Сдам Сам

ПОЛЕЗНОЕ


КАТЕГОРИИ







Основою робочої клінічної класифікації ГН у дітей в Україні є прийнята в 1976 р. у м. Вінниці класифікація первинного ГН.





Форма Активність ниркового процесу Стан ниркових функцій
Гострий ГН Аз нефритичним синдромом Аз нефротичним синдромом Аз ізольованим сечовим синдромом Аз нефротичним синдромом, гематурією та/чи гіпертензією Період початкових проявів Період зворотного розвитку Перехід в хронічний ГН без порушення функції нирок з порушенням функції нирок гостра ниркова недостатність
Хронічний ГН* Нефротична форма Змішана форма Гематурична форма Період загострення Період часткової ремісії Період повної клініко-лабораторної ремісії без порушення функції нирок з порушенням функції нирок хронічна ниркова недостатність
Підгострий (швидкопрогресуючий) ГН   з порушенням функції нирок хронічна ниркова недостатність

*клінічно виправдано виділення при хронічному ГН додаткового варіанта - ізольованого сечового синдрому

Гострий ГН - це гостре пошкодження нирок, що виникає після бактеріального, вірусного, паразитарного захворювання, з інших причин через певний проміжок часу (2-6 тижні) і має, звичай, циклічний перебіг (за міжнародними стандартами гострий ГН - це ГН, що виникає спорадично після стрептококової інфекції, підтвердженої висівом із зіва стрептокока, наявністю в сироватці стрептококових антигенів та антитіл, гіпокомплементемії). Тривалість гострого ГН обмежується 1 роком від початку захворювання, при давності процесу більше 3-х місяців говорять про тенденцію до затяжного перебігу, більше 6-ти місяців - про затяжний перебіг, більше 1 року - про перехід в хронічний ГН (іноді виділяють первинно-хронічний варіант, коли ГН виявляється випадково). Швидкопрогресуючий (злоякісний) ГН характеризується надвисокою активністю захворювання, що супроводжується прогресуючим падінням функції нирок, гіпертензією, анемією, розвитком термінальної уремії в строки до декількох місяців.

Клінічно розрізняють

ізольований сечовий синдром - сечовий синдром (протеїнурія, гематурія, циліндрурія) без екстраренальних проявів (може відмічатися при гострому ГН чи бути виходом іншого клінічного синдрому при хронічному ГН),

нефритичний синдром - екстраренальні прояви (набряки та/чи гіпертензія) та сечовий синдром у поєднанні з нормальною чи мінімально зміненою протеїнограмою у вигляді гіпергамаглобулінемії (варіант гострого ГН),

гематурична форма - сечовий синдром з переважанням гематурії (варіант хронічного ГН, може маскувати хворобу Берже, спадковий нефрит, захворювання тубулоінтерстиційної тканини й судин нирок, дизметаболічні нефропатії, тощо),

нефротичний синдром (при гострому ГН) чи форма (при хронічному ГН), змішана форма (при хронічному ГН).

При швидкопрогресуючому ГН виділяють різні імунопатогенетичні типи:

I. Аутоімуний ГН з антитілами до базальної мембрани (при синдромі Гудпасчера).



II. Імунокомплексний ГН (постстрептококовий, при пурпурі Шенляйн-Геноха, системному червоному вовчаку).

III. ГН з антитілами до цитоплазми нейтрофілів (ANCA) без імунних депозитів (при гранулематозі Вегенера, вузелковому періартеріїті).

Перебіг ГН може бути

1.циклічним - проходити всі стадії послідовно (при гострому ГН),

2. рецидивуючим - зі спонтанними чи медикаментозно обумовленими ремісіями різної тривалості (рідкорецидивуючий - до 2 рецидивів за 6 місяців від початку терапії, часторецидивуючий - більше 2 рецидивів),

4.торпідним - з високою активністю патологічного процесу, що тривало утримується,

4. прогресуючим - з розвитком хронічної ниркової недостатності.

Відрізняють

первинний ГН (самостійні, первинні пошкодження клубочків) та ГН, обумовлений великою групою вроджених, спадкових чи набутих захворювань (дифузними захворюваннями сполучної тканини, системними васкулітами, нирковим дизембріогенезом, хворобами обміну речовин, інфекційними захворюваннями, тромбозом ниркових вен, тощо).

Морфологічно ГН може бути представлено

хворобою мінімальних змін,

фокально-сегментарним гломерулосклерозом,

мембранозною нефропатією,

мезангіопроліферативним ГН,

мембранозно-проліферативним (мезангіокапілярним) ГН,

екстракапілярним ГН,

фібропластичним ГН.

В залежності від реакції на терапію глюкокортикоїдами (ГК), які призначаються при певних умовах, відрізняють

1. гормоночутливі варіанти - досягнення клініко-лабораторної ремісії на 2-4-ому тижні лікування максимальними дозами,

1. частково гормоночутливі (пізня гормоночутливість) - досягнення часткової ремісії після 8 тижнів лікування на підтримуючій дозі ГК,

2. гормонорезистентні - відсутність ремісії на фоні лікування і після його закінчення,

3. гормононегативні - погіршення клініко-лабораторних показників на фоні лікування.

Приклад формування клінічного діагнозу:

гострий гломерулонефрит, нефритичний синдром, період розгорнутих клінічних проявів, з порушенням функції нирок;

хронічний гломерулонефрит, гематурична форма, часткова клініко-лабораторна ремісія, без порушення функції нирок.

Окрім того, в заключному діагнозі уточнюється:

при визначеному етіологічному чинникові захворювання - первинність процесу,у разі дослідження антитіл до базальної мембрани чи ANCA - їх наявність,морфологічний діагноз при проведенні морфобіопсії,у випадку лікування глюкокортикоїдами - чутливість до терапії.

 

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ НЕФРИТИЧНОГО СИНДРОМУ ГН

 

3.1. Клінічні критерії:

макрогематурія чи гемоглобінурія

артеріальна гіпертензія

набряки

3.2. Параклінічні критерії:

гіпергамаглобулінемія

екскреція білку >0,2-1,0 г/доба

Основні можливі клінічні прояви

початок - поступовий з наростанням симптомів або за 7-21 день до появи перших ознак - причинний фактор (інфекція, сенсибілізація, вакцинація, введення білкових препаратів, переохолодження, стрес, тощо)

симптоми інтоксикації

олігурія

абдомінальний синдром

біль в попереку

інтестінальний синдром

гіпертермія

порушення сечопуску

артралгії

висипка

Можливі лабораторні ознаки

аналіз крові

клінічний (збільшення ШЗЕ, лейкоцитоз зрушення лейкоцитарної формули вліво)

біохімічний (диспротеїнемія, гіперкоагуляція, азотемія)

імунологічний (зменшення С3-фракції комплемента, зростання Ig G, M, кріоглобулінемія, виявлення антистрептококових антитіл, позитивний стрептозімний тест)

Аналіз сечі

еритроцитурія (макрогематурія, мікрогематурія; значна - >100 еритроцитів в полі зору, помірна - 25-100 еритроцитів в полі зору, незначна - <15-20 еритроцитів в полі зору), гемоглобінурія

абактеріальна лейкоцитурія

зміна питомої ваги (гіперстенурія при значній протеїнурії чи макрогематурії, гіпостенурія при порушенні функції нирок)

циліндрурія

 

НЕФРОТИЧНИЙ СИНДРОМ ГН

Клінічно розрізняють

· повний і неповний НС (відсутність 1-2 ознак),

· чистий і змішаний (з гематурією і/чи гіпертензією).

Перебіг ГН може бути

циклічним (зміна всіх стадій послідовно - при гострому ГН),

рецидивуючим (зі спонтанними чи медикаментозно обумовленими ремісіями різної тривалості):

рідкорецидивуючий - <2 рецидивів за 6 місяців від початку первинної терапії,

часторецидивуючий - >2 рецидивів за 6 місяців від початку програмної терапії,

торпідним (з повільним прогресуванням процесу),

прогресуючим (з розвитком хронічної ниркової недостатності протягом 2-5 років).

Морфологічно НС може бути представлено

хворобою мінімальних змін,

фокально-сегментарним гломерулосклерозом,

мембранозною нефропатією,

мезангіопроліферативним ГН,

фібропластичним ГН,

мембранозно-проліферативним ГН,

мезангіокапілярним ГН,

екстракапілярним ГН, тощо.

Відрізняють

первинний НС (самостійні, первинні пошкодження клубочків, становить 65-70% всіх випадків) та

НС, обумовлений великою групою вроджених, спадкових чи набутих захворювань - дифузними захворюваннями сполучної тканини, системними васкулітами, нирковим дизембріогенезом, хворобами обміну речовин, інфекційними захворюваннями, амілоїдозом, тромбозом ниркових вен, тощо.

В залежності від реакції на глюкокортикоїди (ГК), що використовуються в програмній терапії НС, визначають

гормоночутливий варіант - досягнення клініко-лабораторної ремісії на 2-4 тижні лікування максимальними дозами,

частково гормоночутливий (пізня гормоночутливість) - досягнення часткової ремісії після 8 тижнів лікування на підтримуючих дозах препаратів,

гормонорезистентний - відсутність ремісії на фоні лікування і після його закінчення,

гормононегативний - погіршення клініко-лабораторних показників на фоні лікування,

гормонозалежний - рецидив на фоні лікування чи після його завершення.

Приклад формування клінічного діагнозу:

гострий гломерулонефрит, нефротичний синдром з гематурією, період розгорнутих клінічних проявів, з порушенням функції нирок;

хронічний гломерулонефрит, змішана форма, торпідний перебіг, без порушення функції нирок.

При формуванні заключного діагнозу обов`язково уточнюється

чутливість до глюкокортикоїдної терапії,

первинність процесу,

морфологічний діагноз (за наявності морфобіопсії).

 

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

4.1. Клінічні критерії:

набряки

4.2. Параклінічні критерії:

гіподиспротеїнемія

гіпопротеїнемія

гіпоальбумінемія <25 г/л

гіпер-альфа-2-глобулінемія

гіперхолестерінемія

збільшення рівня загальних ліпідів крові

добова екскреція білку із сечею >2-5 г або 50 мг/кг, або 1 г/кв.м









Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском гугл на сайте:


©2015- 2018 zdamsam.ru Размещенные материалы защищены законодательством РФ.