|
|
Название протокола: НЕХОДЖКИНСКИЕ ЛИМФОМЫ2. Код протокола: 3. Коды МКБ: С 82. Фолликулярная неходжкинская лимфома. С 82.0. Фолликулярная неходжкинская лимфома мелкоклеточная с расщепленными ядрами. С 82.1. Фолликулярная неходжкинская лимфома смешанная, мелкоклеточная с расщепленными ядрами и крупноклеточная фолликулярная.. С 82.2. Фолликулярная неходжкинская лимфома крупноклеточная. С 82.7. Другие типы фолликулярной неходжкинской лимфомы. С 82.9. Фолликулярная неходжкинская лимфома неуточнённая. С 83. Диффузная неходжкинская лимфома. С 83.0. Диффузная неходжкинская лимфома мелкоклеточная. С 83.1. Диффузная неходжкинская лимфома мелкоклеточная с расщеплёнными ядрами. С 83.2. Диффузная неходжкинская лимфома смешанная мелко- и крупноклеточная. С 83.3. Диффузная неходжкинская лимфома крупноклеточная. С 83.4. Диффузная неходжкинская лимфома иммунобластная. С 83.5. Диффузная неходжкинская лимфома лимфобластная. С 83.6. Диффузная неходжкинская лимфома. С 83.7. Опухоль Беркита С 83.8 Другие типы диффузных неходжкинских лимфом. С 83.9. Диффузная неходжкинская лимфома неуточнённая. С 84. Периферические кожные и Т-клеточные лимфомы. С 84.0. Грибовидный микоз. С 84.1. Болезнь сезари. С 84.2. Лимфома Т-зоны. С 84.3. Лимфоэпителиоидная лимфома. С 84.4. Периферическая Т-клеточная лимфома. С 84.5. другие и неуточнённые Т-клеточные лимфомы. С 85. Другие и неуточненные типы неходжкинской лимфомы. С 85.0. Лимфосаркома. С 85.1. В-клеточная лимфома неуточненная. С 85.7. Другие уточненные типы неходжкинской лимфомы. С 85.9. Неходжкинская лимфома неуточненного типа
4. Сокращения, используемые в протоколе: НХЛ – неходжкинская лимфома ИГХ – иммуно-гистохимия ЦНС – центральная нервная система ЖКТ – желудочно-кишечный тракт СОЭ – скорость оседания эритроцитов ЛДГ – лактатдегидрогеназа ОАК – общий анализ крови ЭКГ – электрокардиография ФГДС – фиброгастродуоденоскопия ОАМ – общий анализ мочи УЗИ – ультразвуковое исследование ПХТ – полихимиотерапия СОД – суммарно-очаговая доза
5. Определение:НХЛ – это гетерогенная группа злокачественных лимфопролиферативных опухолей, различающихся по биологическим свойствам, морфологическому строению, клиническим проявлениям, ответу на терапию и прогнозу. (ВОЗ, 2001 г.) 6. Дата разработки протокола:02.03.2012г. 7. Категория пациентов:больные c гистологически верифицированными неходжкинскими лимфомами 8. Пользователи протокола:онкологи, гематологи, районные онкологи 9. Указание на отсутствие конфликта интересов:конфликта интересов нет
10. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ: Классификация. Гистологическая классификация НХЛ. Диагноз должен быть установлен согласно Классификации опухолей лимфатической системы (ВОЗ, 2001 г.). В скобках указаны иммунофенотипические характеристики соответствующего гистологического варианта. В-КЛЕТОЧНЫЕ ОПУХОЛИ В-клеточные опухоли из предшественников: В-лимфобластный лейкоз/лимфома из клеток-предшественников Опухоли из зрелых В-клеток В-клеточный хронический лимфоцитарный лейкоз/лимфома из малых лимфоцитов (CD5+ CD10- CD19+ CD20+/- CD21+ CD22-/+ CD23+ CD24+ CD103- FMC-7– cCD38-; иммуноглобулины: sIg(M+/–D) – слабо; cIg – обычно отсутствуют) В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз (CD5– CD10– CD20+ CD21+ CD22+ CD23–/+ CD24+ CD103– FMC-7+ cCD38–; имуноглобулины sIg+ярко; cIg–отсутствуют) Лимфоплазмоцитарная лимфома (CD5– CD10– CD19+ CD20+ CD21+ CD22+ CD23– CD24+ CD103- FMC-7+ cCD38+; иммуноглобулины: sIgM+; cIg + присутствуют) Волосатоклеточный лейкоз (CD5– CD10– CD19+ CD20+ CD21+ CD22+ CD23– CD24+ CD103+ FMC-7+ cCD38–; иммуноглобулины sIg(M+/–D, реже G или A); cIg–обычно отсутствуют) Плазмоклеточная миелома (CD5– CD10– CD19– CD 20– CD21– CD22– CD23– CD24– CD103– FMC-7– cCD38++; иммуноглобулины: sIg отсутсвуют; cIG присутсвуют (G, A, редко D, E L-цепи) Солитарная плазмоцитома кости Внекостная пазмоцитома В-клеточные лимфомы маргинальной зоны Экстранодальные В-клеточные лимфомы маргинальной зоны мукозо-ассоциированной лимфоидной ткани (MALT-ома) Нодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны Лимфома маргинальной зоны селезенки (CD5– CD10– Cd19+ CD20+ CD21– Cd22+ CD23– CD24– CD103– FMC-7+ cCD38– bcl1–; иммуноглобулины: sIg(M>G>A), cIg присутсвуют (~40%)) Фолликулярная лимфома I-II-III степени (CD5– CD10+/– CD19+ CD20+ CD21+ CD22+ CD23+/- CD24+ CD103– FMC-7+ cCD38-; иммуноглобулины: sIg (A, G), не всегда; cIg. BCL2+) Лимфома из клеток мантийной зоны (CD5+ CD10– CD19+ CD20+ CD21+ CD22+ C23– CD24+ CD103– FMC-7+ cCD38–; иммуноглобулины: sIg(M+/–D), λ>κ; cIg обычно отсутствуют. BCL1+)
Диффузная В-крупноклеточная лимфома (CD5– CD10–/+ CD19+ CD20+ Cd21+ CD22+ Cd23+/– CD24+ CD103– FMC-7+ cCd38– BCL6+ BCL-2–/+; иммуноглобулины sIg чаще положительные, cIg – чаще отрицательные) Медиастинальная (тимическая) В-крупноклеточная лимфома Интраваскулярная В-крупноклеточная лимфома Лимфома с первичным поражением серозных оболочек
Лимфома/лейкоз Беркитта (CD5– CD10+ CD19+ CD20+ CD21+/– CD22+ CD23– CD24+ CD103– FMC-7(?) cCD38– BCL6+ BCL2–; иммуноглобулины: sIgM+; cIg отсутствуют)
Т- И NK-КЛЕТОЧНЫЕ ОПУХОЛИ Опухоли из предшественников Т-клеток Т-лимфобластная лимфома/лейкоз из клеток-предшественников (острый лимфобластный лейкоз из Т-клеток предшественников)
Опухоли из зрелых Т-клеток и NK-клеток Т-клеточные и NK-клеточные лейкозы/диссеминированные лимфомы Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз (CD2+ CD3+ CD4+ CD5+ CD7+ CD8–/+ CD16– CD30– CC56– CD57– CD25– TCRαβ+ (CD1a– TdT– CD4+ CD8+ в 25% случаев)) Т-клеточный лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов (CD2+ CD3+ CD4– CD5– CD7– CD8+ CD16+ CD30– CD56+/– CD57+/– CD25– TCRαβ+/– TCRγδ–; редкие варианты CD4+; CD4+ CD8+; TCRγδ+) Т-клеточный лейкоз/лимфома взрослых (CD2+ CD3+ CD4+ CD5+ CD7– CD8–/+ CD16– CD30– CD56– CD57– CD25+ TCRαβ+ HTLV-1+) Агрессивный NK-клеточный лейкоз (CD2+ CD3ε+ CD4– CD5– CD7– CD8+/– CD16+/– CD30– CD56+ CD57–/+ CD25– TCRαβ–; присутствуют молекулы цитотоксических гранул: гранзим В, перфорин) Эктранодальные кожные лимфомы Грибовидный микоз (CD2+ CD3+ CD4+ CD5+ CD7–/+ CD8– CD16– CD30-/+ CD56–CD57–CD 25–/+ TCRαβ+) Синдром Сезари (см. Грибовидный микоз) Первичная кожная анаплазированная крупноклеточная лимфома (СD2+/– CD3+/– CD4+/– CD5+/– CD7– CD8– CD16– CD30+ CD56– CD57– CD25(?) TCR+ ALK–) Лимфоматоидный папулез (клинически не относится к опухолям) Прочие экстранодальные Экстранодальная Т/NK-клеточная лимфома, назальный тип (см. Агрессивный NK-клеточный лейкоз) Т-клеточная лимфома энтеропатического типа (CD2+/– CD3+ CD4– CD5– CD7+ CD8–/+ CD16– CD30+/– CD56–/+ CD57– CD25+/– CD103+ TCRβγ+; присутствуют молекулы цитотоксических гранул: гранзим В, перфорин) Гепатолиенальная Т-клеточная лимфома (CD2+ CD3+ CD4– CD5– CD7– CD8– CD16– CD30– CD56+/– CD57– CD25(?)TCRαβ– TCRγδ+; присутствуют молекулы цитотоксических гранул: гранзим В, перфорин) Т-клеточная лимфома тип подкожного панникулита (CD2+/– CD3+/– CD4+ CD5+/– CD7–/+ CD8–/+ CD16– CD30– CD56– CD57– CD25+/- TCRαβ+/– TCRγδ–/+) Периферические Т-клеточные нодальные лимфомы Периферическая Т-клеточная лимфома, далее неуточненная (CD2+/– CD3+/– CD4+ CD5+/– CD7–/+ CD8–/+ CD16– CD30– CD56– CD57– CD25+/– TCRαβ+/–) Анаплазированная крупноклеточная лимфома (CD2+/– CD3+/– CD4+ CD5+/– CD7–/+ CD8–/+ CD16– CD30+ CD56– CD57– CD25+/– TCRαβ+/–) Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома. (CD2+/– CD3+/– CD4+ CD5+/– CD7–/+ CD8–/+ CD16– CD30– CD56– CD57– CD25+/– TCRαβ+/–; особенность: крупные кластеры ФДК (CD21; CD23) вокруг пролиферирующих венул) Опухоли неопределенной линии и стадии дифференцировки Бластная NK-клеточная лимфома Диагностика специфических вариантов Т-лимфом является в большей степени морфологической, нежели иммунологической. Опухоли низкой степени злокачественности (НСЗ) В-клеточные: Фолликулярная лимфома I-II степени Лимфоплазмоцитарная лимфома Лимфомы маргинальной зоны Лимфома из малых лимфоцитов Лимфома из клеток мантии Т-клеточные- Грибовидный микоз/синдром Сезари
 Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском гугл на сайте:
|