Факторы отклоняющегося психического развития (психического дизонтогенеза)

«Проявления патологического воздействия на незрелый мозг различаются в зависимости от этиологии, локализации, степени распространенности и выраженности поражения, времени его возникновения и длительности воздействия, а также социальных условий, в которых находится больной ребенок» [6, с. 515]. При характеристике отклоняющегося развития необходимо различать следующие параметры поражения нервной системы:

· Время поражения (в каком возрасте у ребенка или на каком сроке беременности возникло поражение). Существует следующая закономерность: чем раньше произошло поражение, тем большие воздействия на строение и функционирование нервной системы оно оказывает. Это может быть объяснено тем, что незрелая мозговая ткань больше подвержена действию вредоносного фактора, в ней происходят более серьезные нарушения, чем в том случае, если тот же самый фактор действует на уже созревшую мозговую ткань. На ранних сроках беременности мозговая ткань еще не дифференцирована, поэтому действие вредоносного фактора приводит к поражению мозга в целом, а не его отдельных участков.

· Локализация поражения обозначает, какой участок нервной системы поражен: в зависимости от места поражения нарушаются или выпадают полностью те или иные психические функции; например, при поражении затылочных участков мозга нарушаются зрительные функции, при поражении височных областей – слуховые функции, при поражении прецентральной зоны мозга нарушаются двигательные функции, теменно-затылочной области – пространственные функции. При поражении лобной области нарушается регуляция состояний активности, движений и действий, всей психической деятельности, поражение подкорковых структур приводит к нарушению тонуса психической деятельности.

· Распространенность поражения (площадь участка нервной системы, который подвергся воздействию вредности) – чем обширнее поражение, тем большие по площади участки мозга функционируют неправильно или не функционируют вообще, следовательно, тем более тяжелыми будут последствия поражения для психического развития.

· Массивность (степень выраженности) поражения – поражение может быть легким, в этом случае нарушаются лишь некоторые функции пораженного участка, в других случаях поражение может быть тяжелым, когда нервные клетки погибают и не могут выполнять своих функций. Следовательно, чем массивнее поражение, тем тяжелее последствия для психического развития ребенка.

· Длительность воздействия вредности на нервную систему – чем длительнее воздействие вредности, тем тяжелее последствия для нервной системы, а следовательно, и для психического развития ребенка.

Как указано выше на рис. 3.1, все аномалии нервной системы делятся на врожденные и приобретенные, возникающие после рождения ребенка. Врожденные аномалии, в свою очередь, подразделяются на наследственные и ненаследственные.

Наследственные аномалии нервной системы возникают в результате изменений в генетическом аппарате человека. Генетический аппарат человека, или аппарат наследственности, находится в ядре каждой клетки человеческого тела. Генетический аппарат представлен набором хромосом: у человека всего 46 хромосом, разделенных на 23 пары. На каждой хромосоме располагаются гены, всего у человека около 30 000 генов. Поломки в генетическом аппарате приводят к различным наследственным болезням: их название обозначает тот факт, что это болезни аппарата наследственности, хотя при этом они не обязательно передаются по наследству, то есть от родителей к детям.

Все наследственные болезни принято разделять на две большие группы: генные (моногенные и полигенные) и хромосомные.

Генные заболевания связаны с поломкой на уровне генов, располагающихся на участке хромосомы. Причиной развития моногенных болезней является поражение генетического материала на уровне молекулы ДНК, в результате чего повреждается только один ген. Полигенные заболевания детерминируются многими генами, для их проявления требуются определенные условия внешней среды. К генным заболеваниям относится большинство наследственных болезней обмена веществ (аминокислот, углеводов, липидов, металлов).

Хромосомные заболевания могут быть обусловлены количественными аномалиями хромосом (геномные мутации), а также структурными аномалиями хромосом (хромосомные аберрации). Клинически почти все хромосомные болезни проявляются нарушением интеллектуального развития и множественными врожденными пороками. Это могут быть умственное и физическое недоразвитие, пороки развития скелета, деформация черепа, наличие характерных черт лица, физическое и умственное недоразвитие. В зависимости от вида хромосомных нарушений возникает тот или иной генетический синдром, называемый часто по имени автора, его описавшего (например, синдром Ангельмана, синдром Клайнфельтера, синдром Рубинштейна-Тейби). Описано более 200 видов патологий хромосомного набора, каждая из которых является достаточно редкой. Наиболее известным является синдром Дауна, он возникает в случае утроения 21-й хромосомы.

При синдроме Дауна у детей наблюдается типичный внешний вид (монголоидный разрез глаз, т.н. третье веко (эпикант – кожная складка в углу глаза), широкая переносица, короткие пальцы), мышечная гипотония, низкий голос, умственная отсталость разной степени. Болезнь Клайнфельтера наблюдается только у мужчин: в хромосомном наборе у них обнаруживается лишняя Х-хромосома, мужчины отличаются астеническим телосложением, у них длинные вытянутые конечности. Синдром Шерешевского-Тернера, напротив, диагностируется только у женщин, в тех случаях, когда в хромосомном наборе отсутствует Х-хромосома. Девочки отличаются низким ростом, аномалиями в строении тела, они не могут иметь детей.

Результатом раннего органического поражения ЦНС может являться микроцефалия (микро – маленький, цефал – мозг). Эта патология мозга может быть и наследственной, и ненаследственной. Наследственная форма микроцефалии передается по различным типам наследования как от родителей к детям, так и через пропуск поколений. Ненаследственная форма микроцефалии может возникнуть на разных стадиях эмбриогенеза как результат поражения мозга инфекциями, гипоксии плода (недостатка кислорода, поступающего к плоду). При микроцефалии у детей маленький объем черепа и головного мозга вследствие их недоразвития. Лицевая часть черепа больше, чем лобная, лоб узкий, поэтому лицо ребенка имеет типичную грушевидную форму. Мозг «пытается» расти, но сдавливается маленькой черепной коробкой, поэтому при микроцефалии отмечаются постоянные и частые судороги, что еще более ухудшает состояние ребенка и снижает возможности его развития, так как при каждом судорожном припадке гибнет часть клеток головного мозга. При любой форме микроцефалии у детей наблюдается умственная отсталость.

Гидроцефалия (гидро – вода, цефал – мозг) – это водянка головного мозга, патологическое состояние, которое характеризуется повышенным накоплением ликвора (спинномозговой жидкости) в ликворосодержащих пространствах мозга. Гидроцефалия по этиологии может быть как врожденной, так и приобретенной. Врожденная гидроцефалия (она называется также первичной) возникает в период внутриутробного развития плода и в период родов. Ее причинами являются внутричерепная родовая травма, внутриутробные инфекции плода, врожденные опухоли головного мозга, аномалии строения ликворных путей. Приобретенная гидроцефалия называется вторичной, так как ее причинами могут быть черепно-мозговая травма, инфекционные заболевания нервной системы (менингит или энцефалит). При гидроцефалии происходит избыточная выработка ликвора, повышается внутричерепное давление, атрофируется вещество головного мозга. Увеличивается объем черепа, голова имеет типичную форму, при которой лобная часть черепа больше лицевой, увеличены лобные бугры черепа, выражен венозный рисунок и повышена пульсация сосудов в височно-лобной области.

Выделяют три формы гидроцефалии по характеру течения болезни. При компенсированной гидроцефалии размеры головы становятся стабильными, стабилизируется и вся симптоматика, поэтому отрицательные последствия для развития ребенка невелики. При декомпенсированной форме гидроцефалии продолжается рост головы, отрицательная симптоматика нарастает, нарастают и выраженные нарушения психического развития. Субкомпенсированная форма гидроцефалии представляет собой переходный вариант между первыми двумя.

Одной из причин врожденной ненаследственной патологии нервной системы является повреждение плода во время беременности в результате средовых влияний. Это интоксикация – отравление организма матери, а значит, и плода, лекарственными препаратами, алкоголем, никотином, наркотиками, продуктами распада в результате нарушения обмена веществ. Во время беременности может быть нарушено питание плода в связи с патологией плаценты, соматических заболеваний матери, таких как сахарный диабет, заболевания сердечно-сосудистой системы, заболевания почек и печени, щитовидной железы. Нарушение питания плода, в том числе уменьшение количества кислорода, поступающего к плоду, отрицательно сказывается на внутриутробном развитии головного мозга, вызывает нарушения в его строении и функционировании. Одной из наиболее частых причин врожденной патологии нервной системы является внутриутробная инфекция плода. Имеющиеся в организме матери болезнетворные бактерии и вирусы попадают с кровью к плоду и вызывают воспалительные заболевания созревающего головного мозга, в результате чего головной мозг оказывается поврежденным уже внутриутробно. К внутриутробной инфекции относятся вирус краснухи, вирус гриппа, вирус герпеса, токсоплазмоз, микоплазмоз, возбудители сифилиса и гонореи и др. В результате ребенок рождается с уже поврежденным мозгом. К средовым воздействия относят также физические воздействия на плод, например, ионизирующее излучение (радиация).

Врожденная патология нервной системы может быть результатом различных вредоносных влияний на нервную систему ребенка не только до его рождения, но и в период рождения, а также в первые дни жизни ребенка. Одна из причин врожденной патологии нервной системы – несовместимость крови матери и ребенка по разным факторам. Несовместимость по резус-фактору наблюдается тогда, когда у матери кровь резус-отрицательная, а у ребенка – резус-положительная. АВ0-несовместимость – это несовместимость по группе крови. В этом случае у ребенка вырабатывается повышенное количество непрямого билирубина, который с кровью попадает в головной мозг и приводит к гибели нервных клеток. Это заболевание называется билирубиновой энцефалопатией, у ребенка возникают разные по степени тяжести поражения головного мозга, вызывающие двигательные и умственные нарушения.

Нормальная беременность длится 280 дней и завершается физиологическими родами. Однако по ряду причин беременность может завершиться рождением ребенка раньше или позже данного срока. В первом случае говорят о преждевременных родах и о недоношенности плода. При недоношенности плод рождается с меньшим весом и ростом, физиологически незрелым. Незрелость зависит от срока беременности и от веса ребенка. Родившийся плод с весом 500 граммов и более уже считается ребенком. Недоношенного ребенка помещают в специальные условия, которые моделируют условия его созревания в утробе матери (температура, влажность воздуха, концентрация кислорода). Однако недоношенный ребенок по сравнению с доношенным подвергается дополнительному риску повреждения нервной системы. Во-первых, родовые пути матери и биомеханика продвижения ребенка по ним устроены для рождения ребенка с весом 2,5–4 кг, поэтому в случае рождения ребенка с меньшей массой тела возрастает нагрузка на головной мозг за счет действия дополнительных динамических факторов. Во-вторых, после рождения недоношенного ребенка его нервная система более чувствительна к воздействию вредоносных факторов («вредностей»), поэтому она повреждается чаще.

Дополнительный риск поражения нервной системы возникает также при беременности несколькими плодами, то есть при многоплодной беременности. Одновременно в утробе матери развиваются два и более плода, которые вынуждены вести «борьбу» за пространство и питание. Многоплодная беременность чаще, чем одноплодная, заканчивается преждевременными родами, но даже рожденные в срок близнецы имеют более низкий вес при рождении. При многоплодной беременности патология нервной системы может наблюдаться как у всех детей, так и у одного из них.

Патология беременности и родов – еще одна причина врожденной патологии нервной системы у детей. Один из наиболее частых видов патологии беременности – угроза ее прерывания, которая может возникнуть на любом сроке беременности. Если организм матери стремится «избавиться» от плода, то женщина не может выносить беременность. Нужно специально оговорить, что угроза прерывания может быть результатом генетически ущербного плода, поэтому организм матери и стремится от него избавиться. Во всех случаях угроза прерывания беременности отрицательно влияет на развитие плода, его нервной системы. Патология беременности возникает также и при соматической патологии у матери, о чем уже упоминалось выше. Организм беременной женщины, ослабленный болезнью, не в состоянии справиться с повышенными нагрузками, и в результате нарушаются процессы закладки и развития плода.

Родовой акт, акт рождения ребенка, сам по себе является сложным физиологическим процессом, во время которого плод испытывает значительные воздействия. Плод выходит из матки и по родовым путям продвигается наружу. При прохождении плода по родовым путям создается опасность его механической травматизации. В утробе матери ребенок получает все питательные вещества через плаценту. В процессе родового акта плацента перестает выполнять свои функции, и сразу после рождения ребенок начинает самостоятельно дышать и есть. Если процесс прохождения плода через родовые пути затягивается, то ребенок испытывает гипоксию (недостаток кислорода), а в более тяжелых случаях и асфиксию (удушье), что губительно сказывается на клетках головного мозга, которые без поступления кислорода погибают. Если женщина самостоятельно не может родить ребенка, то применяются дополнительные средства в виде акушерских щипцов, механического воздействия на плод, что может привести к травмам нервной системы ребенка. Одна из наиболее тяжелых причин патологии нервной системы в родах – это внутричерепная родовая травма (ВЧРТ), когда механический фактор, действующий на головку плода, превосходит выносливость различных структур внутри черепа. При ВЧРТ наблюдаются разнообразные клинические симптомы, свидетельствующие о поражении нервной системы ребенка (повышение внутричерепного давления, гематомы разной локализации, в том числе и внутримозговые).