Сдам Сам

ПОЛЕЗНОЕ


КАТЕГОРИИ







Название протокола: НЕХОДЖКИНСКИЕ ЛИМФОМЫ





2. Код протокола:

3. Коды МКБ:

С 82. Фолликулярная неходжкинская лимфома.

С 82.0. Фолликулярная неходжкинская лимфома мелкоклеточная с расщепленными ядрами.

С 82.1. Фолликулярная неходжкинская лимфома смешанная, мелкоклеточная с расщепленными ядрами и крупноклеточная фолликулярная..

С 82.2. Фолликулярная неходжкинская лимфома крупноклеточная.

С 82.7. Другие типы фолликулярной неходжкинской лимфомы.

С 82.9. Фолликулярная неходжкинская лимфома неуточнённая.

С 83. Диффузная неходжкинская лимфома.

С 83.0. Диффузная неходжкинская лимфома мелкоклеточная.

С 83.1. Диффузная неходжкинская лимфома мелкоклеточная с расщеплёнными ядрами.

С 83.2. Диффузная неходжкинская лимфома смешанная мелко- и крупноклеточная.

С 83.3. Диффузная неходжкинская лимфома крупноклеточная.

С 83.4. Диффузная неходжкинская лимфома иммунобластная.

С 83.5. Диффузная неходжкинская лимфома лимфобластная.

С 83.6. Диффузная неходжкинская лимфома.

С 83.7. Опухоль Беркита

С 83.8 Другие типы диффузных неходжкинских лимфом.

С 83.9. Диффузная неходжкинская лимфома неуточнённая.

С 84. Периферические кожные и Т-клеточные лимфомы.

С 84.0. Грибовидный микоз.

С 84.1. Болезнь сезари.

С 84.2. Лимфома Т-зоны.

С 84.3. Лимфоэпителиоидная лимфома.

С 84.4. Периферическая Т-клеточная лимфома.

С 84.5. другие и неуточнённые Т-клеточные лимфомы.

С 85. Другие и неуточненные типы неходжкинской лимфомы.

С 85.0. Лимфосаркома.

С 85.1. В-клеточная лимфома неуточненная.

С 85.7. Другие уточненные типы неходжкинской лимфомы.

С 85.9. Неходжкинская лимфома неуточненного типа

 

4. Сокращения, используемые в протоколе:

НХЛ – неходжкинская лимфома

ИГХ – иммуно-гистохимия

ЦНС – центральная нервная система



ЖКТ – желудочно-кишечный тракт

СОЭ – скорость оседания эритроцитов

ЛДГ – лактатдегидрогеназа

ОАК – общий анализ крови

ЭКГ – электрокардиография

ФГДС – фиброгастродуоденоскопия

ОАМ – общий анализ мочи

УЗИ – ультразвуковое исследование

ПХТ – полихимиотерапия

СОД – суммарно-очаговая доза

 

5. Определение:НХЛ – это гетерогенная группа злокачественных лимфопролиферативных опухолей, различающихся по биологическим свойствам, морфологическому строению, клиническим проявлениям, ответу на терапию и прогнозу. (ВОЗ, 2001 г.)

6. Дата разработки протокола:02.03.2012г.

7. Категория пациентов:больные c гистологически верифицированными неходжкинскими лимфомами

8. Пользователи протокола:онкологи, гематологи, районные онкологи

9. Указание на отсутствие конфликта интересов:конфликта интересов нет

 

 

10. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ:

Классификация.

Гистологическая классификация НХЛ.

Диагноз должен быть установлен согласно Классификации опухолей лимфатической системы (ВОЗ, 2001 г.). В скобках указаны иммунофенотипические характеристики соответствующего гистологического варианта.

В-КЛЕТОЧНЫЕ ОПУХОЛИ

В-клеточные опухоли из предшественников:

В-лимфобластный лейкоз/лимфома из клеток-предшественников

Опухоли из зрелых В-клеток

В-клеточный хронический лимфоцитарный лейкоз/лимфома из малых лимфоцитов

(CD5+ CD10- CD19+ CD20+/- CD21+ CD22-/+ CD23+ CD24+ CD103- FMC-7– cCD38-; иммуноглобулины: sIg(M+/–D) – слабо; cIg – обычно отсутствуют)

В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз

(CD5– CD10– CD20+ CD21+ CD22+ CD23–/+ CD24+ CD103– FMC-7+ cCD38–; имуноглобулины sIg+ярко; cIg–отсутствуют)

Лимфоплазмоцитарная лимфома

(CD5– CD10– CD19+ CD20+ CD21+ CD22+ CD23– CD24+ CD103- FMC-7+ cCD38+; иммуноглобулины: sIgM+; cIg + присутствуют)

Волосатоклеточный лейкоз

(CD5– CD10– CD19+ CD20+ CD21+ CD22+ CD23– CD24+ CD103+ FMC-7+ cCD38–; иммуноглобулины sIg(M+/–D, реже G или A); cIg–обычно отсутствуют)

Плазмоклеточная миелома

(CD5– CD10– CD19– CD 20– CD21– CD22– CD23– CD24– CD103– FMC-7– cCD38++; иммуноглобулины: sIg отсутсвуют; cIG присутсвуют (G, A, редко D, E L-цепи)

Солитарная плазмоцитома кости

Внекостная пазмоцитома

В-клеточные лимфомы маргинальной зоны

Экстранодальные В-клеточные лимфомы маргинальной зоны мукозо-ассоциированной лимфоидной ткани (MALT-ома)

Нодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны

Лимфома маргинальной зоны селезенки

(CD5– CD10– Cd19+ CD20+ CD21– Cd22+ CD23– CD24– CD103– FMC-7+ cCD38– bcl1–; иммуноглобулины: sIg(M>G>A), cIg присутсвуют (~40%))

Фолликулярная лимфома

I-II-III степени

(CD5– CD10+/– CD19+ CD20+ CD21+ CD22+ CD23+/- CD24+ CD103– FMC-7+ cCD38-; иммуноглобулины: sIg (A, G), не всегда; cIg. BCL2+)

Лимфома из клеток мантийной зоны

(CD5+ CD10­– CD19+ CD20+ CD21+ CD22+ C23– CD24+ CD103– FMC-7+ cCD38–; иммуноглобулины: sIg(M+/–D), λ>κ; cIg обычно отсутствуют. BCL1+)

 

Диффузная В-крупноклеточная лимфома

(CD5– CD10–/+ CD19+ CD20+ Cd21+ CD22+ Cd23+/– CD24+ CD103– FMC-7+ cCd38– BCL6+ BCL-2–/+; иммуноглобулины sIg чаще положительные, cIg – чаще отрицательные)

Медиастинальная (тимическая) В-крупноклеточная лимфома

Интраваскулярная В-крупноклеточная лимфома

Лимфома с первичным поражением серозных оболочек

 

Лимфома/лейкоз Беркитта

(CD5– CD10+ CD19+ CD20+ CD21+/– CD22+ CD23– CD24+ CD103– FMC-7(?) cCD38– BCL6+ BCL2–; иммуноглобулины: sIgM+; cIg отсутствуют)

 

Т- И NK-КЛЕТОЧНЫЕ ОПУХОЛИ

Опухоли из предшественников Т-клеток

Т-лимфобластная лимфома/лейкоз из клеток-предшественников (острый лимфобластный лейкоз из Т-клеток предшественников)

 

Опухоли из зрелых Т-клеток и NK-клеток

Т-клеточные и NK-клеточные лейкозы/диссеминированные лимфомы

Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз

(CD2+ CD3+ CD4+ CD5+ CD7+ CD8–/+ CD16– CD30– CC56– CD57– CD25– TCRαβ+ (CD1a– TdT– CD4+ CD8+ в 25% случаев))

Т-клеточный лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов

(CD2+ CD3+ CD4– CD5– CD7– CD8+ CD16+ CD30– CD56+/– CD57+/– CD25– TCRαβ+/– TCRγδ–; редкие варианты CD4+; CD4+ CD8+; TCRγδ+)

Т-клеточный лейкоз/лимфома взрослых

(CD2+ CD3+ CD4+ CD5+ CD7– CD8–/+ CD16– CD30– CD56– CD57– CD25+ TCRαβ+ HTLV-1+)

Агрессивный NK-клеточный лейкоз

(CD2+ CD3ε+ CD4– CD5– CD7– CD8+/– CD16+/– CD30– CD56+ CD57–/+ CD25– TCRαβ–; присутствуют молекулы цитотоксических гранул: гранзим В, перфорин)

Эктранодальные кожные лимфомы

Грибовидный микоз

(CD2+ CD3+ CD4+ CD5+ CD7–/+ CD8– CD16– CD30-/+ CD56–CD57–CD 25–/+ TCRαβ+)

Синдром Сезари

(см. Грибовидный микоз)

Первичная кожная анаплазированная крупноклеточная лимфома

(СD2+/– CD3+/– CD4+/– CD5+/– CD7– CD8– CD16– CD30+ CD56– CD57– CD25(?) TCR+ ALK–)

Лимфоматоидный папулез (клинически не относится к опухолям)

Прочие экстранодальные

Экстранодальная Т/NK-клеточная лимфома, назальный тип

(см. Агрессивный NK­-клеточный лейкоз)

Т-клеточная лимфома энтеропатического типа

(CD2+/– CD3+ CD4– CD5– CD7+ CD8–/+ CD16– CD30+/– CD56–/+ CD57– CD25+/– CD103+ TCRβγ+; присутствуют молекулы цитотоксических гранул: гранзим В, перфорин)

Гепатолиенальная Т-клеточная лимфома

(CD2+ CD3+ CD4– CD5– CD7– CD8– CD16– CD30– CD56+/– CD57– CD25(?)TCRαβ– TCRγδ+; присутствуют молекулы цитотоксических гранул: гранзим В, перфорин)

Т-клеточная лимфома тип подкожного панникулита

(CD2+/– CD3+/– CD4+ CD5+/– CD7–/+ CD8–/+ CD16– CD30– CD56– CD57– CD25+/- TCRαβ+/– TCRγδ–/+)

Периферические Т-клеточные нодальные лимфомы

Периферическая Т-клеточная лимфома, далее неуточненная

(CD2+/– CD3+/– CD4+ CD5+/– CD7–/+ CD8–/+ CD16– CD30– CD56– CD57– CD25+/– TCRαβ+/–)

Анаплазированная крупноклеточная лимфома

(CD2+/– CD3+/– CD4+ CD5+/– CD7–/+ CD8–/+ CD16– CD30+ CD56– CD57– CD25+/– TCRαβ+/–)

Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома.

(CD2+/– CD3+/– CD4+ CD5+/– CD7–/+ CD8–/+ CD16– CD30– CD56– CD57– CD25+/– TCRαβ+/–; особенность: крупные кластеры ФДК (CD21; CD23) вокруг пролиферирующих венул)

Опухоли неопределенной линии и стадии дифференцировки

Бластная NK-клеточная лимфома

Диагностика специфических вариантов Т-лимфом является в большей степени морфологической, нежели иммунологической.

Опухоли низкой степени злокачественности (НСЗ)

В-клеточные:

Фолликулярная лимфома I-II степени

Лимфоплазмоцитарная лимфома

Лимфомы маргинальной зоны

Лимфома из малых лимфоцитов

Лимфома из клеток мантии

Т-клеточные-

Грибовидный микоз/синдром Сезари

 









Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском гугл на сайте:


©2015- 2019 zdamsam.ru Размещенные материалы защищены законодательством РФ.