Сдам Сам

ПОЛЕЗНОЕ


КАТЕГОРИИ







Б. Лабораторные исследования





1) Общий анализ крови. Выявляются снижение уровня гемоглобина и гематокрита и полихромазия. Изредка обнаруживаются сфероциты и фагоцитированные эритроциты. Характерно, что при комнатной температуре агглютинация эритроцитов выражена настолько, что их невозможно подсчитать.

2)В сыворотке обнаруживаются холодовые агглютинины. Прямая проба Кумбса с антителами к иммуноглобулинам обычно отрицательна, с антителами к комплементу — может быть положительной. При заборе крови для постановки пробы следует соблюдать следующие правила.

а)Кровь забирают теплым шприцем в нагретую пробирку и оставляют при температуре 37°C до образования сгустка.

б)Для предупреждения фиксации комплемента на эритроцитах в пробирку добавляют ЭДТА.

в)Для определения диапазона температур, в котором проявляется активность холодовых агглютининов, сыворотку смешивают с эритроцитами при 4, 22 и 37°C и отмечают ту температуру, при которой развивается агглютинация.

в. Лечение (см. табл. 16.2).

1)Больной должен избегать переохлаждения.

2)Кортикостероиды и спленэктомия неэффективны.

3)Иногда назначают хлорамбуцил, 2—4 мг/сут внутрь. Лечение проводят под контролем числа лейкоцитов в крови.

4)Если необходимо переливание эритроцитарной массы, определение индивидуальной совместимости проводят только после абсорбции холодовых агглютининов сыворотки реципиента его же эритроцитами. При переливании эритроцитарной массы соблюдают следующие меры предосторожности.

а)Пакет подогревают до 37°C.

б)Между пакетом и венозным катетером не должно быть длинных трубок.

в)Тщательно следят за тем, чтобы эритроцитарная масса не перегревалась, поскольку при этом эритроциты быстро разрушаются в сосудистом русле, что может привести к смерти.



5)Назначают фолиевую кислоту, 1 мг/сут внутрь, поскольку при хроническом гемолизе часто наблюдается дефицит этого витамина.

6)Во время обострения показано следующее.

а)Больного согревают.

б)Переливают эритроцитарную массу (см. гл. 16, п. II.Д.2.в.4).

в)При тяжелом обострении для удаления холодовых агглютининов проводят плазмаферез. Удаленную плазму (60—80 мл/кг) замещают 5% раствором альбумина. Сеансы плазмафереза проводят через день. Если необходимо переливание свежезамороженной плазмы, из нее удаляют комплемент, поскольку он вызывает внутрисосудистый гемолиз. Плазмаферез следует проводить при температуре, максимально приближенной к температуре тела. Перед началом процедуры согревают аппарат для плазмафереза, так как охлаждение крови в аппарате усиливает гемолиз. Пожилым показано обильное питье, поскольку у них из-за длительного пребывания в очень теплом помещении может развиться дегидратация.

3. Болезнь холодовых агглютининов, обусловленная вторичным внутрисосудистым гемолизом, встречается при многих заболеваниях: инфекциях (микоплазменная пневмония, инфекционный мононуклеоз, корь, эпидемический паротит и другие вирусные инфекции, трипаносомозы и малярия), коллагенозах (редко), гемобластозах (неходжкинские лимфомы, макроглобулинемия Вальденстрема, хронический лимфолейкоз), саркоме Капоши. Следует подчеркнуть, что при этих заболеваниях холодовые агглютинины выявляются гораздо чаще, чем наблюдается гемолиз. Во всех перечисленных случаях в первую очередь лечат основное заболевание. В остальном лечение такое же, как при болезни холодовых агглютининов, вызванной первичным внутрисосудистым гемолизом.

4. Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия— редкая форма аутоиммунной гемолитической анемии. Гемолиз при этой болезни возникает в результате двухфазной реакции с участием IgG, которые называют антителами Доната—Ландштейнера. В первой фазе IgG при низкой температуре связываются с эритроцитами и фиксируют комплемент. Во второй фазе, при температуре 37°C, происходит активация комплемента, приводящая к гемолизу. Антитела Доната—Ландштейнера специфичны к P-антигену эритроцитов.

