Причины и патогенез B12-фолиеводефицитной анемии.

В12-фолиеводефицитная анемия— заболевание, обусловленное истощением запасов цианокобаламина (витамин В12) и или фолиевой кислоты (витамин В9) в организме, что влечет за собой нарушение синтеза пуриновых и пиримидиновых оснований нуклеиновых кислот и заменой нормобластического типа кроветворения мегалобластическим.

1.Недостаточность поступления витаминов (В12 и В9) с пищей (алиментарная недостаточность)

2.Нарушение всасывания и утилизации витаминов:

Витамин В12-у недоношенных детей; дефицит внутреннего фактора Касла (болезнь Аддисона-Бирмера):

-Наследственная форма-аутосомно-доминантное заболевание, связанное секрецией слизистой желудка биологически неактивного фактора Касла либо отсутствием его секреции

-Приобретённая форма-связанна с образованием аутоантител к внутреннему фактору Касла или обкладочным клеткам желудка, угнетением секретирующей функции желудка вследствие атрофии слизистой оболочки, резекции, рака и других патологий тонкого кишечника; заболеванием ПЖ; прием ЛС (оральные контрацептивы, колхицин)

Витамин В9-у недоношенных детей; дефицит витамина В12; патология тонкого кишечника (энтериты, резекция, рак и др.); прием ЛС (оральные контрацептивы, противосудорожные, противотуберкулезные)

Витамин В12- в физиологических условиях (при беременности, лактации, в пубертатный период); в условиях патологии (при гипертиреозе, заболеваниях печени, злокачественных новообразованиях и др.)

Витамин 9- в физиологических условиях (при беременности, лактации, в пубертатный период); в условиях патологии – при заболеваниях с высокой скоростью пролиферации клеток, гипертиреозе и др.

4.Нарушение депонирования витаминов (В12 и В9) в печени-при заболеваниях печени (при токсических и вирусных гепатитах, циррозе печени и др.)

5.Конкурентное потребление витамина В12 (широким лентецом при дифиллоботриозе, патологической микрофлорой при дивертикулезе, синдроме «слепой кишки»)

6.Нарушение транспорта витамина В12-при наследственном дефиците транскобаламина 2

При дефиците цианокобаламина (его кофермента — метилкобаламина) не происходит превращения фолиевой кислоты в печени в фолиновую, что приведет к нарушению синтеза ДНК и РНК, участвующих в процессе пролиферации и дифференцировки (созревания) клеток. Нарушается клеточное деление и прежде всего страдают активно размножающиеся клетки кроветворной ткани. В костном мозге задерживается размножение и созревание эритрокариоцитов. Эритробластический тип кроветворения заменяется мегалобластическим, возрастает неэффективный эритропоэз, укорачивается продолжительность жизни эритроцитов. Вследствие нарушения кроветворения и гемолиза эритроцитов развивается анемия, при которой клетки патологической регенерации и эритроциты с признаками дегенерации появляются не только в костном мозге, но и в крови. Изменение лейко- и тромбоцитопоэза проявляется уменьшением числа лейкоцитов и тромбоцитов, выраженной атипией клеток.

Возникновение атипичного митоза и гигантских клеток эпителия пищевого канала приводит к развитию воспалительно-атрофических процессов в слизистой оболочке его отделов (глоссит, стоматит, эзофагит, ахилический гастрит, энтерит). Это усугубляет первичное нарушение секреции и всасывания внутреннего фактора и, следовательно, усиливает дефицит витаминов (порочный круг).

Характеристика мегалобластического типа кроветворения.

Мегалобластический тип кроветворения отличается от нормобластического рядом особенностей:

1.Резко (в 3-4 раза_ замедлен темп деления и увеличено время созревания мегалобластов в КМ, что приводит к появлению мегалобластов в периферической крови (крупные клетки 12-15мкм с эксцентрично расположенным ядром) и мегалоцитов (крупные клетки размером до 12-13мкм)

2.При этом типе эритропоэза в цитоплазме клеток очень рано, уже на стадии базофильного мегабласта, начинает накапливаться в большом количестве гемоглобин

3.Мегалобласты и мегалоциты макросфероциты по своей форме, что естественно затрудняет их прохождение по капиллярам делая проблематичным доставку кислорода клеткам органов и тканей.

4.Такие незрелые клетки имеют в 3-4 раза меньшую продолжительность жизни чем эритроциты, количество которых также уменьшено ы связи с угнетением образования и усилением гемолиза.

5.при мегалобластном типе кроветворения в ряду созревающих клеток отсутствует стадия ретикулоцита.

Нормальный эритропоэз:эритробласт-пронормобласт-нормобласт базофильный-нормобласт полихроматофильный-нормобласт оксифильный-эритроцит)

Мегалобластный:промегалобласт-мегалобласт базофильный-мегалобласт полихроматофильный-магалобласт оксифильный-мегалоцит

Гематологическая характеристика и проявления В12-фолиеводефицитной анемии.

Снижение содержания эритроцитов и гемоглобина в периферической крови. За счет преобладания перенасыщенных гемоглобином мегалобластов и мегалоцитов ЦП всегда больше 1, т.е это истинная гиперхромная анемия.

Характерны пойкилоцитоз, макроанизоцитоз, наличие магалоцитов с включениями в виде телец Жоли и колец Кабо, наличие базофильно-пунктированных эритроцитов.

Количество ретикулоцитов и полихроматофилов резко снижено. Наблюдается лейкопения с гиперсегментацией ядра нейтрофилов и тромбоцитопения.

Таким образом В12-фолиеводефицитной анемия является гиперхомной, макроцитарной, гипорегенераторной, по типу кроветворения-мегалобластической.

Причины и патогенез гипо- и апластических анемий.

Гипопластическая (апластическая)анемия-это заболевание системы крови, возникающее вследствие поражения и уменьшения стволовых кроветворных клеток и хар-ся снижением клеточности КМ, что приводит к уменьшению продукции эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов.

Более чем в половине случаев таких болезней причину установить не удается-тогда говорят об идиопатических анемиях

В остальных случаях заболевание обусловлено наследственными изменениями (конституционная апластическая анемия Фанкони) или действием факторов внешней среды:

1.Радиоактивные вещества и внешние источники радиации

2.ЛС: бутадион, аминазин, препараты висмута, мышьяка, цитостатики, левомицетин

3.Химические соединения: бензол, талуол, ртуть, пестициды

4.Инфекционные заболевания: гепатит А, скарлатина, грипп, мононуклеоз.

До конца неизвестен. Считается, что при АА имеет место дефицит частично детерминированных стволовых клеток (КОЕ-ГЭММ) в результате их некроза или апоптоза при действии повреждающих факторов, потери способности к пролиферации и созревания стволовых кроветворных клеток, образования аутоантител.

Что способствует осуществлению желаний? Стопроцентная, непоколебимая уверенность в своем...

Что будет с Землей, если ось ее сместится на 6666 км? Что будет с Землей? - задался я вопросом...

Что делать, если нет взаимности? А теперь спустимся с небес на землю. Приземлились? Продолжаем разговор...

Конфликты в семейной жизни. Как это изменить? Редкий брак и взаимоотношения существуют без конфликтов и напряженности. Через это проходят все...

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском гугл на сайте: