|
|
Основные синдромы развернутой клинической картины множественной миеломы ⇐ ПредыдущаяСтр 4 из 4 Поражения скелета Рентгенологически обнаруживаются миеломатозные опухоли различных размеров в ребрах, грудине, позвоночнике, ключице, черепе, конечностях, проявляющиеся болями, вначале носящими летучий характер, затем они становятся более интенсивными и продолжительными. Нередко возникают патологические переломы с деформацией грудной клетки, компрессией тел поясничных и грудных позвонков Поражения нервной системы Они связаны в большинстве случаев с опухолевым поражением костей свода черепа и позвоночника, в результате чего могут развиться параплегии, синдром сдавления корешков спинномозговых нервов, гемиплегии или гемипарез. В ряде случаев наблюдаются диэнцефально-гипофизарные и психические расстройства, гиперкальциемическая энцефалопатия Почечная патология Миеломная нефропатия, возникающая у 60—90% больных, характеризуется протеинурией, почечной недостаточностью, ангиоретинопатией, отеками и гематурией. Вследствие деструкции костей наблюдается гиперкальциемия и гиперкальциурикемия. У 1/3 больных азотемия является причиной смерти Гипервязкостный синдром Обусловлен высоким содержанием в сыворотке протеинов, встречается при миеломе IgG и IgA. С повышенной вязкостью крови связаны изменения глазного дна и возможное развитие тяжелых нарушений центральной нервной системы Геморрагический синдром Нарушения тромбоцитарных, плазменных и сосудистых факторов гемостаза. Парапротеины оседают на мембранах тромбоцитов. Они образовывают комплексы с V, VII, VIII факторами свертывания, протромбином, фибриногеном Нарушения гемопоэза Чаще развивается нормохромная анемия. При кровотечениях она носит железодефицитный характер, в случаях дефицита витамина B12 и фолиевой кислоты в костном мозге выявляются черты мегалобластического кроветворения. У 86—90% больных при исследованиях костномозгового кроветворения обнаруживается миеломоноклеточная инфильтрация Депрессия иммунитета Снижение содержания в сыворотке крови уровня нормальных иммуноглобулинов (часто менее 20%), нарушение антителообразоваиия, уменьшение количества гранулоцитов и их функциональная дефектность обусловливают предрасположенность больных к инфекциям
При этом заболевании опухолевые поражения носят множественный характер. Только в 2— 10 % случаев выделяют солитарные плазмоклеточные опухоли, которые выглядят как кисты в мягких тканях, в дыхательном тракте, полости рта, почках, яичниках, кишечнике. Однако по прошествии определенного времени у большинства больных, даже после радикального иссечения или облучения очага, развивается диффузная форма болезни. При длительном течении процесса увеличиваются селезенка (в 15— 31,2% случаев), печень (в 17—46% случаев), лимфатические узлы, поражаются почки, реже — щитовидная железа, надпочечники, яичники, легкие, перикард и желудочно-кишечный тракт. При гистологическом исследовании печени наряду со специфической плазмоклеточной инфильтрацией обнаруживают и неспецифические изменения по типу «мускатной» печени, ее жировой дистрофии. Увеличение селезенки обусловлено плазмоцитарной инфильтрацией по ходу синусов или разрастаниями плазмоцитомных узлов. В основе почечной недостаточности лежит восходящий нефросклероз, обусловленный большой реабсорбционной нагрузкой на проксимальные отделы канальцев вследствие фильтрации гломерулами больших количеств протеина Бенс-Джонса. Гиперурикемия, обусловленная повышенным клеточным распадом, который часто усиливается на фоне химиотерапии, приводит к отложению клисталлов мочевой кислоты в дистальных отделах канальцев, мочеточниках, уретре. Предварительная подготовка дегидратацией перед внутривенной пиелографией, применение некоторых контрастных препаратов могут вызвать острую почечную недостаточность. У 10—20% больных множественной миеломой развивается параамилоидоз. Для его подтверждения необходимо исследование биоптатов кожи, слизистых оболочек, лимфатических узлов, мышц и других тканей. В 10—12% случаев он может быть причиной смерти. Типичные миеломные клетки характеризуются округлой или овальной формой, ядра круглые, располагаются эксцентрично и содержат одну или несколько нуклеол. Иногда это клетки большего диаметра и содержат 2—3 ядра, цитоплазма их базофильна или ярко-голубая с различными оттенками. В костном мозге обнаруживаются также гистиоциты, лимфоциты и лимфоидные клетки с базофилией цитоплазмы. В подавляющем большинстве случаев множественной миеломы определяют типичный М-компонент и(или) протеин Бенс-Джонса. Существуют редкие формы болезни, при которых миеломные клетки не секретируют моноклональный аномальный иммуноглобулин («несекретирующие миеломы»). Структурная идентификация М-компоиента устанавливается методами иммуноэлектрофореза и иммунодиффузии. Для парапротеинемических гемобластозов характерна простая форма криоглобулинемии, симптоматика которой соответствует синдрому повышенной вязкости крови. Смешанная форма криоглобулинемии встречается при лимфопролиферативных В-клеточных опухолях, аутоиммунно агрессивных, инфекционных и паразитарных заболеваниях. Верификация диагноза Обнаружение лишь моноклоновой гаммапатии без морфологического субстрата болезни не служит доказательством наличия парапротеине-мического гемобластоза. В подобных случаях необходимы повторные исследования костного мозга, гистологические исследования других очагов поражения. Следует помнить, что моноклоновые гаммапатии могут носить реактивный характер при многих заболеваниях, встречаться как конституционально-возрастная доброкачественная форма у пожилых людей. Дифференциально-дианостическими критериями в подобных случаях являются невысокий уровень парапротеинов в крови, отсутствие динамики нарастания его, достаточное содержание нормальных иммуноглобулинов, нормальные показатели гемограммы и миелограммы при динамическом исследовании. Окончательно убедиться в доброкачественности моноклоновой гаммапатии можно лишь при многолетнем наблюдении за больным. Лечение Сарколизин применяют перорально по 10—20 мг через день, курсовая доза составляет 100—300 мг. Его назначают при исходном количестве лейкоцитов 5*109/л и тромбоцитов 150*109/л. При снижении количества лейкоцитов до 1 — 1,5*109/л, тромбоцитов ниже 50*109/лсарколизин отменяют. В поликлинических условиях не рекомендуется продолжать прием препарата при количестве лейкоцитов менее 3*109/л и тромбоцитов менее 100*109/л. Вначале интервалы между курсами терапии (обычно применяют 3—4 курса) составляют 1,5—2 мес., затем при стабилизации лечебного эффекта они увеличиваются до 3—4 и даже 6 мес. При плохой переносимости перорального приема сарколизина, в случае резко выраженных оссалгий препарат вводят внутривенно (10—20 мг с интервалом 1—2 дня, на курс лечения 100—200 мг). После 1,5—2-месячного перерыва при нормальном количестве лейкоцитов и тромбоцитов лечение повторяют, но используют меньшую дозу сарколизина (80—100 мг на курс лечения). При такой тактике лечения обычно не наблюдается развитие глубокой необратимой цитопении. Циклофосфан, отличающийся обратимым цитопеническим действием, применяют даже при исходной лейкоцитопении (1,5—2*109/л) и тромбоцитопении (50— 100*109/л) внутривенно через 1 —3 дня в разовой дозе от 100 до 200 мг. При прогрессировании цитопении интервалы между введениями препарата увеличивают. Курсовая доза обычно составляет 8—10 г. Повторные курсы (2—3 раза) проводятся через 1,5—2 мес. В перерывах между курсами назначают поддерживающее лечение теми же разовыми дозами препарата (один раз в неделю). В случаях упорных корешковых болей, обусловленных инфильтративно-деструктивным процессом в позвонках, оправдано иитратекальное введение циклофосфана в разовой дозе 400 мг с интервалом 7—14 дней. Положительные результаты при лечении сарколизином (мельфаланом) и циклофосфаном наблюдаются у 50% больных, при сочетании этих препаратов с кортикостероидными гормонами эффективность заметно возрастает. При развитии резистентности к монохимиотерапии в условиях стационара используют полихимиотерапию, в частности схемы ЦСВП (циклофосфан, сарколизин, винкристин и преднизолон) и ЦНП (циклофосфан, натулан, преднизолон). Полихимиотерапия в качестве первого метода может быть применена при III стадии множественной миеломы, протекающей с резко выраженным остеодеструктивным синдромом. При цитопении, азотемии, инфекционно-воспалительных процессах назначать ее не рекомендуется. Курс лечения по схеме ЦСВП (таблица) длится 19 дней, интервалы между курсами 5—12 нед. В зависимости от достигнутого эффекта и признаков миелодепрессии оптимальная длительность межкурсового перерыва может составлять 4—6 нед. Рекомендуют проводить 6—10 курсов лечения. Если после проведения 2—3 курсов эффекта не наблюдается, используют другие схемы терапии. Ориентировочно лечение можно начинать при числе лейкоцитов в крови не менее 4*109/л, а прекращать — при 2* 109/л. При необходимости продолжения лечения, несмотря на выраженную лейкоцитопению, следует удлинять интервалы между введениями препаратов, уменьшить дозу сарколизина до 10 мг на введение и увеличить дозу преднизолона до 60 и даже до 100 мг в сутки. Курс лечения по схеме ЦНП продолжается 10 дней (таблица). Перерывы между курсами составляют 6—12 нед. В зависимости от эффективности лечения проводят от 3 до 7 и более курсов. Схема ЦНП менее эффективна. При обеих схемах полихимиотерапии лейкоцитопения развивается примерно в одинаковой степени, однако диспепсические явления сравнительно чаще наблюдаются при использовании схемы ЦНП Схемы полихимиотерапии множественной миеломы
Включение преднизолона в эти и другие схемы оправдано не только потому, что он повышает чувствительность больных к цитостатической терапии, но и в связи с тем, что преднизолон блокирует остеолиз. предотвращает развитие гиперкальциемии. Учитывая возможный мутагенный эффект алкилирующих препаратов (учащение случаев возникновения острых миелобластных и миеломонобластных лейкозов при продолжительном их применении), успешное лечение следует ограничивать 2 годами, включая период индукции ремиссии. Очаговая лучевая терапия (4000—5000 Гр) при солитарной плазмоцитоме проводится после удаления опухоли любой локализации, а при невозможности оперативного вмешательства является первым и основным средством лечения. Больным производят реконструктивные и ортопедические операции в случаях тяжелых нарушений функций конечностей с последующей химио- и (или) лучевой терапией. При острой почечной недостаточности возникают показания к гемодиализу, плазмаферезу. Повторные плазмаферезы (1000— 1800 и более мл) осуществляются также при криоглобулинемии. Применяющаяся в настоящее время система лечения множественной миеломы эффективна более чем у 60% больных, сохраняющих работоспособность и социальную активность. При использовании сарколизина ремиссии более продолжительны, чем при применении циклофосфана (33 и 26 мес. соответственно). В развернутой стадии заболевания монохимиотерапия в сочетании с
056. Купирование гипертонического криза 1. Неосложненный гиперкинетический криз (ГК первого типа). -адренорецепторов – пропранолол (анаприлин) 20-40 мг сублингвально или метопролол (эгилок) 50 мг внутрь;b1) блокаторы Rp.: Tab. Propranololi hydrochloridi 0,04 N.20 2) антагонисты кальция – нифедипин (коринфар 10 мг) сублингвально; Rp.: Tab. Nifedipini 0,01 N. 30 3) дибазол 1% - 6-10 мл внутривенно, обладает спазмолитическим действием, расширяет периферические сосуды, уменьшает сердечный выброс; Rp.: Sol. Dibazoli 1% - 2 ml При выраженном возбуждении, тревоге, страхе смерти: Rp.: Sol. Relaniumi 0.5% - 2 ml 2. Неосложненный гипокинетический криз (ГК второго типа). - нифедипин (коринфар 10 мг) сублингвально; - капотен 6,25 мг сублингвально; Rp.: Tab. Captoprili 0,00625 N.20
- клофелин 0,15 мг сублингвально. Rp.: Tab. Clophelini 0,00015 N.50
057. Лечение пароксизмальной наджелудочковой тахикардии Нередко удается купировать приступ вызыванием рвоты, кашля, пробой Вальсальвы (форсированное выдыхание при закрытом носе и рте), массажем каротидного синуса.
058. Лечение пароксизма фибрилляции предсердий Купирование МА (ФП) - ЭИТ или 2. Продолжительность более 48 часов или неизвестна, нормальная функция сердца. - Не применять ЭИТ без антикоагулянтной подготовки (тромбоэмболические осложнения) 3. Сниженная функция сердца (ФВ<40% или ЗСН), продолжительность менее 48 часов.
059. Лечение экстрасистолии в зависимости от ее генеза и топики Наджелудочковая -
Желудочковая - б-блокаторы
060. Купирование и лечение желудочковой пароксизмальной тахикардии ЭИТ начиная со 100 Дж, если нет эффекта повторно 200 Дж, Rp.: Sol. Lidocaini hydrochloridi 10% - 2 мл если нет эффекта - снова лидокаин через 10 мин, если снова нет, то: Rp.: Sol. Amiodaroni 5% - 3 ml При пируэтной желудочковой тахикардии: Rp.: Sol. Magnii sulfatis 25% - 10 ml Дальнейшее лечение: радиочастотная катетерная абляция, имплантация кардиовертера-дефибриллятора, антиаритмики (амиодарон и b-блокаторы). Rp.: Tab. Atenololi 0,05 Rp.: Tab. Amiodaroni 0,2
061. Приступ Морганьи-Эдамс-Стокса 1. Уложить больного с приподнятыми под углом 200 нижними конечностями (если нет выраженного застоя в легких) 7. Rp.: Sol. Adrenalini hydrochloridi 0.1% - 1 ml
062. Лечение тромбоэмболии легочной артерии Немассивная ТЭЛА (НМГ): Rp.: Sol. Fraxiparini 3 800 ME anti-XA – 0,4 ml Массивная ТЭЛА: 1) Госпитализация в реанимацию. При остановке сердца - СЛР, при гипоксемии – кислород ч/з носовой катетер, маска; реже ИВЛ. При гипотензии адреналин, при ПЖ нед-ти – добутамин. Rp.: Sol. Dobutamini hydrochloride 5% - 5ml 2) Купирование болевого синдрома: наркотические при резко выраж, ненарк при нерезко выраж Rp.: Sol. Fentanyli 0,005% - 1ml Rp.: Sol. Analgini 50% - 2 ml Rp.: Sol. Dimedroli 1% - 1ml S.: По 1 мл в/в струйно спазмолитики: устранение бронхоспазма. Rp.: Sol. Euphyllini 2,4% - 10 ml Rp.: Sol. No-Spa 2% - 2 ml 3) Антикоагулянтная терапия (в процессе диагностики, при высокой вероятности ТЭЛА). НФГ, НМГ, под контролем АЧТВ С 1–2-го дня гепаринотерапии назначают непрямые антикоагулянты (варфарин, синкумар). Дозу препарата подбирают с учетом результатов монит
063. Неотложная помощь при приступе бронхиальной астмы Rp.: Aerosoli “Salbutamolum” 0,0001 №200 Rp.: Tab. Prednisoloni 0,005 Rp.: Aerosoli “ Formoterolum” 0,000012 №120 Rp.: Tab. Theophyllini 0,5
064. Неотложная помощь при астматическом статусе Исследовать ПСВ(пиковую скорость выдоха) и ГАК(газовый анализ арт. крови) 1. Rp.: Salbutamoli 5 mg D.S. 5 мг растворить в 3 мл физиологического раствора, вдыхать за 5-7 мин до ликвидации раствора ч\з небулайзер. # + одновременно O2-терапия ч\з интраназальный зонд или маску
2. При отсутствии немедленного ответа: или Rp.: T. Prednizoloni 0,05 D.t.d. numero 6 S: внутрь пер ос # или же Rp.: Sol. Hydrocortisoni hemisuccinatis 0,025 – 1ml D. t. d. N. 10 in amp. S. Содержимое ампулы растворить в 5 мл воды для инъекций, подогретой предварительно до 35-37 °C.Этот раствор развести в 250 мл изотонического раствора натрия хлорида, вводить внутривенно, капельно, медленно.
065. Лечение сердечной астмы и отека легких Отёк лёгких+сердечная астма
066. Неотложная помощь при гипертоническом кризе при феохромоцитоме Купирование гипертонического криза при феохромоцитоме
Поднимают головной конец кровати под углом 45° для ортостатического снижения АД. Или
067. Лечение острого приступа подагры Tab.Ortopheni 0.026(Диклофенак)
068. Лечение гемолитического криза при аутоиммунной гемолитической анемии Гемолитический Криз 3-4 л 40% кислорода Sol/ Glucosi 5% Sol/ Reopolyglucini S. Furosemidi 0.1 Используются препараты иммуноглобулина G Плазмаферез 3-5 сеансов
069. Анафилактический шок, принципы неотложной терапии Rp.: Sol.Epinephrini 0,1%-1ml 070. Острая аллергическая реакция (крапивница, отек Квинке).   ЧТО И КАК ПИСАЛИ О МОДЕ В ЖУРНАЛАХ НАЧАЛА XX ВЕКА Первый номер журнала «Аполлон» за 1909 г. начинался, по сути, с программного заявления редакции журнала...  Что вызывает тренды на фондовых и товарных рынках Объяснение теории грузового поезда Первые 17 лет моих рыночных исследований сводились к попыткам вычислить, когда этот...  Что способствует осуществлению желаний? Стопроцентная, непоколебимая уверенность в своем...  ЧТО ПРОИСХОДИТ ВО ВЗРОСЛОЙ ЖИЗНИ? Если вы все еще «неправильно» связаны с матерью, вы избегаете отделения и независимого взрослого существования... Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском гугл на сайте:
|