Сдам Сам

ПОЛЕЗНОЕ


КАТЕГОРИИ







Клинический протокол «Опухоли головного мозга у детей»





I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ:

n Название:Опухоли головного мозга у детей

n Код протокола:H-S-077

n Коды МКБ:С. 70-72, С 75.1-75.5

n Сокращения, используемые в протоколе:

ЦНС – центральная нервная система;

ЗН – злокачественные новообразования;

ГМ – головной мозг;

ОЦНС – опухоли центральной нервной системы;

ВОЗ – Всемирная организация здравррхранения;

ПНЭО – примитивная нейроэктодермальная опухоль ЦНС;

МРТ – магнитно-резонансная томография;

КТ – компьютерная томография;

АФП – альфафетопротеин;

ХГЧ – хориони́ческий гонадотропин;

УЗИ – ультразвуковое исследование;

ВСМП – высокоспециализированная медицинская помощь;

ИГХ – иммуногистохимия;

ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография;

КУ – контрастное усиление;

Гр – Грей;

ХТ – химиотерапия;

ЛТ – лучевая терапия;

ЗЧЯ – задняя черепная ямка;

ПХТ – полихимиотерапия;

СОД – суммарно-очаговая доза;

ВЧД – внутричерепное давление.

 

Определение

Первичные новообразования ЦНС занимают второе место в структуре ЗН в педиатрии, составляя 16-20%, и являются наиболее распространенными солидными опухолями ГМ. Опухоли спинного мозга составляют 5% от всех опухолей ЦНС.

Медуллобластома:Наиболее частая злокачественная опухоль мозга у детей и подростков – локализующаяся в мозжечке и в области 4 желудочка является – медуллобластома. Имеет инфильтративный рост с локальной инфильтрацией, например в нижние отделы ствола мозга, но также распространяется контактно вдоль ликворных путей; метастазирует в ликворное пространство, таким образом, до одной трети пациентов могут иметь первичные солидные ЦНС-метастазы, а у до 20% пациентов обнаруживают инициально злокачественные клетки в полученном методом люмбальной пункции в ликворе; системное метастазирование, например в кости или в костный мозг, при первичном диагнозе является очень редким.



Имеет так же, практическое значение лечение таких опухолей головного мозга у детей, как анапластическая астроцитома, глиобластома, герминома, анапластическая менингиома, анапластическая эпендимома.

Злокачественные астроцитарные опухоли, такие как, анапластическая астроцитома и мультиформная глиобластома, составляют от 7% до 11% опухолей ЦНС у детей и относятся к злокачественным глиомам. Средний возраст пациентов на момент диагностики составляет 9-10 лет.

Для определения степени злокачественности астроцитарных опухолей используется градационная схема Daumas-Duport, согласно которой степень злокачественности определяется как сумма 4-х гистологических признаков: атипия ядер, наличие митозов, пролиферация эндотелия сосудов и некрозов в опухоли. Согласно этой схеме, различают 4 степени злокачественности в зависимости от наличия перечисленных признаков злокачественности опухоли. Анапластическая астроцитома и мультиформная глиобластома относятся к астроцитарным опухолям III и IV степени злокачественности.

6. Дата разработки протокола: 2011 год.

7. Категория пациентов: дети до 15 лет с верифицированным диагнозом и/или с клиническими проявлениями заболевания.

8. Пользователи протокола: детские онкологи, онкологи, химиотерапевты.

9. Указание на отсутствие конфликта интересов:нет.

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ:

10. Классификация:Современная классификация ОЦНС (ВОЗ 2007 год) основана на гистологическом варианте опухоли и степени злокачественности.

Основные гистологические варианты опухолей ЦНС (ВОЗ, 2007г.)

Тип опухолей Степень злокачественности (G)
1. НЕЙРОЭПИТЕЛЬАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ
1.1 Астроцитарные опухоли
Пилоцитарная астроцитома G = I
Пиломиксоидная астроцитома G = II
Субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома G = I
Плеоморфная ксантоастроцитома G = I
Диффузная астроцитома G = II
фибриллярная G = II
протоплазматическая G = II
тучноклеточная G = II
Анапластическая астроцитома G = III
Глиобластома G = IV
Гигантоклеточная глиобластома G = IV
Глиосаркома G = IV
Глиоматоз мозга G = III
1.2 Олигодендроглиальные опухоли
Олигодендроглиома G = II
Анапластическая олигодендроглиома G = III
1.3 Олигоастроцитарные опухоли
Олигоастроцитома G = II
Анапластическая олигоастроцитома G = III
1.4 Эпендимарные опухоли
Миксопапиллярная эпендимома G = I
Субэпендимома G = I
Эпендимома: клеточная; папиллярная; светлоклеточная; таницитарная. G = II
Анапластическая эпендимома G = III
1.5 Опухоли хориоидного сплетения
Папиллома хориоидного сплетения G = I
Атипическая папиллома хориоидного сплетения G = II
Карцинома хориоидного сплетения G = III
1.6 Другие нейроэпителиальные опухоли
Хордоидная глиома третьего желудочка G = II
1.7 Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные опухоли
Анапластическая ганглиоглиома G = III
1.9 Опухоли шишковидной железы
Опухоль эпифиза промежуточной степени злокачественности G = II - III
Пинеобластома G = IV
Папиллярная опухоль шишковидной железы G = II- III
Опухоль паренхимы шишковидной железы промежуточной степени злокачественности G = III
1.10 Эмбриональные опухоли
Медуллобластома G = IV
- Десмопластическая/нодулярная медуллобластома; - Медуллобластома с выраженной нодулярностью; - Анапластическая медуллобластома; - Крупноклеточная медуллобластома; - Меланотическая медуллобластома. G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV
Примитивная нейроэктодермальная опухоль ЦНС (PNET) G = IV
Нейробластома ЦНС G = IV
Ганглионейробластома ЦНС G = IV
Медуллоэпителиома G = IV
Эпендимобластома G = IV
Атипическая тератоидная/рабдоидная опухоль G = IV
2. Герминогенные опухоли
3. Опухоли селлярной области:кранифофаренгиома и т.
4. Метастатические опухоли

В зависимости от локализации опухоли ЦНС выделяют:

Инфратенториальные:

а) мозжечок, 4-желудочек (медуллобластома, астроцитома, эпендимома, опухоли сосудистого сплетения, редкие опухоли).

б) ствол мозга, варолиев мост (астроцитома, глиобластома).

Супратенториальные:

А) опухоли хиазмы зрительного бугра (астроцитомы, краниофарингиомы).

Б) средний мозг, 3-желудочек, пинеальная область (опухоли шишковидной железы, герминативно-клеточные опухоли, астроцитома, эпендимома, ПНЭО).

В) полушарные опухоли (астроцитома, эпендимома, ПНЭО).

Опухоли спинного мозга:

А) интрамедуллярные (астроцитома, эпендимома, ПНЭО).

Б) экстрамедуллярные (нейробластома, саркома Юинга).

Медуллобластома происходит из примитивных нейроэктодермальных клеток; по классификации ВОЗ она классифицируется как РNЕТ задней черепной ямы; всегда относится к наивысшей степени злокачественности (ВОЗ-стадия IV) в 1/З случаев выявляется дифференциация по нейрональной и реже глиальной линии; десмопластический вариант преобладает у подростков и взрослых.

Стадирование согласно ТNМ-классификации является редким; прогностическое значение имеет наличие контрастируемой остаточной опухоли после первичной операции при КТ или МРТ и обнаружение метастазов (М2 = супратенториальные метастазы, М3 = спинальные метастазы; М4 = метастазы за пределами ЦНС; отдельное обнаружение злокачественных клеток в ликворе (М1) не имеет чёткого прогностического значения. В группу стандартного риска (по отношению к вероятности рецидива) включаются пациенты без метастазов и без остаточной опухоли; пациенты высокого риска имеют метастазы и/или остаточную опухоль.

Определение размеров и стадии первичной опухоли при медуллобластоме осуществляется по системе Чанга:

Т1 опухоль менее 3см ограничен срединным положением червя мозжечка, верхней стенкой четвертого желудочка или полушарием мозжечка.

Т2 опухоль 3см и более в диаметре, распространяется на одну из прилегающих структур или частично проникающая в четвертый желудочек.

Т3 Т3а - опухоль проникает в две прилегающие структуры или полностью заполняет полость 4 желудочка, проникая в сильвиев водопроводов, вызывая выраженную

внутреннюю гидроцефалию.

Тб - развивается из клеток нижней стенки 4 желудочка или ствола мозга и заполняет 4 желудочек.

Т4 опухоль, проникающий через сильвиев водопровод в 3 желудочек или средний мозг, а так же опухоль, распространяющаяся на верхние сегменты шейного отдела

спинного мозга.

М0 отсутствие признаков субарахноидального или гематогенного метастазирования.

М1 образование макроскопических опухолевых клеток в спинномозговой жидкости

М2 макроскопические опухолевые узлы в мозжечке, субарахноидальном пространстве головного мозга, третьем и боковом желудочках.

М3 макроузловые распространение в субарахноидальное пространства.

М4 метастазы вне головного и спинного мозга.

n Показания к госпитализации: плановое.Морфологическое подтверждение опухоли или клинические, КТ или МРТ данные опухоли головного или спинного мозга. Относительно удовлетворительное состояние больного и возможность проведение специфического лечения.

n Диагностические критерии:

Ведущие симптомы –повышение внутричерепного давления и локальные неврологические симптомы.

Мозжечковые: атаксия, нистагм, интенционный тремор.

Симитомы повышенного внутричерепного давления: рвота, головная боль, парез отводящего нерва, нарушения зрения, судороги, нарушения сознания и т.д.

Локальное: парезы черепно-мозговых нервов, нарушения проводниковой системы, нарушение регуляции витальных центров.

o Жалобы и анамнез:

Жалобы на головную боль, тошнота, рвота, увеличение размеров черепа, нарушение зрения, атаксия, судороги, эндокринные нарушения ит.

12.2.Физикальные обследование:врачебный осмотр с уточнением клинических проявлении заболевания.

12.3. Лабораторные исследования:- исследование общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови (общий белок, билирубин, мочевина, глюкоза, тимоловая проба). Исследование спинного мозга: количество клеток, содержание глюкозы, белков, АФП, ХГЧ, полиаминов.

12.4. Инструментальные исследования:По показаниям – КТ или МРТ головного мозга (спинного мозга) с контрастированием.

12.5. Показания для консультации специалистов: окулист - глазное дно; невропатолог - неврологическое обследование.

12.6. Дифференциальный диагноз:с др. опухолями головного мозга. Морфологическая верификация.

13. Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:

Необходимый объём исследований перед плановой госпитализацией:Наличие данных инструментальных, лабораторных методов исследования

1.Пересмотр готовых микро-, и блок-препаратов (гистологическое исследование).

2. МРТ или КТ головного мозга с контрастированием.

3.УЗИ органов брюшной полости;

Перечень диагностических мероприятий в рамках ВСМП:

Лабораторные исследования.Исследование спинного мозга - количество клеток, содержание глюкозы, белков, АФП, ХГЧ, полиаминов.

Инструментальные исследования:По показаниям – КТ или МРТ головного мозга с контрастированием.

Пересмотр готовых микро-, и блок-препаратов (гистологическое + ИГХ исследование).

УЗИ органов брюшной полости; рентгенография грудной клетки; ЭКГ. Консультация окулиста, невропатолога.

КТ/ПЭТ по показаниям.

14. Цели лечения:Целью терапии должна быть гарантия достаточного локального и системного контроля;

15. Тактика лечения:

15.1. Немедикаментозное лечение:режим и диета по тяжести состояния пациента.

Локальная и региональная терапия: Базисной терапией является первичная резекция, а также краниоспинальное облучение локального объёма опухоли и облучение спинного мозга при медуллобластоме с лечебноөпрофилактической целью

Хирургическое лечение: Нейрохирургическая терапия: для детей с медуллобластомой, у которых опухоль способствует нарушению циркуляции ликвора, создавая угрозу для жизни, первичная резекция, прежде всего, имеет жизнеспасающее значение. Если путем операции микроскопически подтверждаемая тотальная резекция выполнена, ребёнок без остаточной опухоли имеет самый низкий риск рецидива. Например, при инфильтрации ядер моста, мозжечка или среднего мозга тотальная резекция без риска непреходящих неврологических нарушений невозможна. Применение пассажного дренажа в отдельных случаях может быть показано в качестве первичной меры.

Оценка объёма операции: оценивается с помощью нейрохирургического протокола операции (критерий S) и послеоперационного радиологического обследования (R),выполненного в первые 24-48 часов после операции.

S1 – полное удаление.

S2 – резидуальная опухоль < 1,5см, возможна локальная инвазия.

S3 – резидуальная опухоль > 1,5см.

S4 – большая остаточная опухоль (биопсия).

Объём операции оценивают с помощью КТ/МРТ с КУ, выполненные через 24-48 часов после операции:

R1 – нет признаков опухоли.

R2 – краевой захват контраста.

R3 – видимая остаточная опухоль.

R4 – нет значительных изменений по сравнению с предоперационными КТ/МРТ.









Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском гугл на сайте:


©2015- 2019 zdamsam.ru Размещенные материалы защищены законодательством РФ.