Сдам Сам

ПОЛЕЗНОЕ


КАТЕГОРИИ







Родовые травмы периферической нервной системы





Частые осложнения родов – акушерские парезы и параличи. Обычно поражается плечевое сплетение с развитием слабости в руке. Порой затронуты спинной мозг и корешки, образующие не­рвы плечевого сплетения. Подобная патология более свойственна детям, имеющим боль­шую массу при рождении, а также с ягодичным или ножным предлежанием. Основная причина механического повреждения – аку­шерские манипуляции, включающие тракцию(влечение) и ротацию (поворот)головки или плечиков плода.

При повреждении верхнего пучка плечевого сплетения развива­ется паралич Дюшенна-Эрба, характеризующийся нарушением от­ведения, сгибания и ротации руки, мышечной слабостью в мышцах плечевого пояса, угнетением сухожильных рефлексов. Характерная особенность - свисание руки при удерживании ребенка на весу в горизонтальном положении. Обычно отмечается опущение пле­ча на стороне поражения, голова наклонена в больную сторону. Чувствительные нарушения выявляют при нанесении болевых раз­дражений больной и здоровой конечности поочередно (у первой от­сутствует реакция).

Поражение нижнего или среднего пучков плечевого сплетения проявляется параличом Дежерина-Клюмпке. Для него характерно поражение дистальных отделов руки, выражающееся в бледности и похолодании кисти, атрофии мышц, нарушении сгибания и разги­бания пальцев, снижении чувствительности.

Тотальный тип акушерского паралича возникает при полном повреждении плечевого сплетения или спинного мозга. Рука пас­сивно свисает вдоль туловища, ее можно легко обмотать вокруг шеи («симптом шарфа»). Активные движения отсутствуют полно­стью, выявляются вегетативные расстройства.

Редкие формы акушерских парезов и параличейпарез диа­фрагмы (затруднение дыхания, вовлечение в акт дыхания брюш­ной стенки), часто сопровождающийся развитием респираторных инфекций, а также парезы различных черепных и периферических нервов (лицевого, лучевого, седалищного и т.д.), проявляющиеся соответствующими поражениями двигательных и чувствительных функций



Одно из основных условий рождения здорового ребенка – хорошее здоровье матери, в том числе репродуктивное. В настоящее время на него негативно влияют большое количество абортов из-за отсутствия предохранения от беременности, высокая частота заражения венерическими заболеваниями, курение, упот­ребление алкоголя и наркотиков. Все вышеперечисленное плохо отражается на здоровье новорожденного. Поэтому во время сбора анамнеза у рожениц необходимо тщательно выяснять время начала половой жизни, количество половых партнеров, наличие предшес­твующих абортов. Также всем роженицам целесообразно проводить анализы на различные инфекционные заболевания, в том числе передающиеся половым путем.

 

Нервно-мышечные заболевания (НМЗ)

НМЗ – со­бирательное название огромного количес­тва различных патологий, поражающих: периферические мотонейроны (нервные клетки, идущие от передних рогов спин­ного мозга к мышцам); собственно мышечные волокна; нервно-мышечные синапсы (места кон­такта аксонов мотонейронов с мышеч­ными клетками).

Подавляющее большинство НМЗ имеет ге­нетическую природу и отличается определен­ным временем возникновения и, как правило, не­уклонно прогрессирующим характером течения. Чрезвычайная многочисленность и разнообра­зие НМЗ зачастую делают процесс установле­ния точного нозологического диагноза весьма сложным и трудоемким. Подобные состояния составляют самую большую группу среди всей наследственной патологии человека. В диагностике НМЗ используются исследо­вания нервно-мышечной проводимости (при помощи электронейромиографии – ЭНМГ), молекулярно-генетические исследования, био­химические анализы (определение уровня раз­личных ферментов и химических веществ в мышцах и плазме крови). Нередко для установ­ления точного диагноза необходимо проводить биопсию (взятие кусочка органа для дальнейше­го микроскопического исследования) мышц с последующим изучением полученного материа­ла под световым или электронным микроскопом. В последние годы в связи с большими достижениями в области генетики появилась возможность точной диагностики ряда НМЗ путем выявления мута­ций в определенных генах.

Миастения

Миастения и миастенические синдромы находятся в числе самых частых НМЗ. При правильно назначенном ле­чении миасте- нии возможно существенное улучшение состояния больных, а в некоторых случаях даже полная компенсация двига­т-ых функций.

В основе заболевания лежит нарушение нервно-мышечной пере­дачи.

Миастения начинается в лю­бом возрасте, но особенно час­то поражает женщин среднего возраста или пожилых людей (как мужчин, так и женщин).

Выделяют две формы заболева­ния:глазную миастению (стра­дают в основном мышцы глаз) и генерализованную (отмечается выраженная слабость в конеч­ностях).

Для глазной формы заболева­ния характерны ощущение дипло­пии (двоения в глазах), птоз (опу­щение верхних век, рис. 7). В течение последующих 1-2 лет обычно происходит гене­рализация процесса (распростра­нение слабости на мышцы конечностей); если же не происходит, то процесс скорее всего останется локальным. У детей первые симптомы заболевания иногда появляются во втором полугодии жизни. Однако обычно болезнь дебютирует пос­ле 10-летнего возраста. В пубертатномпериоде болезнь чаще возникает у мальчиков и проявляется обыч­но глазодвигательными нарушениями.

Основные клинические симптомы миастении:

– глазодвигательные нарушения;

– мышечная слабость, усиливающаяся после физической нагрузки или к вечеру — феномен генерализации мышеч­ной слабости (например, опущение век после нагрузки на конечности);

– разная степень выраженности слабости в различных мышечных группах;

– бульбарные нарушения – дисфагия (нарушение глотания) и дисфония (нарушение звонкости голоса).

Сухожильные рефлексы у больных сохранены, чувствительность не нарушена, тазовые расстройства и мышечные атрофии не харак­терны.

Рис. 7. Нарастающий птоз левого века у больного миастенией при физи­ческой нагрузке (фиксация взора)

 

 

Очень опасным состоянием, которое, к сожалению, нередко встречается в медицинской практике, является миастенический криз (резко возникшая мышечная слабость: пациент не дышит само­стоятельно, не говорит, не сглатывает слюну и т.д.). Порой драма­тическое ухудшение состояния больного развивается в течение 5-10 мин.

Причинами миастенического криза чаще всего являются инфекционные заболевания дыхательных путей (бронхит, пневмония). В некото­рых случаях причина заболевания остается неясной. Усугубляет течение миастенического криза бесконтрольный прием пациентом антихолинестеразных препаратов – прозерина, калимина (они на­рушают работу фермента ацетилхолинестеразы, расщепляющей ацетилхолин, тем самым концентрация ацетилхолина в синапсах повышается, что улучшает нервно-мышечную передачу). При интоксикации этими препаратами развивается холинергический криз, усугубляющий течение миастенического. Для холинергического криза характерны: узкие зрачки, усиление выделения слюны, понос, рвота; брадикардия.

Очень важно объяснить больным: при внезапном нарастании мышечной слабости недопустимо пить одну за другой таблетки прозерина, калимина и др.

Следует также помнить, что развитие миастенического криза может вызвать употребление многих лекарственных препаратов, таких, как:

– антибиотики (стрептомицин, гентамицин, пенициллин, ципрофлоксацин и др.);

– антиэпилептические средства (дифенин, фенобарбитал, карбамазепин и др.);

– психотропные средства (аминазин, амитриптилин и др.);

– гормональные препараты (оральные контрацептивы, препа­раты щитов.железы и др.);

– кардиологические средства (антагонисты кальция, β-адреноблокаторы и др.);

– многие другие препараты различных классов.

В связи с этим перед назначением больному с миастений каких- либо лекарств необходимо внимательно ознакомиться с инструк­цией к ним.

Диагностика миастении базируется на следующих исследованиях:

– прозериновая проба (вводится подкожно 2 мл 0,05% рас­твора прозерина). Проба проводится только при наличии слабости определенных мышц. При положительной пробе сила в мышцах существенно возрастает на непродолжитель­ное время;

– ЭМГ выявляет характерные для миастении изменения;

– взрослым больным с миастенией показано проведение компьютерной томографии (КТ) средостения (так как миас­тения часто сочетается с опухолями тимуса - вилочковой железы).

Лечение миастении включает назначение следующих ле­карственных препаратов:

– антихолинестеразные препараты; одновременно назначают­ся препараты калия (до 3-4 г калия в день). При передози­ровке антихолинестеразных препаратов вводят 0,5-1 мг атропина;

– при недостаточной эффективности антихолинестеразных препаратов – глюкокортикоидные гормоны (чаще всего преднизолон в таблетках по схеме);

– иммуносупрессоры (азатиоприн, циклоспорин, циклофосфан) – при непереносимости или недостаточной эффектив­ности глюкокортикоидов;

– плазмаферез (забор плазмы пациента с заменой ее на искус­ственные изотонические растворы);

– иммуноглобулины (антитела) – эффект наступает обычно через несколько дней и сохраняется 1-2 мес.

Больные с миастеническим кризом срочно госпитализируются в отделение интенсивной терапии. Необходимо обеспечить прохо­димость дыхательных путей (удалить слизь, рвотные массы изо рта, убедиться, что нет западения языка). В стационарных условиях больного переводят на ИВЛ во избе­жание смерти от дыхательной недостаточности.

Особо эффективен при миастеническом кризе плазмаферез. Также назначают иммуноглобулины. Если вышеуказанные методы не помогают, применяют преднизолон.

При лечении холинергического криза полностью отменяют антихолинестеразные препараты, восстанавливают проходимость ды­хательных путей (если она нарушена из-за гиперпродукции слюны и отделяемого бронхов), начинают ИВЛ. Параллельно каждые 2 ч подкожно вводят 0,5-1 мг атропина (до появления сухости во рту).

 

Прогрессирующие мышечные дистрофии (миопатии)

Прогрессирующие мышечные дистрофии – одна из типичных форм НМЗ. В основе этих необычайно разнообразных по клинике и генетически обусловленных заболеваний лежит прогрессирующая дегенерация мышечных волокон без поражения периферического мотонейрона.

Другая частая форма НМЗ – спинальные амиотрофии. Причина этой многочисленной группы наследственных заболеваний – гибель мотонейронов, расположенных в передних рогах спинного мозга и дающих аксоны к скелетным мышцам. Утрата мотонейронов при­водит к развитию паралича и атрофии мышц. Кроме того, часто встречаются фасцикуляции – непроизвольные сокращения пучков мышечных волокон. Разные варианты спинальных амиотрофий от­личаются сроком дебюта, механизмом наследования, характером течения и локализацией поражения мышц.

 

Ботулизм

Большую медицинскую проблему представляет ботулизм, также относящийся к НМЗ. Возбудитель заболевания – микроорганизм Clostridium botulinum. Продуцируемый им экзотоксин (токсин, вы­деляемый микробом во внешнюю среду) вызывает блокаду высво­бождения ацетилхолина в нервно-мышечном синапсе. Наиболее часто экзотоксин попадает в организм при употреблении консерви­рованной в домашних условиях пищи. Обычно это грибы, мясные и овощные консервы, а также рыба и другие продукты.

Заболевание обычно начинается с тошноты, рвотыи диареи. Затем присоединяется диплопия и затуманивание зрения. Тяжесть клинических проявлений зависит от количества всосавшегося в кровь токсина. Возникает слабость мимической и жевательной мускулатуры с дизартрией и дисфагией, мидриаз (расширение зрач­ков) и птоз. Порой присоединяются генерализованная слабость в мышцах, запоры и задержка мочи, в тяжелых случаях – судороги, нарушения сознания и кома. При большой концентрации токсина в крови смерть наступает через 4-8 дней. Даже в случае благопри­ятного исхода слабость в мышцах сохраняется в течение года. Затем утраченные функции полностью восстанавливаются.

Для диагностики заболевания очень важен сбор анамнеза. Часто заражены несколько членов семьи, употреблявших продукты из од­ной банки. Исследуются остатки пищи из этой банки (если возмож­но). В неврологическом статусе пациентов отмечается отсутствие фотореакций (сужения зрачков при ярком освещении), опущение век, нарушение речи и глотания, слабость мышц, нарушение созна­ния. Помимо клинического и неврологического ос­мотра, ценную информацию дает ЭМГ, на которой выявляются характерные изменения.

Лечение, в первую очередь, направлено на предотвращение дыха­тельной и сердечной недостаточности. Надо освободить больному дыхательные пути, при необходимости подключить к ИВЛ. В нача­ле заболевания показано промывание желудка, клизма, назначение слабительных средств (не содержащих магния, который может уси­лить мышечную слабость), введение антиботулинической сыворот­ки (20 000-40 000 ЕД 2-3 раза в сутки). Также эффективен плазмаферез. Назначают гуанидин (или аминопиридин), усиливающие высвобождение ацетилхолина из пресинаптических терминалей.

 


ОПОРНЫЙ КОНСПЕКТ ЗАНЯТИЯ №1









Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском гугл на сайте:


©2015- 2019 zdamsam.ru Размещенные материалы защищены законодательством РФ.