|
Причины и патогенез B12-фолиеводефицитной анемии.В12-фолиеводефицитная анемия— заболевание, обусловленное истощением запасов цианокобаламина (витамин В12) и или фолиевой кислоты (витамин В9) в организме, что влечет за собой нарушение синтеза пуриновых и пиримидиновых оснований нуклеиновых кислот и заменой нормобластического типа кроветворения мегалобластическим. Причины стр 264 учебника 1.Недостаточность поступления витаминов (В12 и В9) с пищей (алиментарная недостаточность) 2.Нарушение всасывания и утилизации витаминов: Витамин В12-у недоношенных детей; дефицит внутреннего фактора Касла (болезнь Аддисона-Бирмера): -Наследственная форма-аутосомно-доминантное заболевание, связанное секрецией слизистой желудка биологически неактивного фактора Касла либо отсутствием его секреции -Приобретённая форма-связанна с образованием аутоантител к внутреннему фактору Касла или обкладочным клеткам желудка, угнетением секретирующей функции желудка вследствие атрофии слизистой оболочки, резекции, рака и других патологий тонкого кишечника; заболеванием ПЖ; прием ЛС (оральные контрацептивы, колхицин) Витамин В9-у недоношенных детей; дефицит витамина В12; патология тонкого кишечника (энтериты, резекция, рак и др.); прием ЛС (оральные контрацептивы, противосудорожные, противотуберкулезные) 3.Повышенное расходование витаминов Витамин В12- в физиологических условиях (при беременности, лактации, в пубертатный период); в условиях патологии (при гипертиреозе, заболеваниях печени, злокачественных новообразованиях и др.) Витамин 9- в физиологических условиях (при беременности, лактации, в пубертатный период); в условиях патологии – при заболеваниях с высокой скоростью пролиферации клеток, гипертиреозе и др. 4.Нарушение депонирования витаминов (В12 и В9) в печени-при заболеваниях печени (при токсических и вирусных гепатитах, циррозе печени и др.) 5.Конкурентное потребление витамина В12 (широким лентецом при дифиллоботриозе, патологической микрофлорой при дивертикулезе, синдроме «слепой кишки») 6.Нарушение транспорта витамина В12-при наследственном дефиците транскобаламина 2 Патогенез: При дефиците цианокобаламина (его кофермента — метилкобаламина) не происходит превращения фолиевой кислоты в печени в фолиновую, что приведет к нарушению синтеза ДНК и РНК, участвующих в процессе пролиферации и дифференцировки (созревания) клеток. Нарушается клеточное деление и прежде всего страдают активно размножающиеся клетки кроветворной ткани. В костном мозге задерживается размножение и созревание эритрокариоцитов. Эритробластический тип кроветворения заменяется мегалобластическим, возрастает неэффективный эритропоэз, укорачивается продолжительность жизни эритроцитов. Вследствие нарушения кроветворения и гемолиза эритроцитов развивается анемия, при которой клетки патологической регенерации и эритроциты с признаками дегенерации появляются не только в костном мозге, но и в крови. Изменение лейко- и тромбоцитопоэза проявляется уменьшением числа лейкоцитов и тромбоцитов, выраженной атипией клеток. Возникновение атипичного митоза и гигантских клеток эпителия пищевого канала приводит к развитию воспалительно-атрофических процессов в слизистой оболочке его отделов (глоссит, стоматит, эзофагит, ахилический гастрит, энтерит). Это усугубляет первичное нарушение секреции и всасывания внутреннего фактора и, следовательно, усиливает дефицит витаминов (порочный круг). Характеристика мегалобластического типа кроветворения. Мегалобластический тип кроветворения отличается от нормобластического рядом особенностей: 1.Резко (в 3-4 раза_ замедлен темп деления и увеличено время созревания мегалобластов в КМ, что приводит к появлению мегалобластов в периферической крови (крупные клетки 12-15мкм с эксцентрично расположенным ядром) и мегалоцитов (крупные клетки размером до 12-13мкм) 2.При этом типе эритропоэза в цитоплазме клеток очень рано, уже на стадии базофильного мегабласта, начинает накапливаться в большом количестве гемоглобин 3.Мегалобласты и мегалоциты макросфероциты по своей форме, что естественно затрудняет их прохождение по капиллярам делая проблематичным доставку кислорода клеткам органов и тканей. 4.Такие незрелые клетки имеют в 3-4 раза меньшую продолжительность жизни чем эритроциты, количество которых также уменьшено ы связи с угнетением образования и усилением гемолиза. 5.при мегалобластном типе кроветворения в ряду созревающих клеток отсутствует стадия ретикулоцита. Нормальный эритропоэз:эритробласт-пронормобласт-нормобласт базофильный-нормобласт полихроматофильный-нормобласт оксифильный-эритроцит) Мегалобластный:промегалобласт-мегалобласт базофильный-мегалобласт полихроматофильный-магалобласт оксифильный-мегалоцит Гематологическая характеристика и проявления В12-фолиеводефицитной анемии. Снижение содержания эритроцитов и гемоглобина в периферической крови. За счет преобладания перенасыщенных гемоглобином мегалобластов и мегалоцитов ЦП всегда больше 1, т.е это истинная гиперхромная анемия. Характерны пойкилоцитоз, макроанизоцитоз, наличие магалоцитов с включениями в виде телец Жоли и колец Кабо, наличие базофильно-пунктированных эритроцитов. Количество ретикулоцитов и полихроматофилов резко снижено. Наблюдается лейкопения с гиперсегментацией ядра нейтрофилов и тромбоцитопения. Таким образом В12-фолиеводефицитной анемия является гиперхомной, макроцитарной, гипорегенераторной, по типу кроветворения-мегалобластической. Причины и патогенез гипо- и апластических анемий. Гипопластическая (апластическая)анемия-это заболевание системы крови, возникающее вследствие поражения и уменьшения стволовых кроветворных клеток и хар-ся снижением клеточности КМ, что приводит к уменьшению продукции эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов. Более чем в половине случаев таких болезней причину установить не удается-тогда говорят об идиопатических анемиях В остальных случаях заболевание обусловлено наследственными изменениями (конституционная апластическая анемия Фанкони) или действием факторов внешней среды: 1.Радиоактивные вещества и внешние источники радиации 2.ЛС: бутадион, аминазин, препараты висмута, мышьяка, цитостатики, левомицетин 3.Химические соединения: бензол, талуол, ртуть, пестициды 4.Инфекционные заболевания: гепатит А, скарлатина, грипп, мононуклеоз. Патогенез: До конца неизвестен. Считается, что при АА имеет место дефицит частично детерминированных стволовых клеток (КОЕ-ГЭММ) в результате их некроза или апоптоза при действии повреждающих факторов, потери способности к пролиферации и созревания стволовых кроветворных клеток, образования аутоантител. Что способствует осуществлению желаний? Стопроцентная, непоколебимая уверенность в своем... Что будет с Землей, если ось ее сместится на 6666 км? Что будет с Землей? - задался я вопросом... Живите по правилу: МАЛО ЛИ ЧТО НА СВЕТЕ СУЩЕСТВУЕТ? Я неслучайно подчеркиваю, что место в голове ограничено, а информации вокруг много, и что ваше право... Что вызывает тренды на фондовых и товарных рынках Объяснение теории грузового поезда Первые 17 лет моих рыночных исследований сводились к попыткам вычислить, когда этот... Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском гугл на сайте:
|