|
|
ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРАВ основе идиопатической тромбоцитопенической пурпуры лежит повышенное разрушение тромбоцитов макрофагами селезенки, что связано с фиксацией на поверхности тромбоцита антител (IgG), продуцируемых, возможно, лимфоидной тканью селезенки больных и направленных против антигенов собственных тромбоцитов, в результате чего резко укорачивается продолжительность жизни тромбоцитов (до нескольких часов вместо 7 — 10 дней в норме). В ответ на усиленное разрушение тромбоцитов происходит компенсаторное повышение их продукции в костном мозге в несколько раз. Об этом свидетельствует увеличение в костном мозге количества мегакариоцитов и отсутствие вокруг них тромбоцитов, что говорит о повышенном выходе их в кровяное русло (но не о недостаточной их отшнуровке). Идиопатической тромбоцитопенической пурпурой страдают чаще всего женщины молодого и среднего возраста. Клиническая картина. Проявления болезни определяются геморрагическим синдромом. Как правило, болезнь течет волнообразно: «спокойные» периоды прерываются обострениями, во время которых геморрагический синдром рецидивирует (или усиливается), что сопровождается падением количества тромбоцитов в периферической крови. На I этапе диагностического поиска можно получить информацию о жалобах больного на появление кожных геморрагии и кровотечений из слизистых оболочек. Кожные геморрагии возникают после небольших травм или же спонтанно и локализуются чаще всего на передней поверхности туловища и на конечностях (чаще — на внутренней поверхности). В местах инъекций лекарственных препаратов могут быть более крупные кровоизлияния. Больные отмечают также кровоточивость десен, носовые кровотечения. После экстракции зуба кровотечения возникают сразу. Реже у больных возникают кровохарканье, кровотечения из пищеварительного тракта, гематурия. Женщины отмечают маточные кровотечения или же более обильные и длительные менструации. Часть больных могут сообщить, что у них ранее при исследовании крови отмечалась тромбоци-топения, причем периоды усиления кровоточивости сопровождались более выраженным снижением количества тромбоцитов. Наконец, больные могут сообщить об успешном лечении кортикостероидными гормонами (преднизолон), что приводило к уменьшению кровоточивости и увеличению количества тромбоцитов. Некоторым больным ранее предлагалась спленэктомия. На II этапе диагностического поиска в период обострения заболевания можно обнаружить пятнисто-петехиальный тип кровоточивости — расположение геморрагии на передней поверхности туловища и конечностях, причем давность геморрагии различная — наряду с темно-синими отмечаются багровые, зеленоватые и желтые пятна. Положительными являются пробы на ломкость капилляров (симптомы щипка и жгута). Со стороны внутренних органов изменений обычно не наблюдается, однако у части больных отмечается увеличение селезенки, особенно, если тромбо-цитопения сочетается с гемолитической анемией. Увеличение печени не- свойственно тромбоцитопении. У некоторых больных в период обострения болезни могут незначительно увеличиваться лимфатические узлы, особенно в области шеи, появляется субфебрильная температура тела. Решающим является III этап диагностического поиска, во время которого выясняют природу кровоточивости. Прежде всего отмечается увеличение времени кровотечения, а также тромбоцитопения, вплоть до полного исчезновения тромбоцитов из периферической крови. Ретракция кровяного сгустка на высоте тромбоцитопении отсутствует. При числе тромбоцитов, превышающем 50109/л, геморрагический синдром наблюдается редко. Отмечаются изменения формы тромбоцитов (большой величины, атипичной формы и со скудной специфической зернистостью). Показатели коагуляционного гемостаза не изменены (протромбино-вый индекс, активированное частичное тромбопластиновое время). Содержание эритроцитов и гемоглобина может быть нормальным. Лишь при частых кровотечениях наблюдается постгеморрагическая анемия. Увеличение ретикулоцитов в крови зависит от интенсивности крово-потери. Содержание лейкоцитов у большинства больных нормальное. В костном мозге у большинства больных увеличено количество мега-кариоцитов, преобладают молодые формы. Диагностика. Распознавание болезни основывается на наличии пете-хиально-пятнистого типа кровоточивости в сочетании с тромбоцитопенией (не связанной с определенными причинами — инфекция, прием лекарственных средств), нормального или повышенного количества мегакариоци-тов в костном мозге и отсутствии отшнуровки тромбоцитов. Важное значение в диагностике имеет положительный эффект от приема преднизолона. При дифференциальной диагностике следует исключить гемобласто-зы, В12-дефицитную, гемолитическую анемии (болезнь Маркиафавы — Микели) и апластическую анемию. Следует также иметь в виду, что аутоиммунная тромбоцитопения может явиться дебютом системной красной волчанки. Идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру (аутоиммунную) следует отличать от иммунной (гетероиммунной) тромбоцитопении, возникающей после перенесенной вирусной инфекции или приема некоторых лекарственных препаратов. Гетероиммунные тромбоцитопении обычно остро возникают у детей и лиц пожилого возраста. После отмены препарата количество тромбоцитов постепенно восстанавливается. Явления кровоточивости обычно выражены незначительно. В последующем тромбоцитопения не возникает в отличие от аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры, имеющей хроническое течение. Лечение. Патогенетическая терапия аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры складывается из применения глюкокортикостероидных гормонов, спленэктомии и назначения иммунодепрессантов (цитостатичес-ких). Лечение начинают с назначения преднизолона из расчета 1 мг на 1 кг массы тела с последующим снижением дозы и постепенной отменой препарата после нормализации количества тромбоцитов и ликвидации клинических и лабораторных признаков заболевания. В ряде случаев один такой курс может привести к длительной ремиссии (и даже окончательному излечению). Однако чаще после полной отмены преднизолона или даже при попытке снижения дозы наступает рецидив, требующий возврата к исходным дозам. При неполном и нестабильном эффекте лечения преднизолоном (обычно через 3 — 4 мес от начала терапии) возникают показания к спленэктомии или назначению иммунодепрессантов. Спленэктомия дает положительный эффект в 80 % случаев. Результаты спленэктомии лучше тогда, когда нормализация тромбоцитов наступала от приема небольшой дозы преднизоло-на. В дальнейшем в зависимости от эффекта спленэктомии проводят курсы преднизолона существенно меньшими дозами, нежели до операции. Однако у части больных спленэктомия не дает отчетливого эффекта и тогда назначают цитостатические препараты — азатиоприн (по 2 —3 мг на 1 кг массы тела в сутки) или циклофосфан (по 200 — 400 мг/сут) в течение 3 — 5 мес. В последнее время появились данные об эффективности плазмафере-за, во время которого из крови удаляются аутоантитела, обусловливающие гибель тромбоцитов. Кровотечения останавливают с помощью самых различных гемостати-ческих средств (гемостатическая губка, тампонада с аминокапроновой кислотой). Гемотрансфузии у больных иммунными тромбоцитопеническими пурпурами проводятся только по жизненным показаниям; следует переливать отмытые и индивидуально подобранные эритроциты. ГЕМОФИЛИИ Гемофилии являются одними из классических форм геморрагических диатезов, известны с древнейших времен и представляют генетическое заболевание, наследуемое по рецессивному типу, сцепленному с полом. Ген, ответствнный за синтез факторов VIII и IX, расположен в Х-хромосо-ме, вследствие чего гемофилией заболевают исключительно мужчины. Женщина заболевает лишь в случае брака между больным гемофилией и женщиной-кондуктором. Причина кровоточивости заключается в дефиците или недостаточной активности факторов VIII, IX или XI. Заболевание, обусловленное дефицитом фактора VIII, обозначают гемофилией А, дефицитом фактора IX — гемофилией В, дефицитом фактора XI — гемофилией С. Наиболее часто встречается гемофилия А — 85 — 90 %, гемофилия В — существенно реже (10—15 %), точная частота гемофилии С неизвестна. Клиническая картина. Проявления болезни определяются гематом-ным типом кровоточивости, характерны кровоизлияния в крупные суставы, внутримышечные гематомы, обильные и длительные кровотечения при травмах, гематурия. Реже встречаются легочные и желудочно-кишечные кровотечения, внутричерепные кровоизлияния, забрюшинные гематомы. На I этапе диагностического поиска удается выяснить, что кровоточивость появилась с раннего детского возраста. Так, при рождении могут отмечаться цефалогематомы, когда ребенок начинает ходить, то при падениях возникают носовые кровотечения, гематомы в области головы и мягких тканей. В более старшем возрасте появляются кровоизлияния в суставы. Одновременно могут быть поражены от 1 — 2 до 6 —8 суставов. В анамнезе отмечаются также кровотечения после травм и операций, возникающие не сразу (как при тромбоцитопенической пурпуре) после вмешательства, а спустя 1—5 ч. Длительные кровотечения возникают обычно после экстракции зуба или после тонзиллэктомии. На II этапе диагностического поиска можно выявить поражение опорно-двигательного аппарата, связанного с кровоизлияниями в полость сустава. Выделяют несколько типов суставного поражения: 1) острые гемартрозы (первичные и рецидивирующие); 2) хронические геморрагически-деструктивные остеоартрозы; 3) вторичный иммунный ревматоидный синдром (как осложнение основного процесса). Острый гемартроз — внезапное появление (часто после небольшой травмы) или резкое усиление боли в суставе. Сустав увеличен в объеме, горячий на ощупь, кожа над ним ги-перемирована. При больших кровоизлияниях определяется флюктуация. Боль проходит после эвакуации крови из полости сустава и одновременной трансфузии антигемофильной плазмы. При хроническом геморрагическом остеоартрозе в «холодном» периоде функция сустава может быть не нарушена, но при рентгенологическом исследовании определяются все характерные для остеоартроза признаки (сужение суставной щели, остеофиты, деформации). Со временем подвижность сустава нарушается, что сочетается с атрофией мышц, приводящих сустав в движение. Вторичный ревматоидный синдром выражается в хроническом воспалительном процессе в мелких суставах кисти и стопы, не поражавшихся ранее кровоизлияниями, с последующей типичной деформацией, болью, выраженной утренней скованностью. С возрастом распространенность и тяжесть всех поражений суставов неуклонно прогрессируют, что приводит к инвалидизации. Прогрессирование поражений суставов зависит от частоты острых гемартрозов. Очень тяжелы и опасны подкожные, межмышечные и забрюшинные гематомы. Профузные желудочно-кишечные кровотечения могут быть спонтанными или спровоцированы приемом ацетилсалициловой кислоты, бутадиона и других ульцерогенных препаратов. Кровоизлияния в брыжейку и сальник имитируют различные острые хирургические заболевания — острый аппендицит, непроходимость кишечника и т.д. Единственным критерием диагноза в этой ситуации может явиться быстрый положительный эффект интенсивной заместительной терапии (переливание антигемофильной плазмы). Характерная черта гемофилии — длительные кровотечения при травмах и операциях, когда кровотечения возникают не сразу после травмы, а через 1-5 ч. Тонзиллэктомия при гемофилии значительно более опасна, чем полостные хирургические операции, точно так же, как и экстракция зубов (все эти вмешательства следует проводить при заместительной терапии концентратами антигемофильных препаратов). На III этапе диагностического поиска подтверждается природа кровотечений. У больных гемофилией удлинено активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) при нормальном протромбиновом индексе. Количество тромбоцитов в норме, что обусловливает неизмененную длительность кровотечения. Показатель тромбинового времени, указывающий на активность комплекса «гепарин — антитромбин III», также не изменен. Пробы жгута и щипка отрицательные. Форму гемофилии устанавливают с помощью добавления к плазме больного так называемой бариевой плазмы (плазмы здорового человека, смешанной с сульфатом бария, который связывает факторы протромби-нового комплекса — II, VII, IX и X, но не связывает фактор VIII). Если удлиненное АЧТВ нормализуется после добавления бариевой плазмы, то речь идет о гемофилии А, если нет — то о гемофилии В. Более точная дифференциация проводится при смешивании плазмы больного с образцами плазмы больных с заведомо известной формой гемофилии и отсутствии нормализации свертывания плазмы больного при таком добавлении. Диагностика. Наличие гемофилии следует предположить у всех больных с гематомным типом кровоточивости и поражением опорно-двигательного аппарата, а также в случаях упорных поздних кровотечений при хирургических вмешательствах. Имеет значение выявление семейных случаев заболевания по мужской линии, а также начало заболевания в раннем детском возрасте. Решающим в постановке диагноза гемофилии и определении ее формы являются лабораторные исследования. Дифференциальная диагностика. Гемофилию необходимо дифференцировать от ангиогемофилии (болезнь Виллебранда), которая представляет собой наследственное заболевание, обусловленное нарушением синтеза основного компонента фактора VIII, участвующего в тромбоци-тарно-сосудистом гемостазе и обозначающегося как фактор Виллебранда (VIII-ФВ). Полагают, что VIII-ФВ является регулятором синтеза одного из компонентов фактора VIII, в связи с этим при болезни Виллебранда снижен как VIII-ФВ, так и фактор VIII, тогда как при гемофилии снижен лишь фактор VIII, а содержание VIII-ФВ в плазме нормальное. При болезни Виллебранда редко встречаются гемартрозы, нарушена адгезив-ность тромбоцитов, время кровотечения удлинено. Лечение. Гемостатическую терапию назначают в периоды кровотечения. Основным методом лечения является заместительная терапия в виде применения гемопреципитатов, содержащих фактор VIII (антигемофиль-ная плазма, криопреципитат, концентраты фактора VIII). Наиболее эффективным является криопреципитат — выделяемый из плазмы с помощью криоосаждения белковый концентрат, содержащий большое количество фактора VIII. Концентрат фактора VIII вводят внутривенно. При гемофилии В вводят концентраты фактора IX. В экстренных случаях производят массивные прямые переливания крови не реже 3 раз в сутки. Кровоточащие участки обрабатывают тромбином, аминокапроновой кислотой. При острых гемартрозах сустав временно иммобилизуют, кровь из полости сустава удаляют и вводят гидрокортизон. При ревматоидном синдроме назначают преднизолон в дозе 20 — 40 мг/сут. В «холодном» периоде поражения суставов назначают физиотерапевтические процедуры, лечебную физкультуру. Профилактика. Предупреждение кровотечений при гемофилии включает систематическое внутривенное введение концентратов фактора VIII, трансфузионную терапию перед оперативным вмешательством, предупреждение травм. АНГИОПАТИИ (ВАЗОПАТИИ) При ангиопатиях ГД развивается вследствие врожденной патологии сосудистой стенки (например, наследственная геморрагическая теле-ангиэктазия — синдром Ослера —Рандю) или иммуноаллергического либо инфекционно-токсического поражения стенки сосуда (например, геморрагический васкулит — болезнь Шенлейна —Геноха).   ЧТО И КАК ПИСАЛИ О МОДЕ В ЖУРНАЛАХ НАЧАЛА XX ВЕКА Первый номер журнала «Аполлон» за 1909 г. начинался, по сути, с программного заявления редакции журнала...  ЧТО ПРОИСХОДИТ, КОГДА МЫ ССОРИМСЯ Не понимая различий, существующих между мужчинами и женщинами, очень легко довести дело до ссоры...  Конфликты в семейной жизни. Как это изменить? Редкий брак и взаимоотношения существуют без конфликтов и напряженности. Через это проходят все...  Что будет с Землей, если ось ее сместится на 6666 км? Что будет с Землей? - задался я вопросом... Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском гугл на сайте:
|