Сдам Сам

ПОЛЕЗНОЕ


КАТЕГОРИИ







Перечень основных медикаментов.





Наименование препарата, доза Форма выпуска
1. Винбластина сульфат, 5 мг фл
2. Винкристина сульфат 1 мг Фл
3. Прокарбазин, 50 мг Тб
4. Дакарбазин 200 мг Фл
5. Доксорубицин, 10 мг Фл
6. Адрибластин, 10 мг Фл
7. Хлорамбуцил, 2 мг-№25 Тб
8. Пэгфилграстим 6мг/0.6мл Шприц
Филграстим, 30 МЕ-1,0 Фл
10. Циклофосфан, 200 мг Фл
11. Этопозид, 100 мг Фл
12. Цитарабин, 100 мг Фл
13. BCNU (кармустин), 100 мг Фл
14. CCNU (ломустин), 40 мг Тб
15. Блеомицин, 15 мг Фл
16. Мелфалан, 100 мг Фл
17. Зевалин, 3,2 мг Фл
Флударабин, 50 мг Фл
Фарморубицин, 10 мг Фл
Митоксантрон, 10 мг Фл
Ритуксимаб, 500 мг Фл
Ритуксимаб, 100 мг Фл
Метотрексат, 50 мг Фл
Метотрексат, 50 мг Тб
Цисплатин, 50 мг Фл
Лейковорин, 0,001г Фл
метилпреднизолон, 100 мг фл
метилпреднизолон, 250 мг фл
метилпреднизолон, 500 мг фл
L-аспарагиназа, 5000 ЕД амп
Тенипозид, 50 мг амп
Ифосфамид, 200 мг Фл
Преднизолон, 5 мг-№100 Тб
34. Дексаметазон, 0,0005 мг-№100 Тб

 

Индикаторы эффективности лечения.

Полная и частичная регрессия опухоли, стабилизация. Купирование симптомов интоксикации и улучшение качества жизни больного по шкале Карновского, нормализация биологической активации.

III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА:

17. Критерии оценки для проведения мониторинга и аудита эффективности внедрения протокола:

- Комиссионное проведение контроля за внедрением протокола.

18. Рецензенты:

1. Кожахметов Б.Ш. – зав.каф.онкологии Алматинского государственного института усовершенствования врачей, д.м.н., проф.



2. Абисатов Г.Х. – зав.каф.онкологии, маммологии Казахстанско-Российского медицинского университета, д.м.н., проф.

19. Результаты внешнего рецензирования:

20. Результаты предварительной апробации:

21. Список использованной литературы:

1. TNМ классификация злокачественных опухолей. Л.Х. Собинг, М.К. Госпадорович, К. Виттекинд, Москва, 2009.

2. «Клиническая онкогематология», Москва, 2007г. под ред. М.А. Волковой.

3. «Руководство по химиотерапии опухолевых заболеваний», 3-е издание, Практическая Медицина, 2011. под. ред. Н.И. Переводчиковой.

4. Рекомендации ЕНА 2011 год.

5. Рекомендации ASH 2010 год.

6.Справочник «Видаль» 2011 год.

7. Минимальные рекомендации ESMO 2010 год.

 

22. Список авторов-составителей протокола:

Зав. отделом гемобластозов С.Т. Габбасова

Главный научный сотрудник отделения гемобластозов проф., д.м.н. Каракулов Р.К.

Научный сотрудник отделения гемобластозов Г.А. Сагиндыков.

Врач отделения гемобластозов Насипов Б.А.

Врач отделения гемобластозов Джазылтаева А.С.

 

 

23. Указание условий пересмотра протокола:

-Внедрение новых схем химиотерапии

-Включение новейших методов исследования

 

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ У ДЕТЕЙ

 

Клинический протокол «Тератоидные опухоли (крестцово-копчиковая) у детей»

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ:

Название: Тератоидные опухоли (крестцово-копчиковая)

Код протокола:РH-S-012

Код по МКБ-Х: С 49.5

Сокращения, используемые в протоколе:

УЗИ – ультразвуковое исследование;

КТ – компьютерная томография;

СОЭ – скорость оседания эритроцитов;

ОАК – общий анализ крови;

ОАМ – общий анализ мочи;

АФП – альфа-фетопротеин;

МРТ – магнитно-резонансная томография;

ВСМП – высокоспециализированная медицинская помощь;

 

Определение

Тератоидные опухоли встречаются до 6,0% случаев от опухолей у детей, а у новорож­денных и грудных они обнаруживаются до 22,0% наблюдений, причем незрелые тератомы, у детей до 1 года наблюдаются до 30,0% случаев.

Тератоидные опухоли в основном встречаются у детей первых лет жизни, реже наблюдаются в препубертатном возрасте.

Тератомы новорожденных нередко построены из незрелых тканей (их называют эмбриональными тератомами, тератоидами и даже тератобластомами) и трудноотличимы от злокачественных опухолей. Поэтому некоторые исследователи считают, что присутствие незрелых тканей в тератоме новорожденных является показателем злокачественности. Вместе с тем (и это расценивается как одна из особенностей опухолей у детей) тератомы ведут себя клинически как доброкачественные опухоли, в очень редких случаях давая метастазы.

Все тератобластомы - многокомпонент­ные образования, в которых находящиеся ткани достигают разной степени дифферен­цировки и в которых присутствуют злокаче­ственные элементы. Сложность строения те­ратобластомы объясняется присутствием в них мультипотентных клеток, которые могут развиваться в разных направлениях и с раз­ной степенью дифференцировки.

Тератомы у новорожденных обнаружива­ются обычно в крестцово-копчиковой облас­ти, в области шеи. Тератомы в области шеи или средосте­ния могут приводить к смерти сразу же пос­ле родов. Тератомы у детей в возрасте до 1 года мо­гут локализоваться как в крестцово-копчико­вой области, так и пресакрально; в яичниках, яичке, средостении - практически во всех областях тела. Мы рассмотрим наиболее частую локализацию тератоидных опухолей у детей раннего возраста - крестцово-копчиковую.

Частоту тератоидных опухолей в крестцо­во-копчиковой области объясняют сложнос­тью эмбрионального развития этой части че­ловеческого эмбриона. Здесь встречаются все три зародышевых листка (эктодерма, мезодерма и энтодерма). Наименее выражен энтодермальный компонент. Тератомы крес­тцово-копчиковой области возникают из внутренней или наружной поверхности крестца и копчика, либо из мягких тканей таза. Они могут содержать мозговую ткань, состоящую из глиальных элементов, а также небольшо­го числа нервных клеток. Эти опухоли непра­вильной формы, обычно с крупнобугристой поверхностью, покрытые тонкой соедини­тельнотканной капсулой.

Злокачественные тератомы крестцово­-копчиковой области, тератобластомы, со­держат эмбриональные ткани в различной степени дифференцировки и образуют струк­туры, близко напоминающие все стадии эм­брионального и фетального развития.

Наиболее частым злокачественным компо­нентом незрелых тератом является опухоль желточного мешка, дисгерминомы, незрелая нейрогенная ткань, причем обычно незрелые тератомы содержат эмбриональные ткани раз­личной степени дифференцировки и образу­ют структуры, сходные со всеми стадиями эмбрионального фетального развития.

Клиническая картина при тератоидных опухо­лей яичников характеризуется длительным малосимптомным течением. При этом пер­вым признаком заболевания является увели­чение размеров живота, иногда боли внизу живота. Нередко опухоль обнаруживается в результате возникновения синдрома «остро­го живота» (резкие боли, рвота, напряже­ние мышц передней брюшной стенки) из-за перекручивания ножки опухоли.

3абрюшинные тератоидные опухоли ха­рактеризуются наличием признаков сдавле­ния опухолью окружающих органов и тканей, появлением симптома пальпируемой опухо­ли, периодическими болями, расширением венозной сети на передней брюшной стен­ке. Тератоидные опухоли наружной локали­зации (шея, конечности, яичко) дают, как правило, только местные изменения.

Незрелую тератому многие авторы счи­тают следствием превращения доброкаче­ственной тератомы. При этом трансформа­ция возрастает с возрастом ребенка, при­чем процент озлокачествления тератом рез­ко возрастает после 6мес.

При незрелой тератоме, кроме местных проявлений, нередко страдает общее состо­яние больных. Метастазируют, как правило, незрелые тератомы у детей позже 6 мес. в регионарные лимфатические узлы, легкие, кости и печень.

6. Дата разработки протокола: 2011 год.

7. Категория пациентов: дети до 15 лет с верифицированным диагнозом и/или с клиническими проявлениями заболевания.

8. Пользователи протокола: детские онкологи, онкологи, химиотерапевты.

9. Указание на отсутствие конфликта интересов:нет.

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ:

Классификация

В зависимости от гистологического типа строения тератоидные опухоли делят на три группы:

1. Гистиоидные тератомы, состоящие из одного вида ткани. К ним, относятся хористомы и гамартомы (например, рабдомиомы яичка и почки, в норме не имеющие поперечно-полосатых мышц, эпидермоидные кисты, выстланные эпителием и заполненные роговыми массами и представляющие собой отщепившиеся участки эпидермиса, внедрившиеся под кожу, в конъюнктиву глаза).

2. Органоидные тератомы, представленные несколькими тканями, например, дермоидные кисты, выстланные эпидермисом с расположенными под ним придатками и заполненные салом, смешанным с волосами (дермоидные кисты встречаются в коже, яичниках, средостении). У детей нередко бывают энтерокистомы, локализующиеся около пупка и представляющие собой остатки эмбрионального желточно-кишечного канала. К этому же виду тератом относятся бранхиогенные кисты шеи, представленные остатками жаберных щелей. Кисты выстланы то плоским, то цилиндрическим эпителием. В энтерокистомах и кистах шеи часто встречаются незаживающие свищи.

3. Организмоидные тератомы (эмбриомы) могут быть солидного и кистозного типа. В них обнаруживаются остатки различных ор­ганов и тканей: легких, сердца, желудочно­-кишечного тракта, печени, почек, гладких и поперечно-полосатых мышц, ткани мозга, симпатических нервных узлов, лимфатичес­кой, костной, хрящевой ткани и т. д. Эти опухоли происходят из отщепленной бласто­меры делящегося яйца или являются остат­ками зародыша близнеца, припаянного к развившемуся близнецу.

Как правило, озлокачествление терато­мы относится к какому-либо одному виду тка­ней из имеющихся в тератоме.

Факторы рискаразвитие тератом начинается после окончания органогенеза, когда возникают добавочные образования, которые тем богаче тканевыми элементами, чем раньше произошло отщепление бластомер.

 

11. Показания для госпитализации:плановое.Наличие клинических симптомов заболевания и данные инструментальных (УЗИ, КТ) и морфологическое подтверждения.

 

12. Диагностические критерии:

Наличие симптомов заболевания, инструментальных методов исследования и морфологической верификации.

Диагноз крестцово-копчиковой тератомы обычно нетруден. Определение опухоли в крестцово-копчиковой области сразу же наводит врача на мысль о крестцово-копчиковой тератоме. Дифференцировать приходится глав­ным образом от спинномозговой грыжи, ко­торая также может располагаться в указан­ной области. В этих случаях дифференциро­вать помогает рентгенография, при которой выявляется аномалия крестцовых позвонков при спинномозговой грыже; при тератоме нередко обнаруживаются различные включе­ния. При надавливании на опухоль в случае спинномозговой грыжи отмечается повыше­ние внутричерепного давления (синхронное выбухание родничка, беспокойство ребенка). Возможна дифференциальная диагностика с эпидермоидной кистой, однако в раннем дет­ском возрасте эта киста, как правило, не встречается. Дифференциальная диагности­ка с липомами в этой области несложна, и требует гистологического исследования.

При озлокачествлении наряду с ухудше­нием общего состояния ребенка наблюдает­ся уплотнение опухоли, "размывание» ее гра­ниц, повышение температуры кожи над ней, образование сосудистого рисунка над опу­холью и вокруг нее. При лабораторном об­следовании выявляется увеличение СОЭ, числа лейкоцитов, иногда анемия.

12.1. жалобы и анамнез:наличие солидно-кистозной опухоли в ягодично-крестцовой области, нарушение функции органов малого таза, симптомы интоксикации.

12.2. Физикальные обследования:

1. Сбор необходимой информации о ребен­ке (анамнез, общеклиническое обследо­вание).

2. Осмотр рег rectum, чрескожная пункция опухоли.

12.3. Лабораторные исследования:

ОАК (развернутый); ОАМ; определение уровня катехоламинов, нейроспицифическая энолаза, ферритин, креатинина, остаточного азота.

Уточнение степени зрелости опухолевого процесса – морфологическая верифика­ция опухоли и постановка реакции на определение а-фетопротеина. Этот тест но­сит название реакции Абелева-Татаринова и определяет в крови больного уровень эмб­рионального а-фетопротеина (АФП), позво­ляет уточнить степень зрелости новообразо­вания. Характерно, что указанная реакция наиболее чувствительна у больных с опухо­лями желточного мешка и у детей в возрасте до 1 года. .

АФП - специфический компонент а-гло­булина сыворотки эмбриона и плода, про­дуцируется клетками эндодермы желточного мешка и печенью. В сыворотке ранних пло­дов человека его уровень достигает 3мг/мл, у новорожденных - 1-2мг/мл, а у взрослых­ 1-5мг/мл. Стойкое и интенсивное возобнов­ление синтеза АФП характерно для терато­карцином герминального происхождения. Кроме того, динамика реакции на АФП по­зволяет судить об эффективности проводи­мого лечения. Необходимо помнить, что те­ратомы без признаков малигнизации дают от­рицательную реакцию на а-фетопротеин.

12.4. Инструментальные исследования:

1. УЗИ, КТ, МРТ с целью уточнение локализации и степени мест­ного распространения первичной опухо­ли, связи ее с прилежащими органами и тканями.

2. Выявление регионарных и отдаленных ме­тастазов – Рентгенологический, УЗИ, КТ.

12.5. Показания для консультации специалистов:консультация узких специалистов по показаниям.

12.6. Дифференциальный диагноз:между зрелой и незрелой тератомой.

 

13. Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:

Необходимый объём исследований перед плановой госпитализацией

1. Сбор необходимой информации о ребен­ке (анамнез, общеклиническое обследо­вание).

2. осмотр рег rectum, чрескожная пункция опухоли.

Основные:

1. УЗИ, КТ, с целью уточнение локализации и степени мест­ного распространения первичной опухо­ли, связи ее с прилежащими органами и тканями.

2. Выявление регионарных и отдаленных ме­тастазов – Рентгенологический, УЗИ, КТ.

3. Уточнение степени зрелости опухолевого процесса – морфологическая верифика­ция опухоли и постановка реакции на определение а-фетопротеина. Этот тест но­сит название реакции Абелева-Татаринова и определяет в крови больного уровень эмб­рионального а-фетопротеина (АФП), позво­ляет уточнить степень зрелости новообразо­вания. Характерно, что указанная реакция наиболее чувствительна у больных с опухо­лями желточного мешка и у детей в возрасте до 1 года. .

АФП - специфический компонент а-гло­булина сыворотки эмбриона и плода, про­дуцируется клетками эндодермы желточного мешка и печенью. В сыворотке ранних пло­дов человека его уровень достигает 3мг/мл, у новорожденных - 1-2мг/мл, а у взрослых­ 1-5мг/мл. Стойкое и интенсивное возобнов­ление синтеза АФП характерно для терато­карцином герминального происхождения. Кроме того, динамика реакции на АФП по­зволяет судить об эффективности проводи­мого лечения. Необходимо помнить, что те­ратомы без признаков малигнизации дают от­рицательную реакцию на а-фетопротеин.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий

Экскретор­ная урография, ирригоскопия, ангиогра­фия, цистография, МРТ (по показаниям), для выявления связи опухо­ли с прямой кишкой, при подозрении на вовлечение в опухоле­вый процесс мочевого пузыря, для выявления метастатичес­кого поражения лёгких, в случае подо­зрения на прорастание или сдавление маги­стральных сосудов.

Перечень диагностических мероприятий в рамках ВСМП:

Лабораторные исследования:

Морфологическая верифика­ция опухоли и постановка реакции на определение а-фетопротеина - (АФП) реакции Абелева-Татаринова.

Инструментальные исследования:

УЗИ, КТ, МРТ с целью уточнение локализации и степени мест­ного распространения первичной опухо­ли, связи ее с прилежащими органами и тканями.

Выявление регионарных и отдаленных ме­тастазов – Рентгенологический, УЗИ, КТ.

Чрескожная пункция опухоли.

Экскретор­ная урография, ирригоскопия, ангиогра­фия, цистография, МРТ (по показаниям), для выявления связи опухо­ли с прямой кишкой, при подозрении на вовлечение в опухоле­вый процесс мочевого пузыря, для выявления метастатичес­кого поражения лёгких, в случае подо­зрения на прорастание или сдавление маги­стральных сосудов.

 

14. Цели лечения:целью терапиидолжна быть гарантия достаточного локального и системного контроля.

15. Тактика лечения:

Тактика лечения тератоидных опухолей разрабатывается на основе данных комплек­сного обследования. Основное значение при этом имеет степень зрелости новообразова­ния.

Лечение незрелых тератом - комплекс­ное, а зрелых - хирургическое.

Объем опе­раций во многом зависит от степени зрелос­ти и распространенности опухоли. Всем де­тям с диагностированными зрелыми терато­мами необходимо проводить радикальное удаление опухоли в капсуле и как можно в более ранние сроки.

Как правило, дети с тератоидными опу­холями попадают в детские хирургические отделения в основном позже года. Это свя­зано с особенностями клинического прояв­ления тератом в раннем детском возрасте, а также низким знанием врачей-педиатров о частоте малигнизации данного вида опухо­ли. Поэтому при незрелых тератомах, лечен­ных оперативно в хирургических стационарах, отмечается преобладание нерадикальных операций, что связано с инфильтративным ростом и значительной распространеннос­тью. Большинство нерадикальных операций производится детям с крестцово-копчиковы­ми и пресакрально-забрюшинными терато­мами. В связи с этим все дети должны нахо­диться под диспансерным наблюдением у врачей-онкологов. ­

Протокол лечения тератоидных опухолей у детей:

15.4. Зрелые тератомы: хирургическое (удаление опухоли).

Незрелые тератомы:а) при резектабельности опухоли - удаление опухоли с последующим проведением адъювантной химиотерапии;

б) при нерезектабельности опухоли - 2-4 цикла неоадъювантной химиотерапии с 3-х нед. перерывами - хирургическое лечение с последующим проведением 6-8 циклов адъювантной химиотерапии.

Определение АФП по­зволяет судить об эффективности проводи­мого лечения и необходимо его проведение перед каждой планируемой терапии.

15.1. Немедикаментозное лечение: режим и диета по показаниям и возрасту.

15.2. Медикаментозное лечение:

Одним из компонентов терапии незрелых тератом является лекарственное лечение, актуальность которого обусловлена сравни­тельно быстрым рецидивированием и мета­стазированием. Для лекарственного лечения в настоящее время используются следующие препараты в различных комбинациях - дак­тиномицин, адриамицин, винкристин, цик­лофосфамид, блеомицин, вепезид, метотрек­сат, препараты платины. Следует отметить, что, несмотря на хороший положительный эффект, а в ряде случаев и уменьшение об­щего объема первичной опухоли, нередко наблюдается рецидивирование и метастази­рование.

Схема 1: - цисплатин - 20мг/м2, в/в, с 1-го по 5-й дни;

- винбластин - 0,2мг/кг, в/в, 1-2 дни;

- блеомицин - 15-30Ед/м2, в/в; 2, 9 и 16 дни; через каждые 3 недели.

Схема 2: - цисплатин – 100мг/м2 , в\в, 1 день;

- этопозид - 100мг/м2, в\в, с 1-го по 3-й дни;

- блеомицин - 15Ед/м2, в/в, 2-й день, через каждые 3 недели.

Схема 3: - карбоплатин - 600мг/м2, в/в, 1-й день;

- этопозид - 120мг/м2, в/в, с 1-го по 3-й дни;

- блеомицин – 15Ед/м2, в/в; 2,9, 16 дни; через каждые 3 недели.

И схемы химиотерапии с включением выше указанных цитостатиков.

15.3. Лучевой метод лечения незрелых тератом как самостоятельный вид терапии малоэф­фективен. Как правило, его используют в случае нерадикально проведенной операции. При избрании лучевого метода лечения не­обходимо знать морфологический тип опухо­ли, так как незрелые тератомы с преобла­данием компонентов желточного мешка и злокачественной мезенхимы дают неплохой ответ на использование дистанционного облучения в виде уменьшения опухоли на 25­-50%. Но в целом следует отметить резис­тентность данного вида опухолей к лучевому лечению.

Перечень лечебных мероприятий в рамках ВСМП:

Неоадъювантная, адъювантная химиотерапия; лучевая терапия; хирургическое лечение.

15.5. Профилактические мероприятия:Онкопедиатрическая настороженность врачей общей лечебной сети, педиатров, детских хирургов. Профилактика послеоперационных, цитотоксических, постлучевыхосложнении – сопроводительная терапия (антибактериальная, антиэметогенная, колоностимулирующая, дезинтоксикационная и т.др.).

15.6. Дальнейшее ведение:

Первый год: Общий физический осмотр - 1 раз в мес. и обследования по показаниям. Специфические онкомаркеры.

Второй год: каждые 2мес. и обследования по показаниям. Специфические онкомаркеры.

Третий год: 3мес. и обследования по показаниям.

III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА:

17. Критерии оценки для проведения мониторинга и аудита эффективности внедрения протокола:

– Процент вновь выявленных пациентов со злокачественным новообразованием, получающих начальное лечение в течение двух месяцев после начала заболевания = (Количество пациентов, с установленным диагнозом одного из видов тератом, получающих начальное лечение в течение двух месяцев после начала заболевания/Все пациенты с впервые установленным диагнозом одного из видов тератом) х 100%;

– Процент онкологических больных, получающих химиотерапию в течение двух месяцев после проведения оперативного лечения = (Количество онкологических больных, получающих химиотерапию в течение двух месяцев после проведения оперативного лечения/Количество всех больных одним из видов тератом после проведения оперативного лечения, которым требуется проведение химиотерапии) х 100%;

– Процент рецидивов тератоидных опухолей у пациентов в течение двух лет = (Все пациенты с рецидивами тератоидных опухолей тканей в течение двух лет/Все прооперированные пациенты с диагнозом тератоидных опухолей) х 100%.

18. Рецензенты:









Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском гугл на сайте:


©2015- 2019 zdamsam.ru Размещенные материалы защищены законодательством РФ.