а. Клиническая картина. Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия часто встречается у больных сифилисом, особенно врожденным, может осложнять вирусные инфекции (корь, паротит, ветряную оспу, инфекционный мононуклеоз, грипп), иногда бывает первичной. Внутрисосудистый гемолиз развивается при согревании больного после переохлаждения. Прогноз благоприятный. Больные обычно выздоравливают самостоятельно. Изредка заболевание течет длительно с периодическими гемолитическими кризами.

б. Лабораторные исследования. Лабораторная диагностика пароксизмальной холодовой гемоглобинурии основана на выявлении антител Доната—Ландштейнера. Для этого 1) сыворотку больного смешивают с нормальными эритроцитами группы 0; 2) инкубируют 30 мин при температуре 4°C (для фиксации антител и комплемента на эритроцитах); 3) инкубируют 30 мин при 37°C (для активации комплемента). В качестве отрицательного контроля используют: 1) пробу с инактивированной нагреванием (для удаления комплемента) сывороткой больного; 2) пробу с сывороткой больного, инкубированной с эритроцитами группы 0 в обратной последовательности (сначала при 37°C, затем при 4°С).

в. Лечение. Больные должны избегать переохлаждения.Кортикостероиды и спленэктомия неэффективны. Если необходимо переливание эритроцитарной массы, ее подогревают. Обязательно лечат основное заболевание.

Е. Лекарственная иммунная гемолитическая анемиясоставляет около 20% от всех приобретенных иммунных гемолитических анемий.

1. Патогенез(см. табл. 16.3).

а. Образование иммунных комплексов.Иммунные комплексы, состоящие из лекарственного средства и антитела, неспецифически связываются с мембранами эритроцитов с последующей активацией комплемента. Прямая проба Кумбса с антителами к комплементу обычно положительна, а с антителами к IgG — отрицательна. Антитела к препарату можно обнаружить с помощью инкубации сыворотки больного с нормальными эритроцитами в присутствии комплемента и данного препарата. Большинство случаев лекарственной иммунной гемолитической анемии обусловлены именно этим механизмом (см. табл. 16.3). Повторное назначение препарата даже в небольшой дозе вызывает острый внутрисосудистый гемолиз, проявляющийся гемоглобинемией, гемоглобинурией и ОПН.

б. Образование цитотоксических антител.При связывании с эритроцитами препарат становится иммуногенным и стимулирует образование антител, обычно IgG. Положительна лишь прямая проба Кумбса с антителами к иммуноглобулинам. Антитела к препарату определяют следующим образом. После инкубации нормальных эритроцитов с этим препаратом их смешивают с сывороткой больного. При наличии антител к препарату развивается гемолиз. Классическим примером иммунной гемолитической анемии, вызванной цитотоксическими антителами, служит анемия при применении бензилпенициллина. Она возникает редко и только при назначении препарата в высоких дозах (более 10 млн ед/сут в/в): прямая проба Кумбса с антителами к иммуноглобулинам положительна примерно у 3% больных, гемолиз развивается еще реже. Бензилпенициллин вызывает внесосудистый гемолиз. Появление IgG к бензилпенициллину не связано с аллергией к пенициллинам, обусловленной IgE.

в.Некоторые лекарственные средства, например цефалоспорины, вызывают агрегацию неспецифических IgG и комплемента, хотя это редко сопровождается гемолитической анемией. Прямая проба Кумбса может быть положительной, непрямая проба Кумбса всегда отрицательна.

г. Образование аутоантител.Лекарственные средства могут стимулировать образование аутоантител к антигенам системы Rh. Вероятно, это происходит за счет угнетения активности T-супрессоров и пролиферации клонов B-лимфоцитов, продуцирующих соответствующие антитела. Прямая проба Кумбса с антителами к иммуноглобулинам положительна. Инкубация сыворотки больного с нормальными эритроцитами в отсутствие лекарственного средства приводит к абсорбции IgG на эритроцитах. Синтез аутоантител к эритроцитам вызывают метилдофа, леводофа и мефенамовая кислота. Прямая проба Кумбса положительна примерно у 15% больных, принимающих метилдофу, однако гемолитическая анемия развивается менее чем у 1% больных. Влияние метилдофы на образование аутоантител к эритроцитам, по-видимому, дозозависимо. Анемия развивается постепенно, в течение нескольких месяцев применения препарата, и обусловлена внесосудистым гемолизом.

2. Лечение. Первый и наиболее важный этап лечения лекарственной иммунной гемолитической анемии — отмена препарата, вызвавшего ее. При гемолизе, вызванном иммунными комплексами, после этого быстро наступает выздоровление. В тяжелых случаях наблюдается ОПН. При гемолизе, вызванном аутоантителами, выздоровление более медленное (обычно несколько недель). Проба Кумбса может оставаться положительной в течение 1—2 лет.

Ж. Гемолитическая болезнь новорожденныхобычно развивается при несовместимости матери и плода по антигенам систем Rh и AB0, гораздо реже — по антигенам систем Келл, Даффи и MNSs.

1. Гемолитическая болезнь новорожденных, вызванная несовместимостью по антигенам системы Rh. Выработка антител к антигенам системы Rh (в отличие от антител к антигенам системы AB0) происходит только при попадании этого антигена в кровь матери. При нормально протекающей беременности количество эритроцитов плода, проникающих в кровь матери, слишком мало, и иммунизация не происходит. Достаточное для иммунизации количество крови плода может попасть в кровь матери в третьем периоде родов. При первой беременности гемолитическая болезнь новорожденных, вызванная несовместимостью по антигенам системы Rh, возникает только в тех случаях, когда матери раньше переливали кровь, несовместимую по антигенам системы Rh, или она была иммунизирована при амниоцентезе. В отличие от этого, при несовместимости по антигенам системы AB0 гемолитическая болезнь новорожденных может возникнуть даже во время первой беременности, потому что антитела к этим антигенам постоянно присутствуют в крови матери. Чаще всего при гемолитической болезни новорожденных, обусловленной несовместимостью по антигенам системы Rh, вырабатываются антитела к D-антигену. Этот антиген отсутствует примерно у 15% белых и 7% негров. Среди других антигенов системы Rh, которые могут вызвать гемолитическую болезнь новорожденных, можно отметить антигены c и E.

а. Клиническая картина.У плода развивается гемолитическая анемия, которая в тяжелых случаях приводит к сердечной недостаточности, водянке и гибели. Гипербилирубинемия у плода не возникает, так как билирубин свободно проникает через плаценту и попадает в кровь матери. У новорожденного, напротив, наибольшую опасность представляет гипербилирубинемия, поскольку она может привести к билирубиновой энцефалопатии. Иногда наблюдается гепатоспленомегалия. Дифференциальную диагностику проводят с гепатитом, инфекциями, болезнями обмена веществ и геморрагической болезнью новорожденных.

Б. Диагностика

1)На ранних сроках беременности определяют групповую (по системам AB0 и Rh) принадлежность крови беременной и исследуют ее сыворотку на антитела к редким антигенам эритроцитов. Если мать Rh-отрицательна, определяют Rh-принадлежность отца ребенка. Во время беременности регулярно определяют титр антирезусных антител.

2)При появлении антирезусных антител оценивают интенсивность гемолиза. Для этого проводят спектрофотометрический анализ околоплодных вод, полученных при амниоцентезе.

3)При несовместимости по антигенам системы Rh сразу после рождения определяют уровни гемоглобина и билирубина в пуповинной крови.

4)Проводят прямую пробу Кумбса с эритроцитами новорожденного. При положительной пробе определяют, к каким эритроцитарным антигенам направлены антитела. Если в материнской крови антитела к этим антигенам отсутствуют, выясняют, почему прямая проба Кумбса положительна.

в. Лечение во внутриутробном периоде.Раннее интенсивное лечение позволяет снизить риск осложнений.

1)Если титр антирезусных антител у матери превышает 1:8, проводят амниоцентез. Для косвенного определения уровня билирубина и оценки тяжести гемолиза измеряют оптическую плотность околоплодных вод при длине волны 450 нм.

2)Высокая оптическая плотность околоплодных вод в середине и конце беременности свидетельствует о тяжелом гемолизе у плода. В этом случае необходимо провести общий анализ крови плода. Ее получают при кордоцентезе. Снижение гематокрита до 18% и менее служит показанием для внутриутробного переливания эритроцитарной массы Rh-отрицательной крови группы 0. При необходимости переливание эритроцитарной массы повторяют каждые 2—3 нед. Повторные переливания эритроцитарной массы могут частично или полностью подавить эритропоэз у плода.

3)Если развитие плода соответствует гестационному возрасту, на 33—36-й неделе беременности проводят кесарево сечение.

4)Сразу после рождения ребенка определяют его группу крови и проводят прямую пробу Кумбса. После внутриутробного переливания эритроцитарной массы кровь новорожденного может стать Rh-отрицательной.

5)Если прямая проба Кумбса у новорожденного положительна, может потребоваться обменное переливание крови.

г. Лечение новорожденного. При гипербилирубинемии применяют светолечение и обменное переливание крови.

1)Для светолечения используют синий свет, который способствует превращению билирубина в водорастворимые продукты. Светолечение используют в дополнение к обменному переливанию крови — до и после него. Светолечение не должно заменять диагностических мероприятий, направленных на выяснение причин желтухи. Во время светолечения необходимо регулярно определять уровень билирубина в сыворотке, поскольку интенсивность желтухи у новорожденных не соответствует тяжести гемолиза. Чтобы предупредить повреждение сетчатки во время светолечения, глаза ребенка закрывают повязкой.

Обменное переливание крови

а) Водянка плода. Проводят обменное переливание крови с однократным замещением ОЦК или переливают эритроцитарную массу.

б) Уровень билирубинаболее 20 мг% у доношенных и 12—16 мг% у недоношенных — проводят обменное переливание крови с двукратным замещением ОЦК.

3)При анемии (уровень гемоглобина ниже 7—10 г%) после внутриутробного или обменного переливания крови может потребоваться переливание эритроцитарной массы. Эритроциты, покрытые антирезусными антителами, иногда разрушаются медленно, что может привести к анемии в отсутствие гипербилирубинемии через 3—6 нед после рождения.

4) Пассивная иммунизация матери.Риск иммунизации антигенами системы Rh существенно снижается, если Rh-отрицательной матери вводят анти-Rh0(D)-иммуноглобулин. Первый раз его назначают в конце II триместра беременности, второй — в первые 72 ч после рождения Rh-положительного ребенка. Анти-Rh0(D)-иммуноглобулин необходимо вводить также после аборта и амниоцентеза. Одна ампула анти-Rh0(D)-иммуноглобулина (300 мкг) нейтрализует около 15 мл Rh-положительной крови. При подозрении на попадание в кровь матери большего объема крови плода делают мазок по Клейхауэр—Бетке (для выявления эритроцитов плода в крови матери) и вводят соответствующую дозу анти-Rh0(D)-иммуноглобулина.

2. Гемолитическая болезнь новорожденных, вызванная несовместимостью по антигенам системы AB0, обычно встречается у детей с группой крови A или B, рожденных матерями с группой крови 0. В сыворотке матери с группой крови 0 присутствуют изогемагглютинины к эритроцитарным антигенам A и B. Предсказать развитие гемолитической болезни новорожденного по титру этих антител у матери нельзя.

а. Клиническая картина.Гемолитическая болезнь может возникнуть даже у ребенка, рожденного от первой беременности. У доношенных тяжелая анемия и водянка встречаются редко. Иногда в первые сутки жизни появляется желтуха, однако гемолиз выражен значительно слабее, чем при несовместимости по антигенам системы Rh.

Б. Диагностика

1)Обязательно исключают другие причины гипербилирубинемии.

2)В мазке крови новорожденного выявляются сфероциты, иногда — фрагментированные эритроциты. Гемолитическую болезнь новорожденных, вызванную несовместимостью по антигенам системы AB0, бывает трудно отличить от наследственного микросфероцитоза.

3)Прямая проба Кумбса с эритроцитами новорожденного обычно отрицательна или слабо положительна, поскольку они несут незначительное количество антигенов A и B, а чувствительность пробы невысока. Антитела, смытые с эритроцитов новорожденного, связываются с эритроцитами взрослых с группами крови A, B и AB.

в. Лечениенаправлено на снижение гипербилирубинемии. Светолечение снижает потребность в обменном переливании крови, которое в настоящее время проводят лишь у 1 из 3000 новорожденных с гемолитической болезнью, вызванной несовместимостью по антигенам системы AB0. Если необходимо переливание крови, используют эритроцитарную массу группы 0 с низким титром антител к антигенам A и B.

III. Иммунная тромбоцитопения. Разрушение тромбоцитов при иммунной тромбоцитопении происходит так же, как разрушение эритроцитов при иммунной гемолитической анемии. Однако антитела к тромбоцитам изучены хуже, чем антитела к эритроцитам, а методы их выявления более трудоемки. Для определения антител к тромбоцитам используются реакция агглютинации, реакция связывания комплемента, тест потребления антиглобулина, реакция высвобождения серотонина и фактора 3 тромбоцитами, иммунофлюоресценция и другие. К наиболее надежным методам относятся реакция связывания комплемента и тест потребления антиглобулина. Разрушение тромбоцитов, опосредованное иммунными механизмами, лежит в основе острой и хронической иммунной тромбоцитопенической пурпуры, тромбоцитопении новорожденных, вызванной материнскими антителами, лекарственной иммунной тромбоцитопении.

А. Острая иммунная тромбоцитопеническая пурпуравстречается главным образом у детей 2—6 лет. В большинстве случаев заболевание развивается через несколько суток или недель после вирусной инфекции. Иногда оно возникает после иммунизации живыми вирусными вакцинами. Характерно внезапное появление петехий. Иногда, обычно в течение 1-й недели заболевания, отмечаются носовые и желудочно-кишечные кровотечения, кровоточивость десен, гематурия. Внутричерепные кровоизлияния встречаются редко и обычно сопутствуют кровотечениям из слизистых. У 5—10% детей с острой иммунной тромбоцитопенической пурпурой отмечается умеренная спленомегалия.

1. Диагностика.Диагноз острой иммунной тромбоцитопенической пурпуры ставят после исключения других причин тромбоцитопении.

а. Общий анализ крови. Отмечается тромбоцитопения, остальные показатели обычно в норме. Иногда выявляются умеренная эозинофилия и атипичные лимфоциты.

б. Исследование костного мозга. Возможно повышение числа мегакариоцитов и предшественников эозинофилов. При характерном начале заболевания и в отсутствие бластных клеток в крови исследование костного мозга не проводят. Оно показано, если планируется спленэктомия и лечение кортикостероидами, а также если на основании клинической картины, данных анамнеза и лабораторных исследований нельзя исключить другие причины тромбоцитопении.

Лечение

а. Общие мероприятия. Следует избегать травм, в/м инъекций, клизм, применения жестких зубных щеток и употребления твердой пищи. Нельзя назначать препараты, угнетающие агрегацию тромбоцитов, в частности аспирин.

б. Наиболее тяжелые кровотечения возникают в 1-ю неделю болезни, поэтому в этот период больных нередко госпитализируют для наблюдения.

в.Единого мнения об эффективности, дозах и продолжительности лечения кортикостероидами нет. Они не влияют на продолжительность заболевания и прогноз, но могут повышать число тромбоцитов, что можно объяснить угнетением способности макрофагов разрушать их. Преднизон, 1—2 мг/кг/сут внутрь, назначают при кровотечениях из слизистых (для снижения риска внутричерепного кровоизлияния). Чтобы уменьшить риск осложнений длительного лечения кортикостероидами, рекомендуют назначать преднизон через день.

г.Если кровотечение из слизистых продолжается или усиливается, показана экстренная спленэктомия. После нее обычно число тромбоцитов нормализуется через 1—3 сут.

д.Больным острой иммунной тромбоцитопенической пурпурой, которым противопоказаны кортикостероиды, и больным хронической иммунной тромбоцитопенической пурпурой, у которых кортикостероиды неэффективны, назначают высокие дозы нормального иммуноглобулина для в/в введения, 400 мг/кг/сут в течение 3—5 сут, или 1 г/кг/сут в течение 2 сут. Эффективность нормального иммуноглобулина для в/в введения у разных больных неодинакова.

е.Переливание тромбоцитарной массы обычно не применяют, поскольку перелитые тромбоциты быстро разрушаются.

ж.После исчезновения геморрагического синдрома, даже если число тромбоцитов остается сниженным, ребенку разрешают вернуться к обычному уровню физической активности. Однако до нормализации числа тромбоцитов следует избегать занятий теми видами спорта, которые сопряжены с высоким риском травм.

3. Прогноз.В большинстве случаев наступает самостоятельное выздоровление. Около 50% детей выздоравливают в течение 4 нед, 85% — в течение 4 мес. Остальные больные выздоравливают в течение года. Изредка наблюдаются рецидивы заболевания. Они обычно возникают после вирусной инфекции или иммунизации живыми вирусными вакцинами. Если тромбоцитопения сохраняется более года, ставят диагноз хронической иммунной тромбоцитопенической пурпуры.

Б. Хроническая иммунная тромбоцитопеническая пурпура обычно наблюдается у детей старшего возраста и взрослых, у женщин несколько чаще, чем у мужчин. Начало незаметное, связь заболевания с инфекцией прослеживается редко.

1. Диагностика.Диагноз хронической иммунной тромбоцитопенической пурпуры ставят при исключении других причин хронической тромбоцитопении: лейкозов, СКВ, лекарственной иммунной тромбоцитопении, тромбоцитопении, вызванной переливанием эритроцитарной массы, ВИЧ-инфекции и других. Для этого может потребоваться исследование костного мозга.

Лечение

а. Кортикостероиды. Сразу после постановки диагноза назначают преднизон, 1—2 мг/кг/сут внутрь. Улучшение обычно наступает через 1—2 нед. Если лечение кортикостероидами в течение 3—4 нед неэффективно, показана спленэктомия. Она эффективна у 70—90% больных, у 70% из них после операции число тромбоцитов устойчиво превышает 50 000 мкл–1. Надежных методов, позволяющих предсказать эффективность спленэктомии, нет.

б. При неэффективности спленэктомиипродолжают применять кортикостероиды и назначают винкристин, 0,025—0,030 мг/кг (максимальная доза — 2 мг) в/в каждые 7—10 сут. Вместо винкристина можно использовать винбластин, 0,1—0,3 мг/кг в/в струйно или в виде инфузии в течение 4—6 ч каждые 7—10 сут. Иногда назначают азатиоприн, 2,0—2,5 мг/кг/сут внутрь. Винкристин, винбластин и азатиоприн применяют при неэффективности кортикостероидов и спленэктомии или при противопоказаниях к спленэктомии.

в.При неэффективности кортикостероидов также иногда назначают даназол, 200 мг внутрь 3 раза в сутки. Улучшение обычно наступает не ранее чем через несколько месяцев лечения.

г. Циклоспорин, 5—6 мг/кг внутрь 2 раза в сутки, назначают тем немногим больным хронической иммунной тромбоцитопенической пурпурой, у которых неэффективны все перечисленные выше методы лечения. Дозы подбирают так, чтобы концентрация препарата в крови составляла 50—400 нг/мл.

д.При неэффективности других методов лечения применяют также иммуносорбцию и, реже, плазмаферез. При иммуносорбции 2 л плазмы пропускают через колонку с носителем, покрытым белком A Staphylococcus aureus. Проводят 6 сеансов через день. Иммуносорбция и плазмаферез эффективны примерно у половины больных хронической иммунной тромбоцитопенической пурпурой, включая ВИЧ-инфицированных, у которых неэффективны другие методы лечения. Эффект сохраняется в течение 2—6 мес, что свидетельствует о том, что иммуносорбция и плазмаферез оказывают иммуномодулирующее действие.Показано, что иммуносорбция стимулирует синтез антиидиотипических антител и диссоциацию иммунных комплексов.

е. Лития карбонат, 300 мг внутрь 3 раза в сутки, применяется при хронической иммунной тромбоцитопенической пурпуре с циклическим течением (число тромбоцитов при этой форме заболевания снижается периодически) при неэффективности других методов лечения.

Ж. Лечение кровотечений

1)При кровотечении назначают высокие дозы кортикостероидов. Полагают, что быстрая остановка кровотечения в этом случае связана со способностью кортикостероидов стабилизировать межклеточные контакты эндотелиальных клеток.

2) Нормальный иммуноглобулин для в/в введения — лучшее средство для быстрого повышения числа тромбоцитов. Препарат вводят в дозе 400—500 мг/кг/сут в/в в течение 5 сут. Через 24—48 ч после начала лечения число тромбоцитов существенно увеличивается, эффект в большинстве случаев сохраняется в течение 1 нед. Нормальный иммуноглобулин для в/в введения можно использовать и для диагностики хронической иммунной тромбоцитопенической пурпуры. Если он эффективен, диагноз не вызывает сомнений. Полагают, что действие препарата связано с угнетением макрофагов и пассивным переносом антиидиотипических антител.

3)Переливание тромбоцитарной массы малоэффективно, так как перелитые тромбоциты разрушаются так же, как и собственные. Переливание тромбоцитарной массы применяют лишь в крайних случаях, при угрожающих жизни кровотечениях.

В. Тромбоцитопения новорожденных, вызванная материнскими антителами.Разрушение тромбоцитов плода материнскими антителами происходит так же, как разрушение эритроцитов при гемолитической болезни новорожденных. В большинстве случаев тромбоцитопения новорожденных связана с тромбоцитарным антигеном Zwa. В отличие от несовместимости по антигенам системы Rh, тромбоцитопения новорожденных в 50% случаев наблюдается при первой беременности. Геморрагический синдром развивается вскоре после рождения и может быть разной тяжести.

1. Диагностика.Методом абсорбции в сыворотке матери обнаруживаются антитела к тромбоцитам новорожденного или его отца. Для исследования рекомендуют использовать тромбоциты отца, поскольку они более доступны для исследования. Исключают другие причины тромбоцитопении новорожденных: инфекции, гемангиому, амегакариоцитоз, иммунную тромбоцитопеническую пурпуру у матери, применение некоторых лекарственных средств, например тиазидных диуретиков, во время беременности.

2. Лечение.Заболевание проходит самостоятельно. Через 2 мес, когда материнские антитела исчезают из крови ребенка, число тромбоцитов нормализуется. При кровотечении показано следующее.

а.Наиболее эффективно переливание отмытых тромбоцитов матери. Переливание тромбоцитарной массы от случайного донора не показано, поскольку антиген Zwa имеется у 98% людей.

б.Для удаления материнских антител из крови новорожденного можно провести обменное переливание крови, а затем перелить тромбоцитарную массу. Осложнения, связанные с обменным переливанием крови, приведены в табл. 16.4.

в.Чтобы снизить скорость разрушения тромбоцитов, иногда назначают преднизон, 1 мг/кг/сут внутрь.

Г. Лекарственная иммунная тромбоцитопения чаще всего обусловлена антителами к лекарственному средству, которые перекрестно реагируют с антигенами тромбоцитов. Реже препарат фиксируется на тромбоцитах с образованием полного антигена, где он служит гаптеном, а тромбоциты — носителем. Лекарственные средства, которые чаще всего вызывают тромбоцитопению, перечислены в табл. 16.5.

1. Клиническая картина.Петехии, желудочно-кишечные кровотечения и гематурия появляются через несколько часов после применения препарата. Длительность тромбоцитопении зависит от скорости выведения препарата. Обычно через 7 сут после его отмены число тромбоцитов нормализуется.

2. Диагностика. Выявить антитела к лекарственному средству удается очень редко. Можно использовать аппликационную пробу с ним: диагноз подтверждается при появлении геморрагической сыпи в месте контакта с препаратом. В большинстве же случаев диагноз ставится на основании данных анамнеза — возникновение тромбоцитопении вскоре после применения того или иного препарата.

Лечение

а.Общие мероприятия (см. гл. 16, п. III.А.2.а).

б.Отменяют все препараты, за исключением абсолютно необходимых для больного. В первую очередь это касается тех препаратов, которые могут вызвать тромбоцитопению.

в.Переливание тромбоцитарной массы неэффективно, поскольку перелитые тромбоциты быстро разрушаются.

г.Кортикостероиды и нормальный иммуноглобулин для в/в введения назначают только в тяжелых случаях, однако они эффективны далеко не во всех случаях.









Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском гугл на сайте:


©2015- 2019 zdamsam.ru Размещенные материалы защищены законодательством РФ.