Лекция. Врожденные пороки сердца

3. Пороки с увеличенным легочным кровотоком.

4. Пороки с уменьшенным легочным кровотоком.

Встречается около 100 вариантов врожденных пороков сердца. Для практикующих врачей-кардиологов удобнее пользоваться более упрощенной классификацией врожденных пороков сердца на 3 группы:

1. Врожденные пороки сердца без сброса, но с препятствием на пути кровотока из желудочков: стеноз легочной артерии, стеноз аорты, коарктация аорты.

2. Врожденные пороки сердца бледного типа с артериовенозным шунтом («белые пороки»): дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток, открытый атриовентрикулярный канал.

3. Врожденные пороки сердца синего типа с веноартериальным шунтом («синие пороки»): транспозиция магистральных сосудов, тетрада Фалло, триада Фалло, атрезия трикуспидального клапана.

Стеноз легочной артерии. Встречаемость: 10% от всех случаев врожденных пороков сердца. Этиологические факторы неизвестны. Патология формируется вследствие аномалий клапанов, клапанного кольца, легочной артерии и правого желудочка. Патофизиология: увеличение систолического давления в правом желудочке с вторичной гипертрофией правого желудочка. Степень выраженности порока зависит от градиента систолического давления между правым желудочком и легочной артерией. Клиника часто отсутствует, но во многих случаях отмечается небольшая одышка и быстро возникающая усталость. При физикальном исследовании: слабый II тон, грубый систолический шум выброса во втором межреберном промежутке, поднимающий толчок правого желудочка при пальпации. Из инструментальных методов диагностически значимы: электрокардиография, рентгенография грудной клетки, эхокардиография. Лечение хирургическое.

Врожденный стеноз аорты. Встречаемость – около 10% всех врожденных пороков сердца. Этиология не установлена. Патология: установлено несколько вариантов. Патофизиология напрямую связана со степенью обструкции. Формируется гипертрофия левого желудочка. После 30-40 лет часто развивается кальцификация. Клиника: у детей заболевание часто протекает бессимптомно, но могут появляться такие признаки, как усталость, одышка, боль в сердце, обмороки. При физикальном осмотре: систолический шум изгнания на основании сердца, «кошачье мурлыканье», снижение пульсового давления. Из инструментальных методов диагностически значимы: электрокардиография, рентгенография грудной клетки, эхокардиография, катетеризация сердца. Лечение хирургическое.

Коарктация аорты. Встречаемость: 10-15% всех врожденных пороков сердца. Этиология не известна. Патология: локализованный стеноз аорты на 2-3 см дистальнее левой подключичной артерии. Патофизиология: у многих заболевание протекает бессимптомно, вплоть до четвертого десятилетия жизни, в небольшом проценте случаев у детей отмечается выраженная недостаточность левого желудочка, характерно развитие мощных коллатералей с притоком по подключичному стволу и оттоком через крупные межреберные артерии в грудную аорту. При физикальном исследовании: артериальная гипертензия со сниженным пульсом на бедренных артериях или его отсутствием, систолический шум над левой половиной грудной клетки, коллатеральная пульсация вокруг плеча. Из инструментальных методов диагностически значимы: электрокардиография, рентгенография грудной клетки, эхокардиография, катетеризация сердца. Лечение хирургическое.

Дефект межпредсердной перегородки. Патология: размер широко варьирует, наиболее частая локализация в среднем отделе межпредсердной перегородки. Патофизиология: шунт слева направо возникает из-за сниженной податливости левого желудочка по сравнению с правым. Объем шунтирования крови зависит от податливости ткани желудочков и легочного сосудистого сопротивления, легочная гипертензия встречается у 15% взрослых больных. Клиника: обычно протекает бессимптомно, особенно в раннем возрасте, при появлении жалоб наиболее заметны утомляемость, сердцебиение, явная застойная сердечная недостаточность отмечается у взрослых и может быть впервые обнаружена при беременности. При физикальном исследовании: мягкий систолический шум, «грацильная внешность». Из инструментальных методов диагностически значимы: электрокардиография, рентгенография грудной клетки, эхокардиография, катетеризация сердца. Лечение хирургическое.

Дефект межжелудочковой перегородки. Этиология не известна. Встречаемость: 20-30% всех случаев врожденных пороков сердца. Патология: существует несколько анатомических вариантов, размеры варьируют от 3 мм до 3 см, часто встречаются сопутствующие аномалии. Патофизиология: развитие сердечной недостаточности, повышение легочного сосудистого сопротивления, по мере возрастания легочного сосудистого сопротивления уменьшается объем шунтирования крови слева направо, в конечном итоге направление шунтирования меняется на противоположное (заболевание определяют как синдром Эйзенменгера) с появлением цианоза от шунта справа налево. Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки увеличивают риск развития инфекционного эндокардита. Клиника: при небольших дефектах межжелудочковой перегородки течение обычно бессимптомное, но при дефектах, значительных по размерам, появляется картина застойной сердечной недостаточности, может возникнуть цианоз. При физикальном исследовании: сильный, грубый пансистолический шум и отставание в росте ребенка. Из инструментальных методов диагностически значимы: электрокардиография, рентгенография грудной клетки, эхокардиография. Лечение хирургическое.

Открытый артериальный проток. Встречаемость: 10% всех врожденных пороков сердца. Этиология: артериальный проток является рудиментом левой шестой аортальной дуги, функционирует во внутриутробном периоде для шунтирования легочного кровотока. В норме закрывается в течение нескольких дней после рождения из-за уменьшения легочного сосудистого сопротивления. Сохранение открытого артериального протока связывают с перенесенной внутриутробно краснухой, но в большинстве случаев этиология порока остается неизвестной. Анатомия: расположен чуть выше левой подключичной артерии, диаметр колеблется от 2 мм до 1 см, длина 5-10 мм. Патофизиология: шунт крови слева направо, легочный кровоток увеличен, сосудистое сопротивление в легких увеличено, имеется повышенная чувствительность к развитию инфекционного эндокардита, вызванного Streptococcus viridans. Клинические проявления колеблются от полного отсутствия симптоматики до выраженной застойной сердечной недостаточности. При физикальном исследовании: длительно звучащий шум во втором межреберном промежутке слева с широкой иррадиацией, большое пульсовое давление, может быть цианоз. Из инструментальных методов диагностически значимы: электрокардиография, рентгенография грудной клетки, эхокардиография. Лечение хирургическое.

Тетрада Фалло (Fallot). Встречаемость: 50% всех синих пороков сердца. Хотя в принципе человек с таким пороком может дожить до зрелых лет, большинство случаев диагностируется и лечится в детские годы. Анатомия: четыре классических составляющих порока: стеноз легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки, декстрапозиция аорты, гипертрофия правого желудочка. Все анатомические дефекты вторичны по отношению к единственному пороку развития – отклонению инфундибулярной межжелудочковой перегородки. Патофизиология: дефект межжелудочковой перегородки и стеноз легочной артерии затрудняют отток крови из правого желудочка, кровоток по легочной артерии уменьшается из-за шунтирования крови справа налево, что ведет к появлению цианоза, развивается гипоксия, усиливающаяся в зависимости от уровня физической нагрузки. После двух лет течения порока у больного развивается полицитемия с высоким гематокритом. «Барабанные палочки» формируются на пальцах в течение первых лет жизни. Клиника: одышка и цианоз, которые усиливаются при физической нагрузке, гипоксические приступы, вынужденное положение, достаточно часто возникают абсцессы головного мозга. При физикальном исследовании: цианоз и «барабанные палочки» на пальцах, систолический шум, «кошачье мурлыканье», пальпируемое дрожание. Из инструментальных методов диагностически значимы: электрокардиография, рентгенография грудной клетки, эхокардиография. Лечение хирургическое.

Таким образом, ранняя диагностика врожденных пороков сердца крайне важна с позиции их выявления и должного хирургического лечения.

ЧТО ПРОИСХОДИТ, КОГДА МЫ ССОРИМСЯ Не понимая различий, существующих между мужчинами и женщинами, очень легко довести дело до ссоры...

Что делать, если нет взаимности? А теперь спустимся с небес на землю. Приземлились? Продолжаем разговор...

Что вызывает тренды на фондовых и товарных рынках Объяснение теории грузового поезда Первые 17 лет моих рыночных исследований сводились к попыткам вычислить, когда этот...

Что способствует осуществлению желаний? Стопроцентная, непоколебимая уверенность в своем...

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском гугл на сайте: