I42.5 РЕСТРИКТИВНА КАРДІОМІОПАТІЯ

Рестриктивна кардіоміопатія (інша рестриктивна кардіоміопатія I42.5) - інфільтративне або фіброзне ураження міокарда, що характерізується рігідними, непіддатливими стінками шлуночків, зменшенням наповнення і зниженням діастолічного об'єму одного або обох шлуночків з нормальною чи майже незмінною систолічною функцією та товщиною стінок. Основу захворювання складає розповсюджений інтерстиціальний фіброз, а порушення дiастолiчної функцiї є основним гемодинамiчним проявом рестриктивної кардiомiопатiї.

Виділяють також ендоміокардіальний фіброз (I42.4), фіброеластоз ендокарда новонароджених та дітей молодшого віку, ендоміокардіальну (еозинофільну) хвороба (I42.3) чи еозинофільний ендокардит Леффлера, а також облітеруючу кардіоміопатію.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

- клінічна кратина схожа на клiнiку констриктивного перикардиту, причому можуть бути і порушення скоротливості лівого шлуночка,

- в залежності від переважання типа ураження (правого, лівого шлуночків або обох шлуночків), спостерігається відповідна картина правошлуночкової, лівошлуночкової або бівентрикулярної серцевої недостатності),

- можуть бути порушення ритму, тромбоемболічний синдром.

Параклінічні:

- ЕКГ: зниження вольтажа зубців, порушення ритму та провідності,

- на рентгенограмі збільшення відділів серця помірне або відсутне,

- ЕхоКГ: відповідні зміни ехоанатомії, діагностика порушень діастолічної функції та скоротливості міокарда, можливий випіт у порожнину перикарда.

ЛІКУВАННЯ

- Обмеження фізичного навантаження.

- Серцеві глікозиди та інші кардіотонічні засоби протипоказані.

- При порушенні розслаблення міокарда доцільним є призначення антагоністів кальцію (верапаміл, ніфедіпін).

- При порушеннях серцевого ритму - відповідне лікування (аміодарон, ін.).

- При серцевій недостатності - відповідне лікування (діуретики тощо).

МКХ І42.7 КАРДІОМІОПАТІЯ ВНАСЛІДОК ДІЇ ЛІКАРСЬКИХ ЗАСОБІВ ТА ІНШИХ ЗОВНІШНІХ ФАКТОРІВ

Токсичні кардіоміопатії, що викликані ліками:

- антрацикліновими антибіотиками;

- фенотіазінами та антидепресантами;

- хлорохіном;

- циклофосфамідом;

- парацетамолом;

- резерпіном;

- кокаїном;

- амфетамінами;

- 5-фторурацилом;

- - нтерфероном;

- катехоламінами;

- глюкокортикостероїдами;

- сполуками сурми, свинцю;

- солями літію;

- еметином;

- фенотіазиновими сполуками;

- хінідіном;

- барбітуратами.

Інші токсичні кардіоміопатії:

кобальтова кардіоміопатія;

Кардіоміопатії, викликані дією фізичних факторів:

- теплового;

- гіпотермія;

- іонизуюче випромінення.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

- застійна серцева недостатність,

- кардіалгії,

- кардіомегалія,

- порушення ритму та провідності,

- патологічний ІІІ тон (трехчлений ритм галопу),

- можливі тромбоемболічні ускладнення.

Параклінічні:

- ЕКГ: порушення ритму та провідності, гіпертрофія та перенавантаження лівого шлуночка, глибокі зубці Q та депресія ST в відведеннях І, AVL, V₅, V_6,

- Рентгенологічно кардіомегалія, ознаки венозного застою.

- ЕхоКГ: дилятація порожнин серця, особливо - лівого шлуночка, зниження ударного об'ему серця, фракція викиду, відносна недостатність мітрального клапана тощо.

ЛІКУВАННЯ

- Усунення етіологічного чинника (припинення контакту з токсином чи іншим зовнішнім фактором).

- Лікування серцевої недостатності (за відповідним протоколом).

- Лікування порушень ритму та провідності (за відповідним протоколом).

- Метаболічна терапія (дімефосфон, рібоксін, калію оротат, солкосеріл, кверцитін, магне-В6, L-карнітіна хлорід, мілдронат, кардонат, неотон фосфокреатінін, панангін або аспаркам, цитохром С, фосфаден, АТФ-лонг тощо).

НЕРЕВМАТИЧНІ КАРДИТИ (НК) -запальні зміни міокарда, викликані інфекційними, алергічними, токсичними впливами з різними патогенетичними механізмами (безпосередній вплив на міокард, або опосередкований вплив через імунні механізми).

Шифр (МКХ10): 140, 141.

Про поширеність міокардитів можна судити лише приблизно. Труднощі діагностики, часто латентний субклінічний перебіг хвороби, неоднозначне трактування призвели до того, що клінічні дані щодо поширеності міокардитів дуже різні. Частота серед дітей 6,8%, дорослих – 4%, причому показники з року в рік зростають.

В чому причини?

· З одного боку - удосконалюється діагностика,

· З другого – поширення препаратів з вираженим алергізуючим впливом, зміни реактивності організму, імунізація і часта реімунізація, респіраторні вірусні і бактеріальні інфекції, раніше невідомі інфекції і хвороби з ураженням серця.

Загальноприйнятої класифікації міокардитів у дітей нема. У формулюванні діагнозу вказується основне захворювання ускладненням якого став міокардит.

Більшість педіатрів вважає оптимальною класифікацію, запропоновану Н.О. Білоконь, 1987.

КЛАСИФІКАЦІЯ МІОКАРДИТІВ (Н.О.БІЛОКОНЬ)

Період виникнення;

· природжений (ранній, пізній)

· набутий

Етіологічний чинник:

· Вірусний

· Вірусно-бактеріальний

· Паразитарний

· Грибний

· Єрсиніозний

· Алергічний (медикаментозний, сироватковий, поствакцинальний)

· Ідіопатичний

Форма

· Кардит

· Ураження провідної системи серця

Перебіг

· Гострий (до 3 міс.)

· Підгострий (до 18 міс.)

· Хронічний (більше 18 міс.) – рецидивний, первинно хронічний: застійний гіпертрофічний, рестриктивний варіанти

Важкість кардиту

· Легкий

· Середньо важкий

· Важкий

Форма і ступінь серцевої недостатності:

· Лівошлуночкова - 1, 2А, 2Б, 3 ступеня

· Правошлуночкова -1, 2А, 2Б, 3 ступеня

· Тотальна - 1, 2А, 2Б, 3 ступеня

Наслідки й ускладнення

· Кардіосклероз

· Гіпертрофія міокарда

· Порушення ритму і провідності

· Легенева гіпертензія

· Ураження клапанного апарату

· Констрикційний міоперикардит

· Тромбоемболічний синдром

Уже з класифікації бачимо, що етіологічні чинники є різними, однак найчастіше реєструється вірусне походження міокардиту.

Ушкодження міокарду є наслідком різноспрямованих патогенетичних механізмів, найчастіше:

· Інфекційні

· Інфекційно-алергічні

· Алергічні варіанти

Як наслідок - ушкодження міокарду різними шляхами.

Пряма цитопатогенна дія збудника:

ü Внутрішньоклітинна інвазія (проникнення) – віруси, рикетсії, трипаносоми- в міокардіоцит призводить до розвитку паренхіматозного міокардиту, деструкції клітини, виходу лізосомальних ферментів (ентеровірусні інфекції, зокрема Коксаки).

ü Інвазія мікробів у інтерстицій міокарду з розвитком бактеріального гноячкового міокардиту(мікроабсцеси).

Вплив токсинів на міокард (дифтерія, черевний тиф, стрептококкові чи стафілококкові інфекції, що перебігають з клінікою інфекційно-токсичного шоку).

Коронарогенне ураження міокарду внаслідок ушкодження ендотелію судин і розвитку коронариту (рикетсіози).

Імунні і аутоімунні механізми – провідна роль належить утворенню імунних комплексів, які призводять до ушкодження базальних мембран, вивільнення ензимів, подальше розщеплення субстратів у клітинах мішенях – міоцитах. Важливим є негативний вплив цитокінів (інтерлейкін 2, фактор некрозу пухлин).

ü Переважно неревматичны кардити не є наслідком безпосереднього впливу інфекції, а вірус діє опосередковано через імунну систему з розвитком алергічної реакції (інфекційно-алергічний механізм). Наприклад, у разі грипу – більша роль імунним механізмам.

ü Міокардит внаслідок сенсибілізації до алергенів (алергічний міокардит). Чисто алергічні механізми – сироваткова хвороба, реакції на медикаменти і щеплення.

ü Аутоімунний - переважно хронічний неревматичний кардит

Важливу, може навіть головну, роль у розвитку неревматичних кардитів відіграє реактивність макроорганізму.

Мають значення такі чинники:

· Гестоз вагітних

· Захворювання матері

· Аборти і викидні

· Перинатальна інфекція

· Аномалії конституції

· Часті і тривалі захворювання дитини

Неревматичні кардити можуть зустрічатися в усіх вікових групах.

Важливим є фактор сімейної схильності (у родичів хвороби ССС, алергічні захворювання).

Як правило реєструються носії хронічної інфекції в оточенні дитини.

Діагностичні критерії Нью-Йоркської кардіологічної асоціації в модифікації Ю.І.Новикова (1979)

Великі (опорні) критерії:

· Попередня інфекція (вірусна)

· Ознаки ураження міокарду (збільшені розміри серця, ослаблений І тон і загалом глухість тонів, порушення ритму, систолічний шум)

· Впертий біль у ділянці серця (не впливають судинорозширюючі засоби) лише коли триваліший час приймати протизапальні

· Зміни ЕКГ – (порушення функцій автоматизму, збудливості, провідності) стійкі, рефрактерні до лікування

· Ранні ознаки лівошлуночкової, потім правошлуночкової і тотальної СН

· Підвищення активності міокардіальних ферментів в сироватців крові (ЛДГ, КФК - креатинфосфокіназа її міокардіальна фракція!)

· Зміни ЕхоКГ – збільшення порожнини лівого шлуночка, гіпертрофія задньої стінки лівого шлуночка, зниження скоротливої здатності міокарду лівого шлуночка.

Малі (факультативні, додаткові) критерії:

· Обтяжена спадковість

· Попередня алергічна настроєність (атопічний анамнез)

· Температурна реакція

· Активність запального процесу в аналізі крові.

ЛАБОРАТОРНІ І ІНСТРУМЕНТАЛЬНІ МЕТОДИ ОБСТЕЖЕННЯ

Основні методи:

· Заг. аналіз крові (помірний лейкоцитоз, підвищення ШОЕ)

· Заг.ан. сечі – частіше норма, у разі застійних явищ – протеїнурія

· Біохімічний аналіз крові – підвищення рівня ДФА.СРБ, активності ферментів (ЛДГ, КФК)

· Лабораторні дослідження для встановлення збудника

· ЕКГ (зниження вольтажу зубців, порушення ритму, зміщення інтервалу S-T тощо)

· Рентгенографія серця – визначення розмиірів

Додаткові методи:

· Загальний білок + фракції

· УЗД серця

· Імунологічні дослідження

Іноді показана ендоміокардіальна біопсія правого шлуночка, яка проводиться під рентгенівським або ехокардіографічним контролем (4-6 шматочків міокарду діаметром 2-3 мм). Цей метод є діагностичним стандартом верифікації діагнозу. При оцінці біоптатів міокарда на даний час використовуються міжнародні, так звані, “далаські “ критерії, за допомогою яких ідентифікуються:

ü активний міокардит

ü “пограничний” міокардит

ü хронічний міокардит

ü кардіоміопатія

Найсучасніші додаткові неінвазивні методи діагностики міокардитів:

ü Сцинтиграфія міокарду з ізотопом галію-67, з міченими індієм-111 моноклональними антитілами до міозину, які вибірково накопичуються в зонах активного запального процесу в міокарді.

ü Позитроннно-емісійна томографія міокарду й інші різновиди ядерно-магнітного резонансного аналізу зображень ділянок серцевого м’язу.

Етапи обстеження

Первинна педіатрична ланка;

Анамнез (попередні інфекційні й алергічні захворювання, спадковий анамнез)

Об’єктивний огляд (характеристика пульсу, АТ, наявність аритмії, зміни меж серця, розмірів печінки, набряки на кінцівках)

Обстеження:

· Заг. ан. крові і сечі

· Біохімічні дослідження крові

· Рентгенографія ОГК

· Консультація кардіолога

Клініка:

· Визначення рівня ферментів

· УЗД серця

! Всі обстеження крові натще!!!

ВАРІАНТИ ПЕРЕБІГУ

ВАЖКА ФОРМА КАРДИТУ

· Інтоксикація

· Страждає загальний стан

· Температура до 39 градусів

· Рано появляються ознаки НК

· Межі серця розширені

· У частини дітей грубий систолічний шум над верхівкою (відносна недостатність мітрального клапана). Якщо шум довго утримується – ураження клапанного апарату (склероз сосочкових м’язів і хорд).

· Приєднання перикардиту – наростають тахікардія, глухість тонів, шум тертя перикарду.

· Складні порушення ритму і провідності.

· Частіше в дітей раннього віку (природжені і набуті)

СЕРЕДНЬО-ВАЖКА

· Раній і старший вік

· Субфебрильна температура 1-2 тижні

· Блідість шкіри

· Стомлюваність

· Ознаки кардиту НК 2А

ЛЕГКА ФОРМА

· Старші діти, дуже рідко - ранній вік

· Мало клінічних ознак

· Загальний стан мало порушений

· Межі серця в межах норми, або вліво на 0,5-1см.

· Незначна тахікардія

· У ранньому віці – тахікардія з порушенням ритму

· НК 1 або0

· Зміни на ЕКГ

ЧТО ТАКОЕ УВЕРЕННОЕ ПОВЕДЕНИЕ В МЕЖЛИЧНОСТНЫХ ОТНОШЕНИЯХ? Исторически существует три основных модели различий, существующих между...

Что делает отдел по эксплуатации и сопровождению ИС? Отвечает за сохранность данных (расписания копирования, копирование и пр.)...

Что вызывает тренды на фондовых и товарных рынках Объяснение теории грузового поезда Первые 17 лет моих рыночных исследований сводились к попыткам вычис­лить, когда этот...

Конфликты в семейной жизни. Как это изменить? Редкий брак и взаимоотношения существуют без конфликтов и напряженности. Через это проходят все...

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском гугл на сайте: