Сдам Сам

ПОЛЕЗНОЕ


КАТЕГОРИИ







B) Наследственные. Чаще всего встречаются нарушения обмена ФЕНИЛАЛАНИНА. В норме ФЕН трансформируется в ТИР.





Отсутствие ФАГ приводит к так называемому метаболическому блоку.

Эти соединения накапливаются в тканях, повышаются в крови, появляются в моче -

ФЕНИЛКЕТОНУРИЯ (ФКУ). Они токсичны, особенно для тканей мозга. Ребёнок отстаёт в умственном развитии ФЕНИЛПИРОВИНОГРАДНАЯ ОЛИГОФРЕНИЯ. Назначается специальная диета, исключающая ФЕНИЛАЛАНИН.

При нарушении метаболизма ТИРОЗИНА не синтезируется МЕЛАНИН, следовательно, нарушается пигментация кожи, радужки. Моча окрашивается в бурый цвет, а затем в чёрный - АЛКАПТОНУРИЯ.

Нарушение на стадии ОРНИТИНОВОГО ЦИКЛА, следовательно накопление промежуточных продуктов (ЦИТРУЛИНА, АРГИНИНСУКЦИНАТА) ЦИТРУЛЛИНУРИЯ, АРГИНИНСУКЦИНАТНОЕ СЛАБОУМИЕ.

Нарушение на уровне выведения конечных продуктов. ЦИСТИНОЗ - нарушение РЕАБСОРБЦИИ АК и повышение их экскреции в 5 -10 раз (ЦИСТИН, ЦИСТЕИН).

58.

Лекция № 19. Матричный биосинтез.

РЕПЛИКАЦИЯ, И ЕЁ ЭТАПЫ.

РЕПАРАЦИЯ ДНК.

ТРАНСКРИПЦИЯ ГЕНА. СОВРЕМЕННЫЕ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ О ГЕНЕ.

СОВРЕМЕННЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ ДНК.

Генетическая догма: информация записана в ДНК и передаётся на дочерние молекулы ДНК

из поколения в поколение с помощью процесса репликации.
ДНК ® РНК ® белок

РЕПЛИКАЦИЯ - процесс самоудвоения ДНК. Этот процесс стал полностью изучен только после того, как УОТСОН и КРИК предложили структуру ДНК в виде двойной спирали, полинуклеотидные цепи которой связаны комплиментарными, азотистыми основаниями (А:::Т, Г:::Ц). Если азотистые основания комплиментарны друг другу, то и полинуклеотидные цепи тоже комплиментарны. В основе механизма репликации лежит принцип комплиментарности. К механизму репликации относится матричный биосинтез. Репликация ДНК идёт полуконсервативным способом: на каждой материнской полинуклеотидной цепи синтезируется дочерняя цепь.



Условия необходимые для репликации:

Матрица - нити ДНК. Расщепление нити называется РЕПЛИКАТИВНАЯ ВИЛКА. Она

Может образовываться внутри молекулы ДНК. Они движутся в разных направлениях,

Образуя РЕПЛИКАТИВНЫЙ ГЛАЗОК. Таких глазков в молекуле ДНК ЭУКАРИОТ

Несколько, каждый имеет две вилки

2. Субстрат. Пластическим материалом являются ДЕЗОКСИНУКЛЕОТИДТРИФОСФАТЫ:
дАТФ, дГТФ, дЦТФ, дТТФ. Затем происходит их распад до ДЕЗОКСИНУКЛЕОТИДМОНОФОСФАТОВ, двух молекул фосфата неорганического с выделением энергии, т.е. они одновременно являются источником и энергии, и пластического материала.

Д-АТФ® Д-АМФ + ФФ + Е.

Ионы магния.

Репликативный комплекс ферментов:

A) ДНК -раскручивающие белки:

DNA-A (вызывает расхождение нитей)

ХЕЛИКАЗЫ (расщепляют цепь ДНК)

ТОПОИЗОМЕРАЗЫ 1 и 2 (раскручивают сверх спирали). Разрывают (3',5') -

Фосфодиэфирные связи. ТОПОИЗОМЕРАЗА 2 у ПРОКАРИОТ называется ГИРАЗА.

B) Белки, препятствующие соединению нитей ДНК (SSB -белки)

C) ДНК-ПОЛИМЕРАЗА (катализирует образование фосфодиэфирных связей). ДНК-
ПОЛИМЕРАЗА только удлиняет уже существующую нить, но не может соединить два свободных НУКЛЕОТИДА.

D) ПРАЙМАЗА (катализирует образование «затравки» к синтезу). Это по своей структуре РНК-ПОЛИМЕРАЗА, которая соединяет одиночные НУКЛЕОТИДЫ.

Е)ДНК-ЛИГАЗА.

ПРАЙМЕРЫ - «затравка» для репликации. Это короткий фрагмент, состоящий из РИБОНУКЛЕОТИДТРИФОСФАТОВ (2 - 10). Образование ПРАИМЕРОВ катализируется ПРАЙМАЗОЙ.

Основные этапы репликации.

ИНИЦИАЦИЯ репликации.

Происходит под влиянием внешних стимулов (факторов роста). Белки соединяются с рецепторами на плазматической мембране и вызывают репликацию в синтетическую фазу клеточного цикла. Смысл инициации заключается в присоединении в точку репликации DNA-A, стимулирующего расхождение двойной спирали. В этом принимает участие и ХЕЛИКАЗА. Действуют ферменты (ТОПОИЗОМЕРАЗЫ), вызывающие раскручивание сверх спирали. SSB-белки препятствуют соединению дочерних цепей.

Образуется РЕПЛИКАТИВНАЯ ВИЛКА.

Образование дочерних нитей.

Этому предшествует образование ПРАИМЕРОВ с помощью фермента ПРАЙМАЗЫ. Действует ДНК-ПОЛИМЕРАЗА и образуется дочерняя нить ДНК. Этот процесс происходит в соответствии с принципом комплиментарности, и синтез идёт от 5' к 3' концу синтезируемой нити.









Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском гугл на сайте:


©2015- 2018 zdamsam.ru Размещенные материалы защищены законодательством РФ.