ЛЕКЦИЯ № 5. Экстрапирамидная система. Синдромы ее поражения

Экстрапирамидная система включает в себя проводящие и двигательные пути, которые не проходят через пирамиды продолговатого мозга. Данные пути регулируют обратную связь между спинным мозгом, стволом мозга, мозжечком и корой. В состав экстрапирамидной системы включены хвостатое ядро, скорлупа чечевицеобразного ядра, бледный шар, субталамическое ядро, черное вещество и красное ядро.

Центром данной системы является спинной мозг. Ретикулярная формация расположена в покрышке спинного мозга. Полосатое тело получает импульсы от разных участков коры головного мозга. Большая часть импульсов поступает от лобной двигательной коры. Волокна являются тормозящими по своему действию. Другая часть волокон поступает к полосатому тела таламуса.

Афферентные волокна от хвостатых ядер и скорлупы чечевицеобразного ядра идут к бледному шару, а именно к его латеральному и медиальному сегментам. Эти сегменты отделяются друг от друга внутренней медуллярной пластинкой, также имеется связь между корой головного мозга и красным ядром, черной субстанцией, ретикулярной формацией и субталамическим ядром. Все вышеперечисленные волокна являются афферентными.

Черное вещество имеет связи со скорлупой и хвостатым ядром. Афферентные волокна уменьшают тормозную функцию полосатого тела. Эфферентные волокна оказывают тормозное влияние на нигростриарные нейроны.

Первый вид волокон – допаминергические, второй – ГАМК-эргические. Часть эфферентных волокон полосатого тела проходит через бледный шар, его медиальный сегмент. Волокна образуют толстые пучки, один из которых – лентикулярная петля. Большая часть данных волокон от бледного шара направляется к таламусу. Данная часть волокон составляет паллидоталамический пучок, заканчивающийся в передних ядрах таламуса. В заднем ядре таламуса заканчиваются волокна, берущие начало из зубчатого ядра мозжечка.

Ядра таламуса имеют двусторонние связи с корой. Имеются волокна, которые идут от базальных ядер к спинному мозгу. Данные связи помогают выполнять произвольные движения плавно. Функция некоторых образований экстрапирамидной системы не выяснена.

Семиотика экстрапирамидных расстройств. Главными симптомами нарушений экстрапирамидной системы являются дистония (нарушения тонуса мышц) и расстройства непроизвольных движений, которые проявляются гиперкинезами, гипокинезами и акинезами.

Экстрапирамидные расстройства можно разделить на два клинических синдрома: акинетико-ригидный и гиперкинетико-гипотонический. Первый синдром в своей классической форме проявляется при болезни Паркинсона.

При данной патологии повреждение структур нервной системы является дегенеративным и приводит к утрате нейронов черного вещества, содержащих меланин, а также к утрате допаминергических нейронов, связанных с полосатым телом. Если процесс является одностороннем, то проявление локализуется на противоположной стороне тела.

Однако болезнь Паркинсона обычно является двусторонней. Если патологический процесс наследственный, то речь идет о дрожательном параличе. Если причина утраты нейронов является другой, то это болезнь Паркинсона или паркинсонизм. Такими причинами могут быть церебральный сифилис, церебральный атеросклероз, тиф, поражение среднего мозга при опухоли или травме, интоксикация различными веществами, длительный прием резерпина или фенотиозина. Выделяется также постэнцефалитический паркинсонизм, являющийся следствием летаргического энцефалита. Акинетикоригидный синдром характеризуется триадой симптомов (акинезом, ригидностью, тремором).

Акинез проявляется медленным снижением подвижности, с постепенным выпадением мимических и экспрессивных движений. Больному трудно начать ходьбу. Начав какое-либо движение, больной может остановиться и сделать несколько ненужных движений или шагов. Это происходит вследствие замедления контриннервации, что носит названия пропульсии, ретропульсии или латеропульсии и зависит от направления дополнительных движений.

Выражение лица характеризуется гипо– или амимией, что объясняется заторможенностью движения мимических мышц. Страдает также речь в результате ригидности и тремора мышц языка. Она становится дизартричной и монотонной. Движения больного становятся медленными и неоконченными. Все тело находится в состоянии антефлексии. Ригидность проявляется в мышцах разгибателях.

При обследовании выявляется феномен зубчатого колеса. Он заключается в том, что при пассивных движениях в конечностях отмечается ступенчатое снижение тонуса мышц антагонистов. Часто проводится тест падение головы: если поднятую голову лежащего на спине больного резко отпустить, то она постепенно отпускается обратно, а не падает. Повышения рефлексов не наблюдается, также как и патологических рефлексов и парезов.

Все рефлексы становятся трудно вызываемыми. Тремор является пассивным. Частота его составляет 4–8 движений в секунду, при паркинсонизме тремор является антагонистическим, т. е. возникает в результате взаимодействия противоположных по функции мышц.

Данный тремор прекращается при выполнении целенаправленных движений. Механизмы возникновения триады симптомов при паркинсонизме полностью не выяснены. Имеется предположение, что акинез возникает в результате утраты передачи импульсов в полосатое тело.

Другой причиной акинеза может быть поражение нейронов черного вещества, приводящее к прекращению эфферентной импульсации тормозного действия. Ригидность мышц также может возникать вследствие потери нейронов черного вещества. При утрате данных нейронов не происходит торможения эфферентной импульсации к полосатому телу и бледному шару. Антагонистический тремор при паркинсонизме может развиваться в клетках спинного мозга, которые начинают передавать импульсы к мотонейронам в ритмическом порядке. В то же самое время передаваемые через эти же клетки тормозные импульсы от полосатого тела не поступают к спинному мозгу.

Гиперкинетико-гипотонический синдром возникает в результате повреждения полосатого тела. Гиперкинезы при данном синдроме появляются при повреждении тормозных нейронов неостриатума.

В норме импульсы от этих нейронов поступают к бледному шару и черному веществу. При повреждении данных клеток к нейронам нижележащих систем поступает избыточное количество возбуждающих импульсов. Вследствие этого развиваются атетоз, хорея, спастическая кривошея, торсионная дистония, баллизм.

Атетоз, как правило, развивается в результате перинатального поражения полосатого тела. Характеризуется медленными, червеобразными непроизвольными движениями. Отмечается переразгибание дистальных отделов конечностей. Мышечное напряжение спастически повышается поочередно в мышцах-агонистах и мышцах-антагонистах. Произвольные движения нарушаются, так как отмечаются спонтанно возникающие гиперкинетические движения. Эти движения могут захватывать мышцы лица и языка. В некоторых случаях отмечаются спастические приступы смеха или плача.

Лицевой параспазм представляет собой тоническое сокращение мышц лица симметричного характера. Может отмечаться геми– или блефароспазм. Данная патология заключается в изолированном сокращении круговых мышц глаз. В некоторых случаях это сокращение сочетается с судорогами мышц языка или рта клонического характера. Лицевой параспазм не проявляется во сне, усиливается при ярком освещении или волнении.

Хореический гиперкинез появляется в виде коротких подергиваний непроизвольного характера. Эти движения развиваются беспорядочно в различных группах мышц, вызывая разнообразные движения. Первоначально отмечается движение в дистальном, а затем в проксимальном отделах конечности. Такой гиперкинез может затрагивать мышцы лица, вызывая появление гримас.

Спастическая кривошея, а также торсионная дистония являются наиболее важными синдромами дистонии. Они развиваются в результате поражения нейронов скорлупы, центромедианного ядра таламуса и других ядер экстрапирамидной системы. Спастическая кривошея проявляется спастическими сокращениями мышц шеи.

Эта патология проявляется в виде непроизвольных движений головы, таких как повороты и наклоны. Также в патологический процесс могут вовлекаться грудино-ключично-сосцевидная и трапециевидная мышцы. Торсионная дистония проявляется движениями туловища, а также проксимальных отделов конечностей в виде вращения и поворотов.

Иногда эти движения выражены настолько, что больной не может ходить и даже стоять. Торсионная дистония бывает симптоматической и идиопатической. Симптоматическая возникает при родовой травме, энцефалите, гепатоцеребральной дистрофии, желтухе и ранней хорее Гентингтона.

Баллистический синдром заключается в довольно быстрых сокращениях мышц проксимальных отделов конечностей, которые носят вращающий характер. Движения при этой патологии являются размашистыми вследствие сокращения достаточно крупных групп мышц. Причиной патологии является поражение субталамического ядра, а также его связи с бледным шаром. Данный синдром появляется на стороне, противоположной очагу поражения.

Миоклонические подергивания возникают в результате поражения красного ядра, центрального покрышечного пути или мозжечка. Проявляются быстрыми сокращениями разных групп мышц, которые носят беспорядочный характер.

Тики проявляются в виде быстрых сокращений мышц непроизвольного характера. В большинстве случаев поражаются мышцы лица.

Консервативные методы лечения далеко не всегда приводят к положительному эффекту. Применяется стереотаксическое вмешательство, которое основывается на том, что при поражении полосатого тела утрачивается его тормозное действие на бледный шар и черное вещество, что приводит к избыточному стимулирующему влиянию на эти образования.

Предполагается, что гиперкинезы возникают под воздействием патологической импульсации к ядрам таламуса и к коре головного мозга. Важным является прерывание данной патологической импульсации.

В пожилом возрасте часто развивается церебральный атеросклероз, приводящий к гиперкинезам и паркинсоноподобным нарушениям. Чаще всего проявляется повторением фраз, слов или слогов, а также некоторых движений. Данные изменения связаны с некротическими очагами в полосатом теле и бледном шаре. Эти очаги обнаруживаются посмертно в виде небольших кист и рубцов – лакунарный статус.

Автоматизированные действия представляют собой разнообразные движения и сложные двигательные акты, которые протекают без контроля сознания.

Клинически проявляются на стороне очага поражения, причиной патологии является нарушение связи коры головного мозга с базальными ядрами. При этом сохраняется связь последних со стволом мозга.

№ 6. Мозжечок. Строение, функции. Расстройства координации движений

Мозжечок является центром координации движения. Он расположен в задней черепной ямке вместе со стволом мозга. Крышей задней черепной ямки служит намет мозжечка. Мозжечок имеет три пары ножек.

Эти ножки образованы мозжечковыми проводящими путями {афферентными и эфферентными). Верхние мозжечковые ножки расположены на уровне среднего мозга, средние – на уровне моста, нижние – на уровне продолговатого мозга. Мозжечок имеет три части: архи-, палео– и неоцеребеллум. Архицеребеллум включает в себя узелок и клочок червя мозжечка, которые являются наиболее древними образованиями. Палеоцеребеллум включает в себя переднюю долю мозжечка, а также заднюю часть тела мозжечка. Афферентные волокна в старый мозжечок поступают из коры головного мозга (ее сенсомоторной области) и спинного мозга. Неоцеребеллум является наиболее новым образованием мозжечка и включает в себя все остальные отделы червя и обоих полушарий мозжечка. Развитие неоцеребеллума находится в тесной взаимосвязи с развитием коры головного мозга и прямохождением. Наиболее тонкие и четкие движения происходит под контролем неоцеребеллума.

Мозжечок состоит из двух полушарий и расположенного между ними червя мозжечка. В каждом полушарии находятся четыре пары ядер: шаровидное, пробковидное, зубчатое и ядро шатра. Последнее является наиболее древним образованием и связано афферентными волокнами с архицеребеллумом. Эфферентные волокна от ядра шатра проходят через нижние ножки мозжечка и достигают вестибулярных ядер.

Шаровидное и пробковидные ядра являются более новыми образованиями и связаны с палеоцеребеллумом афферентными волокнами. Эфферентные волокна от данных ядер проходят через верхние ножки мозжечка, достигая красных ядер. Вышеперечисленные ядра мозжечка находятся в крыше IV желудочка головного мозга. Наиболее крупным ядром мозжечка, расположенным в его центральной части, является зубчатое ядро. Это ядро имеет связи с нео– и палеоцеребеллумом. К зубчатому ядру поступают импульсы от клеток Пуркинье. Эфферентные волокна от зубчатого ядра проходят через верхние ножки мозжечка, достигая красного ядра и вентролатерального ядра таламуса. На границе моста и среднего мозга эти волокна перекрещиваются. От таламуса волокна идут к двигательной коре головного мозга. Все импульсы, которые поступают в мозжечок по афферентным волокнам, заканчиваются в его коре или ядрах. Данные импульсы берут начало в коре головного мозга, стволе мозга и спинном мозге. К мозжечку поступают некоторые импульсы, исходящие от суставов, сухожилий и мышц. Эти импульсы проходят по переднему и заднему спиномозжечковым путям.

Центральные отростки от клеток спинномозгового узла поступают в спинной мозг через его задние корешки, там они расщепляются на несколько коллатералей. Часть коллатералей направляется к большим альфа-мотонейронам, являясь частью рефлекторной дуги.

Другая часть коллатералей соединяется с клетками ядра Кларка, расположенного в заднем роге спинного мозга. Данное ядро расположено от VIII шейного до II поясничного сегментов по длиннику спинного мозга. Клетки грудного ядра являются вторыми нейронами, чьи аксоны образуют задний спиномозжечковый путь. Коллатерали, идущие от задних корешков шейных сегментов, входят в состав клиновидного пучка, идут вверх к его ядру и к дополнительному клиновидному ядру. Его аксоны соединяются с мозжечком. Третья группа коллатеральных афферентных волокон заканчивается в задних рогах спинного мозга. Там расположены вторые нейроны, чьи аксоны образуют передний спино-мозжечковый путь.

Волокна этого пути поступают в боковой канатик. Часть из них перекрещивается в области передней белой спайки. В составе боковых канатиков волокна достигают мозжечка, проходя через верхние его ножки. Предварительно волокна опять перекрещиваются в области верхнего мозгового паруса. Палеоцеребеллум контролирует функцию различных групп мышц при ходьбе, стоянии и других движениях, получая информацию от рецепторов глубокой чувствительности. Вся эта информация не достигает уровня сознания. Через нижние ножки мозжечка проходят волокна от вестибулярных ядер, волокна оливомозжечкового заднего спиномозжечкового путей, волокна от дополнительного клиновидного ядра и ретикулярной формации ствола мозга. Также через эти ножки проходят волокна к вестибулярным ядрам. Посредством них мозжечок оказывает влияние на активность спинного мозга. Мозжечок имеет хорошо развитые связи с корой различных долей головного мозга. Волокна, связывающие их, проходят через ножки мозга.

Средние мозжечковые ножки образованы пересекающимися волокнами мостомозжечкового пути. Верхние ножки мозжечка включают в себя эфферентные волокна от его ядер, которые направляются к красному ядру, таламусу и ретикулярной формации ствола мозга. Через эти ножки проходят волокна переднего спино-мозжечкового пути.

Они заканчиваются в палеоцеребеллуме. Мозжечок имеет связи с различными двигательными путями. Деятельность мозжечка не поддается контролю сознания, хотя он имеет связи с корой головного мозга. Это объясняет трудности определения функционирования мозжечка.

Мозжечок участвует в регуляции тонуса мышц, а также обеспечивает координацию движений. Архицеребеллум получает информацию от вестибулярного аппарата и от рецепторов, расположенных в полукружных каналах. Благодаря этому имеется представление о положении головы в пространстве и ее движениях, что позволяет мозжечку обеспечивать равновесие тела.

При поражении архицеребеллума отмечается нарушение равновесия при стоянии и ходьбе – мозжечковая атаксия. При закрытии глаз мозжечковая атаксия не изменяется. Причиной ее возникновения является асинергия мышц. Также нарушается реакция при проведении ротаторной и калорической проб. Также может отмечаться появление нистагма. Палеоцеребеллум получает импульсы посредствам волокон клиновидно-мозжечкового пути от спинного мозга.

Эфферентные импульсы от палеоцеребеллума, активируя антигравитационную мускулатуру, формируют необходимый для прямостояния и прямохождения мышечный тонус. Эфферентные волокна от ядер мозжечка поступают к красным ядрам, пересекаясь предварительно в верхних ножках мозжечка. Функция палео-и архицеребеллума направлена на контроль за тонусом скелетных мышц. Также эти образования координируют функцию мышц антагонистов и агонистов, определяя нормальную походку и статику. При поражении палеоцеребеллума развивается туловищная атаксия. Так как это образование имеет связь с неоцеребеллумом, то его изолированное повреждение встречается крайне редко.

Атаксия – нарушение координации движений. Атаксия может сопровождаться сохранением мышечной силы. Координация движений происходит благодаря участию импульсов от про-приорецепторов.

Атаксия делится на статическую, статико-локомоторную и динамическую. Статическая атаксия характеризуется нарушением равновесия в сидячем и стоячем положении. При статико-локомоторной атаксии нарушается равновесие при ходьбе и стоянии. Динамическая атаксия характеризуется нарушением равновесия при выполнении каких-либо движений, особенно при помощи верхних конечностей.

Наличие статической атаксии выявляется при проведении пальценосовой, пальцепальцевой и пяточно-коленной проб. Пальценосовая проба заключается в том, что больной должен при закрытых глазах дотронуться до кончика носа указательным пальцем. При пальцепальцевой пробе больной должен дотронуться– пальца врача. Врач при этом находится напротив больного. Первый раз проба проводится при открытых глазах пациента, второй – при закрытых.

При проведении пяточно-коленной пробы больной находится в положении лежа на спине. Ему необходимо дотронуться пяткой одной ноги до колена другой ноги, а затем провести пяткой вниз по голени. Глаза при этом должны быть закрыты. При проведении данных проб обращают внимание на точность действий больного и на наличие интенционного тремора.

Статическая и статико-локомоторная атаксия проявляется нарушением походки больного. Она становится шатающейся, ноги при этом широко расставлены. Больной также не может ровно стоять. При ходьбе больной отклоняется в ту сторону, на которой находится очаг поражения. Статическую и статико-локомоторную атаксию также выявляют при помощи некоторых проб.

Проба Ромберга заключается в том, что больной должен стоять с закрытыми глазами. Руки при этом вытянуты перед собой, носки и пятки сдвинуты. Существует другой вариант пробы Ромберга, при котором одна нога больного находится перед другой.

При проведении данной пробы обращают внимание на то, в какую сторону отклоняется тело пациента.

Также проводятся пробы на дисметрию и гиперметрию. Дисметрия – это нарушение меры выполняемых движений, которые становятся порывистыми, быстро выполняются и являются чрезмерными. Проба, выявляющая данную патологию, заключается в том, что больному предлагается взять в руки два предмета, различных по своему объему. При этом больной не может расставить пальцы рук адекватно размерам предметов. Вторая проба для выявления вышеуказанной патологии заключается в том, что больной стоит с вытянутыми вперед руками, ладони при этом направлены вверх. Ему предлагается вращать руки ладонями вниз. Если имеется патология, то на стороне поражения совершаемые движения производятся более медленно и с большей ротацией. Увеличение объема совершаемых движений – гиперметрия.

Нарушение быстрого выполнения противоположных по направлению движений выявляется при помощи пробы на адиадохокинез. При данной пробе больному необходимо выполнять быстрые попеременные движения кистями рук в виде пронации и супинации.

Другой способ заключается в предложении больному сесть из положения лежа. Руки при этом должны быть скрещены на груди. Если мозжечок поражен, то это сделать не представляется возможным. Такая патология носит название асинергии Бабинского. Она сопровождается появлением ряда дополнительных движений при выполнении пробы. Больной может поднимать обе ноги, качаться из стороны в сторону. При ходьбе такие больные заносят ногу далеко вперед. Туловище они при этом не наклоняют, что может привести к падению назад.

При пробе Шильдера больной должен закрыть глаза, вытянуть обе руки вперед, поднять одну руку вверх, а затем опустить ее до уровня, где расположена вторая рука, и наоборот. При поражении мозжечка отмечается опускание поднятой руки ниже уровня вытянутой.

При поражении мозжечка отмечается появление скандированной речи. Она характеризуется тем, что слова становятся растянутыми, замедленными, толчкообразными. Также характерен нистагм. Он заключается в движениях глазных яблок, которые являются ритмическими и непроизвольными. У нистагма выделяют две фазы (быструю и медленную). Он имеет три направления (горизонтальное, вертикальное и ротаторное).

Часто отмечается нарушение почерка, которое появляется его размашистостью, неровностью, зигзагообразностью. Нарушение почерка связано с патологией координации сокращений мелких мышц кисти.

Поражение мозжечка сопровождается появлением гиперкинезов различных видов. Может наблюдаться тремор, или интенционное дрожание. Он возникает при попытке совершить какое-либо целенаправленное действие. Тремор усиливается при достижении конечной цели, что часто наблюдается при поведении пальценосовой пробы. Гиперкинезы могут проявляться миоклониями, которые характеризуются быстрыми клоническими подергиваниями различных групп мышц или отдельных мышечных пучков. Появление тремора связано с разделением во времени двух фаз произвольного движения. Эти фазы заключаются в одновременном поступлении мозжечковых и пирамидных импульсов к передним рогам спинного мозга. При патологии мозжечка его импульсы поступают в спинной мозг с запозданием, что и объясняет возникновение тремора. Миоклонии появляются при поражении структур ствола мозга.

Патология мозжечка сопровождается снижением тонуса мышц. Они становятся дряблыми, вялыми, появляется избыточная подвижность в суставах, что выявляется при пассивных движениях. Сухожильные рефлексы снижаются. Гипотония мышц проявляется симптомом отсутствия обратного толчка. Больной должен держать руку в вытянутом положении перед собой. Затем необходимо сгибать ее в локтевом суставе, что сопровождается применением достаточного усилия, так как врач препятствует этому действию. Если сопротивление исчезает, то больной ударяет с силой себя кулаком в грудь. Это связано с невозможностью быстрого включения в действие мышц антагонистов, что происходит у здорового человека.

Семиотика расстройств мозжечка зависит от очага поражения. Если в патологический процесс вовлечен червь мозжечка, то отмечается атаксия туловища, атаксия при ходьбе, нарушение статики, больной может падать вперед или назад. Если поражаются полушария мозжечка, то отмечается нарушение выполнения пальценосовой, пальцепальцевой и пяточно-коленной проб. Также характерно появление интенционного тремора, который локализуется в конечностях со стороны поражения, и мышечной гипотонии. Поражение ножек мозга приводит к нарушению различных связей и проявляется характерной для этого симптоматикой.

ЧТО ТАКОЕ УВЕРЕННОЕ ПОВЕДЕНИЕ В МЕЖЛИЧНОСТНЫХ ОТНОШЕНИЯХ? Исторически существует три основных модели различий, существующих между...

Что способствует осуществлению желаний? Стопроцентная, непоколебимая уверенность в своем...

ЧТО ПРОИСХОДИТ ВО ВЗРОСЛОЙ ЖИЗНИ? Если вы все еще «неправильно» связаны с матерью, вы избегаете отделения и независимого взрослого существования...

Что делать, если нет взаимности? А теперь спустимся с небес на землю. Приземлились? Продолжаем разговор...

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском гугл на сайте: