|
|
Атипизм обмена веществ гемобластозовАтипизм обмена характеризуется отклонением от нормы биохимических характеристик клеток и/или продуктов их метаболизма. Помимо общих признаков опухолевого атипизма обмена углеводов, белков, липидов, ионов, минералов, КЩР (см. главу «Опухолевый рост»), для лейкозов характерен ряд специфичных признаков: – прекращение синтеза лейкозными клетками отдельных ферментов (например, кислой фосфатазы, миелопероксидазы) и, как следствие — катализируемых или процессов; – развитие пара‑ и диспротеинемий (парапротеинемия наблюдается при миеломной болезни, макроглобулинемии Вальденстрёма, болезни тяжёлых цепей Франклина). Атипизм структуры гемобластозов Характеризуется развитием признаков клеточного (см. главу «Опухолевый рост») и тканевого атипизма (проявляющегося наличием двух типов клеток в гемопоэтической ткани и периферической крови: нормальных и опухолевых). Подробнее характеристику атипизма структуры лейкозов см. в учебниках по патологической анатомии. Атипизм функций гемобластозов При лейкозах нарушаются функции как трансформированных (лейкозных), так и нормальных лейкоцитов. Это приводит к существенным нарушениям фагоцитарной активности, механизмов реализации клеточного и гуморального иммунитета. В совокупности указанные нарушения обусловливают развитие иммунодефицита и в том числе снижение противоинфекционной устойчивости и антибластомной резистентности организма. Лейкемоидные реакции Лейкемоидные реакции: состояния, характеризующиеся изменениями в крови, органах гемопоэза и организме в целом, сходные с теми, которые наблюдаются при гемобластозах, главным образом – при лейкозах. Своё название — «лейкемоидные» — эти реакции получили в связи с тем, что изменения в гемопоэтической ткани и в периферической крови напоминают изменения при лейкозах. Однако, лейкемоидные реакции никогда не трансформируются в тот лейкоз, с которым они сходны гематологически. Отличия между лейкемоидными реакциями и лейкозами приведены в табл. 22–4. Ы Вёрстка Таблица 21–5 Таблица 22–4. Отличия лейкемоидных реакций от лейкоза
Лейкозы Ниже рассмотрены острые и хронические формы лейкозов, их патогенез, критерии дифференцировки стадий, проявления и принципы лечения гемобластозов. Острый лейкоз Клеточным субстратом острых лейкозов являются бластные опухолевые клетки. Острый лейкоз без лечения приводит к смертельному исходу в течение нескольких недель или месяцев. При правильном и своевременном лечении прогноз часто благоприятен. Острые лейкозы подразделяют на миелоидные (острый миелолейкоз), лимфоидные (острый лимфолейкоз: ОЛЛ), монобластные, миеломонобластные, эритромиелобластные и мегакариобластные. Хронический лейкоз Субстрат хронических лейкозов: относительно дифференцированные клетки кроветворной ткани. Пациенты могут жить без лечения в течение нескольких месяцев или лет. Хронические лейкозы нередко трансформируются в острые формы. Хронические лейкозы подразделяют на миелоидные (хронический миелолейкоз: ХМЛ), лимфоидные (хронический лимфолейкоз: ХЛЛ и волосатоклеточный лейкоз), моноцитарные (миеломоноцитарные), эритроцитарные (истинная полицитемия) и мегакариоцитарные. Острые лейкозы Острые лейкозы: злокачественные заболевания кроветворной системы. Их морфологический субстрат: бластные опухолевые клетки. Наиболее часто выявляются острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) и острый миелобластный лейкоз. Частота острых лейкозов У мужчин острые лейкозы выявляются в среднем в 13,2 случаях на 100 000, у женщин, соответственно в 7,7 на100 000. ОЛЛ чаще развивается в детском возрасте и после 40 лет. Частота острого миелоибластного лейкоза близка во всех возрастных группах. Проявления острых лейкозов Развитие острых лейкозов характеризуется: – пролиферацией клона опухолевых клеток с характерными цитогенетическими нарушениями; – угнетением нормального кроветворения; – выходом бластных клеток в кровь; – метастазированием лейкозный клеток в другие кроветворные (селезёнка, печень, лимфоузлы) и некроветворные (кожа, ЦНС, яички, лёгкие) органы. Виды острого лейкоза Существенным фактором диагностики и последующей терапии любого лейкоза является типирование заболевания у конкретного больного. Критерии типирования лейкозов представлены на рис. 22–35. Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ Рис 21 36 Критерии типирования лейкозов»
Рис. 22–35. Критерии типирования лейкозов. В основу дифференцировки острых лейкозов положены внешний вид и цитохимические особенности бластных клеток, их иммунофенотип и генетические особенности. Так, франко-американо-британский (FAB) подход к типированию лейкозов основан на оценке морфологии лейкозных клеток (строение ядра, соотношение размеров ядра и цитоплазмы). Острый миелобластный лейкоз Варианты острого миелобластного лейкоза приведены в табл. 22–5. Ы Вёрстка Имеется примечание, от таблицы 21-6 не отрывать Таблица 22-5. Варианты острого миелобластного лейкоза (ОМЛ), ВОЗ, 1999.
Об уровне дифференцировки опухолевых клеток свидетельствует экспрессия на поверхности их ядерной мембраны, в цитоплазме и на цитоплазматической мембране специфических дифференцировочных антигенов, «кластеров дифференцировки», обозначаемых аббревиатурой CD (от англ. cluster of differentiation). Иммунофенотипическая характеристика миелобластных лейкозов приведена в таблице 22-6. Ы Вёрстка Имеются примечания, от таблицы 21-7 примечания не отрывать Таблица 22–6. Иммунофенотипическая характеристика миелобластных лейкозов.
По: «Внутренние болезни», М: ГЭОТАР–МЕД, 2001. Условные обозначения: «+» — выраженная экспрессия Аг; «+/– » — вариабельная экспрессия Аг; « – » — отсутствие экспрессии Аг Острый лимфобластный лейкоз Развитие B- и T-лимфоцитов и типы ОЛЛ приведены на рис. 22–36, иммунологические и цитогенетические варианты ОЛЛ – в таблице 22–7. Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ Рис 21 37 Развитие B и T лимфоцитов и типы ОЛЛ»
Рис. 22–36. Развитие B- и T-лимфоцитов и типы острого лимфобластного лейкоза. ОЛЛ — острый лимфобластный лейкоз, CALLA — общий Аг ОЛЛ; TdT — терминальная дезоксинуклеотидилтрансфераза; ТА — Аг тимуса; cIg — цитоплазматический Ig; sIg — мембранный Ig
Ы Вёрстка Имеется примечание, от таблицы 21-8 не отрывать Таблица 22–7. Иммунологические и цитогенетические варианты острых лимфобластных лейкозов.
Условные обозначения: cIg — цитоплазматический Ig; sIg — мембранный Ig; TdT —терминальная дезоксинуклеотидилтрансфераза; «+» — выраженная экспрессия Аг; «+/– » — вариабельная экспрессия Аг; « – » — отсутствие экспрессии Аг   ЧТО ПРОИСХОДИТ ВО ВЗРОСЛОЙ ЖИЗНИ? Если вы все еще «неправильно» связаны с матерью, вы избегаете отделения и независимого взрослого существования...  Конфликты в семейной жизни. Как это изменить? Редкий брак и взаимоотношения существуют без конфликтов и напряженности. Через это проходят все...  Система охраняемых территорий в США Изучение особо охраняемых природных территорий(ООПТ) США представляет особый интерес по многим причинам...  Что способствует осуществлению желаний? Стопроцентная, непоколебимая уверенность в своем... Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском гугл на сайте:
|
