Динамическая артикуляционная диспраксия

Динамическая артикуляционная диспраксия в чистом виде встречалась среди наших испытуемых весьма редко и характеризовалась резким преобладанием следующих ошибок: пропусками слогов, пропусками согласных, перестановками слогов и единичными ошибками других типов. У всех детей отмечалась неспособность произносить многосложные слова. Все звуки они произносили чисто, как изолированно, так и в потоке речи. Многосложные слова со стечением согласных дети воспроизводили с редуцированной слоговой структурой илискандированно, по слогам: кА..ран..даш,ва..да..пат. Незнакомые слова при этом нарушении обычно произносятся хуже, чем знакомые. В случаях с наиболее тяжелой диспраксией дети испытывали затруднения даже при повторении отдельных слогов: ПЛА — /р-lа/, КНИ — /k-ni/. Эти же слоги в часто употребляемых, знакомых, автоматизированных словах ребенок мог иногда произнести слитно. Часто к таким ошибкам примешиваются явления дисфо-нологической диспраксии, хотя на первый план все-таки выступают трудности беглого и плавного произнесения многосложных слов.

Слава П., 8 лет 1 мес. Как видно на графическом отображении его фонологического профиля (рис. 10), самыми многочисленными ошибками являются пропуски слогов. Основными стратегиями упрощения, к которым прибегал мальчик при назывании предметов, были: а) пропуск одного или нескольких слогов: светофор — /safor/, самокат — /makat/, б) пропуск согласных в стечении их: зеркало — /z'eka/o/, яйцо — /iso/ или в) скандированное произнесение: подзорная — /pad-zor-naja/, галстук — /ga-1-stuk/.

Мальчик владеет фразовой речью без аграмматизмов, но предпочитает использовать короткие фразы. При выполнении задания «Повторение фраз» показал результат, соответствующий средней возрастной норме 6-летних детей. Чисто произносит практически все звуки в потоке речи. Эпизодически встречаются замены оппозиционных согласных: Д —» Т', С — С. При неврологическом обследовании определены негрубые нарушения орального праксиса, сильнее выраженные при воспроизведении серии движений. Пробы на воспроизведение поз пальцев хуже выполнил левой рукой. Сухожильные рефлексы симметричны. Прыжки на двух ногах удаются хорошо, на одной — неловко.

Динамический вариант артикуляционной диспраксии в чистом виде встречался крайне редко: мы зафиксировали лишь три таких случая.

Рис. 10. Процентное распределение ошибок Славы П.

искаж. — искажениия; зам.-упр. — замены-упрощения; фонем, зам. — фонематические замены; нерег. зам. — нерегулярные замены; проп. — пропуски звуков или слогов; упрощ. сл. стр. — упрощение слоговой структуры

Значительно более распространенными были смешанные ее варианты. Среди наблюдавшихся нами сочетаний наиболее частым было наличие симптомов одновременно дисфонологической и динамической диспраксии. Реже встречалось сочетание дисфонетической и дисфонологической диспраксии и еще реже — дисфоне-тической и динамической диспраксии.

При наблюдении в динамике мы убедились, что присутствие в структуре нарушений звукопроизношения симптомов динамической диспраксии обычно является неблагоприятным прогностическим признаком. В таких случаях компенсация происходила медленно, растягивалась на 4—5 лет. Трудности в произнесении многосложных слов сохранялись у детей даже к 10—12 годам жизни. Это выяснялось при выполнении ими диагностических проб. В спонтанной речи этот недостаток был уже не заметен, так как дети умело избегали использования многосложных слов.

Рита Р., 7 лет 7 месяцев, при повторении фраз, сложных по слоговой структуре, не смогла выполнить ни одного задания: «Послали строителей за

сталью» — /Poslal'li stroit /— отказ, «Простыню постелили, платок

просушили» — не выполнила. Повторение слов: «в аквариуме» — /
vakva...ri..muje/, «велосипедиста» — /vili /. Произношение звуков чи
стое даже в потоке речи.

Повторное обследование в возрасте 9 лет 9 месяцев. Фразу «Простыню постелили, платок просушили» повторила медленно, по слогам, с запинками, «Выковали клинок» — не смогла повторить даже после нескольких попыток.

По сложившейся традиции в отечественной неврологии и логопедии термином «дизартрия» обозначаются два разных состояния: приобретенные нарушения звукопроизношения и аномалия формирования произносительных способностей, обусловленная грубой неполноценностью иннервации артикуляторных органов (Мастюкова Е. М., Ипполитова М. В., 1985, Винарская Е. Н., Пула-тов А. М., 1989, Логопедия, 1999). Поскольку механизмы и симптоматика расстройств дизонтогенетического типа у детей существенно отличаются от приобретенных нарушений у взрослых, целесообразно как-то разграничить эти два разных клинических явления терминологически. Нам представляется удачным применительно к подобной патологии у детей обозначение, принятое в англоязычных странах, — «дизартрия развития» (developmental disartria) (Morley M., 1972). Этот термин и будет использован далее как синоним понятия «детская дизартрия».

Как резидуально-органическое состояние дизартрия развития — это тяжелое, тотальное нарушение формирования произносительных навыков, обусловленное ранним органическим поражением головного мозга. При этом наблюдается тотальное нарушение всех функций, участвующих в акте фонации: артикуляции, интонационно-мелодической окраски речи, речевого дыхания. Вследствие этого речь оказывается нечленораздельной, малопонятной, маловыразительной.

Как отмечалось в главе 2, к патологии детского возраста часто применяют те же модели, механизмы и классификацию, что и у взрослых (Токарева О. А., 1969, Филичева Т. Б., Чевелева Н. А., Чиркина Г. В., 1989, Беккер К.-Л., Совак М., 1981). Это создает иллюзию изученности механизмов дизартрии развития, ясности в отношении ее природы, что на самом деле не соответствует действительности. В отличие от приобретенной дизартрии взрослых, дизартрия развития изучена значительно меньше. Весьма редко встречаются в чистом виде клинические формы, близкие к тем, которые описаны у взрослых. Часто наблюдается смешанная симптоматика, затрудняющая однозначный топический диагноз (Мастюкова Е. М., 1999). Поэтому нейроанатомический принцип классификации применим здесь с достаточной долей условности. Диагностические категории «псевдобульбарная дизартрия», «подкорковая (экстрапирамидная) дизартрия», «мозжечковая дизартрия в детском возрасте» используются как дизон-тогенетические фенотипические аналоги соответствующих форм дизартрии взрослых. В связи с таким своеобразием разные авторы предпринимали попытки иных форм категоризации. М. Morley (1972) классифицировала дизартрии развития следующим образом: дизартрии при детском церебральном параличе (далее ДЦП), дизартрии при минимальном расстройстве моторики и изолированная дизартрия развития. Похожим образом систематизирует дизартрии Е. М. Мастюкова (1999): дизартрия у детей с церебральным параличом, дизартрия у детей с олигофренией, дизартрия у детей с гидроцефалией, дизартрия у детей с задержкой психического развития, дизартрия у детей с минимальной мозговой дисфункцией и дизартрия у детей с нормальным психофизическим развитием. Подобные виды систематизации выглядят несколько формальными, так как отражают не разницу в существенных характеристиках дизартрии, а лишь клинический фон, на котором она у ребенка существует. Однако в то же время в них удачно, в сжатой форме представлены сведения о нервно-психических коррелятах дизартрии. Действительно, психопатологический фон дизартрии может быть разным: от умственной отсталости до почти полного психического благополучия. Последнее, впрочем, в практике встречается чрезвычайно редко. Этот фон на самом деле не столь нейтрален по отношению к лингвопатологической симптоматике. Он существенно влияет, как будет показано ниже, на состояние всей речевой сферы в целом.

В работе И. И. Панченко (1974) была предложена синдромблогическая классификация дизартрии у детей с детским церебральным параличам. Автором выделены такие формы, как спастико-паретическая, спастико-ригидная, спастико-гиперкинетическая, спастико-атактическая, атактико-гиперкинетическая.

Дизартрия развития как парциальная форма HP у детей без детского церебрального паралича, по нашим наблюдениям, встречается относительно редко. Это же отмечает М. Morley (1972), называя такие случаи isolated disartria (изолированная дизартрия). Сопоставительных исследований изолированной ди-артрии развития и дизартрии при ДЦП мы не встречали. Практический опыт, однако, свидетельствует, что их симптоматика заметно различается. Наиболее отчетливо специфические проявления дизартрии развития дают о себе знать в тяжелых случаях — у детей с ДЦП. Удобно принять их за эталон и соответствующие симптомы считать облигатными. Для надежности диагностики необходимо придерживаться единых представлений о критериях диагноза «дизартрия» независимо от степени ее тяжести. Имеющиеся в литературе ее описания разноречивы. В одном ряду приводятся симптомы приобретенной дизартрии и дизартрии развития. Не оговаривается, какая часть приводимого симптомо-комплекса встречается при дизартрии развития, а какая — только при приобретенной дизартрии. Например, при описании симптоматики бульбарной дизартрии в качестве причин упоминаются прижизненные повреждения черепно-мозговых нервов или их ядер в результате травмы или нейроинфекции (Логопедия, 1999). Остается неясным, существует ли бульбарная дизартрия, возникшая в результате перинатальных повреждений. Например, М. С. Марголис (1931) в главе «Резидуальные энцефалопатии у детей» вообще не упоминает бульбарную дизартрию. Как известно, она возникает при поражении ствола головного мозга, в котором кроме ядер черепно-мозговых нервов находятся и ядра блуждающего нерва, дыхательный центр. При их поражении в перинатальный период чаще всего состояние оказывается несовместимо с жизнью (Бодалян Л. О., 1982). Поэтому у детей бульбарная дизартрия какрезидуально-органическое состояние, вероятно, почти не встречается (мы, по крайней мере, таких случаев не наблюдали).

Общая симптоматика дизартрии представлена в литературе следующим образом: «При дизартрии страдает произношение отдельных звуков в изолированном виде и особенно в слитной речи. Кроме того, страдают темп, выразительность, модуляция» (Бодалян Л. О., 1982, с. 190).

Общими клиническими признаками дизартрии являются (Бодалян Л. О., ibid.):

· нарушения мышечного тонуса в артикуляционной мускулатуре, которые имеют различный характер в зависимости от локализации поражения мозга;

· ограничения подвижности артикуляционных мышц в результате параличей и парезов;

· нарушения голосообразования за счет нарушения иннервации мышц гортани;

· нарушения дыхания, связанные с расстройством координаци между дыханием и артикуляцией;

· при некоторых формах дизартрии (особенно при псевдобульбарной) наблюдается усиленное слюнотечение.

Мы наблюдали 15 случаев изолированной дизартрии развития у детей в возрасте 5-10 лет. У 5 из них симптоматика приближалась к псевдобульбарной дизартрии, у двоих — к экстрапирамидной дизартрии, 1 случай мозжечковой дизартрии и 7 — со смешанной симптоматикой. Недоразвитие речи проявлялось в относительно негрубых нарушениях звукопроизношения тотального характера в сочетании с легкими психопатологическими и неврологическими симптомами резидуально-органического поражения головного мозга.

У всех наблюдавшихся нами детей неврологическое исследование выявляло симптомы пирамидной недостаточности: у 5 детей — двусторонней, у 6 — правосторонней и у4 —левосторонней. У 9детей отмечались нерезко выраженные атетоидные гиперкинезы языка, у остальных — беспокойство языка. У 12 детей язык был спастичным, комкообразным, отодвинут к задней стенке глотки. В остальных случаях отмечалась дистония мышц языка. Объем движений языка, губ, мимической мускулатуры был существенно ограничен. Поэтому отмечалась некоторая гипомимия. В 2 случаях имели место грубые паретические нарушения мимической, артикуляционной и жевательной мускулатуры. У этих детей наблюдалась амимия, не смыкались глазные щели, рот был постоянно полуоткрыт, было непроизвольное слюнотечение. Последний симптом нередко называют «гиперсаливацией», что не совсем верно. У детей нет повышенного слюноотделения — у них нарушен рефлекс автоматического сглатывания накапливающейся слюны. У некоторых детей мы наблюдали похожий симптом, связанный с приемом пищи. Пережеванный комок пищи не сглатывался. Из-за этого ребенок мог бесконечно пережевывать одну и ту же порцию пищи, но не мог проглотить ее.

Выполнение проб на оральный праксис у всех детей было грубо нарушено. Все они плохо справлялись с заданиями на пальцевой гнозис и праксис. В 4 случаях завязывание 5 пар нитей оказалось невозможным.

Первые проявления дизартрии у некоторых детей могут быть обнаружены еще на 1-м году жизни. Обычно это наблюдается у детей с псевдобульбарной симптоматикой. Лепет таких детей отличается бедностью и недостаточной выразительностью. Раннее психомоторное развитие у детей, которых мы наблюдали, протекало только в 2 случаях без задержки. Первые слова появлялись вовремя, но дальнейшая динамика развития звуковой стороны речи характеризовалась замедленностью. У остальных детей появление первых слов запаздывало на 2— 3 месяца. В большинстве случаев родители затруднялись в точном определении этих сроков, так как нечленораздельность первых слов затрудняла отграничение их от лепета. Дети медленно осваивали новые звуки. Речь долго оставалась недостаточно членораздельной, смазанной. Динамика развития.словаря отличалась некоторой замедленностью. Среди нарушений звукопроизношения на первый план выступали искажения согласных звуков и в меньшей степени — гласных. Речевой акт отличался скованностью. Речевая активность тем не менее у всех детей была достаточно высокой. Все пользовались развернутой фразовой речью, но с несколько упрощенными синтаксическими конструкциями.

Кроме искажений основных звуковых характеристик в большом количестве встречались призвуки, обусловленные спастикой языка или его гиперкинезами. Интонационно-мелодическая сторона речи у всех детей была обеднена. Легкие нарушения просодики выявлялись при имитации интонационных контуров с акцентированной выразительностью. У трех детей при детальном исследовании особенностей звуковых нарушений определялась и симптоматика, более свойственная артикуляционной диспраксии: замены-упрощения, пропуски звуков и упрощения слоговой структуры.

У двух детей неврологическое обследование выявило преимущественно правостороннюю, у одного — левостороннюю пирамидную недостаточность. У остальных — рассеянную неврологическую микросимптоматику.

При визуальном исследовании полости рта результаты зависели от доминирующей дизартрической симптоматики. У детей с преобладанием явлений псевдобульбарной дизартрии язык был спастичный, комкообразный, отодвинут к задней стенке глотки. При экстрапирамидной симптоматике — язык беспокойный, с явлениями дистонии, с элементами хореоатетоидных гиперкинезов. При исследовании оральной моторики объем движений языка и губ был ограничен. Дети не могли выполнить даже простых движений по подражанию. Попытки сделать это сопровождались синкинезиями губ, нижней челюсти, мимических мышц. В целом симптоматика соответствовала легким проявлениям спастического пареза артикуляторных мышц или мышечной дистонии. Мимические движения (по просьбе оскалить зубы, наморщить лоб, сощуриться) были ограничены в объеме, присутствовала некоторая спастичность мимической мускулатуры, легкая гипомимия.

На краниограмме у 10 детей обнаруживались признаки внутричерепной ги-пертензии, чему сопутствовали и некоторые специфические внешние проявления: выдающиеся лобные бугры, сильно развитая подкожная венозная сеть в височных областях, несколько увеличенная окружность черепа.

В психопатологической картине у всех детей с дизартрией развития обли-гатными симптомами были неустойчивое внимание, повышенная отвлекае-мость, синдром гиперактивности, церебральная астения. Эмоциональная сфера характеризовалась наличием психоорганического синдрома. Это выражалось в недостаточной живости эмоциональных реакций. Во многих случаях дети были эмоционально уплощены. Это усугублялось гипомимией, наблюдавшейся у всех детей. В ряде случаев (при наличии компонентов экстрапирамидной дизартрии) отмечались нерезко выраженные парамимии, незрелость пальцевого праксиса. У всех детей присутствовали негрубые явления психического инфантилизма и церебрастении.

Состояние интеллектуальной сферы при дизартрии развития весьма вариабельно как по количественным, так и по качественным характеристикам. В большинстве случаев отмечались пограничная интеллектуальная недостаточность (дети с умственной отсталостью исключались из нашего исследования). Развитие интеллектуальных способностей было неравномерным. Обычно хуже выполнялись невербальные задания, пробы на конструктивный праксис, графомоторные задания.

Клинический пример: Алеша Т., 7 лет 11 мес, обследован в 1-м классе речевой школы.

Анамнез: наследственность не отягощена. Сестра 12 лет здорова. Родился от четвертой беременности, протекавшей без осложнений, вторых физиологических родов. Закричал сразу. В 6 месяцев после вакцинации АКДС на фоне гипертермии отмечались судорожное состояние (фебрильный припадок). Через 1 месяц был повторный судорожный приступ на фоне нормальной температуры.

Гуление и лепет развивались своевременно. Первые слова — с 2,5 лет. Фразы — с 4 лет. Левша. Из навыков самообслуживания затруднялся только в завязывании шнурков (в момент обследования еще не умел). На Ro-1 грамме черепа — признаки внутричерпной гипертензии. На ЭЭГ — повы- I шенная судорожная готовность.

Неврологически: глазные щели D > S. Язык по средней линии, спастичен, комкообразный, при осмотре полости рта отодвинут к задней стенке глотки. Подвижность языка значительно ограничена. Не может по просьбе высунуть язык. При вытянутых руках с закрытый глазами отмечается беспокойство пальцев рук. Адиадохокинез справа. При вытянутых руках правая быстрее устает и опускается раньше, чем левая. Симптом Бабииского с обеих сторон. Сухожильные рефлексы повышены. Коленные D = S.

При выполнении проб на оральный лраксис мальчик смог только поместить кончик языка в правый/левый угол рта. Выполнял движения неловко, всей массой языка, а не кончиком.

Пробы на пальцевой праксис выполнял на низком уровне: при воспроизведении положений пальцев много синкинезий, путал пальцы. «Пересчет» пальцев делал медленно, как бы переползая с пальца на палец. Иначе говоря, отмечалась неполноценость кинестезии, чувства положения пальцев. Зафиксировано много синкинезий. С пробой на завязывание 5 пар нитей не справился.

Речь короткими фразами с негрубыми аграмматизмами. В звукопроизношении много искажений как согласных, так и гласных звуков. При произнесении согласных позднего онтогенеза много смягчений и оглушений. Интонационно речь бедная, монотонная. Речевой акт скованный. В тесте на называние картинок отмечался дефицит словаря: глагольного — 24%, номинативного — 20%.

Исследование фонематического восприятия по картинкам на слова-квазиомонимы не выявило убедительной патологии. Относительно успешно подобрал картинки на заданные звуки: С — включил «щуку», 3 (-+-), Ш (+), Б (+)> П — включил «бусы». В фразовой речи довольно много аграмма-тизмов.

Примеры из спонтанной речи в диалоге: «Залезали туда палец» — (Совали туда пальцы), «Снимали кожу с ракова»— (Снимали с раков кожу), «Очень понравилось ребятам рак»— (Рак ребятам очень понравился), «Время дожди» — (Во время дождя).

Результаты исследования интеллекта по WISC: ОИП — 81, ВИП — 86, НИП — 79.

Психопатологическое исследование выявило симптомы органического психического инфантилизма. Суммарно по результатам выполнения патопсихологических заданий на абстрактно-логическое мышление, способность строить умозаключение интеллектуальное развитие мальчика соответствует пограничной интеллектуальной недостаточности. Отчетливо проявлялась неравномерность развития отдельных когнитивных функций. На фоне общего негрубого снижения познавательных способностей особенно страдали графомоторные навыки и конструктивный праксис. Весьма наглядно это представлено в профиле структуры интеллекта, полученном по данным исследования методикой WISC (рис. 11). Для сравнения мы привели в графике профиль здоровых детей.

Диагноз: резидуально-органическое поражение ЦНС. Пограничная интеллектуальная недостаточность. Тотальное недоразвитие речи, параалали-ческая форма. Синдром псевдобульбарной дизартрии.

Рис. 11. Профиль структуры интеллекта Алеши Т.

