Ревматические болезни. Пороки сердца или системные заболевания соединительной ткани.

Поражается вся система соединительной ткани и сосудов в связи с иммунными нарушениями. К ним относятся:

3) болезнь Бехтерева (анкилозирующий спондилартрит);

Поражение соединительной ткани при ревматических болезнях проявляется в виде системной прогрессирующей дезорганизации и складывается из 4 фаз:

Течение ревматических болезней хроническое, волнообразное.

2) генетические факторы, определяющие нарушение иммунологического гомеостаза;

3) физические факторы (охлаждение, инсоляция);

4) лекарственные препараты (непереносимость).

В основе патогенеза лежат иммунопатологические реакции, реакции гиперчувствительности немедленного и замедленного типа.

РЕВМАТИЗМ (синонимы: болезнь Сокольского-Буйо, истинный ревматизм, острый ревматизм, ревматическая лихорадка, острый ревматический полиартрит)

Это инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным течением, периодами обострения (атаки) и затихания (ремиссии).

- сенсибилизация организма стрептококком (рецидивы ангины);

В патогенезе – поражение соединительной ткани с аутоиммунным характером поражения.

КЛЕТОЧНЫЕ ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ РЕАКЦИИ выражаются образованием:

1) ревматических гранулём, инфекционных, неспецифических, или гранулём Ашоф-Талаева;

2) неспецифических клеточных реакций, представленных лимфогистиоцитарными инфильтратами в органах, диффузными и очаговыми;

3) неспецифических тканевых реакций в виде васкулитов в системе микроциркуляторного русла.

Ревматическая гранулёма в своём развитии проходит 3 стадии:

1) цветущая (зрелая) состоит из клеток типа макрофагов, группирующихся вокруг очага фибриноидного некроза;

2) увядающая – среди макрофагов появляется большое количество фибробдастов;

Цикл развития гранулёмы составляет 3-4 месяца.

Ревматические гранулёмы образуются в створках клапанов, в эндокарде, миокарде, эпикарде, адвентиции сосудов.

При ревматизме в 100% случаев поражается сердце.

ЭНДОКАРДИТ – воспаление эндокарда клапанного, пристеночного, хордального.

Различают 4 вида ревматического клапанного эндокардита:

1) диффузный эндокардит, или вальвулит – в створке клапана обнаруживаются очаги мукоидного набухания, эндотелий при этом не повреждён;

2) острый бородавчатый эндокардит – при поражении эндокарда на створках клапана появляются тромботические наложения в виде бородавок;

3) фибропластический эндокардит – возникает при организации очагов фибриноидного набухания и некроза, и тромбов, при этом возникает склероз и деформация клапана с формированием порока сердца;

4) возвратно-бородавчатый эндокардит – развивается при очередной атаке на фоне порока и проявляется появлением на створках уже изменённого клапана свежих тромботических наложений.

Острый бородавчатый и возвратный бородавчатый эндокардиты опасны отрывом тромботических масс от створки клапана, превращением их в тромбоэмболы, циркуляцией их по большому кругу кровообращения и развитием инфарктов и некрозов в органах – инфаркта миокарда, инфаркта мозга, гангрены кишечника, гангрены конечностей, инфарктов лёгких, почек, селезёнки.

В исходе клапанного эндокардита возникает порок сердца. Чаще при ревматизме поражается митральный клапан. Развитие стеноза отверстия и недостаточности створки клапана получило название комбинированного порока сердца. Поражение двух и более клапанов называется сочетанным пороком сердца.

МИОКАРДИТ – воспаление средней оболочки сердца (миокарда).

При ревматизме развиваются 3 вида миокардита:

1) узелковый межуточный продуктивный, при котором образуются гранулёмы Амоф-Талалаева. В исходе узелкового (гранулематозного) миокардита развивается периваскулярный склероз, который усиливается по мере прогрессирования ревматизма и может приводить к выраженному кардиосклерозу.

2) очаговый межуточный экссудативный миокардит – наблюдается при латентном течении ревматизма, либо в период его ремиссии;

3) диффузный межуточный экссудативный миокардит – встречается в детском возрасте и довольно быстро может заканчиваться декомпенсацией сердечной деятельности и гибелью больного.

При всех формах миокардита встречается повреждение и некробиоз кардиомиоцитов, что может стать причиной декомпенсации сердечной деятельности даже в случаях с минимальной активностью ревматического процесса.

ПЕРИКАРДИТ – воспаление эпикарда сердца. Имеет характер серозного, серозно-фибринозного, фибринозного воспаления.

В исходе перикардита нередко возникают спайки или полное заращение полости (облитерация) с последующим отложением солей Ca и развитием «панцирного сердца» (когда перикард плотный, как панцирь черепахи).

При поражении эндо- и миокарда говорят о ревматическом кардите.

При поражении всех трёх оболочек говорят о ревматическом панкардите.

Сосуды, особенно микроциркуляторного русла всегда вовлекаются в патологический процесс. Возникают ревматические васкулиты – артерииты, артериолоиты, капилляриты.

Поражение суставов – ПОЛИАРТРИТ при ревматизме встречается в 10-15% случаев, когда кроме поражения сердца происходит поражение крупных суставов. В суставной сумке может накапливаться серозно-фибринозный экссудат, они отекают, болезненные. Но в соединительных тканях суставов процесс чаще ограничивается мукоидным набуханием, то есть поражается только основное вещество, а не волокна, поэтому разрушения хрящей и резкой деформации суставов не наблюдается.

Поражение нервной системы развивается в связи с ревматическими васкулитами и может выражаться дистрофическими изменениями нервных клеток, очагами деструкции нервной ткани. Чаще встречается у детей, это так называемая церебральная форма ревматизма, клинически проявляющаяся малыми эпилептическими припадками (приступами малой хореи).

- в серозных оболочках – ревматический полисерозит;

- в почках – ревматический очаговый или диффузный гломерулонефрит;

- в эндокринных железах – дистрофические и атрофические изменения;

- в органах иммунной системы находят гиперплазию лимфоидной ткани и плазмоклеточную трансформацию, что отражает состояние напряжённого и извращённого (аутоиммунизация) иммунитета при ревматизме.

Различают 4 клинико-анатомические формы ревматизма:

- тромбоэмболия сосудов большого круга кровообращения;

Смерть чаще всего от тромбоэмболических осложнений и от декомпенсированного порока сердца.

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА (СКВ) или болезнь Либмана-Сакса.

Это острое или хроническое системное заболевание соединительной ткани с выраженной аутоиммуннизацией и преимущественным поражением кожи, сосудов и почек.

В этиологии имеет значение РНК-содержащий вирус группы парамиксовирусов.

Большое значение имеет наследственная предрасположенность.

В крови больных СКВ появляется большое количество иммунных комплексов, которые вызывают в тканях воспаление и фибриноидный некроз (проявление гиперчувствительности немедленного типа). Проявление гиперчувствительности замедленного типа является появление в тканях лимфы макрофагальных инфильтратов.

Наиболее яркие изменения развиваются в рыхлой соединительной ткани (подкожной, околосуставной, межмышечной), в стенках сосудов микроциркуляторного русла, в сердце, почках и органах иммунокомпетнтной системы.

К характерным признаком СКВ относится периартериальный «луковичный» склероз в селезёнке.

В клетках всех органов и тканей наблюдается ядерная патология, в наибольшей степени выраженная в лимфоузлах. Конфигурация ядер сохраняется, но они постепенно теряют ДНК и при окраске ядерными красителями становятся бледными; в дальнейшем бледные ядра распадаются на глыбки. Эти распавшиеся на глыбки ядра называются гематоксилиновыми тельцами (это является специфической чертой СКВ). Нейтрофилы и макрофаги фагоцитируют клетки с повреждёнными ядрами и образуют так называемые волчаночные клетки (LP-клетки). Обнаружение их в крови является одним из достоверных признаков СКВ. Волчаночные клетки могут появляться в костном мозге, селезёнке, лимфоузлах, стенке сосудов.

Сердце поражается в 1/3 случаев. Изменения могут наблюдаться во всех его слоях – эндокарде, миокарде, перикарде. У части больных развивается абактериальный бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса.

Почки часто поражается при СКВ. Возникает два варианта гломерулонефрита: один с характерными морфологическими признаками – волчаночный нефрит, другой – без этих признаков, имеющий обычную картину гломерулонефрита. При волчаночном нефрите почки увеличены, пёстрые, с участками кровоизлияний; в ядрах обнаруживаются гематоксилиновые тельца, капиллярные мембраны клубочков утолщены, принимают вид проволочных петель; в просветах капилляров клубочков образуются гиалиновые тромбы и очаги фибриноидного некроза с фиксацией на них иммунных комплексов. В исходе волчаночного нефрита развивается вторично сморщенная почка с развитием ХПН (азотемической уремии).

Суставы вовлекаются в патологический процесс, однако изменения не достигают большой степени и редко сопровождаются деформацией.

На коже боковых поверхностей щёк симметрично появляются красные шелушащиеся участки, соединённые узкой полоской красного цвета на переносице (фигура бабочки). Эритематозная «бабочка» на лице является патологичным признаком СКВ, но встречается не у каждого больного СКВ.

Смерть от СКВ связана с развитием ХПН или присоединением инфекции (сепсис, туберкулёз).

ГАСТРИТ – это воспалительное заболевание слизистой оболочки желудка.

В этиологии велика роль раздражения слизистой оболочки обильной, трудно перевариваемой, острой, холодной или горячей пищей, алкогольными напитками, лекарственными препаратами (салицилатами, сульфаниламидами, кортикостероидами). Значительную роль играют микробы, токсины, продукты

ЧТО ПРОИСХОДИТ, КОГДА МЫ ССОРИМСЯ Не понимая различий, существующих между мужчинами и женщинами, очень легко довести дело до ссоры...

ЧТО ТАКОЕ УВЕРЕННОЕ ПОВЕДЕНИЕ В МЕЖЛИЧНОСТНЫХ ОТНОШЕНИЯХ? Исторически существует три основных модели различий, существующих между...

ЧТО ПРОИСХОДИТ ВО ВЗРОСЛОЙ ЖИЗНИ? Если вы все еще «неправильно» связаны с матерью, вы избегаете отделения и независимого взрослого существования...

Что вызывает тренды на фондовых и товарных рынках Объяснение теории грузового поезда Первые 17 лет моих рыночных исследований сводились к попыткам вычислить, когда этот...

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском гугл на сайте: