Сдам Сам

ПОЛЕЗНОЕ


КАТЕГОРИИ







Ассоциация ревматологов России





Ассоциация ревматологов России

ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ

СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ

Оглавление

 

 

1. Методология.

2. Определение, принципы диагностики.

2.1. Принципы диагностики АНЦА- ассоциированных системных васкулитов

2.2. Принципы диагностики узелкового полиартериита

2.3. Принципы диагностики геморрагического васкулита (пурпуры Шенлейна- Геноха)

2.4. Принципы диагностики гигантоклеточного артериита и ревматической полимиалгии

2.5. Принципы диагностики артериита Такаясу

3. Общие принципы лечения системных васкулитов.

3.1 Лечение АНЦА- ассоциированных системных васкулитов

3.2 Лечение узелкового полиартериита

3.3 Лечение геморрагического васкулита (пурпуры Шенлейна- Геноха).

3.4 Лечение гигантоклеточного артериита и ревматической полимиалгии.

3.5 Лечение артериита Такаясу.

4. Мониторинг активности системных васкулитов.

 

 


  1. Методология

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств:поиск в электронных базах данных.

 

Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:

доказательной базой для рекомендаций является глубина публикаций вошедших в Кохрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE. Глубина поиска составляла 10 лет.

 

Методы, использованные для оценки качества и глубины доказательств:

· Консенсус экспертов

· Оценка значимости в соответствии с рейтиноговой схемой

 

Рейтиноговая схема для оценки силы рекомендаций

сила описание
А По меньшей мере, один метаанализ, систематический обзор, или РКИ напрямую примененные к целевой популяции и демонстрирующий устойчивость результатов
В Группа доказательств, включающих результаты исследований, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующих общую устойчивость результатов
С Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средней вероятностью причинной взаимосвязи
D Небольшие пилотные исследования, описание случаев, мнение экспертов

 



Описание метода валидизации рекомендаций

 

Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами по доступности для понимания врачей ревматологов, врачей первичного звена и участковых терапевтов, оценки их важности для повседневной практики.

Комментарии, полученные от экспертов систематизировались и обсуждались председателем и членами рабочей группы, регистрировались изменения каждого пункта рекомендаций. Предварительные рекомендации были представлены для дискуссии на Конференции ФГБУ НИИР РАМН, на совещании Экспертного Совета Ассоциации ревматологов России и выставлены для широкого обсуждения на сайте ФГБУ НИИР РАМН и АРР.

 

Рабочая группа

 

Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключении, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок сведен к минимуму.

 

Основные рекомендации

 

 

Сила рекомендаций (А-D) приводятся при изложении текста рекомендаций.


 

  1. Определение, принципы диагностики

 

Системные васкулиты (СВ)- гетерогенная группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки, а клинические проявления зависят от типа, калибра, локализации пораженных сосудов и активности системного воспаления.

В основе современной классификации СВ лежит калибр пораженных сосудов и учитываются основные патогенетические механизмы их повреждения (таблица 1).

Таблица 1.Современная классификация СВ (Chapel Hill Consensus Conference, 2012 г.).

Васкулит с поражением сосудов крупного калибра - артериит Такаясу (неспецифический аортоартериит) - гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона) и ревматическая полимиалгия
Васкулит с поражением сосудов среднего калибра - узелковый полиартериит - болезнь Кавасаки
Васкулиты с поражением сосудов мелкого калибра Васкулиты ассоциированные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА): - микроскопический полиангиит - гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) - эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черджа- Строс) Иммунокомплексные васкулиты: - заболевания, ассоциированные с антителами к БМК (синдром Гудпасчера) - криоглобулинемический васкулит - IgA- ассоциированный васкулит (геморрагический васкулит, пурпура Шенлейна- Геноха) - гипокомплементемический уртикарнй васкулит (анти- C1q васкулит)
Вариабельный васкулит - болезнь Бехчета - синдром Когана
Васкулит с поражением сосудов единственного органа - кожный лейкоцитокластический ангиит - кожный артериит - первичный васкулит центральной нервной системы - изолированный аортит - другие
Васкулит ассоциированный с системными заболеваниями - васкулит при СКВ - ревматоидный васкулит - саркоидный васкулит - другие
Васкулит, ассоциированный с определенными этиологичесими факторами - криоглобулинемический васкулит, ассоциированный в вирусом гепатита С - васкулит, ассоциированный в вирусом гепатита В - аортит, ассоциированный с сифилисом - лекарственный иммунокомплексный васкулит - лекарственный АНЦА- ассоциированный васкулит - паранеопластический васкулит - другие

 

В таблице 2 приведены определения наиболее распространенных форм СВ.

 

Таблица 2.Определения основных нозологических форм системных васкулитов.

Наименование Определение
Геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна- Геноха) Васкулит с иммунными депозитами IgA, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы). Типичны поражение кожи, кишечника и почек в сочетании с артралгиями или артритом.
Криоглобулинемический васкулит Васкулит с криоглобулинемическими иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы) и сочетающийся с сывороточной криоглобулинемией. Часто поражаются кожа и клубочки почек.
Кожный лейкоцитокластический васкулит Изолированный кожный лейкоцитокластический ангиит без системного васкулита или гломерулонефрита.
Микроскопический полиангиит Некротизирующий васкулит преимущественно мелких сосудов (капилляры, венулы, артериолы) с отсутствием иммунных депозитов. Могут так же поражаться артерии мелкого и среднего калибра. Типично развитие некротизирующего гломерулонефрита, часто присоединяется геморрагический альвеолит.
Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) Некротизирующее гранулематозное воспаление с вовлечением дыхательных путей и некротизирующий васкулит сосудов мелкого и среднего калибра (капилляры, венулы, артериолы, артерии). Часто развивается некротизирующий гломерулонефрит.
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черджа- Строс) Эозинофильное, гранулематозное воспаление с вовлечением респираторного тракта и некротизирующий васкулит сосудов мелкого и среднего калибра. Сочетается с бронхиальной астмой и эозинофилией.
Узелковый полиартериит Очаговое некротизирующее воспаление артерий преимущественно среднего калибра любой локализации с образованием аневризм, тромбозом, разрывом аневризм с кровотечением, инфарктом пораженных органов и тканей. Не сопровождается гломерулонефритом или поражением артериол, капилляров и венул.
Болезнь Кавасаки Воспаление, поражающее крупные, средние и мелкие артерии, сочетающееся с кожно-слизистым лимфатическим синдромом. В процесс могут вовлекаться артерии и вены. Часто поражаются коронарные артерии. Обычно встречается у детей
Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона) и ревматическая полимиалгия Гигантоклеточный артериит- гранулематозный артериит основных ветвей аорты, преимущественно экстракраниальных ветвей сонной артерии с частым поражением височной артерии. Обычно начинается у больных старше 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией. Ревматическая полимиалгия- клинический синдром, развивающийся у лиц пожилого и старческого возраста, характеризуется болями и скованностью в области плечевого и тазового пояса, резким увеличением СОЭ.
Артериит Такаясу   Прогрессирующее гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей. Наиболее предрасположены заболеванию молодые женщины.

 

Эпидемиология

СВ относят к числу относительно редких болезней: заболеваемость составляет около 4,2 на 100 000 населения в год, однако в последнее время в мире отмечена тенденция к увеличению их распространенности. В Российской Федерации распространённость СВ не установлена.

В таблице 3 приведены данные об эпидемиологии отдельных нозологических форм. Чаще всего встречается геморрагический васкулит, преобладающий у детей. Лица пожилого возраста чаще заболевают гигантоклеточным васкулитом.

Таблица 3. Эпидемиология системных васкулитов.

Заболевание Распространенность (на 1 000 000 населения) Средний возраст начала заболевания, годы Доля мужчин среди заболевших, % Преобладающая географическая распространенность
Узелковый полиартериит 4,6 (2- 18) 48±1,7 Нет
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черджа-Строс) 2,4 (1- 3) 50±3,0 52- 65 Нет
Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) 8,5 (5- 10) 45±1,2 Северная Европа
Геморрагический васкулит 140 (130- 200) от 4,5 до 17 (более 70 % -моложе 20 лет) Нет
Артериит Такаясу 2,6 (0,2- 2,6) 26±1,2 Азия
Гигантоклеточный артериит (150- 200 среди лиц старше 50 лет) 69±0,5 Северная Европа

 

Профилактика

Этиология большинства СВ неизвестна. Большое значение в возникновении УП придают HВV-инфекции: 30- 70% больных УП инфицированы HBV с наличием в сыворотке крови маркёров репликации вируса.

Профилактика СВ не проводится.

 

Скрининг

Не проводится.

 

Диагностика

(Уровень доказательности С): Диагноз СВ должен быть обоснован наличием клинических проявлений и данными лабораторных исследований.

(Уровень доказательности С): Положительные данные биопсии играют большую роль в подтверждении васкулита.

(Уровень доказательности В): При выборе тактики лечения больных СВ рекомендуется разделять по степени тяжести заболевания, а так же выделять рефрактерный вариант течения СВ, при котором отсутствует обратное развитие клинических проявлений заболевания или отмечается увеличение клинической активности, несмотря на проводимую в течение 6 недель стандартную патогенетическую терапию.

В зависимости от клинической активности СВ выделяют различные фазы заболевания, которые приведены в таблице 4.

Таблица 4.Фазы клинического течения СВ.

Клиническая фаза Бирмингемский индекс активности Характеристика
Полная ремиссия 0- 1 балл Отсутствие признаков клинической активности и необходимости в терапии при нормальном уровне С- реактивного белка.
Частичная ремиссия 50% от исходного Уменьшение в результате проводимого лечения индекса клинической активности на 50% от исходного.
Легкое обострение < 5 баллов Появление клинических признаков заболевания с увеличением общей суммы баллов до 5.
Тяжелое обострение > 6 баллов Вовлечение в воспалительный процесс жизненно важных органов или систем (легких, почек, ЦНС, сердечно- сосудистой системы), что требует проведения активного патогенетического лечения.

Программный гемодиализ.

Необходимости проведения программного гемодиализа не мешает активной патогенетической терапии. Более того, при успешном лечении, впоследствии может исчезнуть потребность в гемодиализе.

Хирургическое лечение.

Трансплантация почки больным АНЦА-СВ в стадии терминальной почечной недостаточности имеет ограничения в связи повышенным риском инфекций на фоне применения иммунодепрессантов и нередко сопутствующего тяжелого поражения дыхательных путей. Частота рецидивов болезни после трансплантации снижена до 17%. Рецидивы чаще возникают после пересадки почки от донора- родственника. Надежные предикторы развития рецидива в пересаженном органе не установлены.

Реконструктивные операции на ЛОР- органах проводят в специализированных центрах в период полной ремиссии заболевания.

Хирургическое лечение

Проводят больным с тяжёлым поражением желудочно- кишечного тракта и развитием хирургических осложнений (инвагинация или перфорация кишки).

В случае развития терминальной почечной недостаточностиможет быть проведена трансплантация почки. В связи с возможностью рецидива болезни в пересаженном органе рекомендуют проводить трансплантацию не ранее, чем через 1- 2 года после исчезновения пурпуры. Риск рецидива ГН в трансплантате может быть выше в случае родственной трансплантации.

 

Лечение артериита Такаясу.

(Уровень доказательности С): Монотерапия ГК позволяет достигать ремиссии и поддерживать ее. Назначают на ранних стадиях заболевания:

ПЗ внутрь 1 мг/кг/сутки (не более 80 мг) в 2- 3 приема в течение 1 месяца. Затем переходят на однократный прием утром (после еды) и постепенно снижают дозу ПЗ (по 1,25 мг) на 5 мг в 2 недели до достижения дозы 20 мг/сутки, далее на 10% каждые 2 недели до 10 мг/сутки. Длительность терапии ГК зависит от динамики клинических проявлений и величины СОЭ. Как правило, лечение продолжают не менее 2- 5 лет. Поддерживающая доза не должна превышать 10 мг/сут.

После отмены ГК у 50% больных может наступать обострение, для лечения которого присоединяют цитостатики.

 

Индекс повреждения

Признак (продолжительностью не менее 6 месяцев) Баллы
Орган зрения (каждый глаз) при клинической оценке  
Любая катаракта
Изменения сетчатки или атрофия зрительного нерва
Нервная система  
Когнитивные нарушения (снижение памяти, трудности со счетом, плохая концентрация, трудности в разговорной речи или письме, нарушенный уровень исполнения) или большие психозы
Судорожные припадки, требующие лечения более 6 мес
Инсульты когда-либо (счет 2 балла, если >1) 1 - 2
Черепно-мозговая или периферическая невропатия (исключая зрительную)
Поперечный миелит
Почки  
Клубочковая фильтрация < 50 мл/мин
Протеинурия >3,5 г/24 часа
ИЛИ  
Конечная стадия почечного заболевания (независимо от диализа или трансплантации)
Легкие  
Легочная гипертензия (выбухание правого желудочка или звонкий II тон)
Легочный фиброз (физикально и рентгенологически)
Сморщенное легкое (рентгенологически)
Плевральный фиброз (рентгенологически)
Инфаркт легкого (рентгенологически)
Сердечно-сосудистая система  
Стенокардия или аорто-коронарное шунтирование
Инфаркт миокарда когда-либо (счет 2 балла, если >1) 1 - 2
Кардиомиопатия (дисфункция желудочков)
Поражение клапанов (диастолический или систолический шум >3/6)
Перикардит в течение 6 мес (или перикардэктомия)
Периферические сосуды  
Перемежающаяся хромота в течение 6 мес
Небольшая потеря ткани («подушечка» пальца)
Значительная потеря ткани когда-либо (потеря пальца или конечности) (счет 2 если > чем в одном месте) 1 - 2
Венозный тромбоз с отеком, изъязвлением или венозным стазом
Желудочно-кишечный тракт  
Инфаркт, резекция кишечника (ниже 12-перстной кишки), селезенки, печени или желчного пузыря, когда-либо по любым причинам (счет 2 если более чем в одном месте) 1 - 2
Мезентериальная недостаточность
Хронический перитонит
Стриктуры или хирургические операции на верхней части ЖКТ
Костно-мышечная система  
Мышечная атрофия или слабость
Деформирующий или эрозивный артрит (включая вправимые деформации, исключая аваскулярные некрозы)
Остеопороз с переломами или коллапсом позвонков (исключая аваскулярный некроз)
Аваскулярный некроз (счет 2 балла, если >1) 1 - 2
Остеомиелит
Кожа  
Рубцовая хроническая алопеция
Обширное рубцевание или панникулит (кроме волосистой части и подушечек пальцев)
Изъязвления кожи (исключая тромбоз) в течение 6 мес
Поражение половой системы
Сахарный диабет (вне зависимости от лечения)
Малигнизация (исключая дисплазии) (счет 2 балла, если более чем в одном месте)
Общий балл Мах 47

Ассоциация ревматологов России









Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском гугл на сайте:


©2015- 2019 zdamsam.ru Размещенные материалы защищены законодательством РФ.