Сдам Сам

ПОЛЕЗНОЕ


КАТЕГОРИИ







Клинический протокол «Саркомы мягких тканей у детей (рабдомиосаркома и др.)»





I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

1. Название:Саркомы мягких тканей у детей (рабдомиосаркома и др.)

2. Код протокола:РH-S-005

3. Код по МКБ-Х: С 47–49 (злокачественные опухоли мягких тканей)

4. Сокращения, используемые в протоколе:

RMS – рабдомиосаркома;

SS – синовиальная саркома;

ЕЕS – эстраоссальная саркома Юинга;

РNЕТ – периферическая нейроэктодеральная опухоль;

СМТ – саркома мгких тканей;

УЗИ – ультразвуковое исследование;

ЦНС – центральная нервная система;

ОАМ – общий анализ мочи;

РЕТ (ПЭТ) – позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ);

СТ (КТ) – компьютерная томография;

ОАК – общий анализ крови;

ЭКГ — электрокардиография;

RW – реакция Вассермана;

HBS-антиген – Hepatits B surface Antigen

ИГХ – иммуногистохимия;

МРТ – магнитно-резонансная томография;

PNET – примитивная нейроэктодермальная опухоль;

ВСМП – высокоспециализированная медицинская помощь;

УЗДГ – ультразвуковая доплерография;

ХТ – химиотерапия;

ЛТ – лучевая терапия;

ПХТ – полихимиотерапия;

ВДХТ – высокодозная химиотерапия;

ПСК – периферические стволовые клетки;

СОД — суммарно-очаговая доза;

Гр – Грей.

 

Определение

Саркома мягких тканей - гетерогенная группа злокачественных опухолей, первично расположенных в мягких тканях и имеющих преимущественно мезенхимальное происхождение.

Наиболее часто встречающие у детей и подростков варианты: рабдомиосаркома (RMS –61%); эстраоссальная саркома Юинга (ЕЕS) и периферическая нейроэктодеральная опухоль (РNЕТ – 8%); синовиальная саркома (SS – 7%); нейрофибросаркома, ангиосаркома (4%); фибрoсаркома (+агрессивный фиброматоз) (3%) и лейомиосаркома (2%). Современная действующая гистологическая субклассификация RMS: эмбриональная (варианты: ботриоидная, веретеноклеточная) и альвеолярная (вариант: солидно-альвеолярная).



6. Дата разработки протокола: 2011 год.

7. Категория пациентов: дети до 15 лет с верифицированным диагнозом и/или с клиническими проявлениями саркомы мягких тканей.

8. Пользователи протокола: врачи детские онкологи, химиотерапевты, онкологи.

9. Конфликт интересов: отсутствует.

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

10. Классификация:

Стадирование:

ТNМ-классификация (1987):

Т - первичная опухоль

ТХ- недостаточно данных для оценки первичной опухоли

Т0- нет признаков первичной опухоли

Т1- опухоль ограничена органом или тканью, в которых возникла

Тl а - опухоль до 5 см в наибольшем измерении

Тl b - опухоль более 5 см в наибольшем измерении

Т2 - опухоль распространяется на соседние орган(ы) или ткань(и) и/или сопровождается злокачественным выпотом

Т2а - опухоль до 5 см в наибольшем измерении

Т2b - опухоль более 5 см в наибольшем измерении

Прuмечание: категории ТЗ и Т4 не определяются. Наличие более одной опухоли расценивается как первичная опухоль с отдаленными мета­стазами.

N - регионарные лимфатические узлы

NX - недостаточно данных для оценки состояния лимфоузлов

NO - метастазов в регионарных лимфоузлах нет

N 1 - метастазы в регионарных лимфоузлах

М - отдаленные метастазы

МХ - недостаточно данных для оценки отдаленных метастазов

МО - метастазов нет

Мl - имеются отдаленные метастазы

PTNM - патогистологическая классификация

РТ - первичная опухоль

рТХ - недостаточно данных для оценки первичной опухоли

рТО - нет признаков первичной опухоли

рТl - опухоль ограничена органом или тканью, в которых воз­никла, полностью удалена, по краю резекции при гистоло­гическом исследовании опухолевая ткань отсутствует

рТ2 - опухоль распространяется за пределы органа или ткани, в которых возникла, полностью удалена, по краю резекции при гистологическом исследовании опухолевая ткань отсут­ствует

рТ3 - опухоль распространяется за пределы органа или ткани, в которых возникла, удалена частично

рТ3а - резидуальная опухоль определяется микроскопически

рТ3b - резидуальная опухоль определяется микроскопически или имеется злокачественный выпот

рТ3с - пробная операция, опухоль неудалима.

PN - регионарные лимфатические узлы

pNX - недостаточно данных для оценки состояния лимфоузлов

pNO - метастазов в регионарных лимфоузлах нет

pN 1 - метастазы в регионарных лимфоузлах

pN la - регионарные метастазы полностью удалены

pNlb- регионарные метастазы удалены не полностью

РМ - отдаленные метастазы

РМ - категории соответствуют М-категориям

Стадия заболевания согласно ТNМ -классификации

Стадия Ее обозначение
Tla NO МО
Tlb NO МО
II Т2а NO МО
Т2Ь NO МО
III любое Т Nl МО
IV любое Т любое N Ml

Стадия заболевания согласно рТNМ-классификации

Стадия Ее обозначение
PTl PNO РМО
II PTl PNla РМО
РТ2 PNO, PN la РМО
IIIa РТ3а PNO, PNla РМО
IIIb РТ3Ь любая PN РМО
  РТ3с любая PN РМО
  любая РТ PNlb РМО
IV любая РТ любая PN РМl

Сейчас нет унифицированной международной классификации СМТ по риск-группам.

11. Показания для госпитализации, тип госпитализации:верификация диагноза, планирование и проведение специального лечения: хирургическое, химиотерапевтическое, лучевая плановая.

Относительно удовлетворительное состояние больного(-ой).

12. Диагностические критерии:

Ведущие симптомы

Клиническая внешняя картина и тяжесть симптомов зависит, прежде всего, от локализации и распространённости опухоли и, таким образом, очень вариабельна. У пациентов с RMS-подобными опухолями в области голова/шея они могут протекать почти бессимптомно (например, RMS-типа опухоли орбиты сначала в виде безболезненного экзофтальма) или при параменингиальной локализации с распространением интракраниально иметь многообразную симптоматику в виде боли, отёчности, обструкции носа и носовых пазух, пареза черепно-мозговых нервов (III, IV, VI, VII) и тошноты, рвоты. Пациенты с RMS-типа опухолями в урогенитальной зоне могут иметь боли в животе, гематурию, дизурию либо непроходимость, отечность яичек, в то время как опухоли конечностей протекают болезненной или безболезненной припухлостью.

Критерии диагностики:

- объективные признаки опухоли мягких тканей;

- Рентгенологические (УЗИ) признаки опухоли мягких тканей;

- цитологическая и (или) гистологическая верификация.

o . Жалобы и анамнез:наиболее частым проявлениемсаркомы мягких тканей (рабдомиосарком) является опухолевидное образование. Специфические клинические признаки зависит от локализации опухоли:

Параменингиальные первичные опухоли головы и шеи (носоглотки, синусы, среднее ухо) – 25-35%паралич лицевых нервов, менингиальные симптомы или дыхательная недостаточность и признаки поражения ЦНС.

Желудочно-кишечный и гепатобиллиарный тракт - до 3% - механическая желтуха и опухолевая масса в брюшной полости.

Редкие локализации – грудная клетка – до 2%; промежность - до 2%.

У детей до 10 лет частая локализация - на голове, шее и мочеполовом тракте.

У подростков - конечности туловища, паратестикулярные локализации.

Раздел 39.02 физикальные обследования:подробный сбор анамнеза; осмотр;

Раздел 39.03 лабораторные исследования:клинический анализ крови; ОАМ; определение в сыворотке крови уровней электролитов, мочевины, креатинина, щелочной фосфатазы и т.д.

Раздел 39.04 инструментальные исследования:КТ или МРТ первичной опухоли, органов грудной клетки, брюшной полости; Рентгенография костей скелета; Сканирование костей скелета.

Аспирация и биопсия костного мозга; Биопсия первичной опухоли и подозрительных лимфатических узлов.

Раздел 39.05 показания для консультации специалистов:по показаниям консультация узких специалистов.

Раздел 39.06 дифференциальный диагноз:между гистологическими подтипами опухоли (морфологическое исследование±ИГХ).

40. Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:

Необходимый объем исследований перед плановой госпитализацией:

n ОАК;

n ОАМ;

n Биохимические исследования крови;

n Коагулограмма;

n ЭКГ;

n Кровь RW;

n Кровь на HBS-антиген;

n ультразвуковое исследование зоны локализации опухоли;

n ультразвуковое исследование органов брюшной полости;

n компьютерную рентгенотомографию анатомической области поражения (выполняется при местно-распространенных или глубокозалегающих опухолях);

n при отсутствии возможности выполнить компьютерную рентгенотомографию выполняется обзорная рентгенография зоны локализации опухоли;

12. цитологическая и морфологическая верификация опухоли с установлением гистологического типа и степени дифференцировки опухоли;

рентгенографическое исследование органов грудной клетки;









Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском гугл на сайте:


©2015- 2019 zdamsam.ru Размещенные материалы защищены законодательством РФ.