Сдам Сам

ПОЛЕЗНОЕ


КАТЕГОРИИ







Системная красная волчанка. Причины. Клинические проявления. Принципы лечения и ухода.





Системная красная волчанка (СКВ) относится к группе системных заболевания соединительной ткани.

В основе ее лежит хроническое аутоиммунное воспаление соединительной ткани и сосудов, характеризующееся неуклонно прогрессирующим течением с вовлечением в процесс многих внутренних органов и систем. Заболевание встречается преимущественно у женщин молодого и среднего возраста.

Этиология. Многочисленные научные исследования, проведенные в последние годы, позволили получить ряд достоверных данных, свидетельствующих о вирусной природе заболевания. В пользу хронической персистирующей вирусной инфекции свидетельствует выявление электронно-микроскопическим методом в цитоплазме эндотелиальных клеток различных тканей (синовиальной оболочки, кожи) больных СКВ циркулирующих антител к вирусам кори, краснухи, парагриппа, у некоторых больных повышается активность латентного вируса Эпштейна-Барр. В эксперименте на новозеландских мышах обнаружены онкопарновирусы типа С. Подтверждением вирусной этиологии СКВ является обнаружение антител к активной ДНК и двуспиральной РНК - маркерам вирусной инфекции, лимфоцитотоксических антител. Однако для подтверждения вирусной теории СКВ необходимо выделение вируса обычными вирусологическими методами исследования, что пока сделать не удается.

Патогенез. В патогенезе СКВ большое значение имеют как аутоиммунный, так и иммунокомплексный процесс, обусловленные общей генетически детерминированной предрасположенностью к нарушению иммунорегуляции. Для СКВ характерно развитие иммунного ответа по отношению к компонентам ядер и цитоплазмы клеток антинуклеарных антител. Характерной чертой СКВ является избыточная продукция антител к нативной (двуспиральной) ДНК. Гиперпродукция антинуклеарных антител при СКВ обусловлена избыточной активностью В - лимфоцитов, возникающей в результате нарушения иммунорегуляторных механизмов. При СКВ наблюдается нарушение как супрессорной, так и хелперной Т- клеточной регуляции, недостаточная продукция интерлейкина-2.



Хронизация вирусной инфекции связана с определенными генетическими особенностями организма. Семейная распространенность СКВ во много раз выше популяционной, конкордантность монозиготных близнецов достигает 50%, а содержание антиядерных антител и гипергаммаглобулинемия выявляется более чем у 2/3 больных.

Многочисленными исследованиями показана ассоциация между носительством определенных антигенов гистосовместимости - HLA и СКВ. При СКВ чаще, чем в контроле, встречались антигены HLA All, В7, В35, а также DR2 и DR3.

Значение эстрогенной стимуляции в развитии СКВ в последние годы подтверждено рядом клинических наблюдений и специальным исследованием гормонального профиля. У мужчин с СКВ обнаружено снижение тестостерона и относительное повышение эстрадиола. В эксперименте у мышей введение мужских гормонов подавляло аутоиммунитет, а женских, наоборот, усиливало.

Клиника. СКВ заболевают преимущественно женщины в возрасте 20-30 лет, иногда подростки. Болезнь чаще начинается с рецидивирующего артрита, напоминающего ревматический артрит, астеновегетативного синдрома, лихорадки, различных кожных проявлений, трофических расстройств (выпадения волос, ломкости ногтей, образования трофических язв), быстрого похудания. Возможно острое начало с высокой лихорадкой, тяжелым полиартритом, выраженным кожным синдромом. При последующих рецидивах постепенно в процесс вовлекаются другие органы и системы.

Весьма типична для СКВ малая триада симптомов: полиартрит (80-90% больных), полисерозит (90% больных), дерматит (85% больных). Наиболее типичны эритетозные высыпания на лице в области скуловых дуг и спинки носа в виде "бабочки". Суставной синдром может проявляться в виде артралгий, мигрирующего артрита, как при ревматизме, полиартрита, напоминающего ревматоидный артрит. Из серозных оболочек особенно часто поражаются плевра, перикард, реже брюшина в виде сухого или выпотного серозита. Выпоты обычно невелики. Нередко встречаются очаговые некрозы трубчатых костей с отторжением костных секвестров, полиадения, гепатолиенальный синдром.

Среди внутренних органов чаще всего поражаются сердечно-сосудистая система (70%), почки (60%) и легкие (80%). Развивается волчаночный атипичный бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса, миокардит с нарушением ритма и проводимости, перикардит. Сосудистые изменения проявляются синдромом Рейно, флебитами, эндартериитами, тромбоваскулитами. Встречаются различные варианты поражения почек - изолированный мочевой синдром в виде небольшой протеинурии (до 1 г/л) со скудным мочевым осадком; нефротический синдром, нефритический синдром. В последние годы чаще обнаруживается пиелонефритический синдром, особенно у больных, леченных кортикостероидами и цитостатическими препаратами.

Волчаночный процесс в легких протекает в виде пневмонии.

Клинически наблюдается выраженная одышка, мучительный кашель, нередко кровохарканье и боль в груди. Рентгенологически обнаруживается усиление легочного рисунка, дискоидные ателектазы с возможным распадом легочной ткани, высокое стояние диафрагмы.

Реже страдают органы пищеварения (печень, поджелудочная железа, желудочно-кишечный тракт); встречаются эписклериты, менингоэнцефалиты, полиневриты и психические нарушения. Поражение органов кроветворения может проявляться в виде синдрома Верльгофа или гемолитической анемии.

Лабораторные тесты, которые используются для диагностики СКВ, характеризуют воспалительную и иммунологическую активность процесса.

Для СКВ характерны:

1. Значительное увеличение СОЭ, лейкопения со сдвигом в формуле крови до промиелоцитов, лимфопенией (5-10% лимфоцитов), гипохромная анемия, нередко тромбоцитопения, иногда гемолитическая анемия.

2. Обнаружение в крови антинуклеарных факторов в высоких титрах и антител к ДНК.

3. Ложноположительная реакция Вассермана.

Типичным для СКВ является прогрессирующее течение с чередованием обострении и ремиссий с постепенным нарастанием интенсивности клинических симптомов и функциональной недостаточности наиболее пораженных органов и систем. Выделяют три формы течения СКВ: острую, подострую и хроническую. При остром течении СКВ больные могут указать день, когда началась лихорадка, острый полиартрит, серозит, появилась "бабочка". В ближайшие 3-6 месяцев отмечается выраженная полисиндромность, развитие люпуснефрита или поражения ЦИС. Продолжительность заболевания без лечения не более 1-2 лет. Чаще наблюдается подострое течение, когда заболевание начинается исподволь с общих симптомов, рецидивирующих артритов, неспецифических поражений кожи. В течение 2-3 лет развивается характерная полисиндромность, нередки люпус-нефрит, энцефалит. При хроническом течении СКВ длительное время проявляется рецидивами тех или иных синдромов - полиартрита, полисерозита, симптома дискоидной волчанки, синдрома Рейно, эпилептиформным. Но на 5-10-м году болезни присоединяются органные поражения, определяющие характерную полисиндромность.

На фоне современной терапии нередко наблюдается доброкачественное течение с длительной ремиссией и многолетним сохранением трудоспособности больного. Причиной смерти наиболее часто являются почечная недостаточность, на втором месте стоит хроническая сердечно-сосудистая недостаточность. Реже смерть может наступить в результате острого нарушения мозгового кровообращения, вторичной бактериальной инфекции (пневмонии, сепсиса).

Лечение больных СКВ должно быть комплексным с назначением соответствующего режима, диеты и медикаментозных препаратов. Терапия преимущественно патогенетическая, направленная на подавление иммунного воспаления.

Лечение активной фазы СКВ. При активности процесса лечение проводится в стационаре. Диета должна быть богатой белками, витаминами (особенно группы В и С), с некоторым ограничением углеводов и соли. Глюкокортикоиды являются основным препаратом патогенетической терапии. Они показаны при обострении болезни, генерализации процесса с поражением серозных оболочек, почек, сердца, легких, нервной системы и других органов. Наиболее часто назначают преднизолон, обладающий высокой терапевтической активностью. Триамцинолон и дексаметазон назначают при резистентности заболевания к преднизолону или при необходимости использовать особенность их действия. Триамцинолон показан при выраженных отеках, избыточной массе тела. Дексаметазон, обладающий большой про-тивовоспалительной активностью по сравнению с преднизолоном, показан при тяжелых обострениях, когда необходимо быстро подавить патологический процесс.

Для подбора индивидуальной терапии следует руководствоваться вариантом течения болезни и степенью активности.

Глюкокортикостероиды показаны при остром течении болезни и при подостром и хроническом течении при II и III степенях активности. Суточная доза преднизолона, эффективная для подавления волчаночного процесса, зависит от активности.

Преднизолон в дозе 40 - 50 мг/сут назначают при остром и подостром течении болезни (III степень активности), а при наличии нефротического синдрома или менингоэнцефалита - в дозе 60 мг и более Поддерживающая терапия проводится годами.

При лечении глюкокортикостероидами могут развиться следующие осложнения: синдром Иценко-Кушинга, стероидный диабет, повышение АД, нарушение менструального цикла, минерального и водного обмена, появление стероидных язв желудка и кишечника, избыточной массы тела, развитие остеопороза, психических расстройств, активации туберкулезного процесса, очаговой инфекции. Развитие стероидного психоза, усиление судорожных припадков являются противопоказанием к продолжению кортикостероидной терапии. При наличии других осложнений показана симптоматическая терапия для снятия побочных явлений.

При неэффективности гормональной терапии, тяжелом течении заболевания назначают цитостатические иммунодепрессанты. Показания к назначению цитостатиков (обычно в комбинации с обычными дозами ГКС):

1) высокая активность СКВ и быстрое прогрессирование заболевания;

2) активные нефротические и нефритические синдромы;

3) недостаточная активность ГКС;

4) необходимость быстро уменьшить подавляющую дозу преднизолона при появлении выраженных побочных действий;

5) необходимость уменьшить поддерживающую дозу преднизолона, если она превышает 15-20 мг/сутки;

6) кортикостероидозависимость.

Наиболее часто применяют азатиоприн (имуран) и циклофосфамид в суточ-ной дозе от 100 до 200 мг (1-3 мг/кгС целью усиления противовоспалительной и иммуносупрессивной терапии проводится комбинированная пульс-терапия метилпреднизолоном и циклофосфаном (в 1-й день по 1000 мг метилпреднизолона и циклофосфана вводят внутривенно капельно, в последующие 2 дня в/в по 1000 мг метилпреднизолона).

При подостром и хроническом течении СКВ назначаются нестероидные противовоспалительные препараты: индометацин (100 - 150 мг/сут), вольтарен (150 мг/сут), напроксен (750 мг/сут). Эти препараты назначают длительно до стихания воспалительных изменений в суставах и нормализации температуры тела.

Аминохинолиновые препараты (делагил - 0,25-0,5 г/сут, плаквенил - 0,2-0,4 г/сут) используют в лечении больных с поражением кожи, при люпус-нефрите. Возможны побочные действия в виде диспепсических явлений (ухудшение аппетита, тошнота, рвота), шума в ушах, нарушения аккомодации, головной боли.

В комплексную терапию больных СКВ включают симптоматические средства: антибиотики широкого спектра действия, противотуберкулезные препараты (по показаниям), анаболические гормоны, метаболиты, мочегонные, гипотензивные и седативные средства.

При высокой активности волчаночного процесса повторно проводятся сеансы гемосорбции и плазмафереза.

При стихании активных висцеритов применяют лечебную физкультуру, массаж.

Лечение неактивной фазы СКВ. Больные СКВ берутся под диспансерное наблюдение врачами-ревматологами, которые осматривают больного не менее 4-х раз в год. Один раз в год их обследует невропатолог, оториноларинголог, стоматолог, а окулист - 1 -2 раза в год.

В период неактивной фазы заболевания больные продолжают прием поддерживающей дозы ГКС и делагила.

Профилактика направлена на предотвращение возникновения заболевания и его обострении.

Для первичной профилактики СКВ следует выделить группу "угрожаемых" больных (родственники больного, больные с дискоидной волчанкой). Эти лица должны избегать инсоляции, переохлаждения, не должны лечиться препаратами золота, им не показаны прививки, курортное лечение.

Вопросы для самоконтроля.

1. Назовите причины СКВ.

2. Перечислите клинические симптомы.

3. Перечислите методы диагностики.

4. Перечислите методы лечения.

 









Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском гугл на сайте:


©2015- 2019 zdamsam.ru Размещенные материалы защищены законодательством РФ.