|
|
Патогенез гемолитических анемийОбщий механизм лизиса эритроцитов (рис. 22–6) заключается в дезорганизации фосфолипидно‑белковой структуры их мембраны.Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ Рис 21 07 Изменения в эритроцитах ведущие к их гемолизу» Масштаб повреждений мембраны эритроцита может колебаться в широком диапазоне: от микроразрывов до декомпозиции макромолекул и образования пор. В двух последних случаях развивается каскад перечисленных ниже реакций: • Повышение проницаемости мембран клеток эритроидного ряда (от проэритробласта до зрелого эритроцита) для ионов и органических веществ. • Утрата клетками эритроидного ряда микро‑ и макромолекулярных веществ (K+, фосфатов, ферментов и др.). • Избыточное поступление в эритроциты Na+, Ca2+, органических соединений и воды. • Высвобождение в цитозоль ионов, микро- и макромолекулярных соединений, ранее находившихся в митохондриях, эндоплазматической сети и других органоидах. • Увеличение осмоляльности внутриклеточной жидкости (за счёт ионов, метаболитов, липидов, углеводов, белков и их соединений). • Ток избытка жидкости в клетки по градиенту осмотического и онкотического давлений. • Гипергидратация эритроидных клеток, их набухание, утрата дискоидной формы, округление их (сфероцитоз). • Разрушение эритроидных клеток: наиболее гидратированные клетки гемолизируются в просвете сосудов (внутрисосудистый гемолиз); менее гидратированные, но с пониженной способностью к деформации клетки разрушается в капиллярах тканей, синусах селезёнки, печени, поглощается и лизируется макрофагами (внутриклеточный гемолиз). При этом высвобождающийся из эритроцитов Hb трансформируется в билирубин. Он циркулирует в крови, проникает в ткани, а также выводится с экскрементами и мочой. Это манифестирует развитие гемолитической желтухи со свойственными ей расстройствами функций физиологических систем организма.
Рис. 22–6. Изменения в эритроцитах, ведущие к их гемолизу. Гемолиз эритроцитов при первичных (наследуемых и врожденных) гемолитических анемиях обусловлен генетическим парциальным или сочетанным дефектом структуры их мембран (мембранопатиями), ферментов (ферментопатиями), гемоглбина (гемоглобинопатиями). • Мембранопатии характеризуются нарушением белково‑липидной структуры и физико‑химического состояния мембран эритроидных клеток. Причинами мембранопатий являются генетические дефекты мембранных или околомембранных полипептидов клеток эритроидного ряда. Патогенез мебранопатий. Для гемолитических анемий вследствие мембранных дефектов, характерен синтез аномальных белков (белковозависимые мембранопатии) либо аномальных липидов (липидозависимые мембранопатии). Примерами г емолитических анемий в результате белковозависимой мембранопатии могут быть: – наследственные формы сфероцитоза (болезнь Минковского ‑ Шоффара), – наследуемые эллиптоцитоз, стоматоцитоз, пиропойкилоцитоз, синдром «Rh‑ноль» или – г емолитические анемии вследствие липидозависимой мембранопатии напримор, при акантоцитозе. • Ферментопатии. Гемолитические анемии, обусловленные ферментопатиями, характеризуются нарушением белково‑липидной структуры и физико‑химического состояния мембран эритроидных клеток и развиваются при генных мутациях ряда ферментов. • Гемоглобинопатии. Описано большое число гемоглобинопатий, сопровождающихся проявлениями гемолитической анемии (см. далее «Талассемии», а также статью «Гемоглобинопатии» в приложении «Справочник терминов»). Проявления гемолитических анемий Проявления гемолитических анемий разнообразны и в значительной степени определяются конкретным заболеванием. Наиболее общие проявления представлены на рис. 22–7. Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ Рис 21 08 Основные гематологические проявления гемолитических анемий»
Рис. 22–7. Основные гематологические проявления гемолитических анемий. Дизэритропоэтические анемии Дизэритропоэтические анемии дифференцируют в зависимости от их происхождения (рис. 22-8). Ы Вёрстка Таблица 21–4 Таблица 22–4. Виды дизэритропоэтических анемий. = УБРАНА!!! Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ Рис 21 09 Виды дизэритропоэтических анемий»
Рис. 22–8. Виды дизэритропоэтических анемий.   ЧТО И КАК ПИСАЛИ О МОДЕ В ЖУРНАЛАХ НАЧАЛА XX ВЕКА Первый номер журнала «Аполлон» за 1909 г. начинался, по сути, с программного заявления редакции журнала...  ЧТО ТАКОЕ УВЕРЕННОЕ ПОВЕДЕНИЕ В МЕЖЛИЧНОСТНЫХ ОТНОШЕНИЯХ? Исторически существует три основных модели различий, существующих между...  Что делать, если нет взаимности? А теперь спустимся с небес на землю. Приземлились? Продолжаем разговор...  Что способствует осуществлению желаний? Стопроцентная, непоколебимая уверенность в своем... Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском гугл на сайте:
|
