Сдам Сам

ПОЛЕЗНОЕ


КАТЕГОРИИ







Клинический протокол «Нефробластома (опухоль Вильямса) у детей»





I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ:

1. Название: Нефробластома (опухоль Вильямса)

2. Код протокола: РH-S-009

3. Код по МКБ-10: С 64

4. Сокращения, используемые в протоколе:

SIOP – международное общество педиатрической онкологии;

АД – артериальное доавление;

ОАК – общий анализ крови

ОАМ – общий анализ мочи

ЭКГ – электрокардиография

ЭхоКГ – эхокардиография

УЗИ – ультразвуковое исследование

КТ – компьютерная томография

ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография

ВСМП – высокоспециализированная медицинская помощь

ХТ – химиотерапия

ЧЛС – чашечно-лоханочная система

ЛТ – лучевая терапия

СОД – –суммарно-очаговая доза

Гр – Грей

 

5. Определение: Нефробластома или опухоль Вильмса происходит из развивающихся тканей почек, метанефрогенетического роста. Это высокозлокачественная эмбриональная опухоль. Она является наиболее частым злокачественным новообразованием мочеполового тракта у детей и составляет 7,8 случаев на миллион детей в возрасте от 1 года до 14 лет.

6. Дата разработки протокола:2011 год.

7. Категория пациентов: дети до 15 лет с верифицированным диагнозом и/или с клиническими проявлениями заболевания.

8. Пользователи протокола: детские онкологи, онкологии, химиотерапевты.

9. Указание на отсутствие конфликта интересов:нет.

 

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ:

10. Классификация и стадирование:

В классификации опухолей почки (2007) опухоль Вильмса относится к нефробластным опухолям, другие опухоли почки не являются опухолью Вильмса.

Гистологическая дифференциация в соответствии со Стокгольмской классификацией 1994 г.

1. Опухоли низкой степени злокачественности (около 10%)

-кистозная, частично дифференцированная нефробластома



-нефробластома с подобными фиброаденоме структурами

-нефробластома высокодифференцированного эпителиального типа

-полностью некротизированная после предоперативной химиотерапии нефробластома

-мезобластическая нефрома

11. Опухоли промежуточной злокачественности (75-80%)

-нефробластома с вариантами без анаплазии

-нефробластома с > 90% некроза, но с сохраняющимися отличительными признаками

111. Высокозлокачественные опухоли (около 10-15%)

-нефробластома с анаплазией

-светлоклеточная саркома почки

-рабдомиосаркома почки/

Гистологическая классификация опухолей почки по Smidt/Harms

Степень злокачественности Группа риска Гистологический вариант опухоли почки
Низкая Низкий Мезобластическая нефрома; Фетальная рабдомиоматозная нефробластома. Кистозная, частично дифференцированная нефробластома
Средняя Стандартный «классический вариант» без анаплазии. Нефробластома с фокальной анаплазией
Высокая высокий Нефробластома с диффузной анаплазией. Светлоклеточная саркома Рабдоидная опухоль почки

 

Стадируется по системе SIOP и TNM в варианте 1992 года:

SIОР-стадии:

1 Опухоль ограничена почкой и может быть полностью удалена (интактная капсула опухоли)

II Опухоль распространена за пределы почки, однако, полностью удалим, в том числе:

- проростание капсулы почки, с распространением в околопочечную клетчатку и / или в ворота почки.

- поражение регионарных л/узлов: II N+ .

- поражение внепочечных сосудов.

- поражение мочеточника.

III опухоль распространяется за пределы почки, возможно неполное удаление, в т.ч.,:

- в случае инцизионной или аспирационной биопсии.

- перд- или интраоперационный разрыв.

- метастазы по брюшине.

- поражение внутрибрюшинных л/узлов, за исключением регионарных.

- опухолевый выпот в брюшной полости.

- нерадикальное удаление.

IV Отдалённые метастазы (особенно в лёгкие, печень, кости и головной мозг).

V Билатеральная нефробластома.

ТNМ- клиническая классификация:

ТХ Первичная опухоль не может быть оценена:

ТО Нет признаков первичной опухоли

Тl Односторонняя опухоль, размер (включая почку) 80 см2 или меньше

Т2 Односторонняя опухоль, размер (включая почку) более 80 см2

ТЗ Односторонняя опухоль, до начала лечения с разрывом

Т4 Билатеральная опухоль

А – поражение одного из полюсов обоих почек.

Б – поражение одной почки с вовлечением ворот в опухолевой процесс и одного из полюсов второй почки.

NX Регионарные лимфоузлы не могут быть оценены:

NO Нет поражения регионарных лимфоузлов

Nl Метастазы в регионарных лимфоузлах

МХ Отдалённые метастазы не могут быть оценены:

МО Нет отдалённых метастазов

Мl Отдалённые метастазы

рTNM—патогистологическая классификация:

рТХ Первичная опухоль не может быть оценена:

рТО Признаков первичной опухоли нет

рТl Полностью инкапсулированная опухоль, полное удаление с гистологически

свободными от опухоли краями

рТ2 Опухоль переходит границы капсулы или паренхимы почки, полное удаление

рТЗ Опухоль переходит границы капсулы или паренхимы почки, неполное удаление

или преоперативный либо во время операции разрыв капсулы.

рТ4 Билатеральная опухоль

pNX Регионарные лимфоузлы не могут быть оценены

pNO Нет поражения регионарных лимфоузлов

pNl Метастазы в регионарные лимфоузлы

рМХ Отдалённые метастазы не могут быть оценены

рМО Нет отдалённых метастазов

рМl Отдалённые метастазы

8. Факторы риска:

Неблагоприятные факторы прогноза:

n опухолевая инвазия почечной вены;

n возраст ребенка;

n гистологическое строение нефробластомы;

n стадия заболевания;

n разрыв опухоли до или во время операции.

n наличие метастазов в лимфатических узлах и диссиминация опухоли.

11. Показания для госпитализации:плановое. Наличие клинических проявлений заболевания, верификация диагноза, направительная выписка с предварительными данными исследования.

12. Диагностические критерии:

Ведущие симптомы: Наиболее часто выявляется между 1 и 5 годами жизни, ассоциируются с пороками развития – аниридия, гемигипертрофия, урогенитальные пороки развития и т.п. Клинически опухоль Вильмса у внешне здорового ребенка обнаруживается матерью или педиатром во время обычного диспансерного наблюдения. Часто первым признаком заболевания является наличие в брюшной полости гладкой, иногда с неровной поверхностью, плотной, безболезненной опухоли. Другими неспецифичными симптомами проявления заболевания являются желудочно-кишечные расстройства, общее недомогание, лихорадка, боли в животе и повышение артериального давления, гематурия.

12.1. Жалобы и анамнез:Жалобы на опухолевидное образование в брюшной полости гладкой, иногда с неровной поверхностью, плотной, безболезненной опухоли. Другими неспецифичными симптомами проявления заболевания являются желудочно-кишечные расстройства, общее недомогание, лихорадка, боли в животе и повышение артериального давления, гематурия.

Анамнез: семейный анамнез опухолевых заболеваний и врожденных аномалий,

12.2. Физикальные обследования:

1.Врачебный осмотр - выявление наличия опухолевых образований (пальпаторно), врожденных аномалий (особенно мочеполового тракта и аниридии), измерение АД, веса, роста.

2. Анамнез:

– регистрация общего состояния;

– семейный анамнез опухолевых заболеваний и врожденных аномалий.

12.3. Лабораторные исследования: ОАК (развернутый); ОАМ; определение уровня креатинина, остаточного азота, щелочной фосфатазы; уровня катехоламинов (по показаниям).

12.4. Инструментальные исследования:

Ультразвуковая томография для выявления опухоли почки и изменений в противоположной почке и наличия опухолевого тракта в полой вене;

Компьютерная томография брюшной полости и грудной полости (при подозрении на метастазы в лёгких);

В случаи проведения оперативного лечения в другом стационаре пересмотр готовых микро- и блокпрепаратов (гистологическое исследование). При отсроченности лабораторных анализов - исследование общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови (общий белок, билирубин, мочевина, глюкоза, тимоловая проба).

ЭКГ, ЭхоКГ, УЗИ, КТ грудной клетки, брюшной полости.

12.5. Показания для консультации специалистов: консультация узких специалистов по показаниям.

12.6. Дифференциальный диагноз: Нейробластома, Феохромацитома, опухоли печени, рабдомиосаркома, «острый живот» и т.д.

 

13. Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:

Необходимый объём исследований перед плановой госпитализацией (для стационара):

Ультразвуковая томография для выявления опухоли почки и изменений в противоположной почке и наличия опухолевого тракта в полой вене;

Компьютерная томография брюшной полости и грудной полости (при подозрении на метастазы в лёгких);

В случаи проведения оперативного лечения в другом стационаре пересмотр готовых микро-, и блок-препаратов (гистологическое исследование). При отсроченности лабораторных анализов - исследование общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови (общий белок, билирубин, мочевина, глюкоза, тимоловая проба).

1. Врачебный осмотр - выявление наличия опухолевых образований, врожденных аномалий (особенно мочеполового тракта и аниридии), измерение АД, веса, роста.

Лабораторные исследования.

3. Рентгенография – рентгенологическое исследование лёгких (прямые и боковые);

- внутривенная урография.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

1. Ультразвуковая томография для выявления опухоли почки и изменений в противоположной почке и наличия опухолевого тракта в полой вене;

2. Компьютерная томография брюшной полости и грудной полости (при подозрении на метастазы в лёгких);

3. Цитологическое исследование- пункция опухоли – строго индивидуально и по показаниям (только в условиях стационара и при наличии специалиста).

КТ ПЭТ по показаниям.

Перечень диагностических мероприятий в рамках ВСМП:

Лабораторныеисследования.

Инструментальные исследования:

- Ультразвуковая томография для выявления опухоли почки и изменений в противоположной почке и наличия опухолевого тракта в полой вене;

- Компьютерная томография брюшной полости и грудной полости (при подозрении на метастазы в лёгких);

- ЭКГ;

- ЭхоКГ;

- УЗИ;

- КТ грудной клетки, брюшной полости;

- внутривенная урография.

Цитологическое исследование:

· пункция опухоли – строго индивидуально и по показаниям (только в условиях стационара и при наличии специалиста);

· пересмотр готовых микро-, и блок-препаратов (гистологическое исследование).

 

14. Лечение:целью терапиидолжна быть гарантия достаточно локального и системного контроля.

15. Тактика лечения/1-9/:

15.1. Немедикаментозное лечение: режим, диета по показаниям.

15.2. Медикаментозное лечение:

(SIOP; институт детской онкологии ОНЦ РАМН, NWTS, отделение детской онкологии КазНИИОиР): при лекарственном лечении больных с нефробластомой с успехом используют винкристин, дактиномицин, адриамицин, циклофосфамид, ифосфамид, карбоплатин, этопозид.

При 1 стадии: оперативное вмешательство с последующим проведение 3-4 цикла ХТ по схеме:

- винкристин - 1,5мг/м2; 1, 8, 15 дни;

- дактиномицин - 1000мкг/м2, 1 день. (или циклофосфамид - 600мг/м2, 1 и 8 день).

При 2 стадии:Предоперационная химиотерапия: 2 цикла с 3-х нед. перерывами:

- Винкристин: 1,5мг/м2, в/в, струйно (на 20мл 0,9% изотонического раствора натрия хлорида) – 1, 8, 15 дни;

- Дактиномицин: 500-1000мкг/м2, в/в, капельно (на 400мл 0,9% изотонического раствора натрия хлорида) – 1 день.

Если к 15-му дню опухоль уменьшится менее чем на 50%, а так же при отсутствии космогена, то возможно добавление – адриамицина:40мг/м2, в/в, капельно (на 400мл 0,9% изотонического раствора натрия хлорида) – 1 день(при отсутствии космогена)и 15 день(если к 15-му дню опухоль уменьшилась менее чем на 50%).









Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском гугл на сайте:


©2015- 2019 zdamsam.ru Размещенные материалы защищены законодательством РФ.