Виды болезней иммунной аутоагрессии

Многочисленные варианты болезней иммунной аутоагрессии человека объединяются в несколько групп с учётом основных отличительных признаков.

•В зависимости от инициального (стартового) звена патогенеза: болезни иммунной аутоагрессии, обусловленные нарушениями в: ‑системе ИБН и ‑ вне системы ИБН (см. выше).

•В зависимости от доминирующего механизма развития:

‑болезни иммунной аутоагрессии, развивающиеся в основном с участием иммуноглобулинов (гуморальные, иммуноглобулиновые, B-клеточные), например, тиреоидит Хасимото, гемолитическая анемия, тромбоцитопения, лейкопения, СКВ;

‑болезни иммунной аутоагрессии, формирующиеся в основном с участием T‑киллеров (T‑киллерные, T-клеточные), например, отдельные разновидности полимиозита и синдрома Шёгрена.

‑болезни иммунной аутоагрессии, развивающиеся с участием обоих звеньев иммунного ответа (гуморально- клеточные, кооперативные), например, синдром Шёгрена, проявляющийся поражением глаз (сухой кератоконъюнктивит) и слизистой оболочки рта (ксеростомия); склеродермия; дермато‑ и полимиозит.

•В зависимости от числа поражённых органов:

‑моноорганные БИА (органоспецифические). При этом аутоагрессивные T‑киллеры или специфические АТ взаимодействуют с антигенными структурами только одного органа, например, как при тиреоидите Хасимото. При этой форме болезни иммунной аутоагрессии Ig строго специфичны по отношению к тиреоглобулину и белкам микросом клеток щитовидной железы. То же самое наблюдается при анемии Аддисона – Бирмера, когда в крови выявляются аутоагрессивные Ig к изменённому эндогенному фактору Касла — гастромукопротеину.

‑полиорганные БИА (системные, генерализованные). Действие аутоиммунных T‑киллеров и АТ направлено против антигенных структур многих органов и тканей организма. Причиной этого может быть наличие в организме сходных (или идентичных) антигенов либо низкая специфичность аутоагрессивных T-лимфоцитов и АТ. Примерами являютсясистемная красная волчанка (при которой аутоиммуноглобулины взаимодействуют с определёнными Аг ядер и цитоплазмы клеток многих тканей и органов) или склеродермия — системный прогрессирующий склероз (развивающийся в связи с патогенным действием на структуры кожи, почек, сердца, лёгких, ЖКТ и других тканей аутоагрессивных T-лимфоцитов и АТ).

Системная красная волчанка как пример болезни иммунной аутоагрессии

Название этой болезни отражает её генерализованный характер: системное поражение органов и тканей (суставов, почек, сердца, печени, лёгких и других органов, серозных оболочек, кожи).

Одним из внешних проявлений этой болезни являются пятна красного оттенка на коже лица (чаще — на спинке носа и щеках, напоминающие контур бабочки — симптом бабочки), шеи, рук. СКВ обычно сопровождается лихорадкой, слабостью, болями в суставах или артритами, анемией.

Этиология СКВ

•Причины:

‑агенты физического характера (УФ, рентгеновское излучение, свободные радикалы различных веществ);

‑химические соединения, в том числе — фармакологические (некоторые пенициллины, сульфаниламиды, препараты АТФ, синтетические гормоны и др.);

‑биологические факторы (вирусы, бактерии, грибы, паразиты, компоненты плазмы крови, вакцины).

•Факторы риска

Важным условием возникновения СКВ является наследственная предрасположенность к ней. Об этом свидетельствуют:

‑существенно более частое развитие СКВ у монозиготных близнецов (коэффициент конкордантности более 25%), чем у дизиготных (коэффициент не более 4%);

‑повышенный уровень Ig одного и того же класса у прямых родственников: больных СКВ и не имеющих её клинических признаков.

‑наследуемая гиперактивность B-клеточной субсистемы иммунитета (с этим связывают гиперпродукцию аутоагрессивных АТ в организме) и недостаточность ряда факторов системы комплемента (что обусловливает, помимо прочего, снижение их опсонизирующих свойств, нарушение в связи с этим поглощения иммунных комплексов фагоцитами и удаления этих комплексов из организма).

Патогенез СКВ

Тартовым и ключевым звеном патогенеза СКВ является развитие патогенных изменений в системе ИБН.

У многих пациентов с СКВ выявляется нарушение соотношения числа и активности различных классов лимфоцитов. Это обусловливает повышение синтеза и секреции B-лимфоцитами антител к собственным антигенам, в том числе к ДНК и ядерным белкам (гистонам и негистоновым).

Учитывая, что эти антитела тропны ко многим Аг клеток организма разного генеза(кожи, почек, ЖКТ и др.), а также не имеют видовой специфичности, допускают наличие либо биохимического и/или конформационного сходства антигенов (т.е. перекрестно реагирующих Аг), и/либо низкой степени специфичности иммуноглобулинов.

Возможно появление аутоагрессивных антител является результатом мутации пролиферирующих лимфоцитов. Потенцирование синтеза Аг может быть обусловлено снижением продукции антиидиотипических АТ к аномальным Ig (см. рис. 17–15).

Образующиеся в результате реализации того и/или другого механизма аутоагрессивные иммуноглобулины формируют циркулирующие и местно фиксирующиеся в тканях и органах иммунные комплексы. Эти комплексы повреждают клетки и неклеточные структуры, что приводит к развитию характерной для СКВ клинической картины.

Глава 18

ТИПОВЫЕ НАРУШЕНИЯ ТКАНЕВОГО РОСТА. НОВОООБРАЗОВАНИЯ

ЧТО ПРОИСХОДИТ, КОГДА МЫ ССОРИМСЯ Не понимая различий, существующих между мужчинами и женщинами, очень легко довести дело до ссоры...

Живите по правилу: МАЛО ЛИ ЧТО НА СВЕТЕ СУЩЕСТВУЕТ? Я неслучайно подчеркиваю, что место в голове ограничено, а информации вокруг много, и что ваше право...

Что будет с Землей, если ось ее сместится на 6666 км? Что будет с Землей? - задался я вопросом...

Конфликты в семейной жизни. Как это изменить? Редкий брак и взаимоотношения существуют без конфликтов и напряженности. Через это проходят все...

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском гугл на сайте: