Кистозные аномалии почек. Этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика, лечение.

Мультикистоз почки. Это весьма редкая аномалия, характе­ризуется чаще всего односторонним процессом, выражающимся в полном замещении почечной ткани кистами и облитерации моче­точника в прилоханочном отделе или отсутствии его дистальной части. Информативным методом распознавания этой аномалии является аортография, при которой выявляют отсутствие почечной ангиограммы и нефрограммы при исследовании на стороне пора­жения. Билатеральный мультикистоз почек несовместим с жизнью.

Поликистоз почек. Это тяжелое, сравнительно частое наслед­ственное, всегда двустороннее заболевание. Оно характеризуется замещением паренхимы множественными кистами различной вели­чины. Почки по виду напоминают гроздья винограда. В основе поликистоза почек лежит несвоевременное и неправильное соеди­нение в период внутриутробного развития секреторного и экскре­торного сегментов нефрона, т. е. прямых и извитых канальцев. В результате этого нарушается отток провизорной мочи из прокси­мальных отделов нефроиа, происходит расширение слепо заканчи­вающихся канальцев и образование из них кист.

Стаз мочи в кистах создает условия для инфицирования мочи. По мере прогресеирования пиелонефрита, увеличения в размерах кист и отека интерстиция увеличивается степень нарушения функции почки, нарастают симптомы почечной недостаточности.

Поликистоз почек чаще наблюдают у женщин. Основными симптомами при поликистозе почек являются тупая боль в пояс­ничной области, жажда и полиурия, быстрая утомляемость, обусловленные почечной недостаточностью, сердечно-сосудистые изменения, связанные с повышением артериального давления, гематурия. При развитии пиелонефрита появляется пиурия.

Различают три клинические стадии поликистоза почек в за­висимости от степени хронической почечной недостаточности: 1 стадия — компенсации почечной недостаточности; проявляется тупыми болями в области почек, общим недомоганием и незначи­тельными функциональными нарушениями почек; II стадия — субкомпенсации; для нее характерны боли в области почек, су­хость во рту, жажда, быстрая утомляемость, головная боль, тош­нота, связанные с почечной недостаточностью и повышением артериального давления; III стадия — декомпенсации; характери­зуется стойкой тошнотой с периодической рвотой, общим недо­моганием, головокружением, жаждой. Функциональное состояние ночек резко угнетено, что выражается в нарушении их фильтра­ционной и концентрационной способности, значительном повыше­нии уровней мочевины и креатинина в сыворотке крови.

Важным способом диагностики поликистоза почек является пальпация. При этом необходимо выяснить, пальпируются ли обе почки и какие изменения имеются на их поверхности. При поли­кистозе обе почки значительно увеличены, плотны, бугристы, иногда на их поверхности прощупываются отдельные кисты. По-ликистозные почки могут достигать таких размеров, что они выбухают через переднюю брюшную стенку. Все это делает диаг­ноз болезни несомненным. Особенно легко это обнаруживается у детей с невыраженной подкожной жировой клетчаткой. При исследовании мочи отмечают гипоизостенурию, пиурию и гемату­рию. Анализы крови выявляют анемию, повышение уровня моче­вины и креатинина. Решающее значение в диагностике имеют ультразвуковые, рентгенологические и радиоизотопные исследо­вания.

На экскреторных урограммах тени почек увеличены, лоханки и чашечки вытянуты. Отмечаются их ветвистость, сферичность и серповидность контуров за счет сдавления кистами, лоханочно-мочеточниковый сегмент вместе с верхней третью мочеточника смещен в медиальную сторону, лоханка имеет внутрипочечное расположение (рис. 47).

Ангиограммы поликистозных почек характеризуются бессосу­дистыми зонами, истонченными и удлиненными магистральными сосудами и незначительным количеством мелких артерий.

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с ново­образованием почки. Важным дифференциально-диагностическим признаком поликистоза почек является двусторонний характер заболевания. У детей этот признак имеет меньшее значение, так как опухоль Вильмса нередко является двусторонней. Точно установить диагноз позволяет почечная ангиография. Консервативное лечение больных поликистозом почек нап­равлено на ликвидацию инфекционного процесса в мочевых путях, на борьбу с почечной недостаточностью, анемией и артериальной гипертензией. При постоянных или частых болях в области по­чек, наличии больших кист, особенно у ворот почки, рецидиви­рующей тотальной гематурии, нагноении кист, артериальной гипетензии, прогрессирующей почечной недостаточности выполняют хирургическую декомпрессию поликистозной почки путем мно­жественной пункции и опорожнения кист. Эта операция носит название «игнипунктура», иногда ее сочетают с оментореваскуля-ризацией почки (окутывании почки сальником на ножке).

При нарастании почечной недостаточности прогноз неблаго­приятный. В этом случае необходимо применение гемодиализа с возможной последующей трансплантацией почки.

Простая (солитарная) киста почки. Солитарная киста — оди­ночное кистозное образование, имеющее круглую или овальную форму. Чаще всего солитарная киста находится на поверхности почки и может локализоваться в различных ее отделах.

Заболевание может быть врожденным или приобретенным. В первом случае киста развивается из зародышевых канальцев, /тративших связь с мочевыми путями. Приобретенная солитарная киста почки — результат ретенционных процессов, развившихся вследствие пиелонефрита, мочекаменной болезни, туберкулеза, эпухоли или инфаркта почки. В обоих случаях патогенез соли-гарной кисты почки включает два основных момента — канальцевуюокклюзию (врожденную или приобретенную) с последую­щими ретенционными процессами и ишемию почечной ткани.

Увеличение кисты постепенно приводит к атрофии почечной паренхимы и вызывает нарушения гемодинамики почки, что в свою очередь может стать причиной артериальной гипертензии. Наибо­лее характерными клиническими симптомами солитарной кисты почки являются тупая боль в поясничной области, пальпируемая увеличенная почка, пиурия и реже тотальная гематурия. Крупные кисты легко подвержены травматизации с возможным разрывом ее стенки и образованием парареналыюй урогематомы.

Диагностика солитарной кисты базируется на данных ультра­звукового и рентгенологических исследований (экскреторной урографии ) (рис. 48), чрескожной кистографии (рис. 49) и почечной артериoграфии, а также радиоизотопного сканирования почки. Диагностика заболевания детей, особенно раннего возраста, трудна вследствие бессимптомности болезни, малых размеров кисты и очень медленного роста.

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с ново­образованием почки, поскольку экскреторная урография и ретро­градная пиелография дают сходную картину при кисте и опухоли почки. Значительную ценность в дифференциальной диагностике имеют результаты нефротомографии, почечной ангиографии,

кистографии. Кистографию производят путем чреско­жной пункции кисты и наполнения ее рентгеноконтрастным веществом. Она позволяет оп­ределить величину кис­ты, ее отношение к поч­ке, а также исключить или выявить опухоль, находящуюся внутри кисты.

На артериограммах солитарная киста имеет характерный рисунок — округлая, бессосудистая зона с четкими контурами. На сканограммах (сцинтиграммах) кон­тур, форма и интенсив­ность фиксации изотопа пораженной почки при кисте и отличие от опухоли не изменены Лишь при большой со.литарной кисте в месте ее локализации определяет­ся дефект изображения с ровной демаркационной линией. Ульт­развуковое сканирование уста­навливает наличие однородной жидкой среды в участке дефек­та почечной ткани.

Лечение при небольших кис­тах заключается в их пункции и введении в полость кисты скле-розирующих веществ. При боль­ших кистах, вызывающих с давление почки и соседних органов, ухудшение функции почки, показано оперативное лечение: вскрытие и иссечение стенок кисты. Иногда в одной почке обнаруживают многока­мерное образование — мульти-локулярную кисту почки.

Дермоидная киста почки. Аномалия встречается крайне редко. Дермоидные кисты могут содержать жир, волосы, а иногда и зубы. Диагностика дермоид-ной кисты почки весьма трудна. Она основывается на данных обзорной рентгенографии, при которой видны зубы и кости, и экскреторной урографии, которая позволяет выявить деформацию чашечно-лоханочной системы.

Обычно дермоидную кисту почки обнаруживают во врёмя опе­рации у больных с первоначальным диагнозом опухоли или кисты почки. Лечение при достаточном количестве функционирующей паренхимы почки заключается в вылущивании кисты.

Губчатая почка. Заболевание характеризуется наличием врожденных множественных мелких кист почечных пирамидах. Поражение обычно двустороннее, чаще встречается у мальчиков и мужчин, протекает без признаков почечной недостаточности. Иногда аномалия ограничивается частью почки. Длительное вре­мя у детей болезнь протекает бессимптомно. Основные симптомы заболевания — гематурия, боль в поясничной области, пиурия. Диагноз основывается на данных рентгенологического исследо­вания. На обзорных рентгенограммах определяются тени мелких петрификатов в проекции медуллярного вещества почки.

На экскреторных урограммах в области сосочков бывает видна группа маленьких полостей в мозговом веществе, что делает изображение похожим на поры губки.

В неосложненных случаях больные с губчатой почкой в ле чении не нуждаются. При тотальной гематурии проводят гемо-статические мероприятия, при наслоении пиелонефрита — анти­бактериальную терапию.

В случае безуспешности консервативного лечения при про­должающемся кровотечении или некупирующемся остром гнойном пиелонефрите показана нефрэктомия.

Что делает отдел по эксплуатации и сопровождению ИС? Отвечает за сохранность данных (расписания копирования, копирование и пр.)...

ЧТО И КАК ПИСАЛИ О МОДЕ В ЖУРНАЛАХ НАЧАЛА XX ВЕКА Первый номер журнала «Аполлон» за 1909 г. начинался, по сути, с программного заявления редакции журнала...

Живите по правилу: МАЛО ЛИ ЧТО НА СВЕТЕ СУЩЕСТВУЕТ? Я неслучайно подчеркиваю, что место в голове ограничено, а информации вокруг много, и что ваше право...

Что способствует осуществлению желаний? Стопроцентная, непоколебимая уверенность в своем...

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском гугл на сайте: