Регуляція активності глікогенсинтази

глікогенсинтаза може існувати в двохмолекулярних формах, каталітично активною є дефосфорильована формаферменту — глікогенсинтаза a, а неактивною — фосфорильована форма — глікогенсинтаза b.

Фосфорилювання глікоген-синтази здійснюється за сериновими залишками ферменту цАМФ-залежною протеїнкіназою за рахунок макроергічних фосфатів АТФ:

глікогенсинтаза a(активна) + 2АТФ......>глікогенсинтаза b(неактивна) + 2АДФ

Дефосфорилювання (активація) глікогенсинтази каталізується відповідною фосфатазою. Із наведеного зрозуміло, що стимуляція каскаду фосфоролізу глікогену адреналіном або глюкагоном, яка супроводжується зростанням концентрації в клітинахцАМФ та активності цАМФ-залежних протеїнкіназ, призводить до фосфорилювання глікогенсинтази і її інактивації, тобто до пригнічення реакцій синтезуглікогену.

глікогенфосфорилаза і глікогенсинтаза регулюються реципрокно: активація глікогенфосфорилази (і фосфоролізу глікогену) відбувається в умовах інактивації глікогенсинтази (і синтезу глікогену).

Ферментативні реакції синтезу глікогену (глікогенезу)

Утворення нуклеотидцукру-попередника.

Глюкозо-1-фосфат+ УТФ àУДФ-1-глюкоза

Катал-ся УДФ-глюкозопірофосфорилазою і є оберненою

Формування нерозгалужених ланцюгів глікогену.

При синтезі a-1,4-глікозидних (амілозних) ланцюгів глікогену акцептор актив залишків глюкози є нерозгалужені полісахаридніланцюги. Фермент УДФ-глікогентрансфераза (глікогенсинтаза) переносить молекули моносахариду від УДФ-1-глюкози на С-4-гідроксильні групи термінальних (n- их)залишків глюкози:

УДФ-1-глюкоза + (С₆Н₁₀О₅) n-àУДФ + (С₆Н₁₀О₅) n+1), пірофосфатазою. Глюкозо-1-фосфа -субстратом реакції, утворюється з глюкозо-6-фосфату за рахунок дії фосфоглюкомутази.

3. Формування розгалужень у молекулі глікогену. за рахунок внутрішньомолекулярного переносу олігосахаридного фрагмента з 6-7мономерів із кінцялінійної ділянки наС-6-гідроксильнугрупу глюкози, щовідстоїть від кінцямолекули на кількамоносахариднихзалишків. Катал-ся аміло1,4-1,6)трансглікозилазою (розгалужуючий фермент).

Роль адреналина, глюкагона и инсулина в гормональной регуляции обмена

Гликогена в мышцах и печени.

А. У м’язах.

Адреналін — стимулює глікогеноліз та гальмує глікогенез шляхом:

а) активації глікогенфосфорилази за рахунок її цАМФ-залежного фосфорилювання;

б) інгібірування глікогенсинтази за рахунок її цАМФ-залежного фосфорилювання.

Інсулін — стимулює глікогенез і гальмує глікогеноліз шляхом:

а) підвищення проникності мембран м’язових клітин для глюкози, що використовується для синтезу глікогену;

б) зменшення внутрішньоклітинного рівня цАМФ за рахунок активації їїрозщеплення фосфодіестеразою.

Б. У печінці.

Глюкагон — стимулює глікогеноліз та гальмує глікогенез за механізмом,аналогічним дії адреналізу в клітинах м’язів.

Інсулін — підвищує активність ферментативних реакцій синтезу глікогену зарахунок біохімічних механізмів, близьких до розглянутих вище.

Таким чином, співвідношення глюкагон/інсулін є важливим фізіологічниммеханізмом, що контролює глікогенну функцію печінки та рівень глюкози в кровіпісля споживання їжі:

– переважання інсуліну сприяє утворенню в організмі резервів вуглеводівуформі глікогену печінки;

– переважання глюкагону сприяє мобілізації запасів глікогену печінки в умовахзниження рівня глюкоземії, яке спостерігається через кілька годин після споживання їжі.

46. Генетические нарушения метаболизма гликогена (гликогенозы, агликогенозы). Глікогенози

Глікогенози — спадкові хвороби, молекулярною основою; уроджена недостатність синтезу певних ферментів глікогенолізу, пов’язана з дефектами в генетичній системі клітин. При глікогенозах у внутр органах татканинах (здебільшого в печінці, м’язах, клітинах крові) спостерігається накопичення аномально надмірної кількості глікогену, іноді зі зміненою молекулярноюструктурою, який не може використовуватися у метаболічних процесах —.Клінічно глікогенози проявляються важкою гіпоглюкоземією внаслідок нездатності глікогену печінки розщеплюватися з вивільненням молекул глюкози.Глікогенози, при яких ушкоджені ферментні системи мобілізації глікогену печінки, характеризуються збільшенням маси органа, жировою дистрофією гепатоцитівта явищами цирозу. Недостатність ферментних систем глікогенолізу в м’язах супроводжується судомами за умов фізичних.

Аглікогенози — спадкові хвороби накопичення глікогену, порушення утворення ферменту глікогенсинтази - гепатоцити не здатні утворюватирезерви глікогену, концентрація якого всередині клітин значно зменшена. Внаслідок відсутності глікогенових резервів хворі при аглікогенозах, як і при глікогенозах, страждають від глибокої гіпоглюкоземії, особливо натщесерце, Гіпоглюкоземіям може супроводжуватися важкою комою енерг голодувголовного мозку. Такі хворі звичайно вмирають у ран дитвіці.

Что способствует осуществлению желаний? Стопроцентная, непоколебимая уверенность в своем...

ЧТО ПРОИСХОДИТ, КОГДА МЫ ССОРИМСЯ Не понимая различий, существующих между мужчинами и женщинами, очень легко довести дело до ссоры...

Система охраняемых территорий в США Изучение особо охраняемых природных территорий(ООПТ) США представляет особый интерес по многим причинам...

ЧТО И КАК ПИСАЛИ О МОДЕ В ЖУРНАЛАХ НАЧАЛА XX ВЕКА Первый номер журнала «Аполлон» за 1909 г. начинался, по сути, с программного заявления редакции журнала...

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском гугл на сайте: