Клинические проявления остеодистрофии развиваются медленно и во многом обусловлены локализацией процесса. Различают монооссальную и полиоссальную формы болезни Педжета. Иногда изменения бывают симметричными. Часто поражаются длинные трубчатые кости — бедренные, большеберцовые, плечевые. Малоберцовые кости, как правило, поражаются крайне редко. Далее по частоте поражения следуют кости таза, нижние поясничные и крестцовые позвонки и наконец кости черепа. В очень редких случаях отмечены типичные изменения в пястных, плюсневых костях, костях запястья и в пяточной кости.

Деформирующая остеодистрофия длинных трубчатых костей.

Поражение костей долгое время может протекать бессимптомно. В дальнейшем жалобы больных сводятся к утомляемости, беспокоит боль в костях, деформация костей в виде утолщения их, искривления.

Рентгенологические изменения достаточно характерны. Длинные трубчатые кости О-образно или саблевидно искривлены. Поперечник кости на определенном уровне диафиза или на протяжении всего диафиза расширен. Причем утолщены и эпифизы. Утолщение кости преимущественно за счет кортикального слоя. Корковый слой резко утолщается, теряет свою однородность и представлен утолщенными склерозированными костными балками, беспорядочно расположенными и пересекающимися друг с другом. Между этими склерозированными балками определяются очаги остеопороза неправильной формы. В ряде случаев костная структура принимает пятнистый вид за счет чередования участков остеопороза и остеосклероза. Наружный контур кортикального слоя достаточно четкий, реакция надкостницы не прослеживается.

Костномозговой канал резко сужен за счет новообразованных костных структур преимущественно по его внутреннему контуру. Губчатая ткань эпифизов также приобретает грубый рисунок.и очаги остеопороза чередуются с очагами остеосклероза.

Суставы при деформирующей остеодистрофии в процесс не вовлекаются. Но заболевание может осложняться развитием деформирующего артроза коленного или тазобедренного суставов. Вторым осложнением заболевания могут быть патологические переломы. Они очень характерны и называются «банановыми». В некоторых случаях патологический перелом бывает первым проявлением заболевания.

Плоскость перелома располагается перпендикулярно к длиннику кости, поверхность костных отломков очень ровная, с четкими контурами. Как правило, не наблюдается значительного расхождения отломков. Заживление переломов происходит в обычные сроки. Патологические «банановые» переломы в редких случаях приходится дифференцировать с зонами перестройки костной структуры — это бесструктурные участки шириной в несколько миллиметров, располагающиеся также, как плоскость перелома, перпендикулярно к длиннику трубчатой кости. Но они не пересекают всю толщу кости и занимают лишь часть коркового слоя и диаметра кости.

Наиболее опасным осложнением болезни Педжета является возможность малигнизации. Развитие остеогенных сарком длинных трубчатых костей и плоских костей описаны в литературе. Возможно на почве болезни развитие ретикулярной саркомы, фибросаркомы, а из доброкачественных опухолей — остеобластокластомы.

Деформирующая остеодистрофия костей таза

Больных беспокоят боли в костях таза, деформация. На рентгенограммах определяется деформация крыльев подвздошных костей, ветви лонных костей могут образовывать прямой угол и вход в малый таз деформируется в виде «карточного сердца». Отмечается патологическая перестройка костной структуры в виде чередования участков склероза и остеопороза. От основания крыла подвздошной кости к гребню склерозированные, беспорядочно расположенные костные балки расходятся веерообразно. Возможны патологические переломы седалищных костей. При этом также сохраняется четкость контуров костных отломков.

Деформирующая остеодистрофия костей черепа

В клинике: головная боль, ухудшение зрения и слуха, увеличение объема головы. Преимущественно увеличен передне-задний размер мозгового черепа. Лобные кости нависают над лицевым скелетом. Череп поражается или изолированно, либо в сочетании с поражением других костей. На рентгенограммах также отмечается увеличение передне-заднего размера черепа» Не прослеживаются тени артериальных борозд, пахионовых грануляций и черепных швов. Наружная и внутренняя костные пластинки резко утолщены. Вследствие утолщения костей уменьшается вместимость полости черепа, что и обуславливает симптомы сдавления головного мозга. В проекции диплоэ определяется бесструктурный рисунок, участки остеопороза и неправильно-округлой формы участки остеосклероза. Наружная костная пластинка приобретает волнистость. В литературе этот симптом описывается в виде «волос негра». Перестраивается структура сосцевидного отростка, что приводит к нарушению слуха.

Разновидностью остеодистрофии является костный леонтиазиз (leontiasis ossea). Деформация лицевых костей ведет к обезображиванию. Однако гиперостозы лицевых костей чаще всего возникают при фиброзной дисплазии.

Дифференциальный диагноз приходится в ряде случаев проводить с гиперпаратиреоидной остеодистрофией. Последняя от деформирующей остеодистрофии отличается клиническими и рентгенологическими особенностями. Болеют люди более молодого возраста и преимущественно женщины. В отличие от болезни Педжета, преобладает остеопороз, корковый слой костей истончен, может быть волнистым. Костномозговой канал расширен или несколько вздут. В сыворотке крови у больных гиперпаратиреоидной остеодистрофией определяется повышенное содержание кальция.

На I Всесоюзном съезде ревматологов (1971) принята классификация болезней суставов. В ней объединены различные заболевания.

I. Основные формы заболеваний суставов и позвоночника

а) инфекционный неспецифический (ревматоидный) полиартрит

б) ревматический полиартрит (болезнь Сокольского — Буйо)

в) инфекционные специфические артриты (туберкулезный, сифилитический, гонорейный бруцеллезный и т. д.)

г) анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева)

б) деформирующий остеоартроз (вторичный) на почве травм, артритов или врожденных аномалий

в) дегенеративно-дистрофические изменения с кистовидной перестройкой сочленяющихся костей

е) остеохондропатии (болезнь Пертеса, Осгуд-Шлаттера, Кинбека, Кенига, Келера I, II)

а) врожденные заболевания и синдромы (врожденная дисплазия бедра, аномалии позвоночника, остеохондродистрофии, синдром Марфана и т. д.)

б) опухоли (синовиома, первичные опухоли эпифизов, хондроматоз суставов)

II. Артриты и артрозы, связанные с другими заболеваниями

б) диффузных заболеваниях соединительной ткани (системная красная волчанка, склеродермия, узелковый пери-артериит)

в) метаболических нарушениях (подагра, охраноз, болезнь Кашин-Бека)

д) эндокринных заболеваниях (гиперпаратиреоз, тириотоксикоз, акромегалия, диабет)

е) заболеваниях крови (лейкозы, гемофилия и т. д.)

ж) заболеваниях нервной системы (периферические невриты, спинная сухотка, сирингомиелия, парезы, параличи и т. д.)

з) заболеваниях пищеварительного тракта и саркоидозе

III. Поражение суставов при открытой и закрытой травме

Представленная классификация не лишена недостатков. Заболевания суставов целесообразно рассматривать в отдельной группе. В данной главе мы считаем целесообразным рассмотреть ряд заболеваний, имеющих наибольшее практическое значение.

В группе воспалительных артритов будут рассмотрены инфекционный неспецифический (ревматоидный) артрит, инфекционный специфический артрит и анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева). Во II группе дегенеративных артрозов будут представлены рентгенологические проявления деформирующего остеоартроза (первичного), дегенеративно-дистрофические изменения с кистовидной перестройкой сочленяющихся костей. В этом же разделе будут изложены клинико-рентгенологические изменения при дегенеративно-дистрофических поражениях позвоночника (деформирующий спондилоз, спондилоартроз, остеохондроз), а также асептические некрозы. Во II разделе мы излагаем клинико-рентгенологические проявления артритов, артрозов и артропатий, связанных с другими заболеваниями: подагрический артрит (метаболические нарушения), склеродермия (диффузное заболевание соединительной ткани), артропатий (заболевания нервной и эндокринной системы).

Гиперпаратиреоз следует, как и принято, рассматривать в разделе остеодистрофических процессов.

Изменения в костях при заболеваниях крови, нам представляется целесообразнее рассматривать в отдельном разделе, т. к. например при хронических лейкозах, речь идет о преимущественном поражении костей скелета, а не суставов.

Опухоли, отнесенные в представленной классификации к первому разделу (№ 3) «Особые формы», мы считаем необходимым рассматривать отдельно (синовиома — злокачественная опухоль мягких тканей, первичные опухоли эпифизов — в разделе опухолей костей с учетом их гистогенеза).

ЧТО ТАКОЕ УВЕРЕННОЕ ПОВЕДЕНИЕ В МЕЖЛИЧНОСТНЫХ ОТНОШЕНИЯХ? Исторически существует три основных модели различий, существующих между...

ЧТО ПРОИСХОДИТ, КОГДА МЫ ССОРИМСЯ Не понимая различий, существующих между мужчинами и женщинами, очень легко довести дело до ссоры...

Конфликты в семейной жизни. Как это изменить? Редкий брак и взаимоотношения существуют без конфликтов и напряженности. Через это проходят все...

Что делает отдел по эксплуатации и сопровождению ИС? Отвечает за сохранность данных (расписания копирования, копирование и пр.)...

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском гугл на сайте: