Сдам Сам

ПОЛЕЗНОЕ


КАТЕГОРИИ







НАСЛЕДСТВЕННЫЙ АМИЛОИДОЗ





Он же называется - семейный, генетический. Семейный, потому, что описаны амилоидные процессы у семей разных наций- финны, датчане, англичане, евреи и другие нации.

Выделяют 3 варианта болезни:

1\ нефропатический-поражаются почки с развитием почечной недостаточности

2\ нейропатический-поражаются периферические нервы чаще конечностей

3\ сердечный\кардиопатический\ поражается сердце с развитием сердечной недостаточности.

ВТОРИЧНЫЙ АМИЛОИДОЗ

Болезнь развивается вторично после хронических деструктивных процессов воспалительной и опухолевой природы. Это такие болезни как-то: туберкулез, сифилис, пневмония, миеломная болезнь, ревматические болезни, эмпиема плевры, хронический колит и другие длительно текущие заболевания.

Эта форма амилоидоза очень частая. Поражаются 5 органов - селезенка, печень, почки,

надпочечники, тонкая кишка.

Патоморфология пораженных органов

Селезенка. Выделяют два варианта –саговая селезенка и сальная селезенка.

При саговой селезенке на разрезе на темно-красном обычном фоне отмечаются полупрозрачные величиной с рисовое зерно беловатые участки, которые авторы впервые описавшие патологию сравнивали с зернами саго, которые по величине близки к размерам рисового зерна. Амилоид на этой стадии откладывается только в фолликулах, что подтверждают микроскопические исследования.

Сальная селезенка (название внедрил Карл Рокитанский) отличается несколько увеличенными размерами, она плотна на ощупь, на разрезе имеет бледно-розовый цвет с сальным блеском. Амилоид на этой стадии патологии откладывается по всей пульпе равномерно.

Печень - при амилоидном поражении отмечается плотностью, бледностью, сальным блеском на разрезе. Амилоид откладывается между балками печеночных клеток, что приводит их к дистрофии и гибели.



Почка - несколько увеличена в размерах, плотная, малокровная, на разрезе имеет сальный вид, стертый рисунок, граница между корковым и мозговым слоями не определяется. Микроскопически амилоидные отложения отмечаются в клубочках, в стенках мелких сосудов, под базальной мембраной канальцев, в строме по ходу ретикулярных волокон.

Надпочечники - увеличены в размерах, плотные, малокровные, корковый слой утолщен. Микроскопически отмечаются отложения амилоида между клетками коркового слоя, которые подвергаются дистрофии и некрозу.

Тонкая кишка- утолщена за счет отложения амилоида в слизистом и подслизистых слоях . Микроскопически отмечается атрофия и дистрофия слизистой.

Клиническое течение вторичного амилоидоза зависит от локализации процесса. Процесс, как правило, генерализованный и поэтому поражаются многие органы. Но чаще всего одновременно поражаются три органа - селезенка, печень, почки. В первую очередь наступает обычно почечная недостаточность, поскольку этот орган более уязвим, чем печень. Поражение селезенки обычно в клинике заметно не проявляется, поскольку даже удаление этого органа не ведет к тяжелым смертельным последствиям.

Клинически очень тяжело протекают амилоидные поражения надпочечника - они приводят к надпочечниковой недостаточности в виде гипотонических кризов и смерти больных при явлениях падения артериального давления. Также тяжело протекают поражения амилоидозом кишечника - развивается тяжелая диспепсия и гибель больных от истощения.

СТАРЧЕСКИЙ АМИЛОИДОЗ

Протекает в классическом варианте с поражением головного мозга и развитием слабоумия; сердца и развитием сердечной недостаточности; бета клеток поджелудочной железы и развитием сахарного диабета.

ЛОКАЛЬНЫЙ\ОПУХОЛЕВИДНЫЙ\ АМИЛОИДОЗ

Характеризуется локальным отложением амилоида в виде одиночных опухолевидных узлов в щитовидной железе, коже, гортани, слезной железе и других органах.

ТЕОРИИ патогенеза амилоидоза

1\ Диспротеиноз - по этой теории считается главным нарушение белкового обмена с последующим появлением клеток, вырабатывающий патологический белок – амилоид

2\ Иммунологическая - придает большое значение иммунным нарушениям , находит экспериментальное подтверждение

3\ Теория клеточного локального генеза - считается что при амилоидозе большую роль имеют местные нарушения связанные с превращением нормальных клеток в патологические с выработкой патологического белка- амилоида.

4\ мутационная- объясняет амилоидоз изменениями в функции генома, который отвечает за метаболизм белкового обмена. В результате чего появляются клетки, вырабатывающие патологический белок-амилоид.

Все теории имеют какие-то фактические или экспериментальные подтверждения. Но вероятно наиболее точно трактует патогенез амилоидоза мутационная теория. Но недостатком ее является отсутствие знаний о тонких механизмах изменений в геноме, приводящих к превращению нормальных клеток в клетки, вырабатывающие патологический белок-амилоид.

А). НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА НЕЙТРАЛЬНОГО ЖИРА \ЛИПИДОЗЫ\

Нейтральный жир в организме в норме концентрируется в жировой клетчатке. Он играет большую роль в энергетических процессах, выполняет механическую функцию, а при определенных ситуациях может трансформироваться в кроветворную ткань.

Патология обмена нейтрального жира. Виды.

1\ избыточное накопление его в жировой клетчатке - ожирение

2\ исчезновение его запасов – истощение, кахексия.

1. Ожирение

При данной патологии происходит отложение жира в обычных местах его расположения- подкожно-жировой клетчатке, сальнике, средостении и других местах. Особое значение для клиники имеет отложение жира в сердце- ожирение сердца. Жировая клетчатка толстым слоем откладывается в эпикарде, проникает в миокард, что ведет к нарушению его функции и сердечной недостаточности.

Ожирению сердца сопутствуют такие грозные заболевания - как атеросклероз, гипертоническая болезнь.

Классификация ожирения - выделяют 4 степени-

1 я степень - избыточный вес на 29% выше нормы

2 я степень – избыточный вес на 30-49% выше нормы

3 я степень - избыточный вес на 50-99% выше нормы

4я степень - избыточный вес больше 100% выше нормы

Патогенез ожирения сложен-

Но главным патогенетическим звеном является преобладание процессов накопления энергетических материалов над процессами их расходования.

Оно может иметь

1\ алиментарную основу- переедание.

Переедание может быть относительным и абсолютным. Относительное переедание часто имеет место при гиподинамии, особенно при переходе от активной физической деятельности к пассивному физическому состоянию. К алиментарному виду ожирение относится и несбалансированное питание, когда в рационе преобладают углеводы над белками.

2\ церебральное ожирение - имеет место при патологии головного мозга

3\ эндокринное ожирение - варианты:

1\ болезнь Иценко- Кушинга- при гиперкортицизме. Характерен верхний тип ожирения – лица, туловища.

2\ адипозо-генитальная дистрофия-снижение функции системы гипофиз-половые железезы. Это нижний тип ожирения в области тазового пояса, бедер. Ожирение по типу ожирения старых женщин.

3\ при снижении или выпадении функции половых желез при климаксе, евнухоидизме. Это тоже нижний тип ожирения.

 

Местное ожирение (липоматозы)

1\ болезнь Деркума - болезненное накопление жира в различных частях тела в виде узлов величиной от грецкого ореха до куриного яйца.

2\ вакатное ожирение- замещение жировой клетчаткой атрофированных паренхиматозных элементов. Это часто бывает в вилочковой железе при возрастной инволюции, в других органах при атрофии.









ЧТО ПРОИСХОДИТ, КОГДА МЫ ССОРИМСЯ Не понимая различий, существующих между мужчинами и женщинами, очень легко довести дело до ссоры...

Что делать, если нет взаимности? А теперь спустимся с небес на землю. Приземлились? Продолжаем разговор...

Конфликты в семейной жизни. Как это изменить? Редкий брак и взаимоотношения существуют без конфликтов и напряженности. Через это проходят все...

Что делает отдел по эксплуатации и сопровождению ИС? Отвечает за сохранность данных (расписания копирования, копирование и пр.)...





Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском гугл на сайте:


©2015- 2021 zdamsam.ru Размещенные материалы защищены законодательством РФ.