Патогенез и клинические проявления.

Особенности болезни определяются следующими свойствами возбудителя:

· Медленное размножение (инкубационный период до 20 лет) и хроническое течение;

· Поражение нервной системы ведет к инвалидности;

· Оптимальная температура ниже 37⁰С, следовательно, поражаются охлаждаемые ткани;

· Вызывает иммунологическую толерантность у людей с лепроматозной формой, и такие пациенты становятся главным источником заражения.

M. leprae проникает в нервные окончания, а оттуда в лимфатические и кровеносные капилляры, не вызывая видимых поражений в месте внедрения. В большинстве случаев возбудитель погибает и элиминируется, или болезнь протекает латентно, не проявляясь в течение всей жизни. Проявление заболевания прямо зависит от состояния факторов резистентности. При небольших отклонениях развивается абортивная инфекция в виде ограниченных гранулематозных высыпаний (иногда могут самопроизвольно исчезать).

1. ТТ-тип – у лиц с хорошим иммунитетом развивается относительно доброкачественная туберкулоидная форма. Она характеризуется образованием гранулем из эпителиоидных и гигантских клеток, окруженных лимфоцитарным валом, на коже и слизистых оболочках, а также поражением периферических нервов, реже поражаются внутренние органы. Кожные элементы сыпи (одиночные слегка пигментированные пятна, папулезные высыпания, бляшки расположенные ассиметрично) постепенно рассасываются, оставляя местную анестезию, атрофию (не растут волосы, не функционируют потовые железы). Поражение периферических нервов приводит к нарушению чувствительности, а поражение крупных стволов к парезам, параличам, контрактуре пальцев, трофическим язвам.

2. LL-тип – неблагоприятной и тяжелой считается лепроматозная форма с образованием гранулем, содержащих «лепрозные клетки» (клетки Вирхова), плазмоциты, лимфоциты, фибробласты. Течение злокачественное. Основным клеточным элементом гранулемы является макрофаг. Характерен незавершенный фагоцитоз – в таких клетках M. leprae размножаются и накапливаются в больших количествах. Эта форма наиболее опасная для окружающих (бугорковая проказа), так как у больных возбудитель содержится в лепромах, органах и тканях, на слизистой носа. Начинается болезнь с появления красных пятен на коже плеч, бедер, ягодиц. Пятна сначала без резких границ, позже они приобретают «ржавый цвет» (метки дьявола – при прокалывании не кровоточат и безболезненны). В течение длительного времени пятна остаются без изменений, но чаще превращаются в инфильтраты или лепромы. Размер их от просяного зерна до лесного ореха. Цвет сине-коричневый. При диффузной инфильтрации формируется «львиная морда» (facies leonina) – морщины и складки углубляются, нос утолщается, щеки, губы и подбородок приобретают дольчатый вид. Также характерны поражения глаз, приводящие к ослаблению зрения и слепоте. На поздних стадиях лепры у больного формируются множественные лепромы, выпадают брови и ресницы, уродуются пальцы, возникают парезы и параличи. Лепромы могут изъязвляться с образованием язвы с плотными крутыми краями сукровичным отделяемым. Нередки лепромы носовой перегородки, которые вызывают перфорации и деформации. Если лепромы формируются в гортани появляется осиплость голоса, афония, может наступить удушение. Инфильтраты могут сливаться и тогда кисти и стопы приобретают подушкообразный вид. Течение болезни медленное длительное с периодическими обострениями при любом стрессе (простуда, беременность, операция).

3. Промежуточное положение занимает недифференцированная форма, встречаемая у людей с неустойчивым иммунитетом. Протекает с поражением периферических нервов и слабо выраженными кожными проявлениями. Со временем (3-5лет) этот тип трансформируется в туберкулоидный или лепроматозный.

4. Кроме того, различают погранично-туберкулоидную, пограничную и погранично-лепроматозную формы.

Естественная резистентность высокая. В результате контактов с больными заболевают далеко не все (не более 1-2 из каждых 100 контактных). Однако все факторы, способствующие ослаблению иммунитета, повышают риск заболеваемости. Известно много случаев, когда члены семьи больного, жившие с ними с самого начала заболевания, оставались долгое время здоровыми, что может свидетельствовать о формировании иммунитета у контактирующих с больными. Это подтверждается также в очень редких случаях заболевания лепрой врачей, обслуживающего персонала лепрозориев – в редких случаях, когда нарушались, установленные там правила, и контакт с больными выходили за пределы официальных отношений.

Более частая заболеваемость детей, по всей вероятности, связана с несовершенством их иммунной системы.

В процессе заболевания возникают изменения иммунокомпетентных клеток: снижается количество Т-лимфоцитов, падает их активность – в результате теряется способность реагировать на антигены возбудителя (формирование расщепленной толерантности к M. leprae). Гуморальный иммунитет не нарушается – в сыворотке крови больных обнаруживаются антитела к микобактериям лепры в высоких титрах, но они не играют защитной роли.

Для определения активности иммунитета больных, с диагностической целью, а также для определения эффективности лечения применяется проба Мицуды – кожная проба с лепромином. Лепромин – автоклавированная или прокипяченная взвесь лепроматозной ткани. Вводится внутрикожно по 0,1 мл. Стандартный препарат лепромина содержит в 1,0 мл 100 млн. микобактерий лепры. Реакция положительна у здоровых людей и у больных туберкулоидной формой. Отрицательна – при лепроматозной форме, что свидетельствует о резком снижении иммунитета. Различают раннюю реакцию (48 ч) – гиперемия, небольшая папула и позднюю реакцию, которая появляется через 2-4 недели в виде бугорка, узелка, иногда с некрозом.

Исследуемый материал – соскоб слизистой оболочки носа (с обеих сторон перегородки), содержимое лепрозных узлов, мокрота, отделяемое язв, пунктаты лимфатических узлов, кусочки органов, кровь (в период лихорадки).

3. Аллергологическийметод – проба Мицуды для определения способности к иммунному ответу.

4. Молекулярно-биологическийметод – ПЦР, ДНК-гибридизация.

Специфической профилактики (создана экспериментальная вакцина) и лечения нет.

Основные мероприятия неспецифической профилактики:

· Раннее выявление больных и изоляция их в лепрозории, где они пребывают до излечения;

· Наблюдение за членами семьи больного и их обследование первые 10 лет – 2 раза в год, в дальнейшем – 1 раз в год;

· Новорожденные дети сразу же изолируются от больной матери и вскармливаются искусственно, затем здоровые дети воспитываются в детском доме при лепрозории;

· Применяется превентивное введение вакцины БЦЖ населению тех районов, где часто встречается лепра.

Для лечения проказы испробовано огромное количество различных способов, включая и препараты золота (золото в разных соединениях убивает кислотоустойчивые бактерии) – кризолган, сольганол, санакризин; подсадки растительных и животных тканей с целью стимуляции иммунитета (йодистый калий).

Издавна применяется чаульмугровое масло, добываемое из тропических бобовых растений. Масло содержит ненасыщенные жирные кислоты, которые влияют на содержание в крови липазы, разрушающей клеточную оболочку бактерий.

В настоящее время основными средствами лечения проказы являются:

· Препараты сульфонового ряда (ДДС/дапсон – 4,4-диаминодифенилсульфон и др.);

· Рифампицин, клофазимин, фторхинолоны (офлоксацин);

· Противотуберкулезные препараты (фтивазид, тибон);

· Чаульмугровое масло и его препараты (мигрол, интилепрол).

Препаратами выбора считают дапсон, рифампицин и клофазимин, применяемые отдельно или в комбинации.

Лечение проводится комплексное, длительными курсами.

ЧТО ТАКОЕ УВЕРЕННОЕ ПОВЕДЕНИЕ В МЕЖЛИЧНОСТНЫХ ОТНОШЕНИЯХ? Исторически существует три основных модели различий, существующих между...

ЧТО ПРОИСХОДИТ, КОГДА МЫ ССОРИМСЯ Не понимая различий, существующих между мужчинами и женщинами, очень легко довести дело до ссоры...

Что будет с Землей, если ось ее сместится на 6666 км? Что будет с Землей? - задался я вопросом...

ЧТО ПРОИСХОДИТ ВО ВЗРОСЛОЙ ЖИЗНИ? Если вы все еще «неправильно» связаны с матерью, вы избегаете отделения и независимого взрослого существования...

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском гугл на сайте: