|
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ
СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ
Оглавление
1. Методология.
2. Определение, принципы диагностики.
2.1. Принципы диагностики АНЦА- ассоциированных системных васкулитов
2.2. Принципы диагностики узелкового полиартериита
2.3. Принципы диагностики геморрагического васкулита (пурпуры Шенлейна- Геноха)
2.4. Принципы диагностики гигантоклеточного артериита и ревматической полимиалгии
2.5. Принципы диагностики артериита Такаясу
3. Общие принципы лечения системных васкулитов.
3.1 Лечение АНЦА- ассоциированных системных васкулитов
3.2 Лечение узелкового полиартериита
3.3 Лечение геморрагического васкулита (пурпуры Шенлейна- Геноха).
3.4 Лечение гигантоклеточного артериита и ревматической полимиалгии.
3.5 Лечение артериита Такаясу.
4. Мониторинг активности системных васкулитов.
- Методология
Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных.
Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:
доказательной базой для рекомендаций является глубина публикаций вошедших в Кохрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE. Глубина поиска составляла 10 лет.
Методы, использованные для оценки качества и глубины доказательств:
· Консенсус экспертов
· Оценка значимости в соответствии с рейтиноговой схемой
Рейтиноговая схема для оценки силы рекомендаций
| сила
| описание
| | А
| По меньшей мере, один метаанализ, систематический обзор, или РКИ напрямую примененные к целевой популяции и демонстрирующий устойчивость результатов
| | В
| Группа доказательств, включающих результаты исследований, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующих общую устойчивость результатов
| | С
| Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средней вероятностью причинной взаимосвязи
| | D
| Небольшие пилотные исследования, описание случаев, мнение экспертов
|
Описание метода валидизации рекомендаций
Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами по доступности для понимания врачей ревматологов, врачей первичного звена и участковых терапевтов, оценки их важности для повседневной практики.
Комментарии, полученные от экспертов систематизировались и обсуждались председателем и членами рабочей группы, регистрировались изменения каждого пункта рекомендаций. Предварительные рекомендации были представлены для дискуссии на Конференции ФГБУ НИИР РАМН, на совещании Экспертного Совета Ассоциации ревматологов России и выставлены для широкого обсуждения на сайте ФГБУ НИИР РАМН и АРР.
Рабочая группа
Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключении, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок сведен к минимуму.
Основные рекомендации
Сила рекомендаций (А-D) приводятся при изложении текста рекомендаций.
- Определение, принципы диагностики
Системные васкулиты (СВ)- гетерогенная группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки, а клинические проявления зависят от типа, калибра, локализации пораженных сосудов и активности системного воспаления.
В основе современной классификации СВ лежит калибр пораженных сосудов и учитываются основные патогенетические механизмы их повреждения (таблица 1).
Таблица 1. Современная классификация СВ (Chapel Hill Consensus Conference, 2012 г.).
| Васкулит с поражением сосудов крупного калибра
- артериит Такаясу (неспецифический аортоартериит)
- гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона) и ревматическая полимиалгия
| | Васкулит с поражением сосудов среднего калибра
- узелковый полиартериит
- болезнь Кавасаки
| | Васкулиты с поражением сосудов мелкого калибра
Васкулиты ассоциированные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА):
- микроскопический полиангиит
- гранулематоз с полиангиитом (Вегенера)
- эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черджа- Строс)
Иммунокомплексные васкулиты:
- заболевания, ассоциированные с антителами к БМК (синдром Гудпасчера)
- криоглобулинемический васкулит
- IgA- ассоциированный васкулит (геморрагический васкулит, пурпура Шенлейна- Геноха)
- гипокомплементемический уртикарнй васкулит (анти- C1q васкулит)
| | Вариабельный васкулит
- болезнь Бехчета
- синдром Когана
| | Васкулит с поражением сосудов единственного органа
- кожный лейкоцитокластический ангиит
- кожный артериит
- первичный васкулит центральной нервной системы
- изолированный аортит
- другие
| | Васкулит ассоциированный с системными заболеваниями
- васкулит при СКВ
- ревматоидный васкулит
- саркоидный васкулит
- другие
| | Васкулит, ассоциированный с определенными этиологичесими факторами
- криоглобулинемический васкулит, ассоциированный в вирусом гепатита С
- васкулит, ассоциированный в вирусом гепатита В
- аортит, ассоциированный с сифилисом
- лекарственный иммунокомплексный васкулит
- лекарственный АНЦА- ассоциированный васкулит
- паранеопластический васкулит
- другие
|
В таблице 2 приведены определения наиболее распространенных форм СВ.
Таблица 2. Определения основных нозологических форм системных васкулитов.
| Наименование
| Определение
| | Геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна- Геноха)
| Васкулит с иммунными депозитами IgA, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы). Типичны поражение кожи, кишечника и почек в сочетании с артралгиями или артритом.
| | Криоглобулинемический васкулит
| Васкулит с криоглобулинемическими иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы) и сочетающийся с сывороточной криоглобулинемией. Часто поражаются кожа и клубочки почек.
| | Кожный лейкоцитокластический васкулит
| Изолированный кожный лейкоцитокластический ангиит без системного васкулита или гломерулонефрита.
| | Микроскопический полиангиит
| Некротизирующий васкулит преимущественно мелких сосудов (капилляры, венулы, артериолы) с отсутствием иммунных депозитов. Могут так же поражаться артерии мелкого и среднего калибра. Типично развитие некротизирующего гломерулонефрита, часто присоединяется геморрагический альвеолит.
| | Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера)
| Некротизирующее гранулематозное воспаление с вовлечением дыхательных путей и некротизирующий васкулит сосудов мелкого и среднего калибра (капилляры, венулы, артериолы, артерии). Часто развивается некротизирующий гломерулонефрит.
| | Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черджа- Строс)
| Эозинофильное, гранулематозное воспаление с вовлечением респираторного тракта и некротизирующий васкулит сосудов мелкого и среднего калибра. Сочетается с бронхиальной астмой и эозинофилией.
| | Узелковый полиартериит
| Очаговое некротизирующее воспаление артерий преимущественно среднего калибра любой локализации с образованием аневризм, тромбозом, разрывом аневризм с кровотечением, инфарктом пораженных органов и тканей. Не сопровождается гломерулонефритом или поражением артериол, капилляров и венул.
| | Болезнь Кавасаки
| Воспаление, поражающее крупные, средние и мелкие артерии, сочетающееся с кожно-слизистым лимфатическим синдромом. В процесс могут вовлекаться артерии и вены. Часто поражаются коронарные артерии. Обычно встречается у детей
| | Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона)
и ревматическая полимиалгия
| Гигантоклеточный артериит- гранулематозный артериит основных ветвей аорты, преимущественно экстракраниальных ветвей сонной артерии с частым поражением височной артерии. Обычно начинается у больных старше 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией.
Ревматическая полимиалгия- клинический синдром, развивающийся у лиц пожилого и старческого возраста, характеризуется болями и скованностью в области плечевого и тазового пояса, резким увеличением СОЭ.
| | Артериит Такаясу
| Прогрессирующее гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей. Наиболее предрасположены заболеванию молодые женщины.
|
Эпидемиология
СВ относят к числу относительно редких болезней: заболеваемость составляет около 4,2 на 100 000 населения в год, однако в последнее время в мире отмечена тенденция к увеличению их распространенности. В Российской Федерации распространённость СВ не установлена.
В таблице 3 приведены данные об эпидемиологии отдельных нозологических форм. Чаще всего встречается геморрагический васкулит, преобладающий у детей. Лица пожилого возраста чаще заболевают гигантоклеточным васкулитом.
Таблица 3. Эпидемиология системных васкулитов.
| Заболевание
| Распространенность (на 1 000 000 населения)
| Средний возраст начала заболевания, годы
| Доля мужчин среди заболевших, %
| Преобладающая географическая распространенность
| | Узелковый
полиартериит
| 4,6 (2- 18)
| 48±1,7
|
| Нет
| | Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черджа-Строс)
| 2,4 (1- 3)
| 50±3,0
| 52- 65
| Нет
| | Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера)
| 8,5 (5- 10)
| 45±1,2
|
| Северная Европа
| | Геморрагический
васкулит
| 140 (130- 200)
| от 4,5 до 17
(более 70 % -моложе 20 лет)
|
| Нет
| | Артериит Такаясу
| 2,6 (0,2- 2,6)
| 26±1,2
|
| Азия
| | Гигантоклеточный артериит
|
(150- 200 среди лиц старше 50 лет)
| 69±0,5
|
| Северная Европа
|
Профилактика
Этиология большинства СВ неизвестна. Большое значение в возникновении УП придают HВV-инфекции: 30- 70% больных УП инфицированы HBV с наличием в сыворотке крови маркёров репликации вируса.
Профилактика СВ не проводится.
Скрининг
Не проводится.
Диагностика
(Уровень доказательности С): Диагноз СВ должен быть обоснован наличием клинических проявлений и данными лабораторных исследований.
(Уровень доказательности С): Положительные данные биопсии играют большую роль в подтверждении васкулита.
(Уровень доказательности В): При выборе тактики лечения больных СВ рекомендуется разделять по степени тяжести заболевания, а так же выделять рефрактерный вариант течения СВ, при котором отсутствует обратное развитие клинических проявлений заболевания или отмечается увеличение клинической активности, несмотря на проводимую в течение 6 недель стандартную патогенетическую терапию.
В зависимости от клинической активности СВ выделяют различные фазы заболевания, которые приведены в таблице 4.
Таблица 4. Фазы клинического течения СВ.
| Клиническая фаза
| Бирмингемский индекс активности
| Характеристика
| | Полная ремиссия
| 0- 1 балл
| Отсутствие признаков клинической активности и необходимости в терапии при нормальном уровне С- реактивного белка.
| | Частичная ремиссия
| 50% от исходного
| Уменьшение в результате проводимого лечения индекса клинической активности на 50% от исходного.
| | Легкое обострение
| < 5 баллов
| Появление клинических признаков заболевания с увеличением общей суммы баллов до 5.
| | Тяжелое обострение
| > 6 баллов
| Вовлечение в воспалительный процесс жизненно важных органов или систем (легких, почек, ЦНС, сердечно- сосудистой системы), что требует проведения активного патогенетического лечения.
|
Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском гугл на сайте:
|
