|
|
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ (БОЛЕЗНЬ ШЕНЛЕЙНА—ГЕНОХА)Геморрагический васкулит относится к группе системных аутоиммунных васкулитов, при нем имеется поражение мелких сосудов — капилляров и артериол. Причиной васкулита является отложение иммунных комплексов, содержащих IgA, в стенке сосуда, это приводит к воспалительным изменениям и последующему повышению проницаемости сосудов, что и обусловливает появление геморрагического синдрома. Воспалительные изменения стенки сосуда сопровождаются образованием микро-тромбов, периваскулярным отеком, развитием дистрофических изменений в окружающих тканях, причем в выраженных случаях в тканях могут образовываться очаги некроза. Заболевание встречается чаще у детей и лиц молодого возраста после самых разнообразных причин — стрептококковой ангины или обострения хронического тонзиллита, фарингита, после введения вакцин и сывороток, при лекарственной непереносимости, переохлаждении. Заболевание складывается из кожного геморрагического синдрома, поражения суставов (артралгии, артрит), абдоминального и почечного синдромов. Абдоминальный синдром обусловлен геморрагиями в брюшину и нарушением микроциркуляции в сосудах брюшной полости; почечный синдром представляет собой иммунокомплексный гломерулонефрит, чаще всего геморрагического типа, реже наблюдаются высокая протеину-рия, артериальная гипертензия. В дальнейшем формируется хронический гломерулонефрит с последующим развитием почечной недостаточности. Различают молниеносную форму, острые, хронические формы (затяжные или рецидивирующие), а также рецидивирующие формы течения с длительными ремиссиями. Клиническая картина. Проявления болезни состоят в геморрагическом синдроме, выраженном в различной степени, а также вовлечении в патологический процесс суставов, сосудов брюшной полости и почек, при этом наличие двух последних синдромов совершенно не обязательно. На I этапе диагностического поиска удается выяснить, что после ряда указанных выше причин у больного повышается температура тела (от субфебрильных до фебрильных цифр) и появляются эритематозные, иногда зудящие папулы на разгибательных поверхностях конечностей, чаще на ногах. Высыпания в процессе обратного развития проходят все стадии кровоизлияния, пигментация иногда сохраняется в течение длительного времени. Поражение суставов отмечается более чем у 2/3 больных в виде болей и припухлости чаще крупных суставов. Боли бывают различные — от кратковременных ломящих до острейших, обездвиживающих больного. Артрит развивается в результате периартикулярного процесса, нередко с геморрагиями в околосуставные ткани или внутрисуставно. При развитии абдоминального синдрома больные отмечают боли типа кишечной колики. Боли обычно локализуются вокруг пупка, но нередко и в других частях живота, симулируя аппендицит, холецистит, панкреатит. Одновременно с болями в животе могут появиться рвота с кровью, жидкий стул с прожилками крови. При вовлечении в патологический процесс почек (нефрит) может отмечаться изменение цвета мочи (макрогематурия). Данные II этапа диагностического поиска бывают весьма различными, что зависит от остроты патологического процесса, а также от длительности заболевания. На высоте заболевания отмечаются геморрагические высыпания, артрит крупных, чаще голеностопных суставов. При абдоминальном синдроме, кроме болей, выявляется резкая болезненность живота, симптомы раздражения брюшины. Абдоминальный синдром, обусловленный кровоизлияниями в брюшину, в выраженных случаях представляет собой картину острого живота, что определяет тактику совместного наблюдения больных терапевтом и хирургом. Поражение почек чаще развивается у взрослых, чем у детей, причем тяжесть поражения не коррелирует с выраженностью геморрагического синдрома и поражением суставов. Почки обычно поражаются в течение первого месяца болезни на фоне развернутой картины кожного геморрагического синдрома, реже поражение почек присоединяется во время одного из рецидивов болезни. Лишь изредка болезнь начинается как острый гло-мерулонефрит с последующим присоединением пурпуры, артралгий, болей в животе. На III этапе диагностического поиска следует прежде всего исследовать систему гемостаза. Длительность кровотечения и количество тромбоцитов не отличаются от нормы. Показатели коагуляционного гемостаза также не изменены, однако в тяжелых случаях болезни может развиться вторичный ДВС-синдром, для которого характерны пролонгированная гиперкоагуляция с гиперфибринемией. Однако в отличие от первичного ДВС-синдрома при геморрагическом васкулите не развивается II фаза гипокоагу-ляции со снижением уровня фибриногена и тромбоцитопенией. При остром течении болезни отмечаются острофазовые показатели (нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, повышение уровня а2-гло-булинов, фибриногена). В ряде случаев в крови повышен уровень циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), что подтверждает иммунный характер заболевания. У половины больных выявляется повышение уровня в крови IgA. В случае поражения почек при исследовании мочи выявляется умеренная протеинурия, а также достаточно выраженная гематурия. Диагностика. Распознавание болезни несложно при наличии классических признаков — поражения кожи, суставов, абдоминалгий и поражения почек. Труднее поставить диагноз при преобладании в клинической картине абдоминального синдрома или поражения почек, когда еще кожный геморрагический синдром не выражен. В установлении диагноза геморрагического васкулита важную роль играет биопсия кожи. Для биопсии берут участок изменений кожи со свежими геморрагическими высыпаниями. Изменения локализуются в сосоч-ковом слое дермы и выражаются в микроваскулитах мелких сосудов с инфильтрацией мононуклеарными клетками (лимфоциты, плазмоциты, макрофаги). Диагноз подтверждается обнаружением в сосудах иммунных комплексов, содержащих IgA. При выраженном почечном синдроме и определении показаний к активной терапии (кортикостероиды, цитостати-ческие препараты) иногда приходится прибегать к пункционной биопсии почки. При геморрагическом васкулите противопоказаний к пункции почки нет. Иммуногистологическое исследование ткани почки обнаруживает интенсивное отложение IgA, Сз-фракции комплемента в мезангиуме и вдоль базальной мембраны клубочков. Лечение. Комплекс лечебных мероприятий определяется фазой болезни (обострение, ремиссия) и доминированием того или иного синдрома. Все больные геморрагическим васкулитом в фазе обострения должны быть госпитализированы. Им следует избегать охлаждения и длительной нагрузки на ноги (стояние, ходьба), что может усиливать геморрагические высыпания на ногах. Необходимо исключить введение вакцин и сывороток. Очаги инфекции (например, хронический тонзиллит) требуют дифференцированного подхода и не должны служить поводом для необоснованного назначения антибиотиков. При поражении кожи и суставном синдроме назначают аскорбиновую кислоту, рутин, антигистаминные препараты. При упорных рецидивах назначают нестероидные противовоспалительные препараты, например ин-дометацин по 150 — 200 мг/сут в течение месяца с последующим переходом на поддерживающую дозу — 50 — 75 мг/сут. Одновременно назначают препараты 4-аминохинолинового ряда — хингамин (делагил) или гид-роксихлорохил (плаквенил) по 0,25 — 0,5 г/сут в течение 5 — 6 мес. При абдоминальном синдроме назначают гепаринотерапию — вначале в суточной дозе 300 — 400 ЕД/кг внутривенно капельно или под кожу живота каждые 6 ч. В процессе лечения необходим контроль за гипокоагуля-ционным эффектом с помощью аутокоагуляционного теста. При отсутствии эффекта дозу гепарина увеличивают до 800 ЕД/кг. Назначают также свежезамороженную плазму внутривенно струйно 300 — 400 мл в течение 3 — 4 дней. С целью улучшения реологических свойств крови назначают дипиридамол (курантил), пентоксифиллин (трентал). Лечение при гломерулонефрите определяется его клиническим вариантом и течением. При латентном гломерулонефрите с умеренной протеи-нурией и гематурией назначают делагил или плаквенил на протяжении не менее б мес. При массивной гематурии, сочетающейся с пурпурой и суставным синдромом, эффективны индометацин, антиагреганты (курантил 250 — 300 мг/сут с последующим снижением дозы до 50 — 150 мг/сут в течение нескольких месяцев). При нефротическом или смешанном варианте гломерулонефрита применяют комплексное лечение иммунодепрессантами в сочетании с антикоагулянтами (гепарин) и антиагрегантами (курантил). Иммунодепрес-санты — цитостатики (азатиоприн или циклофосфан) назначают в дозе 100—150 мг/сут в сочетании с преднизолоном (до 30 мг/сут); затем переходят на поддерживающую терапию — преднизолон по 5—15 мг/сут, азатиоприн 50 — 75 мг/сут, курантил. Прогноз. При кожной и кожно-суставной форме болезни прогноз вполне благоприятен. При абдоминальном синдроме прогноз гораздо серьезнее: инвагинация кишечника заканчивается смертью в 13 % случаев (у оперированных больных), при перфорации кишечника умирают более половины больных. У большинства больных с почечным синдромом прогноз плохой (10-летняя выживаемость больных с поражением почек составляет всего 51 %, причем неизмененная функция почек отмечена лишь у 37 %, в остальных случаях развивается хроническая почечная недостаточность). Прогноз значительно хуже у лиц старшей возрастной группы, у больных с нефротической, гипертонической или смешанной формой гломерулонефрита. КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ И ЗАДАЧИ На вопросы 177—188 выберите один наиболее правильный ответ. 177. При узелковом периартериите наблюдаются следующие признаки, за ис 178. Поражение сердечно-сосудистой системы при узелковом периартериите 179. У 23-летней девушки в течение 4 мес лихорадка до 38,5 "С, боли в круп 180. Какое исследование необходимо провести для подтверждения диагноза? 181. Все перечисленное применяют при лечении гранулематоза Вегеиера, 182. При начале классического узелкового периартериита отмечаются все пере 183. У 61-летней женщины в течение 3 мес рецидивирующие геморрагические 184. О каком заболевании из перечисленных следует думать при появлении у 185. Какой препарат (из перечисленных) наиболее подходит для лечения арте 186. 30-летняя женщина предъявляет жалобы на повышение температуры до 187. Что из перечисленного нехарактерно для гранулематоза Вегенера? А. Ли 188. При следующих заболеваниях следует думать о гранулематозе Вегенера,
  Что будет с Землей, если ось ее сместится на 6666 км? Что будет с Землей? - задался я вопросом...  Живите по правилу: МАЛО ЛИ ЧТО НА СВЕТЕ СУЩЕСТВУЕТ? Я неслучайно подчеркиваю, что место в голове ограничено, а информации вокруг много, и что ваше право...  Система охраняемых территорий в США Изучение особо охраняемых природных территорий(ООПТ) США представляет особый интерес по многим причинам...  ЧТО И КАК ПИСАЛИ О МОДЕ В ЖУРНАЛАХ НАЧАЛА XX ВЕКА Первый номер журнала «Аполлон» за 1909 г. начинался, по сути, с программного заявления редакции журнала... Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском гугл на сайте:
|
Глава VII