Сдам Сам

ПОЛЕЗНОЕ


КАТЕГОРИИ







Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура





Тромбоцитопении – это группа заболеваний, при которых количество тромбоцитов в крови ниже 150 × 109/л. Снижение количества тромбоцитов может быть обусловлено повышенным их разрушением, недостаточным образованием и повышенным потреблением. Чаще всего в клинической практике встречаются тромбоцитопении, обусловленные повышенным разрушением. Обычно выделяют наследственные и приобретенные тромбоцитопении. Наиболее часто в клинической практике встречается заболевание, которое носит название идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (болезнь Верльгофа).

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) была впервые описана врачом Верльгофом из Ганновера 200 лет назад и характеризуется появлением на коже геморрагий различной степени выраженности и давности. При этом геморрагический синдром сопровождается резким снижением содержания тромбоцитов в периферической крови при достаточном их образовании в костном мозге. В настоящее время ИТП относят к группе аутоиммунных заболеваний, обусловленных выработкой антител против собственного неизмененного антигена тромбоцитов. Аутоиммунный процесс обозначают как симптоматический, если он является следствием другого, основного заболевания, и идиопатическим, когда причину аутоагрессии выявить не удается. По последним данным ВОЗ, на 100 000 населения приходится 4,5 лиц мужского пола и 7,5 лиц женского пола, страдающих идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, т.е. ИТП как бы является «привилегией» женщин.

Этиология. Этиология возникновения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры окончательно не установлена. Наиболее вероятным считается мнение, согласно которому в основе патологического процесса большинства форм аутоиммунных тромбоцитопений лежит срыв иммунологической толерантности к собственному антигену, в основе которого может быть нарушение взаимодействия между выработкой идиопатических и антиидиопатических антител. Приобретенные тромбоцитопении могут возникать вследствие радиактивного облучения, иммунно-аллергических реакций, токсического воздействия лекарственных средств и др.



Патогенез. Основным механизмом развития тромбоцитопении является резкое укорочение продолжительности жизни тромбоцитов до нескольких часов вместо 7-10 дней в норме. Укорочение жизни тромбоцитов и развитие тромбоцитопении при аутоиммунных формах связано с выработкой антитромбоцитарных антител, что приводит к сенсибилизации тромбоцитов и повышенному их фагоцитозу макрофагами. Установлено, что одним из основных мест выработки антител к тромбоцитам является селезенка, клетки которой вырабатывают повышенное количество иммуноглобулина IgG, фиксирующегося на поверхности тромбоцитов.

При наследственных формах тромбоцитопенической пурпуры укорочение продолжительности жизни тромбоцитов обусловлено дефектом структуры их мембраны или дефектом энергетики тромбоцитов в связи с нарушением активности ферментов гликолиза или цикла Кребса. Усиленное разрушение тромбоцитов может сопровождаться увеличением количества мегакариоцитов костного мозга и усилением продукции тромбоцитов, что связано с увеличением количества тромбоцитопоэтинов в ответ на низкое количество тромбоцитов в периферической крови. В патогенезе развития кровоточивости при тромбоцитопениях имеет важное значение расположение тромбоцитов в сосудах. Обычно тромбоциты располагаются вблизи эндотелия вдоль стенки сосуда (краевое стояние тромбоцитов), тем самым способствуя стойкости (резистентности) эндотелия к механическим воздействиям при замедлении кровотока, препятствуя диапедезу эритроцитов. При тромбоцитопении этот процесс нарушается, наступает дистрофия эндотелия и снижается резистентность сосуда в целом. При этом самое кратковременное сдавление сосуда, замедление кровотока, незначительные механические воздействия вызывают повышенную хрупкость сосудов с возникновением петехий, кровоподтеков, кровотечений.

Клиническая картина. Больные предъявляют жалобы на появление синяков на кожных покровах при незначительных ушибах, и кровотечения из слизистых оболочек, которые развиваются спонтанно или под влиянием незначительных, едва заметных травм.

Болезнь развивается постепенно или остро и всегда характеризуется рецидивирующим либо затяжным течением. Иногда тромбоцитопения выявляется случайно при исследовании крови с отсутствием или наличием умеренно выраженных признаков геморрагического синдрома. Основными симптомами заболевания являются кровоизлияния в кожу и подкожную клетчатку, имеющие самый различный характер по величине и окраске.

При осмотре на коже обнаруживаются геморрагические пятна (экхимозы) пурпурного, вишнево-синего, коричневого и желтого цвета. Одновременно наблюдается наличие петехиальных высыпаний. Наиболее часто экхимозы и петехии расположены на коже передней поверхности туловища и конечностей (чаще на ногах), в местах давления одежды. Реже можно видеть кровоизлияния на лице, ладонях, губах, конъюнктиве, слизистой полости рта. Довольно крупные экхимозы могут появляются в местах инъекций.

Спонтанные кровотечения из слизистых оболочек – одна из характерных особенностей ИТП . Наиболее часто возникают носовые кровотечения, нередко приобретающие профузный характер. Эти кровотечения, возникающие преимущественно из locus Kisselbachi, иногда являются почти единственным проявлением болезни.

Второе место по частоте занимают кровотечения из десен и вообще из полости рта. При этом особенно опасны экстракции зуба или тонзиллэктомии, но в то же время крупные операции, такие, как спленэктомия или аппендэктомия, не вызывают существенных кровотечений. У женщин преобладают маточные кровотечения – меноррагии. Наклонность к маточным кровотечениям еще объясняется и тем, что перед или в первые дни менструаций количество тромбоцитов значительно снижается и одновременно обнаруживаются другие признаки геморрагического диатеза (появление синяков на теле, кровоточивость десен и др.). Течение болезни характеризуется цикличностью.

При исследовании сердечно-сосудистой, дыхательной и пищеварительной систем проявлений болезни не отмечается. При выраженных аутоиммунных тромбоцитопениях, особенно симптоматических, может наблюдаться незначительное увеличение селезенки. У больных, страдающих длительными и обильными кровотечениями могут отмечаться клинические признаки, характерные для хронической постгеморрагической анемии.

Дополнительные методы исследования. Характерными для тромбоцитопений являются положительные пробы для определения резистентности сосудистой стенки (проба щипка, жгута, баночная и др.). При лабораторном исследовании периферической крови выявляется тромбоцитопения – патогномоничный симптом, отличающий ИТП от других форм геморрагических диатезов. Количество тромбоцитов всегда отмечается ниже 150×109л. Обычно клиническая картина тромбоцитопенической пурпуры возникает при снижении числа тромбоцитов ниже 50×109л. В разгар кровоточивости количество тромбоцитов может уменьшаться до единичных на весь препарат, вплоть до полного их исчезновения. Ранее в врачебной практике существовал термин – «критическое число Франка» – 30×109л, при котором обязательно должны быть признаки геморрагического диатеза. Однако в последующем было установлено, что проявление кровоточивости связано не только с количественными факторами, но и зависит от функционального состояния самих тромбоцитов. В период ремиссии количество тромбоцитов всегда повышается, но никогда не достигает нормы.

У большинства больных обнаруживаются морфологические изменения в тромбоцитах: их пойкилоцитоз, появление малозернистых и «голубых» клеток. Содержание эритроцитов и гемоглобина может быть нормальным, иногда наблюдается хроническая постгеморрагическая анемия, при выраженных кровопотерях – ретикулоцитоз. Количество лейкоцитов в пределах нормы, СОЭ – не изменено. При исследовании пунктата костного мозга отмечается нормальное или увеличенное количество мегакариоцитов, преобладают молодые формы. Мегакариоциты при ИТП практически ничем не отличаются от обычных, однако тромбоциты вокруг них обнаруживаются редко и в малом количестве (отсутствие отшнуровки тромбоцитов). В мегакариоцитах снижено содержание гликогена и нарушена активность некоторых ферментов (ЛДГ, кислой фосфатазы и др.).

В гистологическом препарате костного мозга, полученном методом трепанобиопсии, у большинства больных обнаруживается нормальное соотношение между кроветворной тканью и жиром, количество мегакариоцитов увеличено. При исследовании функциональной активности тромбоцитов отмечается уменьшение их адгезии и нарушение агрегации. Свертываемость крови у большинства больных обычно нормальная, Длительность кровотечения значительно удлиняется, достигая 20 минут и более. Ретракция кровяного сгустка резко нарушена. На высоте кровоточивости сгусток полностью утрачивает способность к ретракции и остается рыхлым, сыворотка практически не отделяется. В период ремиссии ретракция сгустка становится нормальной. Основные показатели коагулограммы при болезни Верльгофа практически не изменены. Тромбоэластограмма имеет типичные изменения для тромбоцитопений – уменьшение максимальной амплитуды и удлинение времени образования сгустка.

Принципы лечения. В терапии тромбоцитопенической пурпуры любого генеза в первую очередь находит применение глюкокортикоидных гормонов в средней дозе – 1 мг/кг в пересчете на преднизолон с постепенным снижением дозы на фоне прекращения геморрагического синдрома и ростом числа тромбоцитов. При неэффективности гормональной терапии и рецидивах болезни показано оперативное вмешательство – спленэктомия, приводящая к выздоровлению более 75% больных со значительным повышением числа тромбоцитов. Даже при неэффективности спленэктомии наблюдается исчезновение синдрома кровоточивости, хотя уровень тромбоцитов может оставаться низким. Для лечения тромбоцитопений в последние годы применяется внутривенно иммуноглобулин для обеспечения эффективного гемостаза и при подготовке к спленэктомии.

Симптоматическое лечение геморрагического синдрома включает применение местных и общих гемостатических средств. При лечении больных с тромбоцитопенической пурпурой следует избегать назначения препаратов, нарушающих функцию тромбоцитов (аспирин и нестероидные противовоспалительные средства).

 

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн- Геноха, капилляротоксикоз, анафилактическая пурпура) – это заболевание из группы системных микротромбоваскулитов, протекающее с поражением микроциркуляторного русла с типичными изменениями кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почек. Ведущим клиническим синдромом являются кожные геморрагии, что и послужило основанием для включения этой болезни в группу геморрагических диатезов. Геморрагический васкулит по частоте занимает 1-е место среди системных васкулитов. Болеют преимущественно молодые люди до 20 лет и дети, реже взрослые (одинаково часто мужчины и женщины).

Этиология.Этиология геморрагического васкулита до настоящего времени неизвестна. Большинство авторов придерживаются полиэтиологической природы заболевания. Существует множество различных причин, хотя аллергические изменения и наличие инфекции доказывается у большинства больных. Несомненна связь его возникновения с лекарственной аллергией, применением антибиотиков и сульфаниламидов. Связь геморрагического васкулита с применением сывороток и вакцин подтверждается значительным увеличением заболеваний после проведения массовой вакцинации, особенно в детском возрасте. Возможной причиной болезни может быть глистная инвазия, прием некоторых лекарств. Установлена эпидемиологическая связь с острыми стрептококковыми заболеваниями.

Патогенез. Основной патогенетический механизм геморрагического васкулита — образование циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) и отложение их в капиллярах кожи и внутренних органов. Под воздействием этих иммунных комплексов происходит повреждение сосудистой стенки капилляров с развитием деструктивных и деструктурно-продуктивных микроваскулитов. Микроваскулиты сопровождаются множественными микротромбозами, повышением сосудистой проницаемости и выходом из кровяного русла эритроцитов и плазменных белков. В патогенезе геморрагических васкулитов определенное место также занимают нарушения микроциркуляции, связанные с внутрисосудистой гиперкоагуляцией, глубокими дистрофическими. изменениями вплоть до развития некрозов.

Клиническая картина. Начало болезни чаще острое, внезапное. Иногда болезнь может развиваться постепенно, при хорошем самочувствии больного, который случайно обнаруживает кожные изменения. Принято различать следующие основные синдромы геморрагического васкулита: кожный, суставной, абдоминальный, почечный, злокачественный или быстротекущий (в основном у детей). Чаще всего встречается кожная форма болезни, которую называют purpura simplex. Примерно у половины больных наблюдается повышение температуры тела, обычно кратковременное, сопровождающееся кожно-суставными симптомами.

1. Кожная форма. Она встречается наиболее часто, проявляется поражением кожных покровов и развитием кровоточивости по васкулитно-пурпурному типу. В 95 % случаев геморрагические высыпания расположены симметрично, на разгибательной поверхности нижних и верхних конечостей, реже на ягодицах и туловище. Слизистые оболочки практически не поражаются. Кожные высыпания представляют собой геморрагические точки или пятна размером 2-5 мм, с наклонностью к слиянию, определяются не только визуально, но и при пальпации как уплотнение или возвышение. При надавливании элементы сыпи не исчезают. В связи с наклонностью к рецидивированию на коже имеются как старые, так и свежие элементы и она приобретает пестрый цвет – «пурпура». Нередко сыпь осложняется возникновением язвенно-некротических поражений кожи. Характерным для геморрагического васкулита является наличие длительно сохраняющейся пигментации на месте высыпаний (отложение гемосидерина из разрушенных эритроцитов).

2. Суставная форма (purpura reumatica). Возникает часто одновременно с кожными проявлениями или предшествует им. Степень поражения суставов может варьировать от артралгий до артритов. Поражаются преимущественно крупные суставы, особенно коленные и голеностопные. Боли чаще умеренные, ноющие, усиливающиеся при пальпации и движении. Через несколько дней боли исчезают, но могут повторяться при новой волне геморрагических высыпаний. Может развиваться периартикулярный отек, костных изменений и стойкой деформации суставов при геморрагическом васкулите не бывает.

3. Абдоминальная форма (purpura abdominalis). Чаще всего наблюдается у детей. Возникновение синдрома обусловлено геморрагиями в стенку кишечника, брыжейку или брюшину, в тяжелых случаях – геморрагическим пропитыванием стенки кишки или брыжейки. Чаще поражается тонкая кишка (начальные и конечные отделы). Поражение желудочно-кишечного тракта характеризуется болевым синдромом, диспептическими расстройствами, кишечными кровотечениям. Самый частый признак – боль в животе, возникающая внезапно по типу кишечной колики схваткообразного характера и достигающая высокой интенсивности. У значительной части больных абдоминальный синдром непродолжителен и проходит в течение первых 2-3 дней. Периоды сильной боли могут чередоваться с совершенно безболевыми промежутками, продолжительностью 1-3 часа. Это облегчает дифференциальную диагностику абдоминального синдрома с острыми хирургическими заболеваниями органов брюшной полости. В некоторых случаях отмечается появление тошноты, кровавой рвоты, развивается кишечное кровотечение. При объективном исследовании может выявляться вздутие живота, напряжение брюшной стенки, болезненность при пальпации различных отделов тонкого и толстого кишечника.

При поражении сосудов почек чаще всего развивается клиническая картина острого или хронического гломерулонефрита с выраженным мочевым синдромом. Диагноз устанавливается при наличии внепочечных проявлений геморрагического васкулита.

Злокачественная или быстротекущая форма геморрагического васкулита (purpura fulminans) встречается в основном у детей и характеризуется молниеносным течением с бурным началом в виде острого артрита, с высокой лихорадкой, множеством сливных геморрагий на коже, резкой болью в животе. Смерть больного может наступить в течение нескольких часов или дней от кишечного кровотечения или кровоизлияния в мозг.

Дополнительные методы исследования. Пробы на резистентность стенки микрососудов чаще всего положительные Лабораторные данные не специфичны для геморрагического васкулита. При кожно-суставной форме заметных изменений в периферической крови не выявляется, или появляется умеренный лейкоцитоз. Анемия не характерна, лейкоцитарная формула и СОЭ не изменены. Количество тромбоцитов в норме. При тяжелых формах болезни может наблюдаться нейтрофильный лейкоцитоз и увеличение СОЭ. Иногда отмечается умеренная эозинофилия. При исследовании мочи, особенно при выраженном почечном синдроме, определяется протеинурия, микрогематурия. При биохимических исследованиях крови может наблюдаться диспротеинемия в виде повышения уровня α2- и γ-глобулинов, гиперфибриногенемия, увеличение ЦИК, появление криоглобулинов. Диагностическое значение имеет повышенное содержание IgA, обнаруживаемое у половины больных геморрагическим васкулитом.

