Наследственные дегенеративные, демиелинизирующие, экстрапирамидные заболевания ЦНС. Болезни нервно-мышечного синапса и мышц

Цель: сформировать у студентов представления и знания о наследственно-дегенеративных, демиелинизирующих, экстрапирамидных заболеваниях нервной системы, принципах организации сестринского процесса при уходе за пациентами.

1. Механизмы развития патологического процесса при изучаемых заболеваниях.

2. Роль медсестры в диагностике и организации сестринского процесса при уходе за пациентами.

3. Роль медсестры в проведении профилактических мероприятий.

1. Основные причины и факторы риска развития, изучаемых заболеваний.

2. Клинические проявления, принципы лечения и особенности ухода за пациентами.

3. Организацию сестринского процесса при изучаемых заболеваниях.

1. Наследственно-дегенеративные заболевания: гепатоцеребральная дистрофия, миопатии.

2. Хронические прогрессирующие заболевания нервной системы: паркинсонизм, миастения, сирингомиелия, рассеянный склероз.

НАСЛЕДСТВЕННО-ДЕГЕНЕРАТИВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ И НЕРВНО-МЫШЕЧНОЙ СИСТЕМЫ

К наследственно-дегенеративным заболеваниям относится большая группа болезней, возникновение которых обусловлено нарушением генной информации.

ГЕПАТОЦЕРЕБРАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ (БОЛЕЗНЬ ВИЛЬСОНА-КОНОВАЛОВА)

Наследственное заболевание, передающееся по рецессивному типу. В основе заболевания лежит нарушение синтеза в печени церулоплазмина, связывающего в крови медь и обеспечивающего выведение меди из организма. Это приводит к отложению меди и токсическому влиянию на головной мозг, печень, почки, роговицу глаза.

Болезнь начинается чаще в 10-30 лет. Клинически проявляется нарушением функции печени и симптомами поражения экстрапирамидной системы. Наблюдается ригидность мышц вплоть до полной обездвиженности, либо хореические гиперкинезы. Постепенно снижается интеллект.

Лечение направлено на снижение поступление меди в организм и выведение ее из организма. Соблюдение диеты с исключением орехов, шоколада, грибов, бобовых, какао, виноградных вин, печени трески. Назначение медьвыводящих препаратов – пеницилламин (купренил). Диета и прием купренила продолжаются всю жизнь. Для улучшения функции печени назначают эссенциале.

Миопатии – сборная группа болезней, при которых наблюдается прогрессирующее поражение скелетных мышц. Они характеризуются различными типами наследования, разными сроками начала, темпом нарастания симптомов. В происхождении заболеваний могут быть недостаточность ферментов, синтезирующих мышечные белки или дефект мотонейронов спинного мозга. Болезнь возникает в детском, подростковом, реже в юношеском возрасте.

Клиническая картина характеризуется нарастающей атрофией мышц, постепенно приводящей к нарушению движений. Дети поздно начинают ходить, редко могут прыгать, бегать. Походка становится «утиной». Начинают часто падать, испытывать трудности при подъеме по лестнице. При осмотре обращает на себя внимание выраженный поясничный лордоз, «крыловидные лопатки». Прогноз в большинстве случаев – неблагоприятен. Летальный исход связан с поражением дыхательной и сердечной мускулатуры.

Лечение направлено на улучшение трофики мышц, применяют ретаболил, АТФ, витамин Е, церебролизин, рибоксин. Для улучшения проводимости нервных импульсов применяют прозерин, витамины группы В. Назначают физиопроцедуры, ЛФК, массаж.

Профилактика заключается медико-генетическом консультировании.

Уход заключается в оказании помощи при передвижении, при проведении личной гигиены, контроль за соблюдением диеты, общим состоянием пациента, выполнении назначений врача. Проведение психотерапевтических бесед.

ХРОНИЧЕСКИЕ ПРОГРЕССИРУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Различные по этиологии, патогенезу, локализации поражения, клиническим проявлениям заболевания, характеризующиеся хроническим и прогрессирующим течением.

Паркинсонизм – хроническое прогрессирующее экстрапирамидное заболевание. Различают идиопатический паркинсонизм или болезнь Паркинсона и вторичный паркинсонизм при органической патологии мозга. Может быть обусловлен сосудистой патологией, энцефалитом, черепно-мозговой травмой, токсическим поражением мозга. Патогенетической основой паркинсонизма является дефицит дофамина в подкорковых ядрах головного мозга.

Клиническая картина. Характерны двигательные нарушения: гипокинезии, маскообразное лицо, мышечная ригидность, своеобразная полусогнутая поза, тремор рук, головы, шаркающая, мелкими шажками походка. Речь тихая, невнятная. Наблюдаются вегетативные нарушения в виде обильного слюнотечения, потоотделения, сальности лица, акроцианоза, трофических изменений кожи, лабильности АД, тахикардии. Изменения психики характеризуются тугоподвижностью мышления, эгоцентризмом, придирчивостью, назойливостью, раздражительностью, плаксивостью, угнетенным настроением.

Лечение направлено на восполнение дефицита дофамина. Применяют препараты леводопы – наком, мадопар, синемет; препараты стимулирующие выработку собственного дофамина – мирапекс, проноран. Широко используется физиотерапия, массаж. Большое значение придается ЛФК. При неэффективности консервативной терапии применяются стереотаксические разрушающие или стимулирующие операции на глубинных структурах мозга.

Наиболее типичные проблемы пациента связаны с нарушением движений и ходьбы, с изменениями речи и проблемами общения, изменениями характера, ограничением социальных возможностей, способности к самообслуживанию.

Уход за пациентом заключается в помощи проведения личной гигиены, принятии пищи, сопровождении пациента на все манипуляции и дополнительные методы обследования, выполнение врачебных назначений. Следить и предупредить пациента о возможных побочных эффектах, принимаемых препаратов. Следить за психологическим состоянием пациента, проводить беседы с ним или его родственниками о заболевании и его последствиях. Настойчиво преодолевать безынициативность пациента (занятия ЛФК, прогулки, различные виды деятельности).

Миастения – тяжелое хроническое заболевание, характеризующееся патологической утомляемостью мышц.

Болезнь начинается в 20-30 лет. Женщины болеют чаще. Этиология до конца не известна. Придается значение наследственной иммунной недостаточности, патологии вилочковой железы. Патологически измененная вилочковая железа вырабатывает антитела к белкам нервно-мышечных синапсов, блокируя их и нарушая передачу импульса с нерва на мышцу.

Клиническая картина проявляется быстрой утомляемостью мышц, прежде всего, страдают мышцы, несущие большую нагрузку. Появляются, как правило, к вечеру птоз, двоение в глазах. Поражение жевательной мускулатуры, мышц глотки, гортани приводит к бульбарным расстройствам (дисфагии, дизартрии, дисфонии) и отражает тяжелые проявления миастении. Тяжелым осложнением заболевания является миастенический криз – быстро нарастающая мышечная слабость, бульбарные и дыхательные нарушения, могут привести к летальному исходу.

Лечение. Эффективным является удаление вилочковой железы. Для улучшения нервно-мышечной передачи применяются антихолинэстеразные препараты (прозерин, оксазил, калимин). При миастенических кризах вводят прозерин 0,05% - 1-2 мл в/в, преднизолон (гидрокортизон), проводят плазмаферез, гемосорбцию, ИВЛ.

Уход за пациентами включает в себя: налаживание контакта с пациентами, обучение пациента и его родственников правилам кормления при дисфагии, нарушении жевательных мышц. Медсестра должна уметь оказать неотложную помощь при миастеническом кризе. Выполнять назначения врача, контролировать состояние пациента. Проводить психотерапевтические беседы.

Сирингомиелия – хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся образованием полостей в сером веществе спинного и реже продолговатого мозга.

Основной причиной развития сирингомиелии считается дефект эмбрионального развития мозга, провоцирующими факторами являются инфекции, травмы, тяжелый физический труд. Возникают полости, заполненные жидкостью. Чаще поражаются задние рога спинного мозга, содержащие клетки, отвечающие за чувствительность; реже – передние рога, отвечающие за двигательную активность.

Клиническая картина характеризуется утратой болевой и температурной чувствительности, что приводит к ожогам и отморожениям. Часто наблюдаются трофические изменения кожи, она становится сухой, нередко образуются язвы, гнойничковые проявления. При образовании полостей в передних рогах развиваются парезы, при поражении продолговатого мозга – расстройства речи и глотания. Выявляются пороки развития других органов: «заячья губа», пороки сердца, легких и др.

Лечение симптоматическое: витамины, ноотропные препараты, физиотерапия, ЛФК, массаж, уход за кожей.

Уход за пациентами должен включать постоянные предостережения от перегревания и переохлаждения, от соприкосновения с горячими и холодными предметами. Обучить пациентов уходу за кожей. При дисфагии пациенты должны получать полужидкую, протертую, термически щадящую пищу. При парезах оказывать помощь при передвижении, осуществлении личной гигиены. Медсестра должна проводить психотерапевтические беседы.

Рассеянный склероз – демиелинизирующее заболевание с множественными очагами поражения нервной системы и хроническим прогрессирующим течением.

Этиология до сих пор остается неясной, предполагается аутоиммунная теория возникновения. Имеет значение генетическая предрасположенность, наличие вируса, влияние географического фактора. В основе заболевания лежит процесс демиелинизации, т.е. разрушение миелиновых оболочек нервных волокон. На месте очагов демиелинизации развивается глиозная ткань, образуя склеротические бляшки.

Заболевание поражает молодых людей (20-40 лет), приводит к ранней инвалидизации, сокращает продолжительность жизни в среднем на 10 лет.

Клиника отличается разнообразием неврологических нарушений. Наиболее распространенные: нарушение зрения, двоение, выпадение половин зрения, парезы (параличи), гипестезии, парестезии. Мозжечковые расстройства – шаткая походка, тремор, скандированная речь. Психические расстройства в виде эйфории, снижение критики к своему состоянию.

Лечение направлено на уменьшение частоты обострений и темпов прогрессирования заболевания. Применяют препараты интерферона – бетаферон, авонекс; аналоги миелина (копаксон); гормональные препараты (метипред, преднизолон). Используется плазмаферез, гемосорбция. В период ремиссии проводят иммуностимулирующую терапию (левамизол, тактивин), антиагрегантную (трентал, курантил), улучшают метаболические процессы (ноотропил), курсы витаминов. Проводится симптоматическая терапия, физиотерапия, ЛФК, массаж и психотерапия.

Уход за пациентом заключается в помощи при передвижении, выполнении личной гигиены, принятии пищи. Следить за психологическим состоянием пациента, проводить беседы с ним и его родственниками о заболевании и его последствиях.

1. Назовите основные клинические проявления миопатий.

3. В чем заключается уход за пациентами с паркинсонизмом?

4. Какая помощь оказывается при миастеническом кризе?

5. В чем особенности ухода при сирингомиелии?

6. Назовите основные клинические проявления рассеянного склероза.

Что способствует осуществлению желаний? Стопроцентная, непоколебимая уверенность в своем...

Что делает отдел по эксплуатации и сопровождению ИС? Отвечает за сохранность данных (расписания копирования, копирование и пр.)...

Что делать, если нет взаимности? А теперь спустимся с небес на землю. Приземлились? Продолжаем разговор...

ЧТО ТАКОЕ УВЕРЕННОЕ ПОВЕДЕНИЕ В МЕЖЛИЧНОСТНЫХ ОТНОШЕНИЯХ? Исторически существует три основных модели различий, существующих между...

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском гугл на сайте: