Сдам Сам

ПОЛЕЗНОЕ


КАТЕГОРИИ







Вопрос 88. Миастения. Миастенические и холинергические кризы.





Миастения – заболевание, проявляющееся патологической мышечной утомляемостью.

Патогенез. Миастения – аутоиммунное заболевание, связанное с образованием антител к рецепторам постсинаптической мембраны с ее последующей деструкцией и блоком нервно-мышечной передачи. В 15-30% случаев миастения сочетается с гиперплазией или опухолью вилочковой железы (тимомой).

В патогенезе принимают участие пресинаптические (нарушение синтеза и выделения ацетилхолина) и постсинаптические (дефицит ахетилхолинэстеразы, нарушение работы рецептора) механизмы.

Патоморфология. Специфические для данного заболевания изменения в ЦНС, периферических нервах или мышцах отсутствуют. Иногда находят увеличение или опухоль вилочковой железы. В поперечнополосатых мышцах могут выявляться атрофические и дистрофические изменения отдельных волокон и инфильтрация лимфогистиоцитарными элементами.

Клинические проявления. Женщины заболевают чаще, чем мужчины. Как правило, заболевание начинается в возрасте 20-30 лет. Основой клинических проявлений служит синдром патологической мышечной утомляемости. Мышечная слабость нарастает при движениях, усиливается по вечерам.

формы миастении
генерализованная глазная
Поражение поперечнополосатой мускулатуры конечностей, туловища и шеи, мимических мышц приводит к распространенной мышечной слабости. Генерализованная форма миастении сопровождается дыхательными расстройствами. Отмечается слабость сфинктеров, сопровождающаяся недержанием мочи и кала. У больных генерализованной миастенией может наступить резкое ухудшение состояния в виде миастенического криза с распространенной мышечной слабостью, глазодвигательными и бульбарными симптомами (афония, дизартрия, дисфагия), нарушениями дыхания, а также вегетативными расстройствами. При этом развивается острая гипоксия головного мозга с расстройством сознания. Возможен летальный исход. Симптоматика ограничивается изолированными глазодвигательными расстройствами. Слабость глазных мышц приводит к диплопии и косоглазию, одно- или двустороннему птозу, наиболее выраженному к концу дня. Нередко отмечается слабость лицевой и жевательной мускулатуры. Затруднения речи и глотания могут быть выявлены после более или менее длительного разговора, приема пищи. Возможны слабость и повышенная утомляемость мышц языка, носовой оттенок голоса.

Симптомы лабильны, динамичны, усиливаются при чтении, фиксации взгляда, иногда при общей физической нагрузке.

При осмотре определяется истощаемость сухожильных рефлексов. Чувствительные расстройства не выявляются.

Течение. Заболевание, как правило, прогрессирует, хотя встречаются варианты благоприятного течения. Возможны

· миастенические эпизоды (короткие миастенические расстройства и длительные спонтанные ремиссии, в частности, при изолированной глазной форме миастении) и

· миастенические состояния (стабильные и длительные проявления миастении).

Диагностика и дифференциальная диагностика. Миастению диагностируют на основании клинической картины (жалобы на повышенную утомляемость, усиление имеющихся расстройств к вечеру, при физической нагрузке). При стимуляционной электромиографии в начале исследования регистрируется нормальный суммарный вызванный потенциал действия мышцы. При повторной электрической стимуляции выявляются патологическая утомляемость мышц, выраженная способность к восстановлению после короткого отдыха. Важное значение имеет прозериновая проба: резкое уменьшение симптомов через 30-60 мин после введения раствора прозерина подкожно. Для выявления тимомы проводится КТ или МРТ средостения.

 

Дифференциальная диагностика проводится с

· ботулизмом,

· стволовым энцефалитом,

· опухолью ствола мозга,

· базальным менингитом,

· глазной формой миопатии,

· полимиозитом,

· нарушением мозгового кровообращения в вертебробазилярной системе.

· Следует исключать миастенические синдромы, вызванные приемом препаратов - аминогликозидов, полимиксина, D-пеницилламина.

Лечение направлено на коррекцию относительного дефицита ацетилхолина и подавление аутоиммунного процесса. С целью компенсации расстройств нервно-мышечной передачи используют антихолинэстеразные средства: прозерин, оксазил, пиридостигмина бромид (калимин, амиридин). Важен подбор оптимальной индивидуально компенсирующей дозы. Одновременно назначают хлорид калия, верошпирон, эфедрин.

C целью воздействия на аутоиммунный процесс используют кортикостероиды (преднизолон, дексаметазон). В тяжелых случаях генерализованной миастении, при непереносимости кортикостероидов или их недостаточной эффективности показано лечение иммуносупрессивными препаратами (азатиоприн, циклофосфан).

Хирургическое лечение (тимэктомия) показано всем больным миастенией в возрасте до 60 лет, находящимся в удовлетворительном состоянии. Оно абсолютно показано при опухоли вилочковой железы. Рентгенотерапия на область этой железы назначается после неполной тимэктомии, при глазной форме миастении, а также при противопоказаниях к операции у больных пожилого возраста с генерализованной формой миастении.

 

Лечение миастенического криза с дыхательной недостаточностью:

· может потребоваться интубация или трахеостомия, перевод на ИВЛ.

· Питание через назогастральный зонд.

· Кортикостероиды, лучше всего метилпреднизолон (высокие дозы). Длительность применения высоких доз препарата определяется динамикой клинической картины.

· Эффективно применение плазмафереза.

· Вводят прозерин внутривенно и внутримышечно, оксазил можно ввести в свечах.

Необходимо поддерживать баланс жидкости и электролитов, витаминов; по показаниям (метаболический ацидоз) вводят внутривенно капельно 1% раствор бикарбоната натрия.

Прием больших доз антихолинэстеразных препаратов может привести к холинергическому кризу. Криз проявляется

· двусторонним миозом,

· слюнотечением и увеличением бронхиальной секреции,

· усилением перистальтики,

· брадикардией.

Основными методами лечения холинергического криза являются отмена антихолинергических средств и повторное введение атропина (внутривенно или подкожно).

Синдром внутричерепной гипертензии. Дегидратационная терапия.

Внутричерепная гипертензия возникает

· при увеличении суммарного объема расположенных в полости черепа тканей

· отек мозга,

· венозный застой,

· скопление избыточного количества ЦСЖ,

· внутричерепной объемный патологический процесс (новообразование, абсцесс мозга и т.п.),

· при патологической недостаточности либо уменьшении объема относительно замкнутой полости мозгового черепа (краниостеноз, вдавленный перелом костей свода черепа).

Патогенез

Могут быть выделены компенсированная и декомпенсированная стадии внутричерепной гипертензии.

Стадия компенсации - состояние, при котором внутричерепная гипертензия, обусловленная возрастающим суммарным объемом тканей, находящихся в полости мозгового черепа, компенсируется путем уменьшения в ней количества крови и ЦСЖ,при этом кровь перемещается из сосудов полости черепа в резервные сосудистые пространства, а уменьшение объема ЦСЖ происходит за счет усиленной ее резорбции. Таким образом, существует определенный приспособительный механизм, позволяющий при умеренно выраженном отеке мозга или на начальном этапе роста объемного образования как бы притормозить развитие клинических проявлений внутричерепной гипертензии, результатом чего является отсутствие линейной зависимости между объемом патологического процесса и выраженностью внутричерепного давления.

 

Истощение упомянутых резервных возможностей, способных притормозить проявления повышения внутричерепного давления, ведет к развитию нарастающей декомпенсации внутричерепной гипертензии. Но дегидратация, противоотечная терапия, направленная на уменьшение количества воды в тканях, заключенных в полости черепа, вентрикулопункция могут обусловить переход (возможно, временный) синдрома внутричерепной гипертензии из состояния декомпенсации в его компенсированную стадию.

Дальнейшее увеличение внутричерепного давления сопровождается все труднее корригируемым нарастанием клинических признаков внутричерепной гипертензии. Это ведет к снижению перфузионного давления в сосудах мозга. Перфузионное давление – это разность между средним артериальным давлением и внутричерепным давлением). Если перфузионное давление оказывается ниже 50 мм рт.ст., механизм саморегуляции АД в мозговых сосудах истощается, при этом артериальный кровоток в мозге оказывается недостаточным. Если среднее артериальное давление в сосудах мозга уравнивается с внутричерепным давлением, кровоток в мозговых сосудах прекращается, так как перфузионное давление оказывается равным нулю.

 

Тяжелейшим осложнением внутричерепной гипертензии при наличии очагового патологического процесса является смещение и вклинение мозговой ткани.

Причиной повышения внутричерепного давления могут быть различные патологические процессы, прежде всего

· объемные патологические внутричерепные образования (опухоли, гематомы, абсцессы, инфекционная гранулема),

· менингит,

· энцефалит,

· ЧМТ,

· эклампсия,

· гипонатриемия,

· метаболическая или гипоксическая энцефалопатия,

· окклюзионная, гиперсекреторная и арезорбтивная формы гидроцефалии.

· краниостеноз, при котором возникает преждевременное сращение костей мозгового черепа, ведущее к недостаточности объема его полости.

Клинические проявления

Клиническая картина нарастающей внутричерепной гипертензии на начальном этапе проявляется приступообразно усиливающейся, чаще по утрам, диффузной распирающей головной болью, на фоне которой возможны мозговая рвота, не связанная с приемом пищи, может возникать натощак, неожиданно для больного и имеет фонтановидный характер, нередко после нее на какой-то период снижается степень выраженности головной боли, при опухолях в области IV желудочка мозга (эпендимома, эпендимобластома) мозговая рвота нередко возникает в дебюте клинической картины болезни, часто сочетается с упорной икотой, а также признаки пирамидной недостаточности, угнетение психических функций: заторможенность, загруженность. Выраженность головной боли усиливают кашель, чиханье, натуживание. Нарастание гипертензионной головной боли и других признаков внутричерепной гипертензии могут провоцировать сгибание и разгибание шеи и сдавление яремных вен, ведущие к затруднению венозного оттока из полости черепа. Нарастание внутричерепной гипертензии в связи с затруднением венозного оттокаможет быть и следствием пребывания больного в течение некоторого времени в положении нагнувшись вперед, а также при опущенном головном конце кровати, на которой без подушки лежит больной. При пребывании больного с внутричерепной гипертензией в указанных позах иногда появляется нистагм (симптом Розе). Кроме того, в таких ситуациях возможно временное ухудшение зрения, появление «тумана», «пелены» перед глазами - ранний клинический признак застойных дисков зрительных нервов.

 

Опасным проявлением внутричерепной гипертензии, свидетельствующим о нарушении функций ствола мозга, является также брадикардия (реже 60 уд/ мин), протекающая нередко в сочетании с повышением систолического АД и урежением дыхания (триада Кушинга).

По мере повышения внутричерепного давления обычно возникает развитие выявляемых при офтальмоскопии застойных дисков зрительных нервов (отек соска, или диска, зрительного нерва). Застойные диски зрительных нервов увеличены, отечны, границы их размыты, вены расширены, артерии сужены. При застойных дисках зрительных нервов наблюдается длительная полная или почти полная сохранность остроты зрения.

 

Проявлением выраженной внутричерепной гипертензии может быть слабость прямой наружной мышцы глаза, обычно возникающая с обеих сторон.В связи с этим выявляется недоведение глазных яблок кнаружи при поворотах взора в стороны - следствие компрессии отводящих (VI) черепных нервов.

Для прямого определения внутричерепного давления нередко прибегают к поясничному проколу. Необходимо учитывать, что при выраженной внутричерепной гипертензии, в частности при наличии застойных дисков зрительных нервов, изъятие ЦСЖ во время пункции может осложниться смещением мозговой ткани и ее вклинением в тенториальное или (чаще) большое затылочное отверстие, что ведет к нарушению функций ствола мозга и развитию опасных для жизни больного осложнений, в частности к остановке дыхания. Поэтому наличие признаков выраженной внутричерепной гипертензии, например застойных дисков зрительных нервов, следует считать противопоказанием для поясничного прокола.

Остро возникающая окклюзия ликворных путей, обеспечивающих выход ЦСЖ из желудочковой системы в субарахноидальные пространства (в частности, при опухоли в области IV желудочка мозга или опухоли мозжечка), может обусловить быстрое нарастание внутричерепного давления и развитие при этом синдрома Брунса (резкое усиление головной боли, повторные рвоты, головокружение, нистагм, оглушенность, переходящая в сопор, в коматозное состояние, периодические тонические судороги, расстройства дыхания и сердечной деятельности). Синдром Брунса требует срочных мер, направленных на спасение жизни больного.

 

Дегидратационная терапия один из компонентов интенсивной терапии ЧМТ, направленной на уменьшение отека мозга и ВЧД. Основной лечебный эффект дегидратации связан с ↓ воды в ткани мозга, ↓ликворопродукции и

↓ венозного оттока из полости черепа за счет снижения центрального венозного давления.

Наиболее часто с целью ДТ применяют осмотические диуретики (маннит), ингибиторы карбоангидразы (диакарб).

Маннит применяют в виде струйных или капельных внутривенных инфузий. Лечебный эффект маннита обусловлен повышением осмотического давления плазмы крови и выведением большого количества свободной воды почками. Применение маннита противопоказано при нарушении выделительной функции почек, тяжелой недостаточности кровообращения, а также нарушениях механизмов осморегуляции.

Диакарб применяют в виде таблеток. Основной лечебный эффект диакарба обусловлен повышением диуреза и снижением ликворопродукции, в связи с чем его чаще применяют у больных с гидроцефалией посттравматической.

Применение диакарба противопоказано при склонности к ацидозу, при гипонатриемии и гипоклиемии.

Обязательным условием применения ДТ является тщательный контроль водно-электролитного баланса, показателей осмолярности, КЩС крови.







ЧТО ТАКОЕ УВЕРЕННОЕ ПОВЕДЕНИЕ В МЕЖЛИЧНОСТНЫХ ОТНОШЕНИЯХ? Исторически существует три основных модели различий, существующих между...

Система охраняемых территорий в США Изучение особо охраняемых природных территорий(ООПТ) США представляет особый интерес по многим причинам...

Что делает отдел по эксплуатации и сопровождению ИС? Отвечает за сохранность данных (расписания копирования, копирование и пр.)...

ЧТО И КАК ПИСАЛИ О МОДЕ В ЖУРНАЛАХ НАЧАЛА XX ВЕКА Первый номер журнала «Аполлон» за 1909 г. начинался, по сути, с программного заявления редакции журнала...





Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском гугл на сайте:


©2015- 2024 zdamsam.ru Размещенные материалы защищены законодательством РФ.