|
|
Печёночная недостаточность характеризуется признаками расстройств обмена веществ и функций печени.• Расстройства обмена веществ. † Белки. ‡ Нарушение синтеза гепатоцитами альбуминов проявляется гипоальбуминемией и диспротеинемией. Гипоальбуминемия способствует развитию отёков и формированию асцита (в условиях повышения давления крови в сосудах воротной вены). ‡ Торможение синтеза белков системы гемостаза (проконвертина, проакцелерина, фибриногена, протромбина, факторов Кристмаса и Стюарта ‑ Прауэр, антикоагулянтных белков C и S) приводит к гипокоагуляции белков крови, развитие геморрагического синдрома (кровоизлияний в ткани, кровотечений). ‡ Снижение эффективности реакций дезаминирования аминокислот приводит к увеличению содержания в крови и моче аминокислот. ‡ Подавление в гепатоцитах орнитинового цикла синтеза мочевины из токсичного для организма аммиака проявляется снижением повышением концентрации аммиака в крови. † Липиды. ‡ Нарушение синтеза в печёночных клетках ЛПНП и ЛПОНП (обладающих атерогенными эффектами), а также ЛПВП (оказывающих антиатерогенное действие) нередко сопровождается развитием липидной дистрофии печени (жирового гепатоза). ‡ Повышение в плазме крови уровня холестерина (обладающего проатерогенным свойством). † Углеводы. Для патологии печени характерны подавление гликогенеза, снижение эффективности гликогенолиза, нарушения образования глюкозы. Указанные расстройства проявляются низкой резистентностью организма к нагрузке глюкозой: гипогликемией натощак и гипергликемией вскоре после приёма пищи, особенно углеводной. † Витамины. При печёночной недостаточности развиваются гипо‑ и дисвитаминозы за счёт: ‡ нарушения высвобождения из продуктов питания и всасывания в кишечнике жирорастворимых витаминов A, D, E, K, ‡ снижения эффективности трансформации провитаминов в витамины (например, ‡ торможения образования коферментов из витаминов (например, тиаминпирофосфата из витамина B1, флавинмононуклеотида и динуклеотида из витамина B2, пиридоксаль–5–фосфата из витамина B6, коэнзима А из пантотеновой кислоты). † Минеральные вещества (железо, медь, хром). Например, при наследственной патологии — гемохроматозе в ткани печени накапливается железо, развиваются гепатомегалия и цирроз. • Нарушения функций печени. † Дезинтоксикационная функция. Характеризуется снижением эффективности процессов детоксикации в печени: ‡ эндогенных токсинов (образующихся и/или накапливающихся в кишечнике — фенолов, скатолов, аммиака, путресцина, кадаверинов и патогенных продуктов метаболизма — низкомолекулярных жирных кислот, сульфатированных аминокислот и др.). ‡ экзогенных ядовитых веществ (например, токсинов грибов и микробов; ядохимикатов; ЛС). † Антимикробная функция. При печёночной недостаточности страдают фагоцитоз клетками фон Купффера различных микроорганизмов, транспорт IgА в жёлчь, где они оказывают бактериостатическое и бактерицидное действие. † Желчеобразование и желчевыделение (с развитием желтух и нарушений пищеварения). Печёночная кома Финалом прогрессирующей печёночной недостаточности является кома. Она характеризуется потерей сознания, подавлением или значительным снижением выраженности рефлексов и расстройствами жизнедеятельности организма (включая нарушения дыхания и кровообращения), чреватыми смертью. Причины • Шунтовая кома («обходная»). Причина шунтовой (обходной) комы: интоксикация организма продуктами метаболизма, а также экзогенными веществами, в норме обезвреживающимися гепатоцитами. Это является результатом попадания их в общий кровоток, минуя печень, по портокавальным анастомозам. Последние развиваются в связи с портальной гипертензией. • Паренхиматозная кома. Причина печёночноклеточной (паренхиматозной) комы: интоксикация организма в связи с повреждением и гибелью значительной массы печени (например, при её травме, некрозе, удалении). В результате этого нарушаются все функции печени. Наибольшее патогенное значение при этом имеет утрата дезинтоксикационной функции. Патогенез печёночных ком Основные факторы патогенеза печёночных ком представлены на рис. 26–5. Ы Вёрстка Файл «ПФ Рис 25 05 Основные факторы патогенеза печеночных коматозных состояний»
Рис. 26–5. Основные факторы патогенеза печёночных коматозных состояний. • Гипогликемия. Является результатом нарушения гликогенеза и гликогенолиза. • Ацидоз (метаболический, на финальных стадиях дополнительно развивается респираторный и выделительный ацидоз). • Дисбаланс ионов в клетках, интерстициальной жидкости и в крови (в крови нарастает [K+], в клетках — [Na+], [Ca2+], [H+]). • Интоксикация организма — эндотоксинемия (особенно продуктами белкового и липидного метаболизма, а также непрямым билирубином, что обусловлено нарушением его трансформации и конъюгации с глюкуроновой кислотой). • Нарушения центральной, органно‑тканевой и микрогемоциркуляции как следствие сердечной недостаточности, нарушения тонуса артериол, развития феномена сладжа. • Полиорганная недостаточность. Ранее всего и наиболее выраженно нарушается функции сердца, дыхательного и кардиовазомоторного центров. Последнее приводит к смешанной гипоксии, прекращению сердечной деятельности, дыхания и смерти пациента. Желтуха Многие формы патологии печени начинаются и/или сопровождаются желтухой. Желтуха характеризуется избыточным содержанием в крови, интерстициальной жидкости и крови компонентов жёлчи (включая жёлчные пигменты), а также желтушным окрашиванием кожи, слизистых оболочек и мочи. Все виды желтух объединены одним признаком — гипербилирубинемией, от которой зависит яркость окраски кожи: от светло-лимонной до оранжево-жёлтой, зелёной или оливково-жёлтой (пожелтение кожи и склер начинается при концентрации билирубина более 26 ммоль/л). Метаболизм билирубина Метаболизм билирубина представлен на рис. 26–6. Ы Вёрстка Файл «ПФ Рис 25 06 Основные этапы метаболизма билирубина»
Рис. 26–6. Основные этапы метаболизма билирубина. • Высвобождение гема. Более 80% гема образуется в результате разрушения эритроцитов и около 20% — миоглобина и цитохромов. • Протопорфирин • Биливердин • Диссоциация комплекса «неконъюгированный билирубин–альбумин» и транспорт билирубина в гепатоциты. В их цитозоле билирубин образует комплекс с белками и глутатион–S–трансферазами. • Диглюкуронизация билирубина в гепатоцитах с образованием растворимого в воде конъюгированного билирубина. Прямой билирубин не связан с альбумином. В связи с этим он активно («прямо») взаимодействует с диазореактивом Эрлиха, выявляющим этот пигмент. • Экскреция конъюгированного билирубина в желчевыводящие пути. • Трансформация конъюгированного билирубина: † в уробилиноген (в верхнем отделе тонкой кишки), всасывающийся в тонкой кишке и попадающий по системе воротной вены в печень, где разрушается в гепатоцитах. † в стеркобилиноген (в основном в толстой кишке). ‡ Часть стеркобилиногена всасывается в нижнем отделе толстого кишечника и с кровью геморроидальных вен попадает в общий кровоток. Стеркобилиноген хорошо растворим в воде, не связан с белками и поэтому фильтруется в почках в мочу (придавая ей в норме соломенно‑жёлтый цвет). ‡ Другая часть стеркобилиногена выделяется с экскрементами, окрашивая их. Виды желтух По этиопатогенезу различают механическую, паренхиматозную и гемолитическую желтухи. В клинической практике существует множество терминов (в т.ч. синонимов), относящихся к разным заболеваниям, сопровождающимся желтухой (названия и характеристики разных желтух см. в статье «Желтуха» приложения «Справочник терминов»). Нарушения обмена жёлчных пигментов наблюдаются при расстройствах функций гепатоцитов (развивается паренхиматозная желтуха), внепечёночных формах патологии (например, при выраженном гемолизе эритроцитов возникает гемолитическая желтуха), а также при нарушениях оттока жёлчи от печени (развивается механическая желтуха). В общем виде выделяют печёночные и внепечёночные группы желтух (рис. 26–7). Ы Вёрстка Файл «ПФ Рис 25 07 Виды желтух по происхождению»
Рис. 26–7. Виды желтух по происхождению. • Печёночные желтухи (паренхиматозные и энзимопатические) возникают при первичном повреждении гепатоцитов. • Непечёночные желтухи первично не связаны с повреждением гепатоцитов. К ним относятся гемолитические (надпечёночные) и механические (подпечёночные) желтухи. Печёночные желтухи   Что способствует осуществлению желаний? Стопроцентная, непоколебимая уверенность в своем...  Что будет с Землей, если ось ее сместится на 6666 км? Что будет с Землей? - задался я вопросом...  Что вызывает тренды на фондовых и товарных рынках Объяснение теории грузового поезда Первые 17 лет моих рыночных исследований сводились к попыткам вычислить, когда этот...  Конфликты в семейной жизни. Как это изменить? Редкий брак и взаимоотношения существуют без конфликтов и напряженности. Через это проходят все... Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском гугл на сайте:
|
