Сдам Сам

ПОЛЕЗНОЕ


КАТЕГОРИИ







Клинический протокол «Недифференцированный рак носоглотки»





I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ:

1. Название:Недифференцированный рак носоглотки

2. Код протокола: H-S-067

3. Код МКБ-10:С11.

4. Сокращения, используемые в протоколе:

КТ – компьютерная томография

МРТ – магнитно-резонансная томография

ОГиШ – органы головы и шеи;

УЗИ – ультразвуковое исследование;

ВСМП – высокоспециализированная медицинская помощь;

ИГХ – иммуногистохимия;

ЭКГ – электрокардиография;

ПЭТ – позитронно-эмиссионная томогрфия

СД – суммарная доза;

Гр — Грей;

ЛТ – лучевая терапия;

СОД – суммарно-очаговая доза;

ХТ – химиотерапия;

ВЧД – внутричерепное давление.

 

5. Определение:

Злокачественные опухолями носоглотки состав­ляют от 1 до 3% от общего числа детей со злокачественными новообразованиями,до 10—12% злокачественныхопухолей головы и шеи и около 25% от всех опухолевых заболеваний ЛОР-органов. В 1921 году Schmincke была описана опухоль, состоящая из ре­тикулярной ткани, аналогичной лимфоузлам и эпителиального ретикулума покрова носоглотки в сочетании с лимфоидными элемен­тами, которая была названа лимфоэпителиомой. Позднее во всех гистологических классификациях эта опухоль стала называться не­дифференцированным раком или недифференцированной карциномой носоглоточного типа.

Анатомо-топографические особенности носоглотки предопре­деляют варианты клинического течения заболевания, такие как рас­пространение опухоли в близлежащие структуры с развитием соот­ветствующей симптоматики.

Выраженная биологическая активность низкодифференцирован­ного рака носоглотки у детей объясняет агрессивность течения с развитием как регионарных, так и отдаленных метастазов.

Метастатическое поражение регионарных лимфоузлов при не­дифференцированном раке носоглотки отмечается более чем в 90% наблюдений с преимущественной локализацией в верхних отделах шеи. Отдаленные метастазы могут развиваться в легких, костях, мяг­ких тканях, печени и других органах.



Недифференцированный рак занимает основное место (97%) среди злокачественных эпителиальных новообразований носоглот­ки и развивается в основном у детей 10-15 летнего возраста, значи­тельно чаще у мальчиков. Плоскоклеточная форма рака встречается в виде казуистических наблюдений.

Для практической работы наибольшее признание в онкологи­ческих учреждениях получила Международная гистологическая клас­сификация опухолей носоглотки.

6. Дата разработки протокола: октябрь 2011 год.

7. Категория пациентов: дети до 15 лет с верифицированным диагнозом и/или с клиническими проявлениями заболевания.

8. Пользователи протокола: детские онкологии, онкологии, химиотерапевты.

9. Указание на отсутствие конфликта интересов:нет.

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ:

10. Классификация:

Злокачественные опухоли

I. Эпителиальные опухоли:

1. Рак носоглотки:

а) плоскоклеточный ороговевающий рак,

б) плоскоклеточный неороговевающий рак,

в) недифференцированный рак (носоглоточного типа).

2. Аденокарцинома.

3. Аденокистозная карцинома.

4. Прочие.

Международная классификация по системе TNM (7-пересмотр, 2009 г.):

Т1 — опухоль занимает носоглотку.

Т2 — опухоль распространяется на мягкие ткани.

Т2а – опухоль распространяется в ротоглотку и/или в полость носа без распространения на парафарингеальное пространство.

Тб – опухоль захватывает парафарингеальное пространство.

ТЗ — опухоль поражает костные структуры и/или околоносовые пазухи.

Т4 — опухоль распространяется на основание черепа и (или) захватывает черепные нервы, подвисочную ямку, нижние отделы глотки, орбиту, область сосцевидного отростка.

NХ – регионарные лимфоузлы не могут быть оценены.

N0 - нет признаков поражения регионарных лимфатиче­ских узлов

N1 - одностороннее поражение лимфоузлов не более 6 см в наибольшем измерении надключичной ямкой.

N2 - двустороннее поражение лимфоузлов не более 6 см в наибольшем измерении выше надключичной ямки.

N3 - поражение лимфоузлов размером более 6 см или поражение лимфоузлов в надключичной ямке.

МХ - отдаленные метастазы не могут быть оценены.

МО - нет признаков отдаленных метастазов

Ml - имеются отдаленные метастазы

Клиническая классификация по стадиям:

I стадия — небольшая опухоль или язва на одной из стенок но­соглотки. Метастазы в регионарных лимфоузлах не определяются.

II стадия — опухоль занимает не более двух стенок носоглотки, либо не более половины ее просвета при преимуще­ственно экзофитной форме роста. Определяются еди­ничные односторонние метастазы в верхней группе шейных лимфоузлов.

III стадия — опухоль заполняет всю носоглотку, не выходя за ее пределы; опухоль любого размера, распространяющая­ся в ротоглотку и задние отделы полости носа. Име­ются односторонние или двусторонние подвижные ме­тастазы.

IV стадия — опухоль распространяется в полость черепа с (или без) деструкцией костей, поражением черепных нервов, в полость уха, околоносовые пазухи, крылонебную ямку, глазницу, определяются односторонние или двусто­ронние фиксированные метастазы на шее, отдален­ные метастазы.

44. Показания к госпитализации: плановое.

Клинические, КТ или МРТ данные опухоли носоглотки, морфологическое подтверждение опухоли. Относительно удовлетворительное состояние больного и возможность проведение специфического лечения.

45. Диагностические критерии:

Ведущие симптомы: Ведущими местными симптомами при раке носоглотки явля­ются выраженные в различной степени расстройства носового ды­хания, выявляемые у всех детей. В большинстве случаев отмечается двустороннее затруднение носового дыхания, что указывает на зна­чительный объем опухоли в носоглотке.

12.1. Жалобы и анамнез:В некоторых случаях начальный период заболевания протекает как острое респираторное заболевание с насморком, кашлем, подъ­емом температуры и последующим субфебрилитетом. Возможно, что респираторное заболевание является, как бы пусковым моментом для возникновения новообразования. В других случаях на фоне пол­ного здоровья, исподволь, появляются местные признаки опухоле­вого поражения — затруднение носового дыхания, выделения из полости носа, гнусавость, в дальнейшем — головные боли, носовые кровотечения, снижение слуха, деформации в области ротоглотки, лица и шеи, затруднение дыхания, черепно-мозговые и офтальмо­логические расстройства.

В связи с неправильной интерпретацией клинических данных, детям проводится неадекват­ная противовоспалительная, антибактериальная и физиотерапия. В некоторых случаях прибегают к удалению «аденоидов». Все это при­водит к значительной запущенности опухолевого поражения.

Для недифференцированного рака носоглотки характерно бы­строе, агрессивное течение, с инфильтрирующим ростом и вовлече­нием в процесс окружающих анатомических структур. С ростом опухоли появляются слизистые и гнойные выделения из носа, а с присоединением вторичной инфекции и в далеко зашедших стадиях заболевания — ихорозный запах, примесь крови и некротические массы. Изъязвление и распад опухоли вызывают периодические спон­танные носовые кровотечения.

12.2.Физикальные обследование:При передней риноскопии в задних и верхних отделах полости носа можно обнаружить опухолевые массы. Появляется деформа­ция в области наружного носа, проекции околоносовых пазух.

Рост опухоли в ротоглотку вызывает смещение кпереди и асим­метрию мягкого неба, гнусавый оттенок голоса, при больших разме­рах — затруднение дыхания.

Зачастую, особенно при первичной локализации опухоли на боковой стенке носоглотки, уже в раннем периоде отмечается сни­жение слуха на стороне поражения, обусловленное отсутствием вен­тиляции среднего уха через евстахиеву трубу, закрытую опухолевы­ми массами. Отоскопическая картина соответствует при этом хро­ническому тубоотиту.

Обладая выраженным местно-деструирующим ростом, недиффе­ренцированные раки носоглотки в ряде случаев вызывают разруше­ние костей основания черепа, при этом выявляются поражение не­скольких пар черепно-мозговых нервов с соответствующей симпто­матикой, годовые боли в результате гипертензионного-синдрома.

Выраженная опухолевая активность недифференцированного рака носоглотки проявляется не только местными симптомами, но и наличием регионарных и отдаленных метастазов. Регионарное метастазирование имеет, как правило, двусторонний характер, хотя прежде всего поражаются лимфоузлы шеи на стороне опухоли. По­тенцией к метастазированию обладает около 90% недифференциро­ванных раков, причем в 70-75% случаев вовлекаются регионарные шейные лимфоузлы, а в 20-25% — имеется обширное сочетанное метастазирование с поражением регионарных лимфоузлов, легких, печени, костей, мягких тканей. В большинстве случаев метастазы появляются в течение первого месяца заболевания.

Носоглотку считают «слепой» зоной, крайне трудной для первичной диагностики, обозрения и манипуляций. Тем более, что до настоящего времени для осмотра носоглотки и задних отделов полости носа пользуются обычной и задней риноскопией. В некоторых случаях применяется пальцевое исследование.

Оценка анамнестических данных с выявлением жалоб на об­щую утомляемость, сонливость, снижение аппетита, изменения в поведении, головные боли, субфебрилитет и другие симптомы об­щего характера помогают правильно оценить общее состояние ре­бенка.

При осмотре следует обращать внимание на различного рода асимметрии, деформации в области лица, черепа и шеи, которые могут свидетельствовать о наличии опухолевого поражения носо­глотки и зон регионарного метастазирования.

Всем больным необходимо проведение тщательного инструмен­тального отоларингологического осмотра, пальцевое обследование рото- и носоглотки.

12.3. Лабораторные исследования:исследование общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови (общий белок, билирубин, мочевина, глюкоза, тимоловая проба). При возможности проведение радиоизотопного исследования с цитратным комплексом Ga-67.

12.4. Инструментальные исследования: рентгенологические методы диаг­ностики: Стандартные рентгенологические укладки (боковой сни­мок носоглотки, прямой снимок придаточных пазух носа), а также обзорная краниография в аксиальной и полуаксиальной проекциях, позволяют в большинстве случаев получить достаточный объем ин­формации. В более сложных случаях необходимо применение рент­геновской томографии и компьютерной томографии который имеет больше диагностическое значение. По показаниям – КТ или МРТ головного мозга с контрастированием.

Ценным и важным методом диагностики является эн­доскопическое исследование носоглотки или эпифарингоскопия. При эндоскопическом исследо­вании уже по внешнему виду можно предположительно довольно точно высказаться о том или ином опухолевом процессе в носоглот­ке. Эндоскопия позволяет детально обследовать все стенки носо­глотки, выявить направление роста опухоли и, что самое ценное, провести прицельную биопсию для морфологического подтвержде­ния диагноза. Прицельная биопсия позволяет надеяться на более точный морфологический ответ и тем самым ускорить начало лече­ния больного. Кроме того, в процессе лечения возможно многократное по­вторное обследование детей для контроля и оценки динамики опу­холевого процесса. Эндоскопия проводится под местной анестезией и легко осуществима у детей более старшего возраста. У детей млад­шего возраста или негативно относящихся к проведению манипуля­ций обследование носоглотки и биопсия проводятся под кетаминовым обезболиванием.

Ультразвуковое исследование шеи используется для выявления вторичных изменений в регионарных шейных лимфатических узлах и в некоторых случаях может иметь решающее значение в определе­нии стадии заболевания и тактики лечения.

Проведение радиоизотопных исследований с цитратным ком­плексом Ga-67 помогает не только в установлении диагноза и оп­ределении степени местной распространенности новообразования, но, являясь препаратом тропным к лимфоидной ткани, позволяет выявить метастатическое поражение лимфатических узлов. Кроме того, степень накопления радиофармпрепарата может служить диф­ференциально-диагностическим критерием при таких новообразо­ваниях, как рабдомиосаркома, лимфосаркома и юношеская ангиофиброма, которые довольно часто поражают носоглотку и стоят в первом дифференциальном ряду при диагностике рака носоглотки у детей.

Цитологическое и морфологическое исследования завершают комплексную диагностику. С учетом того, что довольно часто появ­ление метаститически измененных лимфоузлов на шее является пер­вым симптомом рака носоглотки, то и материал для исследования получают при пункции или биопсии шейного лимфоузла и только после морфологического заключения устанавливается правильный диагноз. При отсутствии метастазов проводится пункция и биопсия опухоли носоглотки.

12.5. Показания для консультации специалистов: онколог ОГиШ, окулист - глазное дно; невропатолог- неврологическое обследование.

12.6. Дифференциальный диагноз:с др. опухолями локализации головы и шей, носоглотки. Морфологическая верификация.

13. Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:

Необходимый объём исследований перед плановой госпитализацией:

1.Наличие данных лабораторных, инструментальных методов исследования.

1.Пересмотр готовых микро-, и блок-препаратов (гистологическое исследование).

2. МРТ или КТ лицевого скелета.

3.УЗИ области шей.

Перечень диагностических мероприятий в рамках ВСМП:

Лабораторные исследования.

Инструментальные исследования:По показаниям – КТ или МРТ лицевого скелета и головного мозга с контрастированием.

Пересмотр готовых микро-, и блок-препаратов (гистологическое + ИГХ исследование).

УЗИ органов брюшной полости; рентгенография грудной клетки; ЭКГ. Консультация ЛОР-онколога, окулиста, невропатолога.

Проведение радиоизотопных исследований с цитратным ком­плексом Ga-67- при возможности.

КТ ПЭТ по показаниям.

14. Цели лечения:Целью терапии должна быть гарантия достаточного локального и системного контроля;

15. Тактика лечения:

15.1. Немедикаментозное лечение:режим и диета по тяжести состояния пациента.









Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском гугл на сайте:


©2015- 2019 zdamsam.ru Размещенные материалы защищены законодательством РФ.