ГИПОФИЗАРНАЯ КАРЛИКОВОСТЬ (НАНИЗМ)

- это гипофункция передней доли гипофиза, хар-ся пропорциональной задержкой роста и отсутствием полового развития у детей с нормальным интеллектом

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ:

1. Кровоизлияния или нарушение кровообращения в гипоталамо-гипофизарной системе в результате родовой травмы

2. Опухоль мозга

3. Семейная форма гипофизарного нанизма, наследующаяся по аутосомно-рециссивному типу.

При поражении гипоталамуса происходит снижение или прекращение выработки соматотропин- и гонадотропингормонов с последующим понижением гормона роста. Снижается выработка АКТГ и ТТГ, что приводит к гипофункции коры надпочечников и щитовидной железы.

КЛИНИКА: При рождении ребенка рост и масса в норме. К 3-4 годам отличается замедление роста. Рост начинает отставать, пропорции тела и черты лица остаются детскими. Кожа тонкая, нежная, слегка желтушная, волосы тонкие. Подкожно-жировой слой развит избыточно, распределен равномерно или по женскому типу. Поверхностное отложение жира связано со снижением функции половых желез. Мышцы развиты слабо. Гениталии недоразвиты. Вторичные половые признаки отсутствуют. Интеллект сохранен, дети замкнутые.

ДИАГНОЗ ставиться на основании анамнеза и клиники.

Для больных характерно позднее появление точек окостенения (отставание «костного» возраста от пасрортного).

ЛЕЧЕНИЕ: 1. Диета (большое количество белка)

2. Введение недостающих гормонов: Соматотропин 2-4 ЕД х 2р/нед курсами 2-3 мес с интервалом 3-4 мес.

Надпочечниковая нед-ть – введение глюкокортикоидов (Преднизолон 1-2 мг/кг, Гидрокортизон 5-10 мг/кг).

3. Витаминотерапия.

4. Анаболические стероиды – Нерабол, Нераболил, Метандростелолон.

ПРОГНОЗ: При упорном лечении можно увеличить рост до 150см.

ГИГАНТИЗМ И АКРОМЕГАЛИЯ

- это патологический рост вследствии избыточной продукции СТГ. Гигантизм возникает при развитии патологического процесса у больных с открытыми зонами роста (у детей и подростков).

Акромегалия (ассиметрия роста) характерна для взрослых. Однако у детей, наряду с гигантизмом, могут наблюдаться симптомы акромегалии.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ: В основе заболевания лежит опухоль клеток гипофиза и наследственный фактор. Вследствии этого происходит повышенная выработка СТГ (гормона роста). Избыток гормона роста является причиной гиперпластических и метаболических нарушений. Пока не закрыты зоны роста кости растут в длину. При закрытых зонах роста – происходит периостальный рост, т.е. утолщение кости (при акромегалии).

КЛИНИКА: Вначале пропорционально увеличиваются туловище, череп и конечности. Рост превышает норму. Затем появляется прогнатизм (массивный, выступающий вперед подбородок), расширяются промежутки между зубами, грубеют черты лица, удлиняются кисти, стопы. Кожа утолщена, собирается в складки. Гипертрофия сальных и потовых желез – усиливается потливость, влажность кожи. Неравномерное увеличение костей черепа. Вследствии сдавления опухолью тканей мозга возникают головные боли, шум в голове, снижение зрения, обоняния.

ДМИ: Диагноз ставиться на основании клиники и результатов Rg.

На Rg – увеличение р-ров турецкого седла или разрушение его.

ЛЕЧЕНИЕ: 1. Лучевая терапия на гипоталамо-гипофизарной области,

2. Хирургическое лечение – удаление опухоли гипофиза.

ГИПОТИРЕОЗ

Заб-ие ЩЖ, которое стоит после СД.

Гипотиреоз – это заб-ие, при котором снижена функция ЩЖ и продукции тиреоидных гормонов. Это тяжелое заб-ие, т.к. при позднем и неадекватном лечении у ребенка возникают необратимые изменения в ЦНС, резкое отставание в нервно-психическом развитии (интеллект, речь, мышление).

ПРИЧИНЫ: 1. Наследственность: у 10% больных генетические дефекты на уровне генов.

2. Патологическое воздействие факторов риска, инфекций, ЛС на формирование ЩЖ при внутриутробном развитии плода

3. Недостаточное поступление йода в организм ребёнка после рождения

4. Гипоплазия или аплазия ЩЖ

5. Нарушение работы других эндокринных желез (гипоталамуса, гипофиза)

6. Воспаление ЩЖ вирусного или бактериального характера

Частота гипотиреоза 1:2000, у новорожденных 1:5000. Девочки болеют в 2 раза чаще.

КЛАССИФИКАЦИЯ:

I. Врождённый (кретинизм)

II. Приобретенный

По степени тяжести: легкая, средне тяжелая, тяжелая (микседема)

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА врожденного гипотиреоза (кретинизма):

Клинические признаки развиваются с рождения или в первые год-два жизни ребенка. Такие дети часто имеют большую массу при рождении (более 4кг), отечность, одутловатость лица, стоп, низкий рост волос, затянувшуюся желтуху. Поздние отпадения пуповинного остатка, снижение аппетита, малые прибавки в массе, вялость, сонливость, «грубый» голос, «низкий» тембр голоса из-за отека голосовых связок. Уже в первые 2-6 мес у них отмечается бледная сухая, желтоватая кожа, холодная на ощупь, сохраняется пастозность тканей, отечность век, губ, одутловатость лица, плохая мимика. Большой язык. Волосы сухие, ломкие, выпадают. Наблюдаются себорейные сухие корочки на голове, ногти ломкие, с трещинами. Позднее закрытие большого родничка, прорезывание зубов. Носовое дыхание затруднено (отек слизистой). Шумное дыхание (стридор).

Если заб-ие не лечится, то наступают более тяжелые нарушения физического, нервно-психического и полового развития. Развивается тяжелая степень гипотиреоза – микседема. При микседеме ребенок имеет излишний вес (из-за отеков), отставание в физическом развитии: задерживается рост костей скелета, лица. Осанка ребенка с поясничным лордозом; короткие шея и конечности. Широкая переносица, курносый нос, м.б. широко расставленные глаза. Кожа сухая, бледная, ногти ломкие, отмечается мышечная гипотония. Брадикардия, ум. АД сист, увеличение границ сердца, приглушение тонов сердца. Нарушается работа всех органов и систем. Ребенок вялый, быстро утомляется, пассивный, замкнут, резко отстает в нервно-психическом и половом развитии.

ДИАГНОСТИКА: 1 В род доме всем детям делается скрининг-тест на врожденный гипотиреоз – капля крови на специальную фильтровальную бумагу;

2. Анамнез (выявляются причины гипотиреоза);

3. Клиническая картина, осмотр, пальпация ЩЖ;

4. ОАК (анемия, эозинофилия);

5. УЗИ ЩЖ;

6. Определение основного обмена (понижение);

7. Определение уровня гормонов ЩЖ в крови (понижение ТТГ, Т3, Т4);

8. Сканирование ЩЖ или ультрасонография;

9. Рентгенография костей (задержка окостенения, остеопороз);

10. ЭКГ;

11. Определение уровня сахара в крови (гипогликемия).

ЛЕЧЕНИЕ и УХОД:

1. Заместительная терапия тиреоидными гормонами (тироксин 25-50 мкг/сут, тиреоидин 10-15 мг/сут, трийодтиронин).

2. Диета, обогащенная белками и витаминами А, гр В;

3. Профилактика рахита (витамин Д, УФО);

4. Лечение анемии (диета, Fe);

5. Массаж, ЛФК;

6. Ноотропные препараты (для улучшения функции НС) Ноотропил, Энцефабол, Пиридитол, Пирацетам, Церебролизин.

Диспансерное наблюдение у эндокринолога

ПРОГНОЗ: Если лечение врожденного гипотиреоза начато позже 1-1,5 мес, то это неблагоприятно для НС ребенка.

КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ ОЖИРЕНИЯ

% ожирения = факт В – долж В Х 100%

факт В

Iст – 10-30%, IIст – 30-50%, IIIст – 50-100%, IVст – более 100%

КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ ДИФФУЗНОГО УВЕЛИЧЕНИЯ ЩИТОВ. ЖЕЛЕЗЫ

0 ст (25%) - не видно на глаз и не пальпируется

I А ст (25-50%) – не видно, пальпируется перешеек, м.б. доли

II Б ст (50-100%) – зоб виден на глаз при максим. разгибании шеи и при пальпации.

III ст (более 100-150%) – зоб виден при нормальном положении шеи.

Рецептура

1) Выписать бифидум бактерин в порошках.

Rp.: Bifidumbacterini 5,0 dosis

D.t.d.N. 30 in pulv

S: по 5 доз х 3р/д

2) Выписать витамин Д2, масляный р-р для проведения профилактика рахита.

Rp.: Sol. Ergocalciferoni oleosae 0,125%-10,0

D.t.d.N. 1 flac.

S: по 1 кап х 1р в 3 дня, 1 к – 500 МЕ

(1 кап – 1500 МЕ) проф доза – 500 МЕ

3) Выписать пенициллин для в/м введения ребенку в возрасте 1г.

Rp.: Benzylpenicillini – natrii 500.000 ЕД

D.t.d.N. 10 in flac.

S: ребенку 1 год (10кг) из расчета 100.000 ЕД кг/сут,

250.000 ЕД х 4р/с

4) Выписать спирт для обработки пупочной ранки.

Rp.: Sol. Spiritus aethylici 95%-100 ml

S: для обработки пупочной ранки

5) Выписать раствор магния сульфата для в/м введения ребенку 2 лет.

Rp.: Sol. Magnii sulfatis 25%-10,0

D.t.d.N. 10 in amp.

S: 2,5 мл 1р/с (ребенку 2 года)

(по 0,2 мл/кг)»13 кг – вес ребенка

6) Выписать бисептол в таблетках.

Rp.: Biseptoli 480

D.t.d.N. 10 in tabl.

S: по 240 х 2р/д (ребенку 2 года)

(до 2 лет 120 х 2р/д, от 2 до 6 лет – 240 х 2р/д)

7) Выписать панкреатин в таблетках ребенку 2 лет.

Rp.: Sol. Pancreatini 0,5

D.t.d.N. 20 in tabl.

S: по 0,25 х 3р/д (ребенку 2х лет)

8) Выписать изониазид ребенку 7 лет.

Rp.: Isoniazidi 0,2

D.t.d.N. 30 in tabl.

S: по 0,275 (1,5 табл) х 2р/д

(ребенку 7 лет (0,0015 г/кг)»30кг)

9) Выписать аскорбиновую кислоту внутрь ребенку 2 лет.

Rp.: Acidi ascorbinici 0,05

D.t.d.N. 100 in dragee

S: по 0,1 (2 драже) х 3р/д

10) Выписать раствор перманганата калия для обработки пупочной ранки.

Rp.: Sol. Kalii permanganatis 5%-100,0

DS: для обработки пупочной ранки

11) Выписать фенобарбитал ребенку 2 лет при судорогах.

Rp.: Phenobarbitali 0,05

D.t.d.N. 30 in tabl.

S: по 0,02 (0,5 табл) х 2р/с при судорогах

(ребенку 2 года, 1-3 лет – 0,01-0,03)

12) Выписать супрастин ребенку 4 лет.

Rp.: Suprastini 0,025

D.t.d.N. 20 in tabl.

S: ребенку 4 года по 0,007 (1/3т) х 2р/с

13) Выписать физраствор для питья ребенку 8 месяцев.

Rp.: Sol. Natrii сhloridi 0,9%-400 мл

DS: по 1 ч/л каждые 5-10 мин per os

14) Выписать нистатин ребенку 7 мес.

Rp.: Nistatini 250.000 ЕД

D.t.d.N. 30 in tabl.

S: ребенку 7 мес 100.000ЕД х 3р/д

(до 1 года – 100.000ЕД однократно)

15) Выписать сульфацил – натрия в растворе для закапывания в глаза.

Rp.: Sol. Sulfacili natrii 20%-5ml

DS: по 1-2 кап в оба глаза

16) Выписать раствор фурациллина для обработки глаз.

Rp.: Furacillini 1:5000-100,0

DS: для обработки глаз

17) Выписать цефазолин ребёнку 10 лет в/м.

Rp.: Cefasolini 1,0

D.t.d.N. 10 flac.

S: по 750тысЕД 2р/д

(50тыс ЕД на кг массы в сутки,»30кг)

18) Выписать мальтофер ребёнку 10 лет.

Rp.: Sol. Maltoferi 30ml

D.t.d.N. 1 in flac.

S: по 20 кап (50мг железа) - 1р/д во время еды, смешав с фруктовым соком, в теч. 2 месяцев

19) Выписать раствор перекиси водорода для обработки пупка.

Rp.: Sol. Hydrogenii peroxydati dilutae 3%-50,0

DS: обработка пупочной ранки

20) Выписать нурофен ребёнку 10 мес. в растворе.

Rp.: Sol. Nurofeni 100ml

D.t.d.N. 1 flac.

S: по 2,5 мл – 3-4р/д

21) Выписать раствор кальция хлорида для внутреннего приёма ребёнку 10 лет.

Rp.: Sol. Calcii chloridi 5%-100,0

DS: по 1 ст/л х 3р/д перед едой, запивать молоком

22) Выписать преднизолон ребёнку 5 лет в таблетках.

Rp.: Prednisoloni 0,005

D.t.d.N. 100 in tabl.

S: по схеме из расчета 1мг на кг массы тела

23) Выписать эритромицин ребёнку 4 лет.

Rp.: Erythromycini 0,25

D.t.d.N. 10 in tabl.

S: по 0,125 х 2р/д

24) Выписать седуксен в/м ребёнку 5 лет

Rp.: Sol Seduxeni 0,5%-2,0

D.t.d.N. 10 in amp.

S: по 2 мл однократно

25) Выписать вазелиновое масло для обработки складок кожи ребёнку 2 мес

Rp.: Olei Vaselini 25ml

DS: обрабатывать складки

26) Выписать парацетамол ребёнку 5 лет.

Rp.: Paracetamoli 0,5

D.t.d.N. 10 in tabl.

S: по 0,25 2р/д

27) Выписать р-р бриллиантового зелёного для обработки кожи при везикулопустулёзе

Rp.: Sol. Viridae nitentis spirituosae 2%-10ml

D.t.d.N. 1 flac.

S: наружно

28) Выписать раствор глюкозы для в/в введения.

Rp.: Sol. Glucosi 5%-200,0

D.t.d.N. 1 in flac.

S: для в/в струйного введения

29) Выписать анальгин для в/м введения ребёнку 3 лет при температуре.

Rp.: Sol. Analgini 50%-2,0

D.t.d.N. 10 in amp.

S: по 0,3мл в/м (0,1мл на год жизни)

30) Выписать фуразолидон ребёнку 5 лет при лечении лямблиоза.

Rp.: Furazolidoni 0,05

D.t.d.N. 10 in tabl.

S: по 1 т (0,05г) х 4р/д

ЧТО ПРОИСХОДИТ, КОГДА МЫ ССОРИМСЯ Не понимая различий, существующих между мужчинами и женщинами, очень легко довести дело до ссоры...

Что делать, если нет взаимности? А теперь спустимся с небес на землю. Приземлились? Продолжаем разговор...

ЧТО И КАК ПИСАЛИ О МОДЕ В ЖУРНАЛАХ НАЧАЛА XX ВЕКА Первый номер журнала «Аполлон» за 1909 г. начинался, по сути, с программного заявления редакции журнала...

Система охраняемых территорий в США Изучение особо охраняемых природных территорий(ООПТ) США представляет особый интерес по многим причинам...

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском гугл на сайте: