|
B) Наследственные. Чаще всего встречаются нарушения обмена ФЕНИЛАЛАНИНА. В норме ФЕН трансформируется в ТИР.
Отсутствие ФАГ приводит к так называемому метаболическому блоку.
Эти соединения накапливаются в тканях, повышаются в крови, появляются в моче - ФЕНИЛКЕТОНУРИЯ (ФКУ). Они токсичны, особенно для тканей мозга. Ребёнок отстаёт в умственном развитии ФЕНИЛПИРОВИНОГРАДНАЯ ОЛИГОФРЕНИЯ. Назначается специальная диета, исключающая ФЕНИЛАЛАНИН. При нарушении метаболизма ТИРОЗИНА не синтезируется МЕЛАНИН, следовательно, нарушается пигментация кожи, радужки. Моча окрашивается в бурый цвет, а затем в чёрный - АЛКАПТОНУРИЯ. Нарушение на стадии ОРНИТИНОВОГО ЦИКЛА, следовательно накопление промежуточных продуктов (ЦИТРУЛИНА, АРГИНИНСУКЦИНАТА) ЦИТРУЛЛИНУРИЯ, АРГИНИНСУКЦИНАТНОЕ СЛАБОУМИЕ. Нарушение на уровне выведения конечных продуктов. ЦИСТИНОЗ - нарушение РЕАБСОРБЦИИ АК и повышение их экскреции в 5 -10 раз (ЦИСТИН, ЦИСТЕИН). 58. Лекция № 19. Матричный биосинтез. РЕПЛИКАЦИЯ, И ЕЁ ЭТАПЫ. РЕПАРАЦИЯ ДНК. ТРАНСКРИПЦИЯ ГЕНА. СОВРЕМЕННЫЕ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ О ГЕНЕ. СОВРЕМЕННЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ ДНК. Генетическая догма: информация записана в ДНК и передаётся на дочерние молекулы ДНК из поколения в поколение с помощью процесса репликации. РЕПЛИКАЦИЯ - процесс самоудвоения ДНК. Этот процесс стал полностью изучен только после того, как УОТСОН и КРИК предложили структуру ДНК в виде двойной спирали, полинуклеотидные цепи которой связаны комплиментарными, азотистыми основаниями (А:::Т, Г:::Ц). Если азотистые основания комплиментарны друг другу, то и полинуклеотидные цепи тоже комплиментарны. В основе механизма репликации лежит принцип комплиментарности. К механизму репликации относится матричный биосинтез. Репликация ДНК идёт полуконсервативным способом: на каждой материнской полинуклеотидной цепи синтезируется дочерняя цепь. Условия необходимые для репликации: Матрица - нити ДНК. Расщепление нити называется РЕПЛИКАТИВНАЯ ВИЛКА. Она Может образовываться внутри молекулы ДНК. Они движутся в разных направлениях, Образуя РЕПЛИКАТИВНЫЙ ГЛАЗОК. Таких глазков в молекуле ДНК ЭУКАРИОТ Несколько, каждый имеет две вилки
2. Субстрат. Пластическим материалом являются ДЕЗОКСИНУКЛЕОТИДТРИФОСФАТЫ: Д-АТФ® Д-АМФ + ФФ + Е. Ионы магния. Репликативный комплекс ферментов: A) ДНК -раскручивающие белки: DNA-A (вызывает расхождение нитей) ХЕЛИКАЗЫ (расщепляют цепь ДНК) ТОПОИЗОМЕРАЗЫ 1 и 2 (раскручивают сверх спирали). Разрывают (3',5') - Фосфодиэфирные связи. ТОПОИЗОМЕРАЗА 2 у ПРОКАРИОТ называется ГИРАЗА. B) Белки, препятствующие соединению нитей ДНК (SSB -белки) C) ДНК-ПОЛИМЕРАЗА (катализирует образование фосфодиэфирных связей). ДНК- D) ПРАЙМАЗА (катализирует образование «затравки» к синтезу). Это по своей структуре РНК-ПОЛИМЕРАЗА, которая соединяет одиночные НУКЛЕОТИДЫ. Е)ДНК-ЛИГАЗА. ПРАЙМЕРЫ - «затравка» для репликации. Это короткий фрагмент, состоящий из РИБОНУКЛЕОТИДТРИФОСФАТОВ (2 - 10). Образование ПРАИМЕРОВ катализируется ПРАЙМАЗОЙ. Основные этапы репликации. ИНИЦИАЦИЯ репликации. Происходит под влиянием внешних стимулов (факторов роста). Белки соединяются с рецепторами на плазматической мембране и вызывают репликацию в синтетическую фазу клеточного цикла. Смысл инициации заключается в присоединении в точку репликации DNA-A, стимулирующего расхождение двойной спирали. В этом принимает участие и ХЕЛИКАЗА. Действуют ферменты (ТОПОИЗОМЕРАЗЫ), вызывающие раскручивание сверх спирали. SSB-белки препятствуют соединению дочерних цепей. Образуется РЕПЛИКАТИВНАЯ ВИЛКА. Образование дочерних нитей. Этому предшествует образование ПРАИМЕРОВ с помощью фермента ПРАЙМАЗЫ. Действует ДНК-ПОЛИМЕРАЗА и образуется дочерняя нить ДНК. Этот процесс происходит в соответствии с принципом комплиментарности, и синтез идёт от 5' к 3' концу синтезируемой нити.
Что делает отдел по эксплуатации и сопровождению ИС? Отвечает за сохранность данных (расписания копирования, копирование и пр.)... Что вызывает тренды на фондовых и товарных рынках Объяснение теории грузового поезда Первые 17 лет моих рыночных исследований сводились к попыткам вычислить, когда этот... Конфликты в семейной жизни. Как это изменить? Редкий брак и взаимоотношения существуют без конфликтов и напряженности. Через это проходят все... ЧТО И КАК ПИСАЛИ О МОДЕ В ЖУРНАЛАХ НАЧАЛА XX ВЕКА Первый номер журнала «Аполлон» за 1909 г. начинался, по сути, с программного заявления редакции журнала... Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском гугл на сайте:
|