|
|
Различают энзимопатические желтухи наследуемые (первичные) и приобретённые (вторичные)Ы Вёрстка Файл «ПФ Рис 25 11 Наиболее частые виды энзимопатических желтух»
Рис. 26–11. Наиболее частые виды энзимопатических желтух. • Первичные энзимопатии. Развиваются при генных дефектах ферментов и некоторых белков, обеспечивающих метаболизм пигментного обмена в гепатоцитах. Существует несколько нозологических форм, относящихся к этой группе желтух. Характеристика синдрома Жильбера (семейная негемолитическая желтуха), синдрома Дабина ‑ Джонсона, синдрома Криглера ‑ Найяра и синдрома Ротора приведена на рис. 25–11 и в статьях «Желтуха» и «Синдром» приложения «Справочник терминов». • Приобретённые (вторичные) нарушения свойств ферментов, участвующих в метаболизме жёлчных пигментов и синтезе компонентов мембран гепатоцитов. Развиваются вследствие: † интоксикации организма, особенно гепатотропными ядами (например, этанолом или четырёххлористым углеродом), некоторыми ЛС (например, парацетамолом, левомицетином), веществами для холецистографии; † инфекционных поражений печени (например, вирусами, бактериями, их эндо‑ и экзотоксинами), † повреждений гепатоцитов АТ, цитотоксическими лимфоцитами и макрофагами. Внепечёночные желтухи К внепечёночным относятся гемолитическая и механическая желтухи. • Гемолитическая желтуха. Причины и проявления гемолитической (надпечёночной) желтухи приведены на рис. 26–12, а также в статье «Желтуха» приложения «Справочник терминов». Ы Вёрстка Файл «ПФ Рис 25 12 Основные причины и проявления надпеченочных гемолитических желтух»
Рис. 26–12. Основные причины (А) и проявления (Б) надпечёночных (гемолитических) желтух. • Механическая желтуха. Для механической (подпечёночной, застойной, обтурационной) желтухи характерно развитие холемии и ахолии. † Причина: Стойкое нарушение выведения жёлчи по жёлчным капиллярам (что приводит к внутрипечёночному холестазу), по жёлчным протокам и из жёлчного пузыря. Две последние группы причин вначале приводят к внепечёночному (подпечёночному) холестазу, а при хроническом действии — и к внутрипечёночному. Наиболее частые факторы, приводящие к внутрипечёночному и внепечёночному холестазу. ‡ Закрывающие желчевыводящие пути изнутри (например, конкременты, опухоли, паразиты, гранулематозная ткань при билиарном циррозе). ‡ Сдавливающие жёлчные пути снаружи (например, новообразования головки поджелудочной железы или большого дуоденального сосочка; рубцовые изменения ткани вокруг желчевыводящих путей; увеличенные лимфоузлы). ‡ Нарушающие тонус и снижающие моторику стенок желчевыводящих путей (дискинезии). Указанные и другие факторы обусловливают повышение давления в жёлчных капиллярах, перерастяжение (вплоть до микроразрывов) и повышение проницаемости стенок желчеотводящих путей, диффузию компонентов жёлчи в кровь. При этом развивается билиарный гепатит. † Проявления механической желтухи представлены на рис. 26–13. Ы Вёрстка Файл «ПФ Рис 25 13 Основные проявления подпеченочных механических желтух»
Рис. 26–13. Основные проявления подпечёночных (механических) желтух. ‡ Синдром холемии (желчекровия). Холемия — комплекс расстройств, обусловленных появлением в крови компонентов жёлчи, главным образом — жёлчных кислот (гликохолевой, таурохолевой и др.), прямого билирубина и холестерина. Признаки холемии. § Высокая концентрация конъюгированного билирубина в крови (с развитием желтухи) и как следствие — в моче (в сочетании с жёлчными кислотами). Это придает моче тёмный цвет. § Гиперхолестеринемия. Избыток холестерина поглощается макрофагами и накапливается в виде ксантом (в коже кистей, предплечий, стоп) и/или ксантелазм (в коже вокруг глаз). § Зуд кожи вследствие раздражения жёлчными кислотами нервных окончаний. § Артериальная гипотензия вследствие снижения базального тонуса ГМК артериол, уменьшение адренореактивных свойств рецепторов сосудов и сердца, повышения тонуса бульбарных ядер блуждающего нерва под действием жирных кислот. § Брадикардия вследствие прямого тормозного влияния жёлчных кислот на клетки синусно‑предсердного узла. § Повышенная раздражительность и возбудимость пациентов в результате снижения активности тормозных нейронов коры больших полушарий под действием компонентов жёлчи. § Депрессия, нарушение сна и бодрствования, повышенная утомляемость (развивается при хронической холемии). ‡ Синдром ахолии. Ахолия — состояние, характеризующееся значительным уменьшением или прекращением поступления жёлчи в кишечник, сочетающееся с нарушением полостного и мембранного пищеварения. Признаки ахолии. § Стеаторея — потеря организмом жиров с экскрементами в результате нарушения эмульгирования, переваривания и усвоения жира в кишечнике в связи с дефицитом жёлчи. § Дисбактериоз. § Кишечная аутоинфекция и интоксикация вследствие отсутствия бактерицидного и бактериостатического действия жёлчи. Это способствует активации процессов гниения и брожения в кишечнике и развитию метеоризма. § Полигиповитаминоз (в основном, за счёт дефицита жирорастворимых витаминов A, D, E, K). Дефицит указанных витаминов приводит к нарушению сумеречного зрения, деминерализации костей с развитием остеомаляции и переломов, снижение эффективности системы антиоксидантной защиты тканей, развитию геморрагического синдрома. § Обесцвеченный кал вследствие уменьшения или отсутствия жёлчи в кишечнике. Глава 27   Что будет с Землей, если ось ее сместится на 6666 км? Что будет с Землей? - задался я вопросом...  Что делать, если нет взаимности? А теперь спустимся с небес на землю. Приземлились? Продолжаем разговор...  Конфликты в семейной жизни. Как это изменить? Редкий брак и взаимоотношения существуют без конфликтов и напряженности. Через это проходят все...  Система охраняемых территорий в США Изучение особо охраняемых природных территорий(ООПТ) США представляет особый интерес по многим причинам... Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском гугл на сайте:
|