В русле исследования дислалий в 60-е гг. была выделена малоизученная группа детей, у которых обнаружились некоторые отдельные черты сходства с дизартрией. Характерно, что как в те годы, так и в настоящее время большинство таких работ принадлежит не клиницистам, а логопедам. В указанный период времени в отечественной логопедии в обиход вошло понятие «стертая дизартрия» (Мелехова Л. В., 1964, Токарева О. А., 1969, ГуровецГ. В., Маевская С. И., 1978, Сизова Э. Я., 1978). Это привело к значительному расширению рамок дизартрии: к ней стали относить и многочисленные случаи легких избирательных нарушений произношения отдельных звуков, которые прежде именовались полиморфной дислалией. Из неврологической симптоматики авторами обычно приводятся весьма полиморфные, непостоянные микросимптомы: моторное беспокойство языка, асимметрия языка или носогубных складок, цианоз кончика языка, наступающий при длительном поддержании определенной позы, асимметрия сухожильных рефлексов. В отдельных клинических иллюстрациях присутствует и более выраженная пирамидная симптоматика, однако подобные симптомы не являются общими для группы в целом (Мелехова Л. В., 1964, ГуровецГ. В., Маевская С. И., 1979). Аналогичные неврологические симптомы имеются у широкого круга детей с «минимальной мозговой дисфункцией» (Tresohlava Z., 1986), с задержкой психического развития (Марковская И. Ф., 1993). При этом немалая часть этих детей не имеют ни проявлений дизартрии, ни иной речевой патологии. Перечисленная неврологическая симптоматика указывает лишь на вероятность наличия у ребенка церебрального повреждения и вряд ли является решающим доводом в пользу дизартрии. Видимо, именно поэтому Е. М. Мастюкова (1989), приводя основные критерии диагностики стертой дизартрии, перечисляет не неврологические симптомы, а недостатки координации произвольных оральных движений, то есть явления оральной апраксии.

По мнению С. И. Маевской и Г. В. Гуровец (1978), типичные фонетические проявления «стертой дизартрии» — это межзубное произношение Т, Д, Н, Л и С, велярное Р, боковое произношение свистящих и шипящих, Р и Р', замены шипяших на свистящие, иногда — оглушение звонких согласных. Е. М. Мастюкова (1989) примерно близкий перечень звуковых нарушений описывает как проявления «корковой дизартрии». Согласно данным Л. В. Лопатиной (1996), у детей со «стертой дизартрией» преобладают нарушения типа межзубного и призубного сигматизмов. Наиболее часто искаженно произносятся свистящие согласные. В то же время артикуляторно более сложные звуки (аффрикаты, соноры) нарушаются значительно реже. По отдельным описаниям клинических случаев «стертой дизартрии» создается впечатление, что другие языковые средства (лексика, грамматика) при стертой дизартрии находятся в худшем состоянии, чем при «большой» дизартрии. Так, Л. В. Лопатина (1986), исследовав широкий круг речевых функций при стертой дизартрии, обнаружила лексико-грамматические нарушения у 90,5% детей. У 49,4% детей было нарушено понимание сложных грамматических конструкций. В сравнении с показателями речевого развития при дизартрии у детей с Д1ДП это выглядит парадоксально. Соотношение выраженности артикуляционных и лексико-граммати-ческих нарушений при «стертой дизартрии» противоположно тому, что известно о классической дизартрии.

Дифференциально-диагностическая характеристика артикуляционной диспраксии и дизартрии развития

Сопоставление приведенных фактов наводит на мысль, что различия между классической и «стертой дизартрией» носят не количественный, а качественный характер (табл. 7). По-видимому, более уместно именовать «стертую дизартрию» артикуляционной диспраксией, так как она вполне вписывается в клиническую картину дисфонетической формы последней, описанной выше. Более подробно дискусионный вопрос о природе и механизмах «стертой дизартрии» обсуждается в главе 8.

Исторически начало изучения ринолалии можно отнести к середине XIX века. Ранние исследования принадлежат врачам Н. И. Пирогову, Н. В. Воронцовой, М. И. Пайкинуидр. (цит. по А. Г. Ипполитовой, 1983). Используемая терминология менялась многократно (гнусавость, палатолалия, ринолалия, ринофония) и практически не достигла полного единообразия в настоящее время.

На современном этапе ринолалией называют нарушение звукопроизношения и тембра голоса, обусловленное анатомо-физиологическими дефектами речевого аппарата (Волкова Л. С, Шаховская С. Н., 1999). Данное определение имеет один недостаток: оно слишком широкое. Речевой аппарат, как известно, весьма многообразен, включает анатомические структуры разного уровня: трахею, гортань, ротовую и носовую полости, язык, зубочелюстной аппарат, разнообразные группы мышц и тканей (Жинкин Н. И., 1958, Винарская Е. Н., Пу-латов А. М, 1989, Ипполитова А. Г., 1983). В связи с этим теоретически анато-мо-физиологическая аномалия любого из них может вызвать нарушение формирования голосовых или произносительных характеристик, и все они по определению, приведенному выше, могут именоваться ринолалией. Целесообразно, например, различать два принципиально разных состояния: ринола-лию и ринофонию (ФиличеваТ. Б., Чевелева Н. А., Чиркина Г. В., 1989). В логопедической литературе еще нет полного единообразия в терминологическом обозначении таких состояний. Используются такие термины, как органическая или механическая дислалия (Шембель А. Г., 1969), открытая и закрытая, функциональная и органическая ринолалии (Правдина О. В., 1973, ФиличеваТ. Б., Чевелева Н. А., Чиркина Г. В., 1989, Ипполитова А. Г., 1983, Волкова Л. С, Шаховская С. Н., 1999).

При ринофонии нарушены характеристики голоса, который приобретает назальный оттенок. Звукопроизношение и другие речевые показатели при этом не страдают или нарушены незначительно (преимущественно — гласные и сонорные согласные). Ринофония может быть открытой и закрытой. При закрытой ринофонии по той или иной причине нарушена проходимость носовых ходов («феномен заложенного носа»), которая может носить функциональный или органический характер. При открытой ринофонии отмечается неполноценность смыкания нёбно-глоточного кольца. Чаще всего это связано с недостаточностью иннервации мягкого нёба. Как отмечалось выше, подобные состояния в литературе нередко называют открытой и закрытой ринолалией. Однако качество и степень тяжести искажений звуковых характеристик, например, при т. н. «органической открытой ринолалиии» и «функциональной открытой ринолалии» столь радикально различаются, что представляется спорным использование одного и того же термина «ринолалия». Избирательные, немногочисленные нарушения произношения некоторых звуков носят вторичный характер за счет изменения тембровых, то есть голосовых, характеристик. Это отмечают ряд авторов (ФиличеваТ. Б., Чевелева Н. А., Чиркина Г. В., 1989, Волкова Л. С, Шаховская С. Н., 1999), хотя, отдавая дань сложившиейся традиции, используют термин «ринолалия».

В дальнейшем изложении термином «ринолалия» будут обозначаться только состояния тотального нарушения звукопроизношения (точнее, недоразвитие звуковой стороны речи), наблюдающееся при расщелине твердого нёба и незаращении мягкого нёба. Довольно часто это сопровождается расщелиной - верхней губы. Сведения о распространенности данной формы патологии весьма разноречивы. Частота расщелин, как отмечает А. Г. Ипполитова, весьма колеблется в разных странах: 0,7—2,5 на 1000 новорожденных в США, 0,6—1,2 в нашей стране. Причины этой формы дисэмбриогенеза разнообразны: вирусные и эндокринные заболевания матери, произошедшие примерно на втором месяце беременности, профессиональные вредности, радиоактивное облучение, применение ряда медикаментозных препаратов (жаропонижающих, про-тивосудорожных, антикоагулянтов, гормональных, седативных средств), психический стресс в первом триместре беременности. Именно в этот период происходит формирование структуры твердого нёба. В числе этиологических факторов приводится наследственная отягощенность (Мессина Н. С, 1972, Лизюк Г. И., Кручинский Г. В., 1979, Morley M., 1972). Высказывается предположение о наследовании по доминантному типу. Среди родственников пробанда с повышенной частотой встречаются не только явные, но и скрытые формы патологии в виде, например, субмукозных расщелин твердого нёба.

А. Г. Ипполитова (1983) всвоем описании ринолалии выделяет 5 групп симптомов:

· Изменение положения и активности языка: все тело его оттянуто'назад (западает к глотке), а корень и спинка с силой приподняты кверху. Мышечный тонус повышен. Такое положение языка отчасти носит компенсаторный характер, так прикрывается расщелина твердого нёба.

· Нарушение деятельности мышц, осуществляющих движение мягкого нёба. Объем движений и функциональная эффективность мышц, поднимающих мягкое нёбо и образующих разделение носовой и ротовой полостей, резко ограничен не только во время речевого акта, но и при жевании и глотании. Во время еды пиша попадает вдыхательные пути, носовую полость. Это провоцирует воспалительные заболевания носоглотки и среднего уха.

· Нарушение согласованности работы артикуляторных и мимических мышц. Это выражается в синкинезиях мимических мышц в процессе артикуляции, пара- и гипомимии.

· Нарушение согласованности фонации и речевого дыхания. Страдает направленность и плавность выдоха, ритмичность речевого дыхания.

· Тотальное нарушение звукопроизношения. Все звуки произносятся с носовым оттенком. Речь ребенка в целом малоразборчива. В наибольшей степени искажается произнесение гласных звуков. Артикуляция согласных звуков сдвигается к месту отсутствующего нёбно-глоточного затвора.

Реже встречаются замены звуков. Взрывные звуки заменяются фрикативными. Отсутствует вибрант Р или он заменяется звуком Ы при сильном выдохе (Волкова Л. С, Шаховская С. Н., 1999).

Состояние речевых функций у детей с ринолалией варьирует в очень широких пределах. Это касается как звуковой стороны речи, так и лексико-грамматической сферы. Тяжесть нарушений звукопроизношения, искажений звуковых характеристик сегментарного уровня не имеет прямой зависимости от параметров анатомического дефекта твердого нёба. Компенсаторные приемы, которые используют дети в процессе артикуляции, очень разнообразны и по эффективности тоже сильно различаются. Большое значение имеет качество уранопластики и возраст, в котором она была проведена. В настоящее время общепринятой является установка на раннее поэтапное проведение хирургической коррекции (хейлопластики и уранопластики). В отечественной литературе приводятся рекомендации об оперативном вмешательстве (уранопластике) в дошкольном возрасте. В развитых западных странах хирургическое вмешательство начинают в более раннем возрасте — с 12—24 месяцев (Bern-thai J., Bankson N.. 1988). Поданным М. Morley (1972), среди детей, перенесших уранопластику до двухлетнего возраста, к 4 годам имели нормальное звукопроизношение 33%, а среди тех, кто оперировался после двухлетнего возраста, тех же результатов достигли лишь 19%. Большое значение для компенсации речевых нарушений имеет качество оперативного вмешательства и течение послеоперационного периода (Репина 3. А., 1992).

Как отмечалось выше, наличие прямого сообщения между ротовой и носовой полостями приводит к попаданию инфекции в носоглотку и евстахиеву трубу. Это становится причиной частых респираторных заболеваний и отитов. В связи с этим часть детей с ринолалией страдают тугоухостью.

Состояние интеллектуальной сферы таких детей варьирует в широких пределах: от нормы до умственной отсталости в степени дебильности. В связи с этим у детей с осложненными формами ринолалии нарушается формирование не только звуковой стороны речи, но и лексико-грамматической сферы. Таким образом, у части детей с ринолалией наблюдается картина тотального недоразвития речи смешанного происхождения.

При ринолалии, как и у детей с другими формами недоразвития речи нередко возникает психогенная невротическая реакция на речевой дефект в форме логофобии. У детей с поздно оперированной ринолалией тяжесть подобных переживаний еще больше. Сочетание физического уродства (расщелина губы) и выраженных коммуникативных трудностей, обусловленных низкой разборчивостью речи, в ряде случаев приводит не только к невротическим расстройствам и логофобии, но и к психогенному патологическому формированию личности дсфицитарного типа (по В. В. Ковалеву). Это выражается в стойко сниженной самооценке, в старании уходить от общения со сверстниками, в субдепрессивном фоне настроения. В случаях неосложненной, благополучно компенсировавшейся ринолалии такие дети достаточно адаптированы, коммуникативно активны и социально успешны.

Существует достаточно много свидетельств диссоциации лингвопатологических синдромов. Они приводились выше. Особенно часто диссоциируют синдромы фонологических и лексико-грамматических нарушений. Следовательно, они имеют разное происхождение. В связи этим логично было бы ожидать наличия случаев изолированного недоразвития лексико-грамматических способностей

Живите по правилу: МАЛО ЛИ ЧТО НА СВЕТЕ СУЩЕСТВУЕТ? Я неслучайно подчеркиваю, что место в голове ограничено, а информации вокруг много, и что ваше право...

Конфликты в семейной жизни. Как это изменить? Редкий брак и взаимоотношения существуют без конфликтов и напряженности. Через это проходят все...

Что делать, если нет взаимности? А теперь спустимся с небес на землю. Приземлились? Продолжаем разговор...

Что вызывает тренды на фондовых и товарных рынках Объяснение теории грузового поезда Первые 17 лет моих рыночных исследований сводились к попыткам вычислить, когда этот...

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском гугл на сайте: