|
Наименование нозологических форм заболеваний
|
Шифр по МКБ-10
|
Уровень оказания помощи
| Объемы оказания медицинской помощи
|
|
| Обследование
| Лечение
|
|
|
обязательное
| кратность
|
дополнительное
(по показаниям)
|
необходимое
|
средняя длительность
| Исход заболевания
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
| Эпилепсия
| G40
| Невроло-гические отделе-ния гор. рай., обл. б-ц
| Общий ан. крови
Общий ан. мочи
Электроэнцефалография
|
| Биохимический ан. крови: глюкоза, калий, натрий, кальций
КТ или МРТ головного мозга
| Препараты первого выбора в возрастных дозировках:
1.Фенобарбитал (новорожденным и детям первых месяцев жизни)
2. Иминостильбены (карбамазепин)
3. Вальпроаты (кальциевая и натриевая соли вальпроевой кислоты)
4. Бензодиазепины: клоназепам
Препараты второго выбора:
1. Барбитураты: примидон, бензобарбитал
2. Гитантоины: фенитоин - до 4-х лет используется редко
3. Сукцимиды: этосуксимид Главные принципы лечения:
В основном одним препаратом - монотерапия
При неэффективности монотерапии проводится замена другим препаратом из другой химической группы
Начинать лечение с минимальных доз (период адаптации к препарату 2-3 нед.)
Непрерывность и длительность
| 20-30 дн.
| Улучшение состояния (исчезновение припадков или уменьшение их частоты)
|
| Локализованная (фокальная) (парциальная) идиопатичекая эпилепсия и эпилептические синдромы с судорожными припадками с фокальным началом. Доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области
| G40.0
| Рай., гор. б-цы
Обл. б-цы, Республиканский центр
| То же
То же
|
| Биохимический ан. крови: глюкоза, калий, натрий, кальций
То же +
КТ или МРТ головного мозга
| Иминостильбены (карбамазепин 10-20 мг/кг/сут. или клоназепам в дозе 0,1-0,2 мг/кг/сут.)
При соматической патологии - вначале бензобарбитал 4-6 мг/кг/сут.
То же
| То же
То же
| То же
То же
|
| Детская эпилепсия с пароксизмальной активностью на ЭЭГ в затылочной области
|
| Обл. б-цы, Республиканский центр, рай., гор. б-цы
| То же
|
| Биохимический ан. крови: глюкоза, калий, натрий, кальций
+
КТ или МРТ головного мозга
| Иминостильбены (карбамазепин 10-20 мг/кг/сут. или клоназепам в дозе 0,1-0,2 мг/кг/сут.)
При соматической патологии - вначале бензобарбитал 4-6 мг/кг/сут.
| То же
| То же
|
| Локализованная (фокальная) (парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с простыми парциальными припадками. Приступы без изменения сознания Простые парциальные припадки, переходящие во вторично генерализованные припадки
| G40.1
| Рай. и гор. б-цы
Обл. б-цы, Республиканский центр
| То же
То же
|
| Биохимический ан. крови: глюкоза, калий, натрий, кальций
То же +
КТ или МРТ головного мозга
| То же
То же
| То же
То же
| То же
То же
|
| Локализованная (фокальная) (парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с комплексными парциальными судорожными припадками. Приступы с изменением сознания, часто с эпилептическим автоматизмами
| G40.2
| Рай. и гор. б-цы
Обл. б-цы, Республиканский центр
| То же
То же
|
| Биохимический ан. крови: глюкоза, калий, натрий, кальций
То же +
КТ или МРТ головного мозга
| То же
То же
| То же
То же
| То же
То же
|
| Комплексные парциальные припадки, переходящие во вторично генерализованные припадки
|
| Обл. б-цы, республиканский центр, рай. и гор. б-цы
| То же
|
| Биохимический ан. крови: глюкоза, калий, натрий, кальций
+
КТ или МРТ головного мозга
| То же
| То же
| То же
|
| Генерализованная идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы
Доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста
| G40.3
| Неврологические отделения гор. рай., обл. б-цы
| Общий ан. крови
Общий ан. мочи
Нейросонография
Электроэнцефалография
|
| Биохимический ан. крови: глюкоза, калий, натрий, кальций
КТ или МРТ головного мозга
| Вальпроаты: кальциевая соль вальпроевой кислоты 300 мг по 10-30 мг/кг/сут. или натриевая соль - в той же дозировке, продолжительность лечения 2-3 мес. после исчезновения миоклоний
| 20-30 дн.
| Выздоровление с полным восстановлением физиологического процесса или функции
Улучшение состояния
|
| Неонатальные судороги (семейные)
|
| То же
| То же
|
| То же
| Фенобарбитал по 3-5 мг/кг в течение 2-3 мес. после исчезновения судорог
При недостаточной эффективности добавить бензодиазепины (клоназепам) 0,1-0,2 мг/кг/сут.
| То же
| То же
|
| Детские эпилептические абсансы [пикнолепсия].
Ювенильная:
-абсанс-эпилепсия –миоклоническая эпилепсия [импульсивный малый припадок, petit mal]
|
| Рай. (гор.) б-цы
Обл. б-цы, респуб. центр
| Общий ан. крови
Общий ан. мочи
Электроэнцефалография
То же
|
| Биохимический ан. крови: глюкоза, калий, натрий, кальций
То же +
КТ или МРТ головного мозга
| Вальпроаты: кальциевая соль вальпроевой кислоты 300 мг по 10-30 мг/кг/сут. или натриевая соль - в той же дозировке, продолжительность лечения 2-3 мес. после исчезновения миоклоний
Препаратом второго выбора является этосуксимид в капс. по 0,25 г, 15-30 мг/кг/сут. до 1,5-2 лет после исчезновения припадков
То же
| То же
То же
| То же
То же
|
| Эпилепсия с боль-шими судорожны-ми припадками [grand mai] при пробуждении
|
| Неврологические отделения гор., рай., обл. б-цы
| То же
|
| То же
| Вальпроаты: кальциевая соль вальпроевой кислоты 300 мг по 10-30 мг/кг/сут. или натриевая соль - в той же дозировке или (реже) иминостильбены (карбамазепин 10-20 мг/кг/сут., до 2-3 лет после исчезновения припадков)
| То же
| То же
|
| Неспецифические эпилептические припадки:
- тонические
- клонические
- тонико-клонические
- атонические
- миоклоничес-кие
|
| Неврологические отделения гор., рай., обл. б-цы
То же
| То же
То же
|
| Обследование дополнительное по уровню оказания помощи + детям до года нейросонография
То же
| Детям до 3-х лет в основном бензодиазепины (клоназепам по 0,01-0,05мг/кг/сут.) в течение 1,5-2 лет после последнего припадка
Можно фенобарбитал по 2-5 мг/кг/сут. в течение 2-3 лет после последнего припадка
Детям после 3-4 лет вальпроаты (преимущественно кальциевую соль вальпроевой кислоты по 10-30 мг/кг/сут.) до 2-3 лет после исчезновения припадков
В ряде случаев (особенно при припадках во сне) начинать лечение с иминостильбенов: карбамазепин по 10-20 мг/кг/сут. Продолжительность приема до 3-5 лет после последнего припадка
Иногда при дневных припадках и соматической патологии можно начинать лечение с фенобарбитала по 2-3 мг/кг/сут. в течение 2-3 лет после последнего припадка
В основном вальпроаты (дозировку и продолжительность лечения см. выше)
| То же
То же
| То же
То же
|
| Другие виды генерализованной эпилепсии и эпилептических синдромов. Эпилепсия с:
- миоклоничес-кими абсансами
- миоклоно-астатическими припадками
| G40.4
| Неврологические отделения гор., рай., обл. б-цы
| То же
|
| То же
| Вальпроаты (преимущественно кальциевую соль вальпроевой кислоты по 20-40 мг/кг/сут.) продолжитель-ность лечения до 2-3 лет после исчезновения припад-ков
Этосуксимид по 20-30 мг/кг/сут. При эффективности - 1,5-2 года после исчезновения припадков. При отсутствии эффекта отменить через 30-40 дн. приема
| То же
| То же
|
| Синдром Уэста.
Детские спазмы.
Салаамов тик (судороги)
|
| Неврологические отделения обл. б-ц и Республиканского центра
| Общий ан. крови
Общий ан. мочи
Электроэнцефалография
Нейросонография
|
| Биохимический ан. крови: глюкоза, калий, натрий, кальций
Исследование цереброспинальной жидкости на вирус простого герпеса
КТ или МРТ головного мозга
| Большие дозы кальциевой соли вальпроевой кислоты (до 80-100 мг/кг/сут. и выше), при прекращении припадков давать еще 4-6 мес., уменьшая дозировку
Тетракозаптид с 0,1 мл в/м, повышая дозу на 0,1-0,2 мл до оптимальной (не более 1,0 мл) 1 раз в 3-5 дн., продолжительность лечения до 4-6 мес. вместе с клоназепамом в дозе 0,02-0,05 мг/кг/сут. или кальциевой солью вальпроевой кислоты
Витамин В6 30-40 мг/сут. - 4-6 нед.
| То же
| Улучшение состояния
|
| Синдром Леннокса-Гасто
|
| То же
| То же
|
| То же +
Исследование иммуноглобулинов в крови
| Большие дозы кальциевой соли вальпроевой кислоты
(см. выше), иминостильбены (карбамазепин 10-20 мг/кг/сут.), бензодиазепины (в основном клоназепам в дозе 0,05-0,1 мг/кг/сут.), возможно сочетание нескольких препаратов
| То же
| Улучшение состояния
|
| Симптоматическая ранняя миоклоническая энцефалопатия
|
| То же
| То же
|
| То же
| Кальциевая соль вальпроевой кислоты в дозе 40-80 мг/кг и более в сутки или бензодиазепины (клоназепам) в дозе 0,03-0,1 мг/кг/сут.
| То же
| То же
|
| Эпилептический статус grand mal (судорожных припадков)
| G41.0
| Рай. б-цы
гор., обл., респуб. (центры) б-цы, клиники НИИ
| Общий ан. крови
Общий ан. мочи
Биохимический ан. крови: электролиты (К, Са, Mg, Na), глюкоза, мочевина
КЩС
Исследование глазного дна
ЭхоЭГ
R-графия черепа
Люмбальная пункция
ЭЭГ
|
| КТ или мрт головного мозга
| Антиконвульсанты: диазепам 0,5% р-р - 0,25-1,5 мг/кг/сут. в/м или в/в, натрия оксибутират 20% - 80-150 мг/кг в/в медленно, производные барбитуровой к-ты (тиопентал натрий 1% - 0,1-0,25 мг/кг или 10% - 0,1 мл на 1 кг массы тела в/в медленно; гексобарбитал 1% в/в медленно в дозе 10-15 мг/кг до 5 лет, старше 5 лет 15-20 мг/кг, но не более 400 мг
Газовый наркоз (закись азота с кислородом 2:1)
Мочегонные: салуретики (фуросемид 1% р-р 0,15-0,5 мг/кг в/в или в/м), осмодиуретики (маннитол 10-20% 0,5-1,5 г/кг/сут. в/в капельно)
Глюкокортикоиды (дексаметазон 0,3 мг/кг/сут. в/в)
Хлоралгидрат 3% per rectum: до года 25-30 мл, до 5 лет 30-50 мл, 5-14 лет 40-60 мл (после очистительной клизмы)
| 30 дн.
| Улучшение состояния (купирование припадков)
|
| Эпилептический статус petit mal (малых припадков)
| G41.1
| Рай. б-цы
гор., обл., респуб. (центры) б-цы, клиники НИИ
| Общий ан. крови
Общий ан. мочи
Биохимический ан. крови: электролиты (К, Са, Mg, Na), глюкоза, мочевина
КЩС
Исследование глазного дна
ЭхоЭГ
R-графия черепа
Люмбальная пункция
ЭЭГ
|
| То же
| То же
| 10 дн.
| То же
|
| Сложный парциальный эпилептический статус
| G41.2
| То же
| То же
|
| То же
| То же
| 30 дн.
| То же
|
