Сдам Сам

ПОЛЕЗНОЕ


КАТЕГОРИИ







Рецессивная врождённая резко выраженная сенсоневральная тугоухость.





Частота этих типов нарушения слуха свидетельствует о том, что существует несколько рецессивных генов, каждый из которых способен привести к такой патологии. Множественные дефекты внутреннего уха обуславливают двустороннюю потерю слуха, и только участи больных остатки слуха сохранены.

Синдром Варденбурга. Наиболее распространённый синдром, связанный с глухотой. Тип наследования аутосомно-рецессивный. Характерен вид больных: широко расставленные глазницы, широкий корень носа, иногда малоподвижные глазные яблоки: радужка неравномерно окрашена, на ней видны крупные голубые или коричневые пятна; нарушена пигментация волос (седая прядь или раннее поседение). В результате отмечается полная глухота.

Синдром Альпорта. Ещё с конца 19 столетия был описан семейный неврит, сопровождающийся различными поражениями кожи и глухотой. С 1961г. этот симптомокомплекс получил название по имени учёного, впервые описавшего его на основе многочисленных наблюдений за поражёнными семьями. Синдром характеризуется появлением в моче эритроцитов, лейкоцитов и белка. Вид белков, обнаруживаемых в моче, носит индивидуальный характер, что говорит о разнообразных формах нарушений белкового обмена. Отмечается снижение слуха прогрессирующего характера сенсорно-неврального происхождения. Вопрос о патогенезе тугоухости до настоящего времени не выяснен. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу, и частично связанному с полом (чаще болеют мужчины)

Синдром Альстрема Тяжёлое наследственное заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу. Его ранние проявления приходятся на период раннего детства, когда начинается патологическое ожирение и утрачивается центральное зрение. В возрасте после 10 лет ожирение уменьшается, но начинают проявляться признаки снижения слуха в результате поражения улитки. Дегенеративные изменения в сетчатке нарастают, развивается атрофия зрительного нерва, что приводит к полной слепоте. У больных наблюдается облысение, задержка роста, расстройства менструального цикла у девушек. В период 20-30 лет наступает полная глухота, появляются признаки почечной патологии и сахарного диабета.

Синдром Кокейна. Наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-рецессивному типу. До двух лет дети развиваются нормально. После этого начинает отмечаться отставание в физическом и психическом развитии. Карликовость и истощение придают ребёнку вид старика. Но фоне грубых изменений в центральной нервной системе развивается сгибательные конрактуры, тремор, неустойчивая походка. Умственное развитие соответствует 3-4 летнему возрасту. В результате катаракты и атрофии зрительного нерва наступает слепота. Постепенно снижается слух, развивается полная глухота, что приводит к распаду речи.

Врождённые нарушения- при эндогенных патологических воздействиях на орган слуха плода, в момент родов или в период новорожденности могут возникать глухота или тугоухость, которые называются врождёнными. Врождённые нарушения слуховой функции встречаются часто и проявляются в патологии как звуковосприятия, так и звукопроведения, чаще они имеют характер сенсоневральной тугоухости.

Этиология врождённых нарушений разнообразна, а возникающая патология зависит от повреждающего фактора и от периода беременности в момент его действия. Особенно опасны 3-4 месяцы беременности, когда происходит внутриутробное формирование органа слуха, поэтому действие повреждающего агента в этот период оказывается наиболее травматичным.

Среди причин влияющих на слуховую функцию плода, наиболее частыми являются токсикозы первой и второй половины беременности и внутриутробные инфекции, особенно краснуха. Важную роль в возникновении нарушений слуха играет желтуха новорождённых. Слуховые нервы особенно чувствительны к билирубиновой интоксикации. Доказано повышение нарушений слуха у недоношенных детей. Нарушения слуха могут быть при алкоголизме матери.занимают последствия

Приобретённые нарушения. Среди причин нарушения слуха у детей первое место занимают последствия острого среднего отита. Видимое преимущество воспалительных заболеваний среднего уха проявляется в первые годы жизни ребёнка, но к трём четырём годам превалирует сенсоневральная тугоухость. Можно предположить, что начало развития такой формы тугоухости заложено в более раннем детском возрасте (в связи с нечёткой диагностикой или позднее обращение за специализированной помощью переводит этих больных в более старшую возрастную группу.

Тугоухость является одним из основных симптомов хронического гнойного отита. Слуховые нарушения имеют характер кондуктивной или смешанной тугоухости.

Частой причиной тугоухости являются заболевания носа и носоглотки и связанное с ним нарушение проходимости слуховой труды (аденоиды). Степень снижения слуха при заболеваниях среднего уха может быть лёгкой и средней, иногда тяжёлой. Тяжёлые нарушения развиваются в результате перехода воспалительного процесса во внутреннее ухо.

После рождения дефекты слуха могут возникать в связи с различными инфекциями: респираторными заболеваниями, гриппом, корью, скарлатиной, менингитом, осложняющимся воспалением среднего уха или вызывающими явления токсического неврита слуховых нервов.

Среди этиологических факторов сенсоневральной тугоухости у детей инфекционные заболевания составляют 13,6%. У 8% плохо слышащих детей причиной тугоухости является перенесённый менингит. В основе нарушений слуха при менингите лежит остро развивающейся обычно двусторонний менингогенный гнойный лабиринт. Он имеет острое течение и заканчивается выпадением слуховой и вестибулярной функции.

При эпидемическом паротите развивается односторонняя глухота.

При гриппе степень изменения слуха может быть различной-от полной внезапной глухоты на одно ухо до постепенного медленного снижения его в различные сроки после заболевания. Причиной нарушения слуха при гриппе считают кровоизлияние во внутреннее ухо или слуховой нерв. Обычно развивается одностороннее понижение слуха, сопровождающееся шумом в ухе, иногда отмечаются симптомы нарушения вестибулярной функции.

При инфекционном гепатите нарушение слуха связывают с изменением проницаемости сосудистых стенок в связи с интоксикацией в результате ослабления обезвреживающей функции печени.

Т.о., поражение органа слуха при острых инфекционных заболеваниях преимущественно локализуется во внутреннем ухе и слуховом нерве.

Различают две формы нарушения слуха в зависимости от динамики процесса:

1. Быстрая, острая;

2. Медленная, хроническая

К приобретённым нарушениям, связанным с поражением проводящих путей и центров слуховой системы, приводят травмы головы, сосудистые нарушения, опухоли мозга.

2 вопрос. Классификация стойких нарушений слуха.

Медицинские классификации необходимы для профилактики, лечения и реабилитация патологии, ведущей к нарушениям слуха, а педагогические –для разработки различных подходов к обучению, социализации и интеграции лиц с нарушениями слуха.

С медицинской точки зрения особо важными критериями для классификации служат:

· Причины нарушения слуха

· Локализация процесса

· Течение патологического процесса

С психолого педагогической точки зрения на первый план выступают критерии, которые основываются на факторах, способных оказать существенное влияние на физическое и психическое развитие ребёнка, особенно на развитие его речи:

· Степень нарушения слуха

· Время наступления слуховой недостаточности (с рождения или после формирования речи)

· Характер возникновения нарушения (внезапное, постепенное)

В настоящее время критерием для разграничения двух основных категорий слуховой недостаточности- глухоты и тугоухости является разная потеря слуха. Количественной мерой при этом служит средняя потеря слуха (в дБ) в речевом частотном диапазоне- от 500 до 4000 Гц.

Глухота- стойкая потеря слуха, при которой невозможно самостоятельное овладение речью и разборчивое восприятие чужой речи даже на самом близком расстоянии от уха. При этом сохраняются остатки слуха, позволяющие воспринимать громкие неречевые звуки и некоторые звуки речи на близком расстоянии.

Тугоухость- стойкое понижение слуха, при котором возможны остаточное накопление минимального речевого запаса на основе сохранившихся остатков слуха, восприятие обращённой речи на самом близком расстоянии от ушной раковины.

 

Классификация тугоухости

Существует множество классификаций. В конце 1970-х годов Международная конференция аудиологов в Париже приняла за основу следующую классификацию нарушений слуха:

· 1-ая степень-26-40дБ

· 2 степень 41-55дБ

· 3 степень 56-70дБ

· 4 степень 71-90 дБ

· Глухота – более 91дБ

Научный центр аудиологии и слухопротезирования Минздрава РФ рекомендовал данную классификацию для практического применения в нашей стране.

 

Классификация глухоты

В нашей стране наиболее распространённой классификацией глухих детей является классификация Л.С. Неймана (1961):

· 1 группа-дети, воспринимающие самые низкие частоты (128-526 гЦ);

· 2 группа-дети, воспринимающие низкие частоты (до 512 гЦ);

· 3 группа-дети, воспринимающие низкие и средние частоты (до 1024 гЦ);

· 4 группа-дети, воспринимающие широкий диапозон частот (до2048 гЦ и выше);

Педагогическая классификация детей с нарушениями слуха

 

Педагогическую классификацию детей с нарушением слуха разработала Р.М. Боскис, она выделила в категории глухих и слабослышащих по две группы детей.

Среди глухих:

1. Глухие без речи(глухонемые)

2. Глухие, сохранившие речь

Среди слабослышащих:

1. Слабослышащие, обладающие развитой речью с небольшими недостатками.

2. Слабослышащие с глубоким недоразвитием речи (употребление отдельных слов, коротких фраз)

 

 







Что вызывает тренды на фондовых и товарных рынках Объяснение теории грузового поезда Первые 17 лет моих рыночных исследований сводились к попыткам вычис­лить, когда этот...

Что делать, если нет взаимности? А теперь спустимся с небес на землю. Приземлились? Продолжаем разговор...

Что делает отдел по эксплуатации и сопровождению ИС? Отвечает за сохранность данных (расписания копирования, копирование и пр.)...

ЧТО И КАК ПИСАЛИ О МОДЕ В ЖУРНАЛАХ НАЧАЛА XX ВЕКА Первый номер журнала «Аполлон» за 1909 г. начинался, по сути, с программного заявления редакции журнала...





Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском гугл на сайте:


©2015- 2024 zdamsam.ru Размещенные материалы защищены законодательством РФ.