Детский церебральный паралич (ДЦП)

ДЦП – самый частый результат перинатального поражения ЦНС. Под термином ДЦП понимают целую группу симптомокомплексов разной этиологии, возникаю­щих в результате недоразвития или повреждения головного моз­га в перинатальном периоде. Основная его особенность – непро­грессирующее течение, однако инфекции, интоксикации и травмы могут ухуд- шать состояние у больных с ДЦП, создавая ошибочное впечатление о текущем патологическом процессе. Таким образом, ДЦП – не отдельное заболевание, а группа различных заболеваний с одинаковыми проявлениями.

Основные формы ДЦП:

– спастическая диплегия, когда у ребенка регистрируется пре­имущественно слабость, скованность в ногах; спастическая гемиплегия, проявляющаяся скованностью и слабостью в одноименных (правых или левых) конечностях; двойная гемиплегия – имеются выраженные расстройства движения рук и ног; атонически-астатическая форма – про­является снижением мышечного тонуса, отсутствием сухожильных рефлексов, выраженной мышечной слабостью; атактическая форма – характеризуется нарушением тонкой координации дви­жений, «промахиванием» мимо пред­метов, снижением мышечной силы и сухожильных рефлексов; гиперкинетическая форма – проявляется непроизвольными движениями и поза­ми, изменениями мышечн.тонуса, паралич в ногах в сочетании с насильственными движения­ми и т.д.

Помимо двигательных нарушений, на которых осно­вывается классификация ДЦП, это патологическое состояние проявляется целым рядом других симптомов поражения головного мозга (задержка развития ребенка, снижение интеллекта, вялость, отсутствие интереса к окружающему и др.).

Почти у 40% детей отмечаются эпилептические припадки, резистентные к лечению.

Диагностика ДЦП базируется на тщательном сборе анамнеза (частые аборты или выкидыши у матери, мертворождения, наличие хронических заболеваний), результатах общеклинического и невро­логического осмотра и данных нейровизуализации (КТ или МРТ головного мозга).

Лечение ДЦП исключительно симптоматическое. Занятия лечебной физкультурой, массаж, физиотерапия. препараты для снижения ско­ванности в мышцах, ортезы, специальные укладки для предотвраще­ния контрактур, препараты для снижения ско­ванности в мышцах, препараты, улучшающие метаболизм головного мозга, память и вни­мание (ноотропил, билобил, энцефабол, церебролизин и др.). В некоторых случаях проводят операции рассечения и удлинения сухожилий мышц.

Большое значение имеют регулярные занятия с логопедом, пра­вильная методика школьного и домашнего обучения. Значительную роль в лечении играет позиция родителей ребенка. От их методич­ности и упорства во многом зависит успех лечения и социальной адаптации пациента.

Родовые травмы периферической нервной системы

Частые осложнения родов – акушерские парезы и параличи. Обычно поражается плечевое сплетение с развитием слабости в руке.

Верхний паралич характеризующийся нарушением от­ведения, сгибания и ротации руки, мышечной слабостью в мышцах плечевого пояса, угнетением сухожильных рефлексов. Характерная особенность - свисание руки при удерживании ребенка на весу в горизонтальном положении

Нижний паралич - характерно поражение дистальных отделов руки, выражающееся в бледности и похолодании кисти, атрофии мышц, нарушении сгибания и разги­бания пальцев, снижении чувствительности.

Тотальный типакушерского паралича возникает при полном повреждении плечевого сплетения или спинного мозга. Рука пас­сивно свисает вдоль туловища, ее можно легко обмотать вокруг шеи («симптом шарфа»). Активные движения отсутствуют полно­стью, выявляются вегетативные расстройства.

Нервно-мышечные заболевания (НМЗ)

НМЗ – со­бирательное название огромного количес­тва различных патологий, поражающих: периферические мотонейроны, собственно мышечные волокна; нервно-мышечные синапсы.

Подавляющее большинство НМЗ имеет ге­нетическую природу и отличается определен­ным временем возникновения и, как правило, не­уклонно прогрессирующим характером течения. В диагностике НМЗ используются исследо­вания нервно-мышечной проводимости (при помощи электронейромиографии – ЭНМГ), молекулярно-генетические исследования, био­химические анализы (определение уровня раз­личных ферментов и химических веществ в мышцах и плазме крови). Нередко для установ­ления точного диагноза необходимо проводить биопсию (взятие кусочка органа для дальнейше­го микроскопического исследования) мышц с последующим изучением полученного материа­ла под световым или электронным микроскопом. В последние годы в связи с большими достижениями в области генетики появилась возможность точной диагностики ряда НМЗ путем выявления мута­ций в определенных ген ах.

Миастения

Миастения и миастенические синдромы находятся в числе самых частых НМЗ. При правильно назначенном ле­чении миасте- нии возможно существенное улучшение состояния больных, а в некоторых случаях даже полная компенсация двига­тельных функций. В основе заболевания лежит нарушение нервно-мышечной пере­дачи.

Выделяют две формы заболева­ния: глазную миастению (стра­дают в основном мышцы глаз) и генерализованную (отмечается выраженная слабость в конеч­ностях).

Для глазной формы заболева­ния характерны ощущение дипло­пи и, птоз.

Основные клинические симптомы миастении: глазодвигательные нарушения;мышечная слабость, усиливающаяся после физической нагрузки или к вечеру — феномен генерализации мышеч­ной слабости (например, опущение век после нагрузки на конечности); бульбарные нарушения – дисфагия и дисфония

Рис. 7. Нарастающий птоз левого века у больного миастенией при физи­ческой нагрузке (фиксация взора)

Очень опасным состоянием, которое, к сожалению, нередко встречается в медицинской практике, является миастенический криз (резко возникшая мышечная слабость: пациент не дышит само­стоятельно, не говорит, не сглатывает слюну и т.д.). Порой драма­тическое ухудшение состояния больного развивается в течение 5-10 мин.

Причинами миастенического криза чаще всего являются инфекционные заболевания дыхательных путей (бронхит, пневмония). Усугубляет течение миастенического криза бесконтрольный прием пациентом антихолинестеразных препаратов – прозерина, калимина. При интоксикации этими препаратами развивается холинергический криз, усугубляющий течение миастенического. Для холинергического криза характерны: узкие зрачки, усиление выделения слюны, понос, рвота; брадикардия.

Очень важно объяснить больным: при внезапном нарастании мышечной слабости недопустимо пить одну за другой таблетки прозерина, калимина и др.

Следует также помнить, что развитие миастенического криза может вызвать употребление многих лекарственных препаратов, таких, как: антибиотики, антиэпилептические средства, психотропные средства, гормональные препараты, кардиологические средства.

В связи с этим перед назначением больному с миастений каких- либо лекарств необходимо внимательно ознакомиться с инструк­цией к ним.

Диагностика миастении базируется на следующих исследованиях: прозериновая проба, ЭМГ выявляет характерные для миастении изменения; проведение компьютерной томографии (КТ) средостения (так как миас­тения часто сочетается с опухолями тимуса - вилочковой железы).

Лечение миастении включает назначение следующих ле­карственных препаратов: антихолинестеразные препараты; при недостаточной эффективности антихолинестеразных препаратов – глюкокортикоидные гормоны, плазмаферез, иммуноглобулины (антитела).

Больные с миастеническим кризом срочно госпитализируются в отделение интенсивной терапии. Необходимо обеспечить прохо­димость дыхательных путей (удалить слизь, рвотные массы изо рта, убедиться, что нет западения языка). В стационарных условиях больного переводят на ИВЛ во избе­жание смерти от дыхательной недостаточности.

Прогрессирующие мышечные дистрофии (миопатии)

Для диагностики заболевания очень важен сбор анамнеза. Часто заражены несколько членов семьи, употреблявших продукты из од­ной банки. Исследуются остатки пищи из этой банки (если возмож­но). В неврологическом статусе пациентов отмечается отсутствие фотореакций), опущение век, нарушение речи и глотания, слабость мышц, нарушение созна­ния. Помимо клинического и неврологического ос­мотра, ценную информацию дает ЭМГ, на которой выявляются характерные изменения.

Лечение, в первую очередь, направлено на предотвращение дыха­тельной и сердечной недостаточности. Надо освободить больному дыхательные пути, при необходимости подключить к ИВЛ. В нача­ле заболевания показано промывание желудка, клизма, назначение слабительных средств (не содержащих магния, который может уси­лить мышечную слабость), введение антиботулинической сыворот­ки (20 000-40 000 ЕД 2-3 раза в сутки). Также эффективен плазмаферез. Назначают гуанидин (или аминопиридин), усиливающие высвобождение ацетилхолина из пресинаптических терминалей.

Что вызывает тренды на фондовых и товарных рынках Объяснение теории грузового поезда Первые 17 лет моих рыночных исследований сводились к попыткам вычис­лить, когда этот...

ЧТО ПРОИСХОДИТ ВО ВЗРОСЛОЙ ЖИЗНИ? Если вы все еще «неправильно» связаны с матерью, вы избегаете отделения и независимого взрослого существования...

Что делает отдел по эксплуатации и сопровождению ИС? Отвечает за сохранность данных (расписания копирования, копирование и пр.)...

ЧТО И КАК ПИСАЛИ О МОДЕ В ЖУРНАЛАХ НАЧАЛА XX ВЕКА Первый номер журнала «Аполлон» за 1909 г. начинался, по сути, с программного заявления редакции журнала...

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском гугл на сайте: