Сосудах обнаруживаются различные структурные изменения

Основным диагностическим критерием является артериальная гипертензия, которая регистрируется на протяжении 5—10 лет, сопровождается кризами и постепенным ухудшением состояния в межкризовый период.

Венозная энцефалопатия обычно является не самостоятельным заболеванием, аосложнением других, сопряженных с нарушением интракраниального венозного оттока. Наиболее частые причины церебрального венозного застоя – сердечно-легочная недостаточность, заболевание органов дыхания, компрессия внечерепных вен, опухоли головного мозга, тромбозы вен и синусов твердой мозговой оболочки. Нарастающий венозный застой сопряжен с нарушением церебрального метаболизма, развитием гипоксии и гиперкапнии, повышением венозного и внутричерепного давления, развитием отека мозга.

Аутоантигенов мозга в периферическую кровь с развитием аутосенсибилизации.

В основе патогенеза заболевания лежит аутоиммунный процесс. Ключевую роль играют

активированные лимфоциты (в меньшей степени – аутоантитела), проникающие в головной и спинной мозг из периферической крови и атакующие миелиновые оболочки и олигодендроциты – клетки глии, образующие миелин. Разрушение миелина (демиелинизация)

приводит к обратимому (или постоянному) блоку проведения импульсов в центральной нервной системе, что проявляется колебаниями выраженности неврологических симптомов с течением времени и в зависимости от параметров внешней и внутренней среды.

При обострении заболевания возникает диффузное повышение проницаемости гематоэнцефалического барьера и массивное проникновение активированных лимфоцитов в мозг, что приводит к образованию вокруг сосудов зон лимфоцитарной инфильтрации и отека, в которых спустя некоторое время развивается демиелинизация. Повреждение миелина приводит вначале к обратимому ухудшению проведения нервных импульсов, а в дальнейшем– к стойкому блоку проведения с развитием необратимых неврологических нарушений.. В длительно существующих зонах демиелинизации происходит относительное увеличение содержания астроцитов благодаря исчезновению всех других клеток глии и нервных волокон с формированием склеротических бляшек

Классификация. Выделяют следующие типы течения заболевания:

1) рецидивирующе-ремиттирующий (чередование обострений и ремиссий);

2) вторично прогрессирующий (развивающийся после предшествующих обострений);

3) ремиттирующе-прогрессирующий (сочетание ремиттирующего течения и

постепенного прогрессирования);

4) первично прогрессирующий (постепенное прогрессирование без отчетливых

ремиссий с самого начала заболевания).

Фазы заболевания: обострение, ремиссия (полная и частичная), хроническое

Прогрессирование.

Клиническая картина. При рассеянном склерозе поражаются различные отделы мозга:

наиболее часто страдают белое вещество вокруг желудочков мозга, мозжечок, ствол мозга и шейный отдел спинного мозга, несколько реже и в меньшей степени страдает серое

вещество. Это приводит к возникновению пирамидных, мозжечковых нарушений,расстройствам чувствительности, тазовых функций, зрения и психоинтеллектуальным изменениям. У каждого пациента имеется индивидуальный набор симптомов.

клиническая триада Шарко (нистагм,интенционное дрожание и скандированная речь), пентада Марбурга (спастический нижний парапарез, интенционное дрожание, нистагм, отсутствие брюшных рефлексов, побледнение височных половин дисков зрительных нервов) и секстада Д. А. Маркова (зрительные нарушения, вестибулярно-мозжечковые расстройства, преходящая диплопия, поражение пирамидной системы, изолированное снижение вибрационной чувствительности, коллоидно-белковая диссоциация в ликворе).

Из диссоциаций наиболее

известны следующие:

1) битемпоральное побледнение дисков зрительных нервов при нормальной остроте

зрения или, наоборот, падение остроты зрения при нормальном глазном дне;

2) отсутствие патологических симптомов при нижнем спастическом парапарезе или,

напротив, наличие отчетливых патологических симптомов без парезов в конечностях;

3) диффузная мышечная гипотония (отсутствует «тонический угол» при сгибании

конечности) при одновременном выявлении симптома «складного ножа»;

4) изолированное выпадение вибрационной чувствительности при сохранении всех

других ее видов;

5) нарастание эйфории по мере утяжеления состояния;

6) коллоидно-белковая диссоциация в ликворе;

7) клиническая симптоматика не соответствует локализации морфологических

изменений в мозге, выявляемых при магнитно-резонансной томографии.

Нередко встречается симптом «электрического разряда» Лермитта: при сгибании головы

возникает ощущение электрического разряда по ходу позвоночника с иррадиацией в руки и ноги.

Первые признаки рассеянного склероза обычно возникают после воздействия каких-либо

экстремальных факторов (заболевания, инфекции, травмы, операции, перегревания,

физические перегрузки, стрессы, роды и т. п.).

В манифестной стадии заболевания выявляются синдромы (в порядке убывания

выраженности и частоты):

– пирамидный (парезы, спастичность, патологические рефлексы, гиперрефлексия,

снижение брюшных рефлексов);

– мозжечковый (шаткость, интенционное дрожание, нистагм, скандированная речь,

мышечная гипотония, неустойчивость в пробе Ромберга);

– чувствительных нарушений (парестезии, боли, снижение глубокой и, особенно,

вибрационной чувствительности);

– тазовых расстройств (императивные позывы, задержки мочеиспускания и дефекации,

импотенция);

– поражения черепных, включая зрительный, нервов (снижение зрения, скотомы, полная

или частичная атрофия височных половин дисков зрительных нервов, снижение контрастной

и цветовой чувствительности, вестибулярные и слуховые нарушения, диплопия);

– психоинтеллектуальных расстройств (эмоциональная лабильность, эйфория,

депрессия, деменция).

Диагностика.

1) проведение магнитно-резонансной томографии головного и спинного мозга с

введением внутривенно водорастворимого контраста;

2) выявление в ликворе олигоклональных иммуноглобулинов, повышенного уровня

легких свободных каппа-цепей иммуноглобулинов, цитоза;

3) исследование зрительных, слуховых и соматосенсорных вызванных потенциалов

головного мозга;

4) офтальмологическое обследование с оценкой остроты, полей зрения, глазного дна, а

также исследование контрастной чувствительности глаза и толщины сетчатки при

оптической когерентной томографии;

5) определение повышенного уровня провоспалительных цитокинов в периферической

крови и ликворе, усиления реакции бласттрансформации лимфоцитов периферической крови при контакте с основным белком миелина или повышенного уровня антител к миелину.

магнитно-резонансная томография позволяет в 93–96 % случаев выявить в белом веществе головного и (или) спинного мозга на Т2-взвешенны изображениях множественные «гиперинтенсивные» сигналы размерами от 2 мм до 2–3 см,концентрирующиеся обычно в перивентрикулярных областях (бляшки).

Лечение

1) лечение обострений; 2) торможение прогрессирования заболевания вне обострения и

профилактика обострений; 3) симптоматическая терапия.

При лечении обострений внутривенное капельное введение больших доз (1000–1500 мг/сут) глюкокортикоидов (метилпреднизолон, солумедрол).

В наиболее упорных случаях применяют иммуносупрессанты (митоксантрон, циклофосфан, азатиоприн).

Профилактику обострений и торможение прогрессирования два последних десятилетия

осуществляют различными иммуномодулирующими препаратами:

– бета-интерферонами (бетаферон, ребиф, авонекс), которые обладают мягкой

системной противовоспалительной активностью при регулярном подкожном или

внутримышечном введении;

– глатирамера ацетатом (копаксоном), который является синтетическим структурным

аналогом миелина и, следовательно, «ловушкой» для активированных лимфоцитов;

– иммуноглобулинами человека для внутривенного введения, оказывающими

иммуномодулирующее действие.

В последние годы начато применение при рассеянном склерозе более мощных

препаратов, обладающих преимущественно противовоспалительной активностью, –

таблетированного финголимода и натализумаба, вводимого внутривенно.

Симптоматическая терапия направлена на облегчение некоторых симптомов заболевания и улучшение качества жизни. При гипертонусе поперечнополосатой мускулатуры нижних конечностей применяют баклофен, тизанидин, диазепам и мидокалм, а также постизометрическую релаксацию мышц и иглорефлексотерапию. Мозжечковые расстройства уменьшаются под действием эссенциале, глицина, бета-адреноблокаторов, препаратов серотонина. При треморе используют бета-адреноблокаторы, барбитураты, карбамазепин, препараты леводопы, изониазид. При астеническом синдроме применяют стимуляторы центральной нервной системы (препараты женьшеня, амантадин, амиридин, витамины В1, В6, В12, С, Е, D), антиоксиданты (янтарная и альфа-липоевая кислота, никотинамид),сосудорасширяющие и антиагреганты (пентоксифиллин, никотиновая кислота),антипротеазные препараты (контрикал, трасилол).

74) Боковой (латеральный) амиотрофический склероз (БАС) (также известен как болезнь моторных нейронов, Мотонейронная болезнь, болезнь Шарко, болезнь Лу Ге?рига) — медленно прогрессирующее, неизлечимое дегенеративное заболевание центральной нервной системы, при котором происходит поражение как верхних (моторная кора головного мозга), так и нижних (передние рога спинного мозга и ядра черепных нервов) двигательных нейронов, что приводит к параличам и последующей атрофии мышц.

Характеризуется прогрессирующим поражением двигательных нейронов, сопровождаемым параличом (парезом) конечностей и атрофией мышц. Смерть наступает от инфекций дыхательных путей или отказа дыхательной мускулатуры. Боковой амиотрофический склероз следует отличать от синдрома БАС, который может сопровождать такие заболевания, как клещевой энцефалит.

Точная этиология БАС неизвестна.наследственная.

В патогенезе заболевания ключевую роль играет повышенная активность глутаматергической системы, при этом избыток глутаминовой кислоты вызывает перевозбуждение и гибель нейронов (т. н. эксайтотоксичность). Каждое фибриллярное подёргивание мышцы соответствует гибели одного мотонейрона в спинном мозге — это означает, что данный участок мышцы лишается иннервации, он уже будет неспособен нормально сокращаться и атрофируется.

Ранние симптомы болезни: подёргивания, судороги, онемение мышц, слабость в конечностях, затруднение речи — также свойственны многим более распространённым заболеваниям, поэтому диагностика БАС затруднена — до тех пор, пока болезнь не развивается до стадии мышечной атрофии.

В зависимости от того, какие части тела поражены в первую очередь, различают

БАС конечностей (до трёх четвертей больных) начинается, как правило, с поражения одной или обеих ног. Реже встречаются поражения верхних конечностей,

Бульбарный БАС проявляется в затруднении речи (больной говорит «в нос», гнусавит, плохо управляет громкостью речи, в дальнейшем испытывает трудности с глотанием).

Во всех случаях мышечная слабость постепенно охватывает всё больше частей тела (больные бульбарной формой БАС могут не доживать до полного пареза конечностей).

Симптомы БАС включают признаки поражения как нижних, так и верхних двигательных нервов:

- поражение верхних двигательных нейронов: гипертонус мышц, гиперрефлексия, аномальный рефлекс Бабинского.

- поражение нижних двигательных нейронов: слабость и атрофию мышц, судороги, непроизвольные фасцикуляции (подёргивания) мышц.

Болезнь не влияет на умственные способности, но приводит к тяжёлой депрессии в ожидании медленной смерти.

Лечение

Больным БАС требуется поддерживающая терапия для облегчения симптомов

Постепенно у больных начинает ослабляться дыхательная мускулатура, развивается дыхательная недостаточность и становится необходимым применение оборудования для облегчения дыхания во время сна (IPPV или BIPAP). Затем, после полного отказа дыхательной мускулатуры, требуется круглосуточное использование аппарата искусственной вентиляции лёгких

Рилузол (рилутек) — единственный препарат, достоверно замедляющий прогрессирование БАС. Он ингибирует высвобождение глутамата, тем самым уменьшая повреждение двигательных нейронов. Продлевает жизнь больных в среднем на месяц, немного отдаляет момент, когда больному потребуется искусственная вентиляция легких.

Конфликты в семейной жизни. Как это изменить? Редкий брак и взаимоотношения существуют без конфликтов и напряженности. Через это проходят все...

ЧТО ПРОИСХОДИТ ВО ВЗРОСЛОЙ ЖИЗНИ? Если вы все еще «неправильно» связаны с матерью, вы избегаете отделения и независимого взрослого существования...

Система охраняемых территорий в США Изучение особо охраняемых природных территорий(ООПТ) США представляет особый интерес по многим причинам...

Что делает отдел по эксплуатации и сопровождению ИС? Отвечает за сохранность данных (расписания копирования, копирование и пр.)...

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском гугл на сайте: