|
|
Роль карнітину в окисленні жирних кислотФерменти ß-окислення жирних кислот локалі всередині мітохондрій,але внутрішня мітохондріальна мембрана непроникна для довголанцюговихацильних похідних КоА. на внутр мітох мембр є спец трансп система, щовключає аміноспирт карнітин, який перен молекул ацил-КоА домітохондріального матриксу.за човниковим принципом
а) на зовн поверхні внутр мітох мембр за участюферменту карнітин-ацилтрансферази I відбувається утворення ефіру ацил-карнітину б) транспортний білок карнітин-ацилкарнітин-транслоказа переносить ацилкарнітин через мембрану мітоходрій; в) на внутрішній поверхні мембрани фермент карнітин-ацилтрансфераза II розщеплює ацилкарнітин у наступній реакції:
Окислення жирних кислот відбув в матриксі мітохондрій у результатіциклічного процесу, який включає в себе послідовне відщеплення від довголанцюгових молекул насичених жирних кислот, що складаються з парної кількостівуглецевих атомів (пальмітинової — С 16, стеаринової — С 18тощо), двовуглецевихфрагментів — циклу ß -окислення. Активація жирних кислот відбувається в цитоплазмі за участю специфічних фер- ментів ацил-КоА-синтетаз (тіокіназ), що утворюють КоА-похідні жирних кислот: R–COOH + KoA–SH + ATФ=R–CO–S–KoA + AMФ + ФФнЖирна Ацил-КоАкислота Ферментативні реакції ß - окислення жирних кислот 1. Дегідрування КоА-похідних жирних кислот за участю ФАД-залежного ферменту ацил-КоА-дегідрогенази. 2. Гідратація ненасиченого КоА-ацилу ферментом еноїл-КоА-гідратазою з утворенням спиртового похідного ацил-КоА — 3-оксіацилу-КоА (ß-гідроксіацилу-КоА) 3. Дегідрування оксипохідного ацил-КоА НАД-залежним ферментом 3-оксіацилКоА-дегідрогеназою. Продукт реакції — 3-кетоацил-КоА (ß-кетоацил-КоА): 4. Тіолітичне розщеплення 3-кетоацил-КоА за рахунок взаємодії з молекулоюКоА при участі ферменту ß- кетоацил-КоА-тіолази. В результаті реакції утворюється молекула КоА-похідного жирної кислоти, скороченого на два вуглецевіатоми, та ацетил-КоА: У результаті одного циклу ß-окислення змолекули жирної кислоти вивільняється однамолекула ацетил-КоА і, відповідно, вихіднамолекула ацил-КоА скорочується на два вуглецевих атоми. для повного розщеплення до ацетил-КоА будь-якоїмолекули жирної кислоти з парною кількістю вуглецевих атомів (n) потрібно (n/2 – 1)циклів ß-окислення.
Окисление глицерола: ферментативные реакции, биоэнергетика. Енергетика ß- окислення жирних кислот 1. У кожному циклі ß-окислення вивільняється одна молекула ацетил-КоА= в ЦТК 12АТФ. ß-Окислення пальмітату призводить до утворення 8 молекул ацетил-КоА, повне окислення яких до СО 2та Н 2О дасть 96 (12×8) АТФ. 2. У кожному циклі ß-окислення утворюються дві молекули відновлених коферментів — ФАДН 2та НАДН, які можуть віддавати свої відновлювальні еквіваленти ланцюга електронного транспорту в мітохондріях, сприяючи генерації врезультаті окисного фосфорилювання 2 (ФАДН 2) та 3(НАДН), тобто сумарно 5молекул АТФ. У разі повного окислення пальмітату в 7 циклах ß-окислення зарахунок даного механізму утвориться 35 (5×7) молекул АТФ.Враховуючи витрату 1 молекули АТФ на етапі активації жирної кислоти, загальна кількість молекул АТФ, що може синтезуватися в умовах повного окислен- ня до діоксиду вуглецю та води молекули пальмітату, дорівнює 130 (96+35–1). Окислення гліцеролу Гліцерол, що утворюється при розщепленні триацилгліцеролів або гліцерофосфоліпідів, може вступати на шлях катаболізму (окислення) або знову використовуватися для біосинтезу різних класів гліцеридів 1. Включенню гліцеролудо метаболічних перетворень передує його активація,яка полягає в його трансформації за участю АТФ до гліцерол-3-фосфату (a- гліцерофосфату) при дії ферменту гліцеролфосфокінази. 2. a-Гліцерофосфат здатний до окислення мітохондріальним ферментомa гліцерофосфатдегідрогеназою з утворенням гліцеральдегід-3-фосфату (Г-3-Ф).Гліцеральдегід-3-фосфат є одним з центральних метаболітів гліколітичногоокислення глюкози. Подальше перетворення Г-3-Ф, утворенного при окисленнігліцеролу, співпадає з катаболізмом гліколітичного Г-3-Ф Г-3-Ф......1,3-диФГК......3-ФГК......2-ФГК......ФЕП......піруват Кетоновые тела. Реакции биосинтеза и утилизации кетоновых тел, Физиологическое значение
В нормі основ шляхомвикористання ацетил-КоА, (утв при ß-окисленні жирн кис), є цикл ТКРазом з тим, у печінці існує фізіол важл шлях утилізації ацетил-КоА,-- утвор молекул альтернативного метаболічного палива, яківикористовуються в інших тканинах —так званих кетонових (ацетонових) тілах. До кетонових тіл належать ацетоацетат, ß- гідроксибутират та ацетон.
2. Взаємодія ацетоацетил-КоА з молекулою ацетил-КоА з утворенням ß -гідрокси- ß метил-глутарил-КоА (ß-ГОМК).При утворенні кетоновихтіл реакція відбувається вмітохондріях і каталізуєтьсяферментом ß- ГОМК-синтетазою. 3. Розщеплення ß-гідрокси-ß-метилглутарилКоА мітохондріальнимферментом ß- ГОМК-ліазою з утворенням ацетоацетату та ацетил-КоА.ß -Гідроксибутират утворюється з ацетоацетату шляхом відновлення НАДзалежною ß -гідроксибутиратдегідрогеназою: Реакція перебігає в напрямку утворення ß-гідроксибутирату за умов високогоспіввідношення в гепатоцитах НАДН/НАД+, яке буває в умовах голодування. Ацетон утворюється в незначній кількості з ацетоацетату, що міститься в циркулюючій крові, за рахунок його неферментативного декарбоксилювання або діїферменту ацетоацетатдекарбоксилази. Ацетон видаляється з організму легенями; значне збільшення вмісту ацетону у видихуваному повітрі спостерігаєтьсяумовах декомпенсованого цукрового діабету.   ЧТО ПРОИСХОДИТ, КОГДА МЫ ССОРИМСЯ Не понимая различий, существующих между мужчинами и женщинами, очень легко довести дело до ссоры...  ЧТО ПРОИСХОДИТ ВО ВЗРОСЛОЙ ЖИЗНИ? Если вы все еще «неправильно» связаны с матерью, вы избегаете отделения и независимого взрослого существования...  Что делать, если нет взаимности? А теперь спустимся с небес на землю. Приземлились? Продолжаем разговор...  Что делает отдел по эксплуатации и сопровождению ИС? Отвечает за сохранность данных (расписания копирования, копирование и пр.)... Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском гугл на сайте:
|