При исследовании системы гемостаза обычные показатели коагулограммы не изменены, время свертывания крови и длительность кровотечения в норме. При проведении специальных методов исследования отмечается повышение в крови уровня фактора Виллебранда, положительные пробы, применяемые для диагностики ДВС-синдрома (антитромбин III, продукты деградации фибриногена и др.).

Важным в диагностике геморрагического васкулита является проведение биопсии кожи. Для биопсии берут участок измененной кожи со свежими высыпаниями. В сосочковом слое дермы при микроскопии обнаруживаются микроваскулиты мелких сосудов с инфильтрацией мононуклеарными клетками и тромбозом. Диагноз подтверждается обнаружением в сосудах иммунных комплексов, содержащих Ig A.

Принципы лечения. Больным геморрагическим васкулитом противопоказаны прививки, не должны применяться аллергизирующие лекарственные препараты и пищевые продукты. Лечение больных должно проводиться в стационаре. Основным методом лечения является гепаринотерапия. При суставном синдроме показаны нестероидные противовоспалительные препараты (индометацин, вольтарен). При поражении почек гепаринотерапия сочетается с применением препаратов, улучшающих реологические свойства крови и иммунодепрессантами, плазмаферез крови. При остром и тяжелом течении заболевания назначают стероидные гормоны по обычной схеме. У большинства больных проведение указанной терапии вызывает значительное снижение активности патологических процессов, выраженности геморрагических проявлений, улучшение общего состояния. Прогноз при легких формах благоприятный.

 

Гемофилия

Гемофилия – это врожденная форма кровоточивости, связанной с нарушением коагуляционного гемостаза вследствие дефицита одного или нескольких факторов свертывания крови. Заболевание, связанное с недостатком фактора VIII обозначают гемофилией А, при недостатке фактора IX говорят о гемофилии В, а XI – гемофилия С. Чаще всего в клинической практике встречается гемофилия А.

Этиология. Гемофилия представляет собой генетическое заболевание, наследуемое по рецессивному типу, сцепленному с полом. Ген, ответственный за синтез антигемофильного глобулина, локализуется в Х-хромосоме, вследствие чего гемофилией болеют исключительно мужчины. Женщины-кондукторы этого заболевания, имеющие вторую нормальную Х-хромосому, гемофилией не страдают.

Патогенез. В результате дефицита факторов свертывания крови VIII или IX происходит нарушение внутреннего механизма трансформации протромбина в тромбин, что приводит к замедлению процесса свертываемости крови и развитию повышенной кровоточивости.

Клиническая картина. Повышенная кровоточивость при гемофилии обнаруживается обычно уже на первом году жизни, иногда непосредственно при перевязывании пуповины. Чаще всего кровоточивость может возникать у младенцев при прорезывании зубов. С возрастом проявления кровоточивости становятся менее выраженными.

Типичным для гемофилии является гематомный тип кровоточивости с болезненными напряженными кровоизлияниями как в мягкие ткани, так и в суставы. Кровотечения при гемофилии возникают преимущественно на почве травм, порезов кожи, экстракции зубов, операций и др. Кровотечения часто возникают не сразу после травмы, а через 1-5 часов. Незначительные ушибы сопроповождаются обширными подкожными, втутримышечными и внутрисуставными кровоизлияниями.

Кровоизлияния в суставы – гемартрозы, являются характерной особенностью геморрагического синдрома у лиц, страдающих гемофилией. Чаще других поражаются крупные суставы – коленные, тазобедренные, голеностопные, локтевые. Клинически при гемартрозах отмечается резкая болезненность при движении, припухлость суставов, повышение температуры тела. В связи с повторными кровоизлияниями возникают частичные анкилозы, контрактуры и деформация пораженных суставов

Дополнительные методы исследования. При гемофилии наблюдается значительное удлинение времени свертывания крови, времени рекальцификации плазмы, снижение потребления тромбопластина. Важным в диагностике заболевания является проведение специальных тестов по определению факторов свертывания крови. Для идентификации вида гемофилии применяют тесты смешивания. К плазме исследуемого больного добавляют образцы плазмы больных с известной формой гемофилии, т.е. с дефицитом факторов свертывания крови. Форма гемофилии устанавливается по той плазме, которая не нормализует время свертывания.

Принципы лечения. В основе лечения больных гемофилией лежит заместительная терапия с применением препаратов, содержащих факторы свертывания крови: свежая кровь, антигемофильная плазма, криопреципитаты.

Лейкозы

Лейкозы – это заболевания кроветворной системы с локализацией опухолевого процесса в костном мозге. Течение болезни сопровождается выходом опухолевых клеток в кровеносное русло. Лейкозам присуща безудержная аутохтонная клеточная гиперплазия пораженного ростка кроветворной ткани. При этом разрастание опухолевых клеток происходит не только в местах нормального кроветворения, но и в жировом костном мозге трубчатых костей и экстрамедуллярных очагах кроветворения (селезенка, лимфатические узлы).

Этиология и патогенез. Причины развития лейкозов не выяснены. Лейкоз, по всей вероятности, является следствием патологической мутации кроветворных клеток, повлекших за собой нарушение состава и структуры хромосомного аппарата. В пользу теории возникновения лейкозов в результате мутации одной клетки свидетельствуют следующие данные:

- возможность экспериментальной перевивки лейкоза путем введения лейкемических клеток;

- наличие у больных хроническим миелолейкозом маркера – филадельфийской хромосомы, возникновение которой во всех клетках одновременно мало вероятно;

- появление в лимфатических узлах и спинномозговой жидкости у больных лейкозами клеток с хромосомными аберрациями.

Мутации могут быть как спонтанными, так и вызванными факторами внешней среды. К таким факторам относят ионизирующее излучение, некоторые химические вещества, вирусы. Мутагенным действием обладают бензол, азатиоприн, лейкеран, левомицетин и др.

Обращает на себя внимание разнообразие форм лейкозов. Они различаются не только по продолжительности патологического процесса, но и различным морфогенезом. Лейкозы в зависимости от поражения гемопоэтического ростка разделяют на лимфолейкозы и миелолейкозы. Каждая из этих групп по морфологической картине опухоли неоднородна. Лимфопролиферативные опухоли могут быть следствием поражения клетки-предшественницы лимфопоэза, В- и Т-лимфоцитов. Опухолевые поражения миелоидной ткани могут проявляться гиперплазией миелоцитарного, эритроцитарного и моноцитарного ростков по отдельности или в сочетании.

Различают острые и хронические лейкозы.

Острые лейкозы

Острый лейкоз – это опухоль кроветворной ткани с быстропрогрессирующим течением, характерной особенностью которого является разрастание бластных клеток вследствие нарушения их дифференциации и созревания.

Острый лейкоз представляет группу опухолевых заболеваний, объединенных по принципу бластной метаплазии и в некоторой степени однотипными клиническими проявлениями. На основании морфологических и цитохимических признаков бластных клеток выделяют следующие варианты острых лейкозов:

Лимфобластные: L1, L2 и L3 морфологические и О-, пре В-, В-, пре Т- и Т-иммуноцитохимические подварианты.

Нелимфобластные:

- миелобластный без созревания (М1),

- миелобластный с созреванием (М2),

- промиелоцитарный (М3),

- миеломонобластный (М4),

- монобластный (М5),

- эритролейкемия (М6),

- мегакариобластный (М7).

В последнее время во всем мире отмечается рост заболеваемости острыми лейкозами. Мужчины болеют примерно в полтора раза чаще женщин. Преобладание мужчин особенно заметно в группе больных острым лимфобластным лейкозом.

Клиническая картина. Клиника острого лейкоза определяется интенсивностью роста опухолевого клона клеток, степенью метаплазии и уровнем подавления нормального кроветворения. Следует отметить, что острый лейкоз встречается в любом возрасте. В половине случаев болезнь начинается постепенно. Раньше всего больные отмечают слабость и быструю утомляемость, в основе которых лежит нарастающая анемия. Также часто имеют место снижение аппетита, появление синяков на коже, боли в суставах. В ряде случаев болезнь манифестирует остро высокой температурой, болями в горле, развитием ангины, иногда пневмонии.

В развернутую стадию болезни можно выделить следующие основные синдромы: анемический, геморрагический, язвенно-некротический, инфекционный, опухолевый.

Анемический синдром проявляется слабостью, головокружением, шумом в ушах, одышкой, сердцебиением, которые могут возникать при небольшой физической нагрузке. Анемия в ряде случаев может предшествовать развитию лейкоза или быть следствием угнетения эритропоэза, а также кровотечения. Около 5% больных впервые обращаются к врачу по поводу прогрессирующей и как бы беспричинной слабости, в основе которой и лежит анемический синдром.

Геморрагический синдром в начале острого лейкоза встречается в 10-20% случаев. Он проявляется мелкоточечными кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки, повышенной кровоточивостью десен, носовыми кровотечениями, могут наблюдаться профузные кровотечения. В местах уколов можно увидеть обширные кровоизлияния. В более поздние сроки заболевания геморрагии отмечаются примерно у половины больных. Около 14-18% больных острым лейкозом умирает от геморрагического синдрома, связанного с тромбоцитопенией или нарушением синтеза факторов свертывания крови в случаях массивной инфильтрации печени.

Язвенно-некротический синдром, как осложнение возникает при гранулоцитопении, снижении фагоцитарной активности лейкоцитов, нарушении выработки антител. Преимущественно поражаются слизистые оболочки рта, глотки, десен, развиваются некротические ангины. Инфекционные осложнения проявляются развитием пневмоний, воспалением мочевыводящих путей, образованием абсцессов в местах инъекций, нередко септицемией.

Опухолевый синдром. Для этого синдрома характерно увеличение периферических лимфатических узлов. Лимфатические узлы плотные, безболезненные. При увеличении медиастенальных лимфатических узлов возникает кашель, одышка. Эти изменения, как и увеличение селезенки, наблюдается преимущественно при лимфобластном лейкозе.

Обобщая изложенные данные, можно заключить, что наиболее постоянными клиническими симптомами острого лейкоза во время его первой атаки являются лихорадка, анемия, геморрагии в кожу, увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов. При этом лимфаденопатия выражена умеренно. Нередко удается пропальпировать селезенку, и только отчетливо выраженное притупление указывает на увеличение ее массы примерно в 1,5-2 раза. Следует учесть, что ни один из перечисленных симптомов не является патогномоничным для острого лейкоза, а совокупность их встречается при многих других болезнях.

Данные анамнеза и физикального обследования больного позволяют только предполагать возможность острого лейкоза. Это предположение становится вероятным, если в крови отмечаются специфические изменения - резко увеличивается число лейкоцитов, в мазке крови появляются бластные клетки. К сожалению, указанные симптомы не относятся к числу постоянных. Изменения костного мозга (содержание более 30% бластных форм на фоне суженного или омоложенного гранулоцитопоэза, эритропоэза и мегакариоцитопоэза) являются единственным постоянным признаком болезни. Без выявления этого признака диагноз не может считаться обоснованным. Следует также отметить, что при остром лейкозе почти постоянно прослеживается нормохромная анемия. Число лейкоцитов обычно повышено, но может быть нормальным или даже пониженным. Формы острого лейкоза с высоким лейкоцитозом протекают часто с осложнениями и заканчиваются неблагоприятным исходом. Встречаются лейкопенические варианты, когда количество лейкоцитов не превышает 3х109/л. Для острого лейкоза характерно снижение количества тромбоцитов. В мазке крови уменьшается количество зрелых клеток миелоцитарного ряда и появляются бластные формы. Особенно отчетливо это проявляется при исследовании костного мозга.

Верификации типов и подтипов острого лейкоза производится с помощью цитохимических, иммуноцитохимических и цитогенетических маркеров.

Принципы лечения. Лечение острого лейкоза является сложной задачей. Больные должны проходить лечение в специализированных стационарах. Общий курс терапии включает в себя несколько последовательных этапов, общая длительность которых составляет от 2 до 5 лет. Лечение включает назначение цитостатиков, стероидных гормонов, антибиотиков, витаминов.

Среди хронических лейкозов наиболее часто встречаются хронический миелоидный лейкоз и хронический лимфолейкоз.









Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском гугл на сайте:


©2015- 2019 zdamsam.ru Размещенные материалы защищены законодательством РФ.