|
|
Гломерулопатии, протекающие с нефротическим синдромом1. мембранозная гломерулопатия 2. липоидный нефроз 3. фокально-сегментарный гломерулосклероз III. Хронический ГН.
Гломерулонефрит – воспалительное заболевание почек. Для всех типов гломерулонефрита характерна одна или (более) из четырех основных тканевых реакций: 1. Мгногоклеточность клубочков проявляется пролиферацией мезангиальных, эндотелиальных и париетальных эпителиальных клеток, а также инфильтрацией лейкоцитами, моноцитами и лимфоцитами. 2. Утолщение базальной мембраны проявляется в утолщении стенок капилляров вследствие осаждения аморфного электронноплотного вещества (депозиты) на эндотелиальной или эпителиальной стороне базальной мембраны или в самой базальной мембране. Чаще депозиты откладываются под эпителием (субэпителиально). 3. Гиалиноз. Гиалиноз клубочков связан с накоплением преципитированных белков плазмы, расположенных вне клеток. 4. Склероз. Утолщение базальной мембраны и гиалиноз приводят к облитерации капиллярных петель почечного клубочка с развитием в исходе склероза. Дополнительные повреждения вызывают осаждение фибрина, тромбоз капилляров, осаждение аномальных веществ (амилоида, липидов). По локализации поражения клубочков разделяют на: глобальные – вовлекается целый клубочек, сегментарные – поражается часть клубочка, диффузные – захватываются все клубочки почек, фокальные – повреждается часть почечных клубочков. . Характер изменений структурных элементов почечных клубочков определяет основные клинические проявления гломерулонефритов: 1. Утолщение базальной мембраны или накопления мезангиального матрикса приводят к массивной потере белка с мочой и развитию нефротического синдрома. 2. Повреждение клубочков, возникающее из-за пролиферации эндотелиальных или мезангиальных клеток проявляется гематурией или нефритическим синдромом. 3. Если утолщение базальной мембраны сочетается с клеточной пролиферацией, то развивается смешанный синдром. 4. Если повреждения клубочков развиваются быстро и носят диффузный характер, наблюдается картина острой почечной недостаточности.
П а т о г е н е з г л о м е р у л я р н ы х п о в р е ж д е н и й. В основе первичного гломерулонефрита и многих вторичных гломерулопатий лежит иммуно-опосредованное воспаление. Существует две формы повреждений почечных клубочков, связанных с действием антител: 1. повреждения, связанные с осаждением растворимых циркулирующих иммунных комплексов; 2. повреждения, вызываемые антителами, которые связываются с нерастворимыми антигенами, либо с антигенами, внедренными в почечный клубочек.
Острый стрептококковый (постстрептококковый) гломерулонефрит -диффузное глобальное заболевание клубочков. Развивается через 1 – 4 недели после стрептококковой инфекции глотки или кожи. Чаще всего встречается у детей в возрасте 6 – 10 лет, однако могут болеть и взрослые любого возраста. Длительность заболевания – 1,5 – 12 мес. Спустя 12 мес. говорят об остром затянувшемся гломерулонефрите. М а к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а - почка увеличена, дряблая, слой коркового вещества расширен, полнокровен, в нем и под капсулой может быть виден красный крап («пестрая почка»). При остром затянувшемся гломерулонефрите почки мало чем отличаются от нормальных, и диагноз уточняется только гистологически. М и к р о с к о п и ч е с к и е и з м е н е н и я: Многоклеточные увеличенные малокровные клубочки (набухание и пролиферация эндотелиальных клеток, отложение глыбок иммунных комплексов на эпителиальной стороне гломерулярной базальной мембраны, незначительная пролиферация мезангиальных клеток, лейкоцитарная инфильтрация). В строме почек – отек и воспаление, в просвете канальцев – цилиндры из эритроцитов, в эпителии – дистрофические изменения. Нестрептококковый острый гломерулонефрит – возникает в связи с другими бактериальными инфекциями (стафилококковый эндокардит, пневмококковая пневмония, менингококковая инфекция, свинка, ветрянка, гепатит В, инфекционный мононуклеоз). По морфологии сходен со стрептококковым гломерулонефритом. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит. Длительность заболевания небольшая (6 мес – 1,5 года), поэтому от называется быстропрогрессирующим. По э т и о л о г и и различают: 1. постинфекционный (постстрептококковый) 2. при системных заболеваниях 3. идиопатический (первичный) М а к р о с к о п и ч е с к и почки увеличены в размерах, часто с кровоизлияниями на поверхности. Почки увеличены, дряблые, слой коркового вещества широкий, желто-коричневого цвета с красным крапом, пирамиды резко полнокровны, красного цвета (большая пестрая или красная почка). М и к р о с к о п и ч е с к и е и з м е н е н и я: Основной признак – пролиферация париетальных клеток капсулы Боумена с миграцией моноцитов и макрофагов. В результате – в пространстве Боумена образуется клеточная структура в форме полулуния. Полулуния облитерируют боуменово пространство и сдавливают сосудистый клубочек, в базальной мембране появляются фокальные некрозы и разрывы, в результате чего происходит фильтрация крупномолекулярных белков плазмы, и между слоями клеток полулуния появляются полоски фибрина. Со временем большинство полулуний склерозируются. В и с х о д е - быстро развивающаяся острая почечная недостаточность или хронический ГН. Мембранопролиферативный ГН (мезангиокапиллярный) включает группу заболеваний, для которых характерно утолщение гломерулярной базальной мембраны и пролиферация мезангиальных клеток. Утолщение мембраны связано с отложениями депозитов под эндотелием и внутри базальной мембраны. М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а. При световой микроскопии обнаруживаются многоклеточные клубочки. Многоклеточность клубочков связана с пролиферацией мезангиальных клеток и инфильтрацией лейкоцитами. Определяется диффузное утолщение базальной мембраны, особенно на периферии капиллярных петель. При окрашивании серебром в мембране определяется двуконтурность (расщепление). Этот эффект связан с проникновением отростков мезангиальных клеток на периферию капиллярных петель (интерпозиция мезангия) под эндотелием и синтезом ими внеклеточного матрикса. В результате между мезангиальными клетками и эндотелием формируется как бы дополнительная мембрана. В исходе – медленная прогрессия в хронический ГН. Нефротический синдром. Для нефротического синдрома характерно: 1. массивная протеинурия с ежедневными потерями 3,5 и более белка; 2. генерализованный отек; 3. гипоальбуминемия (альбумин в крови менее 3 г/дл); 4. гиперлипидемия. Все это является следствием увеличения проницаемости гломерулярной капиллярной стенки для белков плазмы. Тяжелая протеинурия ведет к падению уровня альбумина в сыворотке крови. Генерализованный отек свидетельствует о снижении коллоидно-осмотического давления крови. Задержка натрия и воды усиливает отек. Нефротический синдром у детей почти всегда связан с первичным поражением почек (липоидный нефроз), у взрослых - с мембранозной нефропатией и фокально-сегментарным гломерулосклерозом, которые могут возникать идиопатически или сопровождать течение целого ряда распространенных заболеваний – красная волчанка, сахарный диабет, гепатит В, отравления золотом, ртутью, лекарствами, карциномы легких, толстой кишки и меланомы.
Липоидный нефроз (болезнь минимальных изменений). М о р ф о г е н е з - диффузное исчезновение ножек отростков подоцитов. Э т и о л о г и я - иммунная дисфункция с продукцией цитокиноподобных веществ, которые поражают висцеральные эпителиальные клетки (подоциты), ножки отростков которых сливаются, набухают и распластываются. Мембрана становится проницаемой для белков и липопротеинов. Клетки проксимальных канальцев реабсорбируют липопротеиды и загружаются липидами (отсюда название «липоидный нефроз»). Изменения висцеральных эпителиальных клеток полностью обратимы при лечении кортикостероидной терапией, так как иммунные депозиты на базальной мембране не откладываются. Мембранозная нефропатия. М о р ф о г е н е з - отложение плотных депозитов, содержащих иммуноглобулины, между базальной мембраной и слоем эпителиальных клеток, которые при этом утрачивают отростки I – II стадии, а также в мезангии. В дальнейшем матрикс базальной мембраны окутывает иммунные депозиты и погружает их в сильно утолщенную и неровную мембрану. Просветы капилляров суживаются, облитерируются. В исходе – полный гиалиноз почечных клубочков.   Что способствует осуществлению желаний? Стопроцентная, непоколебимая уверенность в своем...  Что вызывает тренды на фондовых и товарных рынках Объяснение теории грузового поезда Первые 17 лет моих рыночных исследований сводились к попыткам вычислить, когда этот...  ЧТО ТАКОЕ УВЕРЕННОЕ ПОВЕДЕНИЕ В МЕЖЛИЧНОСТНЫХ ОТНОШЕНИЯХ? Исторически существует три основных модели различий, существующих между...  Конфликты в семейной жизни. Как это изменить? Редкий брак и взаимоотношения существуют без конфликтов и напряженности. Через это проходят все... Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском гугл на сайте:
|