Интерстициальных болезней лёгких

(фиброзирующие альвеолиты, саркоидоз и др.)

Цель занятия: научиться проводить диагностику, дифференциальную диагностику и лечение фиброзирующих альвеолитов, саркоидоза лёгких.

1. Определение интерстициальных болезней лёгких (ИБЛ).

ИБЛ- это гетерогенная группа заболеваний и патологических состояний, характеризующаяся рентгенологически синдромом двусторонней диссеминации и морфологически различной степенью паренхиматозного воспаления (альвеолита, гранулематоза) и фиброза.

- альвеолиты (идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА), экзогенные аллергические альвеолиты, экзогенный токсический альвеолит, фиброзирующий альвеолит при ДБСТ, в исходе «шокового лёгкого» и др.);

- гранулематозы (саркоидоз, диссеминированный туберкулёз лёгких, гистиоцитоз Х, пневмокониозы, пневмомикозы);

- опухолевые диссеминации в лёгких (диффузная форма бронхиолоальвеолярного рака, лимфангиолейомиоматоз, лимфогенное и гематогенное метастазирование, поражение лёгких при болезнях крови и лимфопролиферативных заболеваниях);

- васкулиты (идиопатический гемосидероз лёгких, узелковый полиартериит, гранулематоз Вегенера, синдром Гудпасчера, при ДБСТ и др.);

- болезни накопления (лёгочный альвеолярный протеиноз, лёгочный амилоидоз, лёгочный микролитиаз, остеохондропатия лёгких).

3. Признаки заболевания бронхолёгочного аппарата с учётом жалоб, анамнеза заболевания и жизни.

При сборе жалоб обратить внимание на следующие клинические симптомы:

- одышка (доминирует среди других симптомов, возникает или усиливается при физической нагрузке, имеет прогрессирующий характер, может нарастать при контакте с летучими продуктами производства (раздражающие газы, гербициды, металлы в виде окислов и солей, пластмассы) или органической пылью животного или растительного происхождения: плесень, шерсть, птичий помёт, древесные опилки и др.);

- кашель (сухой или влажный со скудной либо обильной пенистой мокротой);

- боль в грудной клетке (необходимо выяснить продолжительность, интенсивность, связь с актом дыхания);

- кровохарканье (имеет место при синдроме Гудпасчера, гранулематозе Вегенера, бронхиолоальвеолярном раке и др.);

- субфебрильная или фебрильная лихорадка (возможна при саркоидозе);

- артралгии (как проявление аутоиммунного компонента воспаления).

Анализируя анамнез болезни и жизни, необходимо учитывать следующие особенности:

- семейный анамнез (случаи семейного идиопатического фиброзирующего альвеолита, идиопатического гемосидероза лёгких, саркоидоза);

- наличие ассоциации имеющихся симптомов болезни с установленными в анамнезе ДБСТ (ревматоидный артрит, системная склеродермия и др.) у пациента;

- длительный приём лекарственных препаратов, вызывающих токсическое повреждение паренхимы лёгких (цитостатики, нитрофураны, противоопухолевые антибиотики, амиодарон).

4. Физикальное обследование пациента (осмотр, пальпация грудной клетки, перкуссия и аускультация сердца и лёгких, пальпация органов брюшной полости). Обратить внимание на следующие симптомы:

- бледность или цианоз кожных покровов, возникающий или усиливающийся при физической нагрузке;

- симптом «барабанных палочек и часовых стёкол»;

- «мозаичность» перкуторного звука (над очагами уплотнения лёгочной ткани может отмечаться притупление);

- укорочение фазы вдоха и выдоха (характерно для ИФА);

- крепитирующие хрипы на вдохе в межлопаточных и подлопаточных областях, напоминающие «треск целлофана» (при ИФА признак непостоянный);

- увеличение границы относительной тупости сердца вправо, тахикардия, акцент 2-го тона над лёгочной артерией (признаки лёгочной гипертензии);

- гепатомегалия, набухание шейных вен, отёки нижних конечностей (признаки правожелудочковой сердечной недостаточности).

5. Специальные лабораторные и инструментальные методы диагностики при диссеминированных заболеваниях лёгких:

- обзорная рентгенография лёгких в двух проекциях;

- компьютерная томография органов грудной полости;

- фибробронхоскопия с биопсией из стенки бронха, лёгочной ткани, лимфоузлов и морфологическим исследованием биоптата;

- цитологическое и бактериологическое исследование бронхоальвеолярной лаважной жидкости;

- комплексное исследование функции внешнего дыхания;

- иммунологические исследования (ЦИК, антинуклеарные антитела, антинейтрофильные цитоплазматические антитела, ревматоидный фактор, туберкулиновая проба, реакция Квейма и др);

- радиоиммунологические исследования (уровень в сыворотке крови раковоэмбрионального антигена, бетта2-микроглобулина и др.);

- пункция увеличенных периферических лимфоузлов с последующим морфологическим исследованием полученного материала на лимфогранулематоз, биопсия увеличенных околоушных слюнных желёз (при подозрении на саркоидоз);

- биопсия лёгочной ткани: чрезбронхиальная, видеоторакоскопическая, открытая.

6. Общие морфологические черты ИЗЛ (поражение сосудистой сети лёгких, формирование классической гранулёмы, развитие острой экссудативной реакции по типу альвеолита).

7. Основные критерии, позволяющие заподозрить ИБЛ:

