Виды и механизмы развития геморрагических диатезов. Патогенез изменений в органах полости рта при тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях.

Диатезы геморрагические - это формы нарушений, характеризующиеся склонностью к кровоточивости.

Болезнь Вшлебранда - один из наиболее частых наследственных геморрагических диатезов.

Диспротромбш - геморрагические диатезы, обусловленные наследственным дефицитом некоторых факторов свертывания крови.

Дисфибриногенемии - наследственные молекулярные аномалии фибриногена. Они характеризуются либо замедлением свертывания этого белка под влиянием тромбина и тромбиноподобных ферментов, либо неправильным его превращением.

Геморрагические диатезы, обусловленные патологией тромбоцитов: тромбоцитопении и тромбоцитопатии.

Тромбоцитопеническая пурпура - сборная группа заболеваний, объединяемая по принципу единого механизма тромбоцитопении; укорочения жизни тромбоцитов, вызванного наличием антител к тромбоцитам или иным механизмом их разрушения.

Спленогенные тромбоцитопении - тромбоцитопении, обусловленные увеличением и повышением функции селезенки.

Тромбоцитопатии - заболевания, в основе которых лежит врожденная (чаще всего наследственная) или приобретенная качественная неполноценность тромбоцитов. При ряде тромбоцитопатии возможна непостоянная вторичная тромбоцитопения (обычно умеренная), обусловленная укорочением продолжительности жизни дефектных тромбоцитов.

ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ

Различают наследственные (семейные) формы с многолетней, начинающейся с детского возраста кровоточивостью и приобретенные формы, в большинстве своем вторичные (симптоматические). Большая часть наследственных форм связана с нарушениями строения и функций клеток крови либо с дефицитом или дефектом факторов свертывания крови, а также фактора Виллебранда, реже - с неполноценностью мелких кровеносных сосудов (телеангиэктазия, болезнь Ослера-Рандю).

Большинство приобретенных форм кровоточивости связано с синдромом-ДВС, иммунными поражениями сосудистой стенки (васкулит Шенлейна-Геноха, эритемы) и тромбоцитов (большинство тромбоцитопении), с нарушениями нормального кроветворения, токсико-инфекционным поражением кровеносных сосудов (геморрагические лихорадки, сыпной тиф и др.), заболеваниями печени и желтухой (ведущими к нарушению образования в печеночных клетках факторов свертывания крови), воздействием лекарственных препаратов, нарушающих свертывание крови (дезагреганты, антикоагулянты, фибринолитики), либо провоцирующих иммунные нарушения - тромбоцитопению, васкулиты. При многих перечисленных заболеваниях нарушения свертывания крови носят смешанный характер и резко усиливаются в связи с вторичным развитием синдрома-ДВС, чаще всего в связи с инфекционными, иммунными, разрушающими или опухолевыми (включая лейкозы) процессами.

По механизму развития различают следующие группы геморрагических диатезов:

• обусловленные нарушениями свертываемости крови;

• обусловленные нарушением тромбоцитарно-сосудистого свертывания (тромбоцитопении, тромбоцитопатии);

• обусловленные нарушениями свертываемости крови и механизма остановки кровотечения с помощью тромбоцитов (болезнь Виллебранда, ДВС-синдром, при белковых нарушениях, лучевой болезни и др.);

• обусловленные первичным поражением сосудистой стенки (наследственная телеангиэктазия Ослера-Рандю, гемангиомы, геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха, эритемы, геморрагические лихорадки, гиповитаминозы С и В и др.).

В особую группу включают различные формы так называемой невротической, или имитационной, кровоточивости, вызываемой у себя самими больными вследствие расстройства психики. Ими наносятся механические повреждения ткани (нащипывание или насасывание синяков, травмирование слизистых оболочек и т. д.), тайно принимаются лекарственные препараты геморрагического действия (чаще всего антикоагулянтов непрямого действия - кумаринов, фенилина и др.), самоистязанием или садизмом на эротической почве и т. д.

Реже встречаются близкие к ДВС-синдрому заболевания, протекающие с выраженной лихорадкой, - тромботическая тромбоцито-пеническая пурпура (болезнь Мошкович) и гемолитико-уремический синдром.

При незначительной травматизации возникают кровоизлияния в кожу и подкожную клетчатку, носовые и маточные кровотечения, часто ошибочно расцениваемые как дисфункциональные, реже - желудочно-кишечные, внутричерепные. Кровоизлияния в полость суставов редки и поражают лишь единичные суставы, не ведут к глубоким нарушениям функции опорно-двигательного аппарата.

109. причины и механизмы развития предтромботических состояний. Понятие о тромбофилии.(этот вопрос не оч…все что нашла)

Тромбофилия - это патологическое состояние, характеризующееся нарушением системы свёртываемости крови при которой увеличивается риск развития тромбоза.

Тромботический синдром, или тромбофилия (от гр. thrombos — ком, сгусток, phileo — люблю) — состояние, характеризующееся чрезмерной (неадекватной) коагуляцией крови и тромбообразованием, ведущими к ишемии тканей и органов.

Причины тромботического синдрома • Повреждение стенок сосудов и сердца (например, при их механической травме, атерогенезе, васкулитах, ангиопатиях у пациентов с СД). • Патология форменных элементов крови (например, тромбоцитопатии, гемолиз эритроцитов, чрезмерное повышение адгезии и агрегации тромбоцитов и эритроцитов). • Патология факторов системы гемостаза. - Абсолютное или относительное преобладание эффектов прокоагулянтных факторов. - Недостаточность антикоагулянтных и фибринолитических факторов (например, при системном атеросклерозе, СД, гипертонической болезни, эн-дотоксинемиях, шоковых состояниях). Механизмы тромботического синдрома.. • Чрезмерная активация прокоагулянтов и проагрегантов. Наиболее частые причины. - Гиперлипопротеинемии. Липопротеины активируют фактор Хагемана (фактор свёртывания XII) и стимулируют активность протромбиназы. - Повышенный уровень антифосфолипидных AT (IgG, IgM) при анти-фосфолипидном синдроме. AT к анионным фосфолипидам стимулируют реакцию высвобождения из тромбоцитов, эндотелиоцитов, кардиомиоцитов и некоторых других клеток прокоагулянтов и их последующую активацию. Такой механизм тромбообразования выявляется, например, при СКВ и ишемической болезни сердца (ИБС). - Массированные травмы мягких тканей (например, при механическом повреждении органов, тканей, конечностей, синдроме длительного раздавливания), ожоги большой площади, шоковые состояния, сепсис. Основные механизмы гиперкоагуляции и тромботического синдрома • Увеличение концентрации в крови прокоагулянтов и проагрегантов (фибриногена, протромбина, акцелерина, проконвертина, тромбина и др.). + Наиболее частые причины. - Гиперкатехоламинемия. Катехоламины активируют процесс синтеза фибриногена (например, при патогенном стрессе или феохромоцитоме). - Гиперкортицизм (с гиперпродукцией глюкокортикоидов). Глюкокортикоиды стимулируют образование протромбина, проакцелерина, фибриногена. - Атеросклеротическое поражение стенок артерий. Потенцирует синтез фибриногена, протромбина, фактора Хагемана, антигемофилических глобулинов и др. - Септицемия. Стимулирует гиперпродукцию тканевого тромбопластина, + Последствия чрезмерной активации и/или увеличения в крови прокоагулянтов и проагрегантов: гиперкоагуляция белков крови, адгезия, агрегация и активация форменных элементов крови, образование единичных тромбов, генерализованный тромбоз (наблюдается при ДВС-синдроме). • Снижение содержания и/или угнетение активности антикоагулянтов и антиагрегантов. Наиболее частые причины. - Наследственный дефицит антитромбина. Характеризуется снижением синтеза антитромбина III, а также его сродства к гепарину. - Печёночная, почечная или панкреатическая недостаточность. Все эти состояния обусловливают снижение синтеза гепатоцитами антитромбина III. - Гиперлипопротеинемии. Обусловливают снижение уровня гепарина в крови (за счёт его адсорбции на поверхности форменных элементов крови и иммунных комплексов, например при СКВ или пурпуре Шёнляйна— Геноха). - Наследственная или приобретённая недостаточность протеинов С и S. Вторичный (приобретённый) дефицит этих белков наблюдается при печёночной недостаточности, СД, лейкозах, массивных травмах, респираторном дистресс-синдроме взрослых. • Уменьшение уровня и/или подавление активности фибринолитических агентов. Наиболее частые причины. - Подавление синтеза и выделение клетками в кровь активатора плазминогена. Наблюдается у пациентов с атеросклерозом, инфарктом миокарда, ревматоидным артритом). - Наследственная или приобретённая гиперпродукция антиплазминов. - Снижение продукции фактора XII (например, при васкулитах или ДВС-синдроме). Именно это послужило причиной смерти больного тромбофилией по фамилии Хагеман (его именем назван фактор XII).

Что делает отдел по эксплуатации и сопровождению ИС? Отвечает за сохранность данных (расписания копирования, копирование и пр.)...

Конфликты в семейной жизни. Как это изменить? Редкий брак и взаимоотношения существуют без конфликтов и напряженности. Через это проходят все...

ЧТО ПРОИСХОДИТ ВО ВЗРОСЛОЙ ЖИЗНИ? Если вы все еще «неправильно» связаны с матерью, вы избегаете отделения и независимого взрослого существования...

ЧТО ПРОИСХОДИТ, КОГДА МЫ ССОРИМСЯ Не понимая различий, существующих между мужчинами и женщинами, очень легко довести дело до ссоры...

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском гугл на сайте: