Характеристика клеток различных классов схемы кроветворения
Сдам Сам

ПОЛЕЗНОЕ


КАТЕГОРИИ







Характеристика клеток различных классов схемы кроветворения





Класс I– Предшественниками всех клеток являются плюрипотентные гемопоэтические стволовые клетки костного мозга. Содержание стволовых клеток не превышает в кроветворной ткани долей процента. Стволовые клетки дифференцируются по всем росткам кроветворения (это и означает плюрипотентность); они способны к самоподдержанию, пролиферации, циркуляции в крови, миграции в другие органы кроветворения.

Класс II– полустволовые, ограниченно полипотентные клетки – предшественницы: а) миелопоэза; б) лимфоцитопоэза. Каждая из них дает клон клеток, но только миелоидных или лимфоидных. В процессе миелопоэза образуются все форменные элементы крови, кроме лимфоцитов — эритроциты, гранулоциты, моноциты и тромбоциты. Миелопоэз происходит в миелоидной ткани, расположенной в эпифизах трубчатых и полостях многих губчатых костей. Ткань, в которой происходит миелопоэз, называется миелоидной. Лимфопоэз происходит в лимфатических узлах, селезёнке, тимусе и костном мозге.

Класс IIIунипотентные клетки-предшественницы, они могут дифференцироваться только в одном направлении, при культивировании этих клеток на питательных средах они образуют колонии клеток одной линии, поэтому их называют также колониеобразующими единицами (КОЕ). Частота деления этих клеток и способность дифференцироваться дальше зависят от содержания в крови особых биологически активных веществ – поэтинов, специфичных для каждого ряда кроветворения. Эритропоэтин – регулятор эритропоэза, гранулоцитарно-моноцитарный колониестимулирующий фактор (ГМ-КСФ) регулируют продукцию нейтрофилов и моноцитов, гранулоцитарный КСФ (Г-КСФ) регулирует образование нейтрофилов.



В этом классе клеток существует предшественник В-лимфоцитов, предшественник Т-лимфоцитов.

Клетки трех названных классов схемы кроветворения, морфологически нераспознаваемые, существуют в двух формах: бластной и лимфоцитоподобной. Бластную форму приобретают делящиеся клетки, находящиеся в фазе синтеза ДНК.

 

Класс IV –морфологически распознаваемых пролиферирующих бластных клеток, начинающих отдельные клеточные линии: эритробласты, мегакариобласты, миелобласты, монобласты, лимфобласты. Эти клетки крупные, имеют большое рыхлое ядро с 2–4 ядрышками, цитоплазма базофильная. Часто делятся, дочерние клетки все вступают на путь дальнейшей дифференцировки.

Класс V –класс созревающих (дифференцирующихся) клеток, характерных для своего ряда кроветворения. В этом классе может быть несколько разновидностей переходных клеток – от одной (пролимфоцит, промоноцит) до пяти – в эритроцитарном ряду.

Класс VIзрелые форменные элементы крови с ограниченным жизненным циклом. Только эритроциты, тромбоциты и сегментоядерные гранулоциты являются зрелыми конечными дифференцированными клетками. Моноциты – не окончательно дифференцированные клетки. Покидая кровеносное русло, они дифференцируются в тканях в конечные клетки – макрофаги. Лимфоциты при встрече с антигенами превращаются в бласты и снова делятся.

 

Гемопоэз на ранних стадиях развития эмбрионов млекопитающих начинается в желточном мешке, продуцирующем эритроидные клетки примерно с 16—19 дня развития, и прекращается после 60-го дня развития, после чего функция кроветворения переходит к печени и начинается лимфопоэз в тимусе. Последним из кроветворных органов в онтогенезе развивается красный костный мозг, играющий главную роль в гемопоэзе взрослых особей. После окончательного формирования костного мозга гемопоэтическая функция печени угасает.

Большинство циркулирующих форменных элементов крови составляют эритроциты – красные безъядерные клетки, их в 1000 раз больше, чем лейкоцитов; поэтому: 1) гематокрит зависит от количества эритроцитов; 2)СОЭ зависит от количества эритроцитов, их величины, способности к образованию агломератов, от температуры окружающей среды, количества белков плазмы крови и соотношения их фракций. Повышенное значение СОЭ может быть при инфекционных, иммунопатологических, воспалительных, некротических и опухолевых процессах.

В норме количество эритроцитов в 1 л крови у мужчин — 4,0—5,01012, у женщин —3,7—4,71012. У здорового человека эритроциты в 85% имеют форму диска с двояковогнутыми стенками, в 15% - другие формы. Диаметр эритроцита 7-8мкм. Наружная поверхность клеточной мембраны содержит молекулы, определяющие группу крови, и другие антигены. Содержание гемоглобина в крови у женщин составляет 120—140 г/л, у мужчин — 130—160 г/л. Уменьшение числа эритроцитов характерно для анемий, увеличение - называется эритроцитозом (полицитемией). В крови взрослых содержится 0,2-1,0% ретикулоцитов.

Ретикулоциты- это молодые эритроциты с остатками РНК, рибосом и других органелл, выявляемых при специ­альной (суправитальной) окраске в виде гранул, сетки или нитей. Ретикулоциты образуются из нормоцитов в костном моз­ге, после чего поступают в перифе­рическую кровь.

При ускорении эритропоэза доля ретикулоцитов возраста­ет, а при замедлении снижается. В случае усиленного разрушения эритроцитов доля ре­тикулоцитов может превышать 50%. Резкое увеличение эритропоэза сопровождается появлением в крови ядерных эритроидных клеток (эритрокариоцитов) – нормоцитов, иногда даже эритробластов.

 

Рис. 1. Ретикулоциты в мазке крови.

 

Основная функция эритроцита состоит в транспорте кислорода от легочных альвеол к тканям и двуокиси углерода (СО2) – обратно из тканей к легочным альвеолам. Двояковогнутая форма клетки обеспечивает наибольшую площадь поверхности газообмена, позволяет ей значительно деформироваться и проходить через капилляры с просветом 2-3 мкм. Такая способность к деформации обеспечивается за счет взаимодействия между белками мембраны (сегмент 3 и гликофорин) и цитоплазмы (спектрин, анкирин и белок 4.1). Дефекты этих белков ведут к морфологическим и функциональным нарушениям эритроцитов. Зрелый эритроцит не имеет цитоплазматических органелл и ядра и поэтому не способен к синтезу белков и липидов, окислительному фосфорилированию и поддержанию реакций цикла трикарбоновых кислот. Он получает большую часть энергии через анаэробный путь гликолиза и сохраняет ее в виде АТФ.
Приблизительно 98% массы белков цитоплазмы эритроцита составляет гемоглобин (Hb), молекула которого связывает и транспортирует кислород. Длительность жизни эритроцитов 120 дней. Наиболее устойчивы к воздействиям молодые клетки.
Постепенное старение клетки или ее повреждение приводит к появлению на ее поверхности «белка старения» - своеобразной метки для макрофагов селезенки и печени.

ПАТОЛОГИЯ «КРАСНОЙ» КРОВИ

АНЕМИИ

Анемия - это снижение концентрации гемоглобина в единице объема крови, чаще всего при одновременном уменьшении числа эритроцитов.

Различные виды анемий выявляются у 10-20% населения, в большинстве случаев у женщин. Наиболее часто встречаются анемии, связанные с дефицитом железа (около 90% всех анемий), реже анемии при хронических заболеваниях, еще реже анемии, связанные с дефицитом витамина В12 или фолиевой кислоты, гемолитические и апластические.

Общие признаки анемий являются следствием гипоксии: бледность, одышка, сердцебиение, общая слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности. Снижение вязкости крови объясняет возрастание СОЭ. Появляются функциональные шумы в сердце вследствие турбулентного тока крови в крупных сосудах.

В зависимости от выраженности снижения уровня гемоглобина выделяют три степени тяжести анемии: легкая - уровень гемоглобина выше 90 г/л; средняя - гемоглобин в пределах 90-70 г/л; тяжелая - уровень гемоглобина менее 70 г/л.

КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ

В клинической практике наиболее распространена следующая классификация анемий:

1.Анемии, обусловленные острой кровопотерей - постгеморрагические

2. Анемии вследствие повышенного разрушения эритроцитов - гемолитические

3. Анемии вследствие нарушения продукции эритроцитов

· Железодефицитные

· Хронических заболеваний

· Мегалобластные

· Сидеробластные

· Апластические

ДИАГНОСТИКА АНЕМИЙ

Для выявления анемии необходимы:

  1. Врачебный осмотр
  2. Общий клинический анализ крови с обязательным определением:
    • Количества эритроцитов
    • Количества ретикулоцитов
    • Гемоглобина
    • Гематокрита
    • Среднего объема эритроцитов (MCV)
    • Ширины распределения эритроцитов по объему (RDW)
    • Среднего содержания гемоглобина в эритроците (MCH)
    • Средней концентрации гемоглобина в эритроците (MCHC)
    • Количества лейкоцитов
    • Количества тромбоцитов

Дополнительные методы исследования используются для более детальной диагностики отдельных видов анемии.

В настоящее время определение большинства показателей выполняют на автоматических гематологических анализаторах, одновременно от 5 до 24 параметров.

Эритроцитарные индексы (MCV, MCH, MCHC):

MCV (mean corpuscular volume) — средний объём эритроцита в кубических микрометрах (мкм) или фемтолитрах (фл) - норма 80—95 фл. В старых анализах указывали: микроцитоз, нормоцитоз, макроцитоз.

MCH (mean corpuscular hemoglobin) — среднее содержание гемоглобина в отдельном эритроците в абсолютных единицах (норма 27—31 пг), соответствует отношению «гемоглобин/количество эритроцитов».

MCHC (mean corpuscular hemoglobin concentration)— средняя концентрация гемоглобина в эритроците (норма 320—370 г/л), отражает степень насыщения эритроцита гемоглобином, соответствует отношению «гемоглобин/гематокрит». Снижение MCHC наблюдается при заболеваниях с нарушением синтеза гемоглобина. Норма МСНС 30-38 г/дл.

Цветовой показатель (ЦП) отражает относительное содержание гемоглобина в эритроците в сравнении с условной нормой. Клинически ЦП аналогичен МСН и коррелирует с МСV. В норме ЦП 0,85-1,05. ЦП определяют по формуле:

ЦП = 0,03× , где Нb – показатель Hb больного, Эр – число эритроцитов (цифры, стоящие перед 1012/л).

Острая постгеморрагическая анемия (ОПГА) развивается при быстрой потере 8-20% ОЦК. Клинические проявления и гематологические показатели меняются в зависимости от стадии.

1 стадия.Сразу после кровопотери в течение нескольких часов, несмотря на тяжелое состояние больного, анемия не определяется. Содержание эритроцитов и гемоглобина, а также гематокрит в норме, поскольку при кровопотере происходит эквивалентное уменьшение содержания форменных элементов и плазмы крови. Состояние крови на этой стадии характеризуется как нормоцитемическая гиповолемия.

Главным нарушением при массивной острой кровопотере является не уменьшение количества циркулирующих эритроцитов, а грозныерасстройства гемодинамики, характерные для гиповолемического шока:падение артериального давления, снижение сердечного выброса, уменьшение перфузии большинства органов и тканей.

Симптомы: головокружение, обморочное состояние, тошнота, бледность кожных покровов, сухость и обложенность языка, жажда, холодный пот; малый, частый пульс; резко сниженное артериальное давление. Чаще всего больной испытывает острую боль.

Снижение АД, болевой синдром – активируют симпатоадреналовую систему. Под влиянием больших доз адреналина наблюдаются:

- спазм периферических сосудов, перераспределение кровотока в центральные органы;

- мобилизация депонированной крови из вен, печени, селезенки;

- мобилизация интерстициальной жидкости в ишемизированных тканях;

- резкое уменьшение диуреза, вплоть до полного прекращения мочеотделения (спазм приносящих артериол корковых нефронов – уменьшение скорости клубочковой фильтрации, активация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, стимуляция секреции АДГ).

Задержка воды в организме, перемещение жидкости из интерстиция в сосуды приводит к разведению крови – гемодилюции.

2 стадия – гемодилюционная. Через 2 - 3 дня после кровопотери снижается уровень гемоглобина, число эритроцитов в единице объема крови, гематокрит. Эти изменения являются результатом гемодилюции. Цветовой показатель остается нормальным в связи с тем, что в крови циркулируют зрелые эритроциты, находившиеся в сосудистом русле до кровопотери. Состояние крови на этой стадии характеризуется как олигоцитемическая нормоволемия.

Содержание лейкоцитов и тромбоцитов на этой и последующей стадии несколько превышает нормальные показатели, что связано с мобилизацией этих клеток в циркуляцию. Возрастает синтез белков крови, особенно альбуминов, необходимых для поддержания онкотического давления плазмы.

3 стадия – регенераторая (костномозговая). Гипоксия, развившаяся как следствие анемии, вызывает секрецию почками эритропоэтина, он, в свою очередь, стимулирует эритропоэз. Через 4-5 дней в крови появляются молодые клетки эритроидного ряда, содержащие ядро (эритрокариоциты), увеличивается содержание ретикулоцитов в крови. Анемия на этой стадии умеренно гипохромная, регенераторная, нормобластическая.

Хроническая постгеморрагическая анемия,представляющая собой одно из самых массовых заболеваний человечества,развивается в результате длительных, небольших по объему кровопотерь, которые не изменяют показателей общего кровообращения, но формируют дефицит железа. Эта анемия будет рассмотрена в разделе железодефицитных анемий.

Гемолитические анемии

Основным признаком гемолитических анемий является повышенный распад эритроцитов и укорочение продолжительности их жизни. Стареющие и поврежденные эритроциты фагоцитируются макрофагами костного мозга, печени, селезенки (внутриклеточный гемолиз). Образовавшийся в результате распада эритроцитов билирубин циркулирует в крови в виде непрямого (неконъюгированного) билирубина, который транспортируется в печеночную клетку, где соединяется с глюкуроновой кислотой. Образовавшийся билирубин-диглюкуронид(конъюгированный, прямой билирубин) проникает из печеночных клеток в желчные ходы и выделяется вместе с желчью в кишечник. При гемолитических анемиях продолжительность жизни эритроцитов укорачивается до 12 - 14 дней.

 

Патологический гемолиз может быть внутрисосудистым, внутриклеточным или смешанным.

Усиленный гемолиз характеризуется следующими признаками:

- уровень непрямого билирубина повышен;

- желтуха – если уровень общего билирубина выше 85,5 мкмоль/л;

- увеличение стеркобилина в кале – темный цвет кала;

- повышение уровня уробилина в моче - темный цвет мочи;

- возможно повышение уровня прямого билирубина вследствие усиленного желчеобразования и развития механической желтухи;

- гемосидероз - механизмов экскреции железа не существует, поэтому железо накапливается во внутренних органах в виде гемосидерина.

Внутрисосудистый гемолиз характеризуется:

- снижением уровня гаптоглобина (белка плазмы, связывающего гемоглобин);

- появлением свободного гемоглобина в крови – при массивном гемолизе, когда уровень гемоглобина превышает гемоглобин-связывающую способность гаптоглобина;

- повышением уровня калия, появлением лактатдегидрогеназы в крови;

- появлением фрагментированных эритроцитов (шистоцитов);

- гемосидерозом клеток канальцевого эпителия почек (при массивном гемолизе).

Внесосудистый гемолиз характеризуется:

- гепато-спленомегалией;

- гемосидерозом внутренних органов (не почек);

- возможным умеренным снижением гаптоглобина.

Другой особенностью гемолитических анемий являетсяусиленный эритропоэз. Незначительно повышенный гемолиз может быть компенсирован увеличением выработки эритроцитов. Анемия формируется, если гемолиз в 6 – 8 раз превышает физиологический.

Показатели усиления эритропоэза:

- гиперплазия эритроидного ростка костного мозга, лейко-эритробластическое отношение в норме 4-2:1 изменяется на 1:1-2;

 

- увеличение содержания ретикулоцитов в крови, часто – присутствие эритрокариоцитов (ядросодержащих эритроидных клеток).

- косвенным показателем гиперпластических процессов в костном мозге является деформация костей при наследственных формах гемолитических анемий: «башенный череп», удлиннение трубчатых костей,

так называемый «игольчатый периостоз» черепа.









Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском гугл на сайте:


©2015- 2018 zdamsam.ru Размещенные материалы защищены законодательством РФ.