|
|
Гиперпитуитаризм — избыток содержания и/или эффектов одного либо более гормонов аденогипофиза.• Причины. В большинстве случаев гиперпитуитаризм является результатом аденомы передней доли гипофиза (реже злокачественных опухолей, патологии гипоталамуса, сопровождающейся гиперпродукцией либеринов и/или гипопродукцией статинов. • Виды гиперпитуитаризма. Гиперпитуитаризм характеризуется, как правило, парциальной патологией (рис. 28–8). Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ Рис 27 08 Наиболее частые виды гиперпитуитаризма»
Рис. 28–8. Наиболее частые виды гиперпитуитаризма. † Гипофизарный гигантизм. Макросомия — чрезмерное увеличение роста, размеров тела и внутренних органов — по времени возникновения в онтогенезе является ранней формой эндокринопатии. ‡ Инициальные звенья патогенеза: центрогенные (результат поражений нейронов коры и/или гипоталамуса, приводящих к гиперпродукции соматолиберина и СТГ и/или снижению выработки соматостатина), первично‑железистые (гипофизарное; следствие повышенного синтеза СТГ ацидофильными клетками аденогипофиза), постжелезистые (среди них наиболее часто встречается рецепторный, обусловленный повышенной чувствительностью тканей и органов к СТГ). ‡ Проявления и их механизмы (рис. 28–9). Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ Рис 27 09 Основные проявления гипофизарного гигантизма»
Рис. 28–9. Основные проявления гипофизарного гигантизма. § Увеличение роста, превышающее норму (обычно, выше 200 см у мужчин и 190 см у женщин). Описаны случаи роста 190 см в 10 лет и 250 см в 18 лет. Механизмы: интенсивное эпифизарное и периостальное увеличение размера костей (главным образом — линейного) под действием СТГ. § Несоответствие величины и массы внутренних органов размерам тела (чаще органы также увеличены — спланхномегалия; реже — относительно уменьшены в сравнении со значительно возросшим ростом). В связи с этим возможно развитие функциональной недостаточности отдельных органов (например, сердца и печени). Ведущий механизм развития: разная чувствительность клеток, органов и тканей к СТГ. В органах с высокой чувствительностью интенсивно гипертрофируется паренхима и фиброзная ткань. § Непропорциональное развитие мышц. При возникновении заболевания степень развития мышц обычно соответствует размерам тела. Затем начинает отставать. Развивается слабость мышц, их гипотония, нередко — гипотрофия. При физической нагрузке наступает быстрое утомление. Механизм: дегенеративные изменения миофибрилл, разрастание соединительной ткани. § Гипергликемия, нередко СД. Механизмы: прямое гипергликемизирующее действие СТГ и развитие относительного или абсолютного гипоинсулинизма на фоне повышенного уровня СТГ. § Гипогенитализм. Характеризуется недоразвитием внутренних и внешних половых органов, нередко бесплодием. Механизм: недостаточность синтеза и/или эффектов гонадотропинов. § Психические расстройства (эмоциональная неустойчивость, раздражительность, нарушение сна, снижение умственной работоспособности, психастения). Возможные механизмы: поражение нейронов коры и подкорковых центров, определяющих эмоциональное состояние индивида; длительная негативная стресс‑реакция, вызванная у пациента фактом заболеванием; гипертиреоз, который нередко сочетается с гигантизмом. † Акромегалия (от гр. akros — крайний, отдалённый, megas — огромный) — диспропорциональное увеличение размера отдельных частей тела (чаще кистей рук, стоп, внутренних органов), сочетающееся с существенными нарушениями жизнедеятельности организма. По времени возникновения в онтогенезе — поздняя форма эндокринопатии. Она развивается после завершения окостенения эпифизарных хрящей. В основе механизмов развития большинства проявлений акромегалии лежит повышение уровня и/или эффектов СТГ. ‡ Инициальные звенья патогенеза. Те же, что и при гипофизарном гигантизме (см. выше). ‡ Проявления и их механизмы представлены на рис. 28–10.
Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ Рис 27 10 Проявления акромегалии»
Рис. 28–10. Проявления акромегалии. § Увеличение размеров кистей и стоп за счёт периостального роста костей, стимулируемого СТГ. § Огрубение черт лица (увеличение нижней челюсти, носа, надбровных дуг, скул; формирование толстых кожных складок). § Увеличение размеров внутренних органов (сердца, лёгких, печени, почек, селезёнки). На раннем этапе болезни функция их адекватна, но постепенно развиваются признаки полиорганной недостаточности, сочетающиеся с гиперплазией элементов соединительной ткани. § Утолщение кожи, уплотнение мягких тканей в связи с разрастанием их соединительнотканных элементов. § Увеличение языка (макроглоссия) с отпечатками зубов на нём. § Расстройства обмена веществ: - Углеводного. Характеризуются стойкой гипергликемией (более чем у 50% пациентов) и нередко — СД (примерно у 10% больных). - Жирового. Проявляются повышением в крови уровня холестерина, лецитина, ВЖК, кетоновых тел, ЛП. Механизм: липолитическое, анаболическое, контринсулярное действие избытка СТГ. § Половые расстройства (снижение полового влечения, импотенция; у женщин — дисменорея и нередко галакторея). Механизмы: недостаточность синтеза и/или эффектов гонадотропинов, при галакторее — гиперсекреция пролактина. § Парестезии, особенно в области кистей и стоп (акропарестезии). Механизмы: сдавление нервных стволов, проходящих в костных каналах или углублениях, в связи с периостальным утолщением костей, гипертрофией и уплотнением мягких тканей. † Гиперпролактинемия (см. в статьях «Пролактин» и «Гиперпролактинемия» приложения «Справочник терминов»). † Синдром гипофизарного преждевременного полового развития. Характеризуется появлением отдельных или всех вторичных половых признаков, в некоторых случаях — наступлением половой зрелости (у девочек до 8-, у мальчиков до 9‑летнего возраста). Развивается вследствие преждевременной секреции гонадолиберинов или гиперсекреции гонадотропинов.   Что будет с Землей, если ось ее сместится на 6666 км? Что будет с Землей? - задался я вопросом...  ЧТО И КАК ПИСАЛИ О МОДЕ В ЖУРНАЛАХ НАЧАЛА XX ВЕКА Первый номер журнала «Аполлон» за 1909 г. начинался, по сути, с программного заявления редакции журнала...  Конфликты в семейной жизни. Как это изменить? Редкий брак и взаимоотношения существуют без конфликтов и напряженности. Через это проходят все...  ЧТО ПРОИСХОДИТ ВО ВЗРОСЛОЙ ЖИЗНИ? Если вы все еще «неправильно» связаны с матерью, вы избегаете отделения и независимого взрослого существования... Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском гугл на сайте:
|
