ОСТРАЯ БОЛЬ :ПОВЕРХНОСТНАЯ,ГЛУБОКАЯ ВИСЦЕРАЛЬНАЯ И ОТРАЖЕННАЯ.

ПОВЕРХНОСТНАЯ: возникает при повреждении кожи,поверхностных подкожных тканей,слизистых оболочек,ощущается как локальная острая,колющая,жгучая,пульсирующая,пронзающая.

ГЛУБОКАЯ: возникает при раздражении ноцицепторов мышц,сухожилий,связок,суставов и костей.Она имеет тупой,ноющий характер. Менее четко чем поверхностная,локализуется.Та или иная локализация пор. Соответствующим спинномозговым сегментом.

ВИСЦЕРАЛЬНЫЕ БОЛИ вызываются вовлечением в патологический процесс либо самих внутренний органов,либо покрывающих их париетальной брюшины и плевры.Носят неясный,тупой, ноющий характер.Бывают диффузными,плохо топографически очерченными.Часто сопровождаются: тошнотой,рвотой,потливостью, снижением АД,Брадикардией.

ОТРАЖЕННАЯ боль:так же при паталогии внутренних органов. Проецирутеся в дерматомы иннервируемые теми же сегментами что и вовлеченные в патологический процесс глубоко расположенные ткани или внутренние органы.При этом возникают локальные гипералгезии, гиперстезия, мышечное напряжение, локальные и диффузные вегетативные феномены,степень выраженности которых зависит от интенсивности и длительности болевого воздействия.

ХРОНИЧЕСКАЯ БОЛЬ -«которая продолжается сверхнормального периода заживления». Дольше 3 месяцев.Относят и повторяющиеся болевые состояния(невралгии, г/боль и тд).Хроническая боль может становится по существу самостоятельной болезнью.Хр.боль в своей патофизиологической основе может иметь патологичейский процесс в соматической сфере первичную или вторичную дисфункцию ПНС или ЦНС,так же м\б вызвана психологическими факторами.

НОЦОЦЕПТИВНАЯ БОЛЬ: Возникает при любом повреждении ткани, вызывающем возбуждение переферических болевых рецепторов и специфических соматических или висцеральных афферентных волокон. Как правило транзиторная или острая, боль четко локализована и хорошо описывается больныи. Быстрый регресс после назначения короткого курса болеутоляющих средств, в том числе наркотических анальгетиков.может контролироваться воздействием на «ворота боли».

НЕВРОПАТИЧЕСКАЯ БОЛЬ обусловлена повреждением или изменением состояния соматосенсорной системы. Может сохранятся и развиваться при отсутствии явного первичного болевого раздражител.Часто плохо локализована и сопровождается различными нарушениями поверхностной чувствительности:

ГИПЕРАЛГЕЗИЯ- интенсивная боль при легко ноцицептивном раздражении зоны первичного повреждения либо соседних или даже отдаленных зон(вторичная).

АЛЛОДИНИЯ- возникновение болевого ощущения при воздействии неболевых различных по модальности раздражителей,которые могут бывть контактными(тактильные или температурные) или дистантными (свет звук).

ГИПЕРПАТИЯ- выраженная реакция на повторные болевые воздействия с сохранением ощущения сильной боли после прекращения болевой стимуляции.

КАУЗАЛГИЯ-интенсивная,жгучая,непереносимая боль+аллодиния,гиперпатия, вазомоторные дисфункции и далее трофические измененеия.

БОЛЕВАЯ АНЕСТЕЗИЯ- ощущение боли в зонах лишенных болевой чувствительности.

Невропатическая боль Невосприимчива к морфину и другим опиатам в обычных анальгетических дозах. М/б спонтанной или индуцированной,острой,

ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ: -устранение источника боли и восстановление поврежденных тканей. –Воздействие на переферические компоненты боли-соматические(устранение оттека и воспаления) и нейрохимические стимуляторы болевыхрецепторов-препараты влияющие на синтез простагландинов (нпвс, парацетамол) и обеспечивающие снижении концентрации субстанции Р в окончаниях волокон,проводящих болевую импульсацию (пр.стручкового перца для наружного применения). –торможение проведения болевой инмпульсации по переферическим нервам(введение локальных анастетиков,перерезка переферических нервов).-воздействие на процессы происходящие взадних рогах: 1)введение опиатов системно и локально,2)жлектростимуляция и др физические методы 3) препараты воздейств.на ГАМКергические стр (баклоен,сирдалуд,габапентин), 4)противосудорожные пр –карбамазепин,ламотриджин. – воздействие на психологические компоненты боли –психотропные препараты(антидепрессанты,транквилизаторы).

7.Мозжечок: его строение, проводящие пути, функция.

Мозжечок вместе с продолговатым мозгом и мостом мозга располагается в ЗЧЯ. Сверху отделяется от затылочной доли мозжечковым наметом.

В нем различают два полушария. Между ними в сагиттальной плоскости над 4 желудочком располагается червь мозжечка. Полушария и червь мозжечка фрагментируются на дольки глубокими поперечными бороздами. Состоит из белого и серого вещества. Серое – кора и глубинные парные ядра: самые крупные - зубчатые ядра, находящиеся в полушариях мозжечка. В центральной части червя – 2 ядра шатра. Между ними и зубчатыми ядрами – шаровидные и пробковидные.

Кора мозжечка имеет белые прожилки – «древо жизни» мозжечка. В его основании – клиновидная выемка (верхняя часть полости 4 желудочка). Края выемки образуют шатер. Крыша шатра – червь мозжечка, передняя и задняя стенки – тонкие мозговые пластинки – передний и задний мозговой парус.

Со стволом ГМ мозжечок связан тремя парами ножек:

1) верхние (мозговой парус) – pedunculum cerebellaris superior

- афферентная от СМ к мозжечку tr. spinocerebellaris (Говерса)

- эфферентная от мозжечка к структурам ЭПНС – tr. cerebellotegmentalis et tridentorubralis

- tr.vestibulocerebellaris (от вестибулярного ядра к ядру шатра)

- tr. olivocerebellaris (от нижних олив к зубчатому ядру)

- fibre arcuate externe (от ядер Голля и Бурдаха к червю и полушариям)

лобно-мосто-мозжечковые, височно-затылочно-мозжечковые, денто-рубральные, вестибуло-мозжечковые, оливо-мозжечковые, бульбо-мозжечковые, спинно-мозжечковые.

• Существует перекресты мозжечковых афферентных и эфферентных систем приводят к гомолатеральной связи одного полушария и мозжечка.

• При поражении полушария мозжечка расстройства его функций возникают на одноименной половине тела!

• При поражении полушарий ГМ или красного ядра мозжечка расстройства будут выявляться на противоположной половине тела.

Мозжечок связан с другими отделами нервной системы многочисленными проводящими путями, которые проходят в ножках мозжечка. Различают афферентные (идущие к мозжечку) и эфферентные (идущие от мозжечка) пути. Эфферентные пути представлены только в верхних ножках.

Пути мозжечка не перекрещиваются вообще либо перекрещиваются дважды. Поэтому при половинном поражении самого мозжечка либо одностороннем поражении ножек мозжечка симптоматика поражения развивается на стороны поражения (гомолатерально).

Через верхние ножки мозжечка проходят эфферентные пути, за исключением афферентного пути Говерса.

1. Передний спинально-мозжечковый путь (tractus spino-cerebellaris anterior) (путь Говерса) — первый нейрон этого пути начинается от проприорецепторов мышц, суставов, сухожилий и надкостницы и находится в спинномозговом ганглие. Второй нейрон — клетки заднего рога спинного мозга, аксоны которого переходят на противоположную сторону и поднимаются вверх в передней части бокового столба, проходят продолговатый мозг, варолиев мост, затем вновь перекрещиваются и через верхние ножки поступают в кору полушарий мозжечка, а затем в зубчатое ядро.

2. Зубчато-красный путь (tractus dento-rubralis) — начинается от зубчатого ядра и проходят через верхние мозжечковые ножки. Эти пути осуществляют двойной перекрёст (перекрёст Вернекинга) и заканчиваются на красных ядрах (nucleus rubrae). Аксоны нейронов красных ядер формируют руброспинальный путь (путь Монакова). После выхода из красного ядра этот путь вновь перекрещивается (перекрёст Фореля), спускается в стволе мозга, в составе бокового столба спинного мозга и достигает α- и γ-мотонейронов спинного мозга.

3. Мозжечково-таламический путь (tractus cerebello-thalamicus) — идёт к ядрам таламуса. Через них связывает мозжечок с экстрапирамидной системой и корой головного мозга.

4. Мозжечково-ретикулярный путь (tractus cerebello-reticularis) — связывает мозжечок с ретикулярной формацией, от которой в свою очередь начинается ретикулярно-спинальный путь.

5. Мозжечково-вестибулярный путь (tractus cerebello-vestibularis) — особый путь, так как в отличие от других проводящих путей, начинающихся в ядрах мозжечка, представляет собой аксоны клеток Пуркинье, направляющиеся к латеральному вестибулярному ядру Дейтерса (ядру преддверно-улиткового нерва).

Через средние ножки мозжечка проходят афферентные пути, которые соединяют мозжечок с корой головного мозга.

1. Лобно-мосто-мозжечковый путь (tractus fronto-ponto-cerebellaris) — начинается от передних и средних лобных извилин, проходит через переднее бедро внутренней капсулы на противоположную сторону и переключается на клетках варолиевого моста, которые представляют собой второй нейрон данного пути. От них он поступает в контрлатеральную среднюю ножку мозжечка и заканчивается на клетках Пуркинье его полушарий.

2. Височно-мосто-мозжечковый путь (tractus temporo-ponto-cerebellaris) — начинается от клеток коры височных долей головного мозга. В остальном его ход схож с таковым лобно-мосто-мозжечкового пути.

3. Затылочно-мосто-мозжечковый путь (tractus occipito-ponto-cerebellaris) — начинается от клеток коры затылочной доли головного мозга. Передаёт в мозжечок зрительную информацию.

В нижних ножках мозжечка проходят афферентные проводящие пути, идущие от спинного мозга и ствола головного мозга к коре мозжечка.

1. Задний спинально-мозжечковый путь (tractus spino-cerebellaris posterior) (путь Флексига) связывает мозжечок со спинным мозгом. Проводит импульсы от проприорецепторов мышц, суставов, сухожилий и надкостницы, которые достигают задних рогов спинного мозга в составе чувствительных волокон и задних корешков спинномозговых нервов. В задних рогах спинного мозга они переключаются на так называемые клетки Кларка, представляющие собой второй нейрон глубокой чувствительности. Аксоны клеток Кларка формируют путь Флексига. Они проходят в задней части бокового столба со своей стороны и в составе нижних ножек мозжечка достигают его коры.

2. Оливо-мозжечковый путь (tractus olivo-cerebellaris) — начинается в ядре нижней оливы с противоположной стороны и заканчивается на клетках Пуркинье коры мозжечка. Оливо-мозжечковый путь представлен лазящими волокнами. Ядро нижней оливы получает информацию непосредственно от коры головного мозга и таким образом проводит информацию от её премоторных зон, то есть областей ответственных за планирование движений.

3. Вестибуло-мозжечковый путь (tractus vestibulo-cerebellaris) — начинается от верхнего вестибулярного ядра Бехтерева (ядра преддверно-улиткового нерва) и через нижние ножки достигает коры мозжечка флоккуло-нодулярной области (архицеребеллума). Информация вестибуло-мозжечкового пути переключившись на клетках Пуркинье достигает ядра шатра (nucleus fastigii).

4. Ретикуло-мозжечковый путь (tractus reticulo-cerebellaris) — начинается от ретикулярной формации ствола головного мозга, доходит до коры червя мозжечка. Соединяет мозжечок и базальные ганглии экстрапирамидной системы.

Функции мозжечка: контролирует равновесие тела, координацию движений, стабилизирует центр тяжести, регулирует мышечный тонус (↑), отвечает за согласованную деятельность мышц, соразмерность, плавность, имеет собственную противоэпилептическую систему мозга, участвует в когнитивных процессах, отвечает за формирование влечений.

8.Синдромы поражения мозжечка и методика их выявления.

1. Расстройство походки. Атактически-мозжечковая («пьяная») походка является результатом нарушения равновесия и асинергии. Больной ходит, широко расставляя ноги и пошатываясь, особенно заметно при поворотах. Отклонение в сторону при ходьбе или падение наблюдаются чаще в сторону мозжечкового поражения.

2. Интенционное дрожание наблюдается при движении и отсутствует в покое. Обнаруживается резче всего в конце движения и исследуется в руках при помощи пальце-носовой, а в ногах при помощи пяточно-коленной пробы. Больному дается задание с закрытыми глазами попасть указательным пальцем в кончик своего носа; чем ближе к цели, тем отчетливее и резче обнаруживается дрожание пальца или всей кисти и руки. Еще лучше обнаруживается интенционное дрожание в руках иным способом: больной касается указательным пальцем молоточка или пальца исследующего с открытыми глазами, причем положение молотка несколько раз меняется. Пяточно-коленная проба производится у лежащего больного, которому предлагается сначала высоко поднять ногу, затем коснуться пяткой колена другой и провести пяткой вниз по передней поверхности голени. Следует указать, что исследуемый должен только касаться пяткой поверхности голени, а не опираться на нее.

3. Нистагм, наблюдающийся при поражении мозжечка, чаще бывает горизонтальным, чем вертикальным или ротаторным; указание на то, что он больше выражен при взгляде в больную сторону, ненадежно. Существуют сомнения, может ли вообще нистагм являться симптомом поражения самого мозжечка и не является ли он исключительно симптомом стволового поражения. Допустимо, что «мозжечковый нистагм» - частное проявление интенционного дрожания глазных мышц

4. Адиадохокинез обнаруживается при попытке быстро совершать попеременно противоположные движения. Так, больным не удается быстро менять пронацию на супинацию кисти: получаются неловкие, неправильные движения.

5. Дисметрия или, точнее, гиперметрия движений может быть легко обнаружена следующим приемом: исследуемому предлагается держать кисти вытянутыми вперед ладонями кверху, с разведенными пальцами; следует приказ быстро перевернуть кисти ладонями вниз; на стороне, где имеются мозжечковые расстройства, это движение производится с избыточной ротацией кисти.

При предложении коснуться пяткой одной ноги колена другой (в лежачем положении) больной заносит ног у выше колена и касается пяткой бедра (феномен гиперфлексии).

6. Мимопопадание, или промахивание, при «пробе показания» обнаруживается следующим образом: больному предлагается 2 — 3 раза попасть указательным пальцем в поставленный перед ним палец исследующего или в молоточек: после этого больной закрывает глаза и продолжает то же задание. В руке, в которой имеются мозжечковые расстройства, отмечается промахивание мимо цели, чаще кнаружи.

7. Расстройство речи есть частное проявление мозжечкового расстройства движений; речь теряет плавность, становится скандированной, взрывчатой, замедленной.

8. Гипотония мышц, сказывающаяся в вялости, дряблости мышц, в избыточной экскурсии в суставах, обнаруживается при исследовании пассивных движений. Она может сопровождаться понижением сухожильных рефлексов конечностей.

При поражениях мозжечка могут наблюдаться и другие симптомы.

а) Асинергия выражается в нарушении координации работы ряда мышечных групп, необходимых для осуществления того или иного движения. Одним из проявлений асинергии является так называемое flexion combinee (сокращ.) — сочетанное сгибание бедра и туловища. Исследуемый лежит на спине, лучше на жесткой кушетке без изголовья и подушки; при попытке сесть со скрещенными на груди руками происходит сочетанное со сгибанием туловища сгибание одной или обеих (при двухстороннем поражении) ног.

б) Симптом отсутствия «обратного толчка», объясняющийся также гипотонией и нарушением антагонистической иннервации; больной держит руку перед собой, с силой сгибая ее в локтевом суставе, в чем ему оказывается сопротивление; при внезапном прекращении сопротивления рука больного с силой ударяет в грудь. У здорового этого не происходит, так как быстрое включение в действие антагонистов (разгибателей предплечья) — «обратный толчок» — предотвращает удар.

в) Расстройство почерка является следствием нарушения координации тонких движений и дрожания; почерк становится неровным, линии — зигзагообразными, буквы — слишком крупными (мегалография).

г) Недооценка тяжести предмета, удерживаемого рукой, является своеобразным симптомом, наблюдающимся на стороне поражения.

д) Маятникообразные, или «пендулярные», рефлексы обусловлены, по-видимому, той же гипотонией. При исследовании коленного рефлекса в положении сидя, со свободно свисающими с кушетки голенями, после удара молоточком по lig. patellae, наблюдается несколько «качающихся» движений голени.

е) Изменение постуральных рефлексов также является одним из симптомов поражения мозжечка. Здесь можно привести пальцевой феномен Дойникова; если сидящему больному предложить удерживать в положении супинации кисти рук с резко разведенными пальцами, положенные на коленях, то на стороне мозжечкового поражения (отметим, что то же наблюдается и при парезе) быстро происходит сгибание пальцев и пронация кисти.

ж) Головокружение является довольно частым симптомом остро возникающих поражений мозжечка.

з) При поражении связей nucleus dentatus с nucleus ruber могут возникать экстрапирамидные гиперкинезы; при поражении нижней оливы или ее связей с nucleus dentatus иногда наблюдаются миоклонии языка, глотки, мягкого нёба.

и) При поражении червя превалируют расстройства статики и походки; при поражении полушарий мозжечка особенно страдают плавность и точность движений гомолатеральных конечностей (интенционное дрожание).

9.Виды атаксий (мозжечковая, сенситивная, вестибулярная, лобная, конверсионная).

Мозжечковая атаксия – атаксия, развившаяся вследствие поражения мозжечка, либо повреждения связей мозжечка с другими структурами координаторной системы.

а) статическая атаксия – больной устойчив в положении стоя и сидя, при ходьбе широко расставляет ноги – походка пьяного человека при одностороннем поражении – падает в сторону пораженного полушария мозжечка. В пробе Ромберга – неустойчив, при закрывании глаз шаткость усиливается незначительно.

б) динамическая атаксия: пальце-носовая проба, пяточно-коленная проба.

Сенситивная атаксия – развивается вследствие нарушения проведения проприоцептивных импульсов при поражении периферических нервов (полинейропатия), проводников глубоких видов чувствительности в задних столбах спинного мозга (пути Голля и Бурдаха), таламуса. Координация существенно зависит от зрительного контроля – больной при ходьбе внимательно смотрит под ноги,

штампующая походка, при полной утрате суставно-мышечного чувства поддержание равновесия и ходьба невозможны.

Вестибулярная атаксия – атаксия, развивающаяся вследствие поражения/раздражения периферического вестибулярного аппарата, вестибулярных ядер. Характеризуется системным головокружением, нистагмом, тошнотой, рвотой, а нередко понижением слуха и шумом в ухе. При ходьбе и в пробе Ромберга больной отклоняется (или падает) в сторону поражения.

- центральное вестибулярное головокружение

локализация: ствол мозга, корковый конец вестибулярного анализатора - височная доля,

причины: инсульт в вертебро-базилярном бассейне, рассеянный склероз, опухоль ЗЧЯ, вестибулярная мигрень

- периферическое вестибулярное головокружение

локализация: полукружные каналы, лабиринт, VIII ЧМН,

причины: ДППГ, неврит VIII ЧМН, Болезнь Меньера, вестибулярная мигрень, лабиринтит, инфаркт лабиринта.

Лобная атаксия (апраксия ходьбы) – встречается при поражении лобно-мосто-мозжечковых связей и проявляется нарушениями стояния и ходьбы (астазия-абазия) с падением в сторону, противоположенную очагу поражения. Походка – медленная, мелкими, шаркающими шагами. При прогрессировании – потеря способности стоять (астазия) и ходить (абазия).

Характеризуется повышением тонуса мышц по пластическому типу, нередко – снижением критики и интеллекта (деменция) и другими симптомами поражения лобной доли.

Функциональная (истерическая) атаксия – наблюдается у некоторых пациентов, страдающих психическим заболеванием (конверсионным расстройством = истерией).

Демонстративность – большая вариабельность проявлений, зависящая от эмоционального состояния больного.

Причудливые изменения ходьбы (симптом «плетения косы», ходьба по ломанной линии, на выпрямленных и разведенных ногах, как на ходулях, имитация конькобежца на льду), ослабляющиеся при отвлечении внимания, не наблюдающиеся при органическом поражении нервной системы.

10.Анатомия и функции экстрапирамидной системы.

Экстрапирамидная система – система подкорковых ганглиев (хвостатое ядро, ограда, скорлупа, бледный шар, таламус, ножки мозга, черная субстанция, красные ядра, олива, миндалевидное ядро).

Экстрапирамидная система включает полосатое тело (corpus striatum), состоящее из хвостатого ядра (nucleus caudatus) и чечевицеобразного ядра (nucleus lenticularis), медиальные ядра таламуса (nuclei mediales thalami), субталамическое ядро (nucleus subthalamicus, s. corpus Luysi), ядра гипоталамуса (nuclei hypothalamici), черное вещество (substantia nigra), красное ядро (nucleus ruber), ядра ретикулярной формации (nuclei formationis reticularis), оливу (oliva) продолговатого мозга. Хвостатое ядро состоит из головки (caput), тела (corpus) и хвоста (cauda); чечевицеобразное ядро — из скорлупы (putamen), бледного шара (globus pallidus), медиальной и латеральной мозговых пластинок (laminae medullares medialis et lateralis). В экстрапирамидную систему входят также двигательные экстрапирамидные проводящие пути: корковые пути, берущие начало от нейронов коркового двигательного поля 4 и нейронов, расположенных в соматосенсорных корковых полях, связывающие кору полушарий головного мозга с образованиями экстрапирамидной системы; стриопаллидарные пути, соединяющие образования Э. с. между собой; трункоспипальные пути, идущие от перечисленных двигательных ядер головного мозга к двигательным ядрам СМ и ЧМН. К экстрапирамидной системе относят и мозжечок.

На основании данных о развитии базальных ядер в Э. с. выделяют ее ядерную часть — стриопаллидарную систему, при этом хвостатое ядро и скорлупу чечевицеобразного ядра объединяют под названием «стриатум» (striatum), а бледный шар обозначают как паллидум (pallidum). К системе паллидума относят также черное вещество и красное ядро. Стриатум — филогенетически более молодое образование, чем паллидум. Образования стриопаллидарной системы связаны между собой стриопаллидарными проводящими путями.

Кора БП ГМ связана с двигательными подкорковыми ганглиями через кортикостриальные пути и с ядрами ствола ГМ посредством кортикорубральных, кортиконигральных и кортикоретикулярных путей. На активность нейронов передних рогов СМ Э.с. оказывает влияние через покрышечно-спинномозговой, красноядерно-спинномозговой, ретикулоспинномозговой и преддверно-спинномозговой пути.

Функции базальных ядер: подготовка произвольных движений, распределение мышечного тонуса (агонисты/антагонисты) – поддержание тонуса позы, формирование двигательных программ, регулирование двигательных автоматизмов, экономичность двигательных актов.

Функции экстрапирамидной системы: поддержание стартового тонуса, плавность движений (из-за связи с мозжечком), автоматизм (вождение автомобиля, сложный навык), экономичность, мимика, пантомимика (движения лица и тела), затормаживание излишних движений.

Corpus striatum отвечает за экономичность движений. При повреждении субстанция нигра – повышается экономичность движений.

Связи: с корой лобной доли, со СМ через красные ядра, с РФ (начинается от моста, идет вверх и вниз, регулирует циркадные ритмы, участвует в поддержке уровня сознания), с мозжечком через красные ядра, с лимбической системой

11. Синдромы поражения паллидонигральной системы (паркинсонизм).

Паркинсонизм поражает в основном пожилых людей (старше 60 лет).

• Болезнь Паркинсона (первичный паркинсонизм) – 60-80%

- сосудистый (очень редкая форма, паркинсонизм нижней половины тела)

- токсический (лекарственный). В основном – нейролептики.

• Паркинсонизм плюс (паркинсонизм – один из нескольких синдромов)

Факторы: генетическая предрасположенность, старение, внешние воздействия (гербициды, повторные ЧМТ), мужской пол.

Снижают риск развития: курение, употребление кофе, высокая физическая активность.

Одна из причин – накопление телец Леви (синуклеин) из-за атрофии черной субстанции.

Клиническая картина – акинетико-ригидный синдром.

1. Гипокинезия – трудность инициации произвольных и автоматизированных движений → замедление движений и ↓ их амплитуды: амимия, застывшее лицо, речь тихая, монотонная, шарканье, затруднение при повороте, руки не двигаются при ходьбе, микрография.

2. Тремор покоя – по типу скатывания пилюль. Возрастает при эмоциональном напряжении, при активных движениях другой части тела и, напротив, уменьшается или исчезает при пассивном или активном движении заинтересованной части тела, например, руки.

3. Ригидность – увеличение тонуса (пластическое) в различных группах мышц, часто с преобладанием в сгибателях конечностей и туловища (зубчатое колесо, поза просителя). Сопротивление пассивному растяжению ощущается на всем протяжении пассивного движения, а не только в начале растяжения, как при спастичности. В отличие от центрального пареза сила мышц достаточная, патологические рефлексы отсутствуют.

1. Постуральная неустойчивость. Проверка – встать сзади пациента и дернуть на себя за плечи – больной пятится назад или падает.

Теория Braak H.: дебют накопления телец Леви с продолговатого мозга → черная субстанция →дегенерация на кору.

Т.о. БП – системное заболевание (т.е. всей НС).

Также тельца могут обнаруживаться по всему организму. Синуклеин может скапливаться примерно за 10 лет до паркинсонических проявлений.

Немоторные: нарушение обоняния, вегетативные расстройства (запоры), деперессия, характерологические черты, обсессивно-компульсивный синдром, когнитивные нарушения, зрительные галлюцинации, инсомния, боль.

Дифференциальная диагностика БП и паркинсонизма:

Болезнь Паркинсона. Клиника, диагностика, лечение.

Болезнь Паркинсона – накопление телец Lewy в головном мозге, восходящий характер заболевания (сначала в обонятельных луковицах, средний мозг, мост, и в коре)

Дифференциальная диагностика болезни Паркинсона:

Болезнь Паркинсона: одностороннее начало, повышенная чувствительность к леводопе, характеристики тремора, отсутствие поражения других систем, течение болезни.

Синдром Паркинсона: симметрия, слабый эффект от лечения препаратами леводопы, имеются пирамидные и другие симптомы, данные МРТ и КТ.

Болезнь Паркинсона = гены + возраст + внешний фактор

В основе заболевания – акинетико-ригидный синдром.

- первичный паркинсонизм (идиопатическое заболевание) 60-80%

а) сосудистый паркинсонизм (редко, но есть клиническая особенность: паркинсонизм нижней половины тела)

в) лекарственный паркинсонизм (нейролептики, блокаторы Д2 рефепторов)

- паркинсонизм-плюс (1 из нескольких синдромов)

Гербициды Курение Кофеин Высокая физическая активность

Клинические синдромы болезни Паркинсона (триада моторных нарушений):

+ постуральная неустойчивость при проведении толчковой пробы (пятится назад, несколько шагов, падает

- тремор по типу «счет монет», «скатывание пилюль»

Дифференциальная диагностика болезни Паркинсона:

Лечение болезни Паркинсона: агонисты Д2 рецепторов (Леводопа и аналоги), хирургическое лечение, вшивание электродов.

12. Синдромы поражение стриарной системы (типы гиперкинезов: хорея, дистония, атетоз, тремор, миоклонии, тики).(приложение фотогр)

Быстрые: тремор, тики, миоклонии, хорея, баллизм.

• Хорея – высокая амплитуда, бессистемное раздражение (гримасничание, приплясывание, др. активные движения). Если попросить высунуть язык, то он будет двигаться в разные стороны. Больные зачастую не замечают своих «лишних» движений. Лечение: нейролептики, противоэпилептические (карбамазепин, вальпроат).

Хорея Гентингтона. Тип наследования. Клиника, диагностика, лечение. Дифференциальный диагноз с инфекционной хореей.

Тип наследования: аутосомно-доминантный. 100% пенетрантность
Эпидемиология: 4-10: 100 000
Возраст: начало в среднем возрасте, обычно на 4-7 десятилетии, равно как у мужчин, так и женщин
Патогенез. Ген заболевания локализован на коротком плече 4-й хромосомы, который кодирует синтез белка гентингтин. При повреждении гена увеличивается число копий тринуклеотидных повторов ЦАГ (более 40 повторов – болезнь). Характерен феномен антиципации. ЦАГ кодирует глутамин, поэтому экспансия ЦАГ-повторов приводит к синтезу аномального белка и в итоге инициируется апоптоз нейронов. В результате страдают ГАМК-ергические нейроны стриатума. Проявление: атрофия подкорковых узлов и коры больших полушарий.
Клиника. На ранней стадии – гиперкинезы малой амплитуды в дистальных отделах конечностей, мимической мускулатуре, языке. В дальнейшем гиперкинезы нарастают по амплитуды, становятся размашистыми, генерализованными и неконтролируемыми. Изменение походки, мимики, жестикуляции, речи и почерка. По мере прогрессирования больные теряют способность самостоятельно передвигаться и обслуживать себя. Развитие деменции (замедление когнитивных функций, снижение памяти, ослабление критики апатия, но одновременно сохранение понимания и продукции речи, отсутствие нарушения узнавания). Депрессия, суицидальные попытки, галлюциноторно-бредовые психозы
Продолжительность заболевания: 15-20 лет. Проградиентное течение заболевания
Диагностика:
- клиника – сочетание хореи и деменции
- ДНК-тестирование с исследованием тринуклеотидного ЦАГ-участка гена. Обнаружение экспансии тринуклеотидных повторов в гене (свыше 40 копий ЦАГ-триплетов) позволяет с абсолютной точностью подтвердить наличие мутаций.
Лечение: симптоматическое лечение (атипичные нейролептики: сероквель, азалептин, противодементные препараты, антидепрессанты СИОЗС, тетрабеназин ингибирует везикулярные переносчики моноаминов 12,5-50 мг/сут).

1) В покое. Возрастает при эмоциональном напряжении, при активных движениях другой части тела и, напротив, уменьшается или исчезает при пассивном или активном движении заинтересованной части тела, например, руки. Чаще наблюдается при Паркинсонизме.

2) Постуральный (позный) тремор – зависит от позы (вытянутые руки).

3) Интенционный тремор – смотреть, сохраняется ли тремор при точных движениях.

Эссенциальный тремор. Клиника, диагностика, лечение.

Тип наследования: аутосомно-доминантный, присутствует феномен антиципации - в последующих поколениях болезнь развивается в более молодом возрасте, протекает более тяжело.

Возраст начала: любой, в семьях встречается многодетность/долгожительство

Патогенез: повышение активности нейронов мозжечка: активация церебеллооливарных связей, активация связей лобной моторной коры с таламусом и спинным мозгом.

Клиника: начало с постурального дрожания рук, которое охватывает лучезапястные и пястнофаланговые суставы, мышечный тонус не изменен. Чаще дрожание в двух руках. Дрожание сопровождает каждое целенаправленное движение (простой кинетический тремор), сохраняясь при

приближении к цели (интенционный тремор) – проявляется нарушением почерка, мелкой моторики. Возможно сочетание с тремором головы, мимических мышц, голоса. Тремор покоя встречается реже, преимущественно у пожилых пациентов. Тремор усиливается при эмоциональном напряжении, при переохлаждении, при большой физической нагрузке, в утренние часы, при употреблении кофе (в меньшей степени крепкого чая). Уменьшается при употреблении алкоголя в день приема и усиливает на следующий день, положительная алкогольная проба у 42%-80%. Спираль Архимеда (большая, вертикальная), нарушение тандемной ходьбы.

- двусторонний постурально-кинетический тремор рук

- возможен тремор головы, голосовых связок, но появляется позже и не доминирует, встречается реже, чем тремор рук.

- неврологический статус: возможно незначительное повышение тонуса в руках по экстрапирамидному типу и нарушение тандемной ходьбы. Отсутствие другой неврологической симптоматики.

- положительный семейный анамнез при дебюте до 60 лет

- реакция на прием алкоголя в виде уменьшения тремора

Критерий исключения: односторонний тремор, изолированный тремор голосовых связок, изолированный тремор головы с дистонической установкой, тремор ног, сочетание с деменцией.

- препараты 1-ой линии – бета-блокаторы – пропранолол 60-360 мг/сут,

- препараты 2-ой линии – клоназепам, алпрозолам, нимодипин, габапентин, топиромат.

- при треморе головы и голосовых связок – инъекции ботулотоксина.

• Тики – быстрое, отрывистое, неритмичное сокращение обычно одной группы мышц. Внешне напоминают нормальные произвольные движения. Их часто связывают со стрессовыми ситуациями, неврозами, но зачастую они наследуются (синдром Туретта) и зависят от органического поражения НС. Проявление: моргание, зажмуривание, подергивание головой, пожимание плечами, сложные – в виде различных жестов, простые вокальные тики – покашливание, шмыганье носом, фырканье, свист, похрюкивание, сложные – насильственные повторения собственных или чужих слов, выкрикивание фраз. Развитие первичных тиков связывают с дисфункцией дофаминергических

ЧТО ПРОИСХОДИТ, КОГДА МЫ ССОРИМСЯ Не понимая различий, существующих между мужчинами и женщинами, очень легко довести дело до ссоры...

Что вызывает тренды на фондовых и товарных рынках Объяснение теории грузового поезда Первые 17 лет моих рыночных исследований сводились к попыткам вычислить, когда этот...

Что будет с Землей, если ось ее сместится на 6666 км? Что будет с Землей? - задался я вопросом...

Что способствует осуществлению желаний? Стопроцентная, непоколебимая уверенность в своем...

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском гугл на сайте: