Сдам Сам

ПОЛЕЗНОЕ


КАТЕГОРИИ







Гемолитическая болезнь новорожденного.





Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН)- врожденное заболевание, возникающее внутриутробно или в первые часы либо дни после рождения в результате изоиммунологического конфликта из-за несовместимости крови плода и матери по эритроцитарным антигенам.

Гемолитическая болезнь новорожденных обусловлена переходом из организма матери через плацентарный барьер антител, направленных против эритроцитов плода и ребенка, что приводит к их интенсивному разрушению.

Она является наиболее частой причиной желтухи и анемии у новорожденных.

Как правило, эритроциты ребенка имеют какие-то отцовские антигены, отсутствующие у матери, но в большинстве случаев гемолитическая болезнь плода и новорожденного развивается вследствие несовместимости крови матери и плода по резус-фактору и его подтипам, системе АВО.

Факторы, способствующие сенсибилизации:

·аборты,

· выкидыши,

· гемотрансфузии,

· пересадка органов и тканей,

· предыдущие беременности Rh-положительным плодом. Риск сенсибилизации при каждой такой беременности составляет примерно 10%.

Патогенез гемолитической болезни новорожденных.

В патогенезе ГБН можно выделить 3 этапа:

1) первичная (скрытая) сенсибилизация матери;

1) образование иммунных антител при беременности сенсибилизированной женщины резус положительным плодом;

2) развитие иммунологического конфликта у плода.

При первичной сенсибилизации, обусловленной резус-несовместимостью, происходит образование антирезус-антител, являющихся IgМ. В случае продолжающегося поступления в кровоток матери эритроцитов плода, синтез антител переключается на образование IgG.

При последующей беременности сенсибилизированная женщина начинает получать единичные эритроциты плода. В ответ на поступление антигенов (Rh фактора, А или В) у нее активизируется иммунная память и начинают вырабатываться антитела (происходит одновременное образование IgG и М с преобладанием G). Снятие иммуносупрессорных механизмов приводит к синтезу большого количества антител. При нормально сформированной «здоровой» плаценте антитела к плоду во время беременности почти не поступают и накапливаются в кровотоке матери. Основное поступление антител в этом случае происходит во время родов.



От времени проникновения антител к плоду и от их количества будет зависеть клиническая форма заболевания.

3) Тяжесть поражения и форма болезни зависят от:

Тяжесть зависит от:

1) степени повреждающего действия антител;

2) количества антител;

3) проницаемости плаценты;

4) времени проникновения антител к плоду;

5) длительности действия антител;

6) реактивности плода и его компенсаторных возможностей (усугубляют заболевание гипоксия, ацидоз, гипогликемия, гипоальбуминемия, незрелость).

Гемолитическая болезнь новорожденных приводит к развитию вторичного иммунодефицита вследствие:

· повреждения клеток иммунной системы иммунными комплексами и непрямым билирубином;

· снижения уровня комплемента, вследствие связывания его антителами;

· блокирования макрофагальной системы иммунными комплексами;

· уменьшения титра защитных антител (IgG), поступающих от матери к плоду.

Классификация гемолитической болезни новорожденных.

По этиологическому фактору (вид серологического конфликта):

а) по системе резус; б) по системе АВО; в)по антигенам других систем.

По срокам возникновения клинического синдрома:

а) внутриутробно; б) постнатально.

По клинико – морфологическим формам заболевания:

а) внутриутробная смерть плода с мацерацией; б) отечная; в) желтушная и г) анемическая формы.

По степени тяжести:

а) легкое; б) средней тяжести; в) тяжелое течение.

Осложнения:

а) ДВС-синдром; б) гипогликемия; в) билирубиновая энцефалопатия; г) синдром сгущения желчи; д) поражение печени, миокарда, почек.

Классификация ГБН по МКБ Х пересмотра.

I Водянка плода, обусловленная изоиммунизацией.

II Гемолитическая болезнь плода и новорожденного вследствие изоиммунизации (имеется в виду желтушная и анемическая формы).

III Ядерная желтуха, обусловленная изоиммунизацией.

Клиническая характеристика степеней тяжести ГБН.

Легкое течение ставится при уровне гемоглобина при рождении более 140г/л, билирубина пуповинной крови менее 60 мкмоль/л. В динамике болезни отмечаются умеренно выраженные клинико-лабораторные данные, требующие только консервативного лечения. Осложнения отсутствуют.

При среднетяжелом течении желтуха появляется в первые 5 часов жизни при резус-конфликте и в первые 11 часов жизни при АВО-конфликте. Уровень гемоглобина при рождении менее 140г/л. Динамика клинико-лабораторных данных требует заменного переливания крови.

При тяжелом течении уже при рождении отмечаются: выраженная желтуха (билирубин пуповинной крови более 85 мкмоль/л), тяжелая анемия (гемоглобин мене 100г/л). Течение болезни характеризуется наличием признаков билирубиновой интоксикации. Требуется 2 и более заменных переливаний крови.

Диагностика ГБН.

Пренатальная диагностика:

1) тщательный сбор акушерского анамнеза, выявление женщин из групп риска по ГБН (оценить количество беременностей и интервал между ними, имели ли место переливания крови, пересадка органов, наличие ГБН у предыдущих детей, осложнения настоящей беременности);

2) определение титра антител. Во время беременности проводится не менее 3-х раз: при постановке беременной на учет, в 18 – 20 недель гестации и далее по показанием в зависимости от наличия и титра антител (при росте титра – еженедельный контроль);

3) амниоцентез (исследование околоплодных вод). Если титр антител 1:16 – 1: 32, то в 26 – 28 недель гестации исследуют оптическую плотность околоплодных вод (повышается), содержание глюкозы, белка (повышены) эстрогенов (снижены).

4) УЗИ плода и плаценты в сроке 20-22, 24-26, 30-32, 34-36 недель. Можно выявить отечную форму ГБН (асцит, поза Будды), утолщение плаценты, гепатоспленомегалию.

Постнатальная диагностика:

1) выделение новорожденных группы риска развития ГБН;

2) оценка возможных клинических проявлений: (желтуха и/или бледность кожных покровов, отеки, гепатоспленомегалия, неврологическая симптоматика);

3) лабораторная диагностика:

· определение группы крови и резус-фактора у новорожденных, родившихся от матерей с О (I) группой и Rh - отрицательной принадлежностью крови;

· биохимический анализ крови: определение уровня билирубина в пуповинной крови (более 51-61 мкмоль/л), динамика уровня билирубина по его фракциям, определение почасового прироста билирубина (более 6 - 8 мкмоль/л), определение уровня гликемии;

· общий анализ крови: отмечается снижение гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов, содержание ретикулоцитов более 7 ‰ , нормобластов более 50% , умеренный лейкоцитоз;

· иммунологические исследования: прямая реакция Кумбса, выявляет наличие комплексов антиген – антитело. Исследуемым материалом являются эритроциты новорожденного, к которым добавляется антиглобулиновая сыворотка, которая способствует агглютинации имеющихся комплексов. При групповой несовместимости данная реакция положительная в первые 2-3 дня, Rh-конфликте - положительная с рождения; непрямая реакция Кумбса, свидетельствует о наличии свободных блокирующих антител- IgG, для этого используют сыворотку матери или больного ребенка, куда добавляют эритроциты известной антигенной структуры (групповой и резус принадлежности), затем через определенный промежуток времени производят отмывание эритроцитов с последующим добавлением антиглобулиновой сыворотки. Реакция положительная на 1-2 сутки.









Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском гугл на сайте:


©2015- 2019 zdamsam.ru Размещенные материалы защищены законодательством РФ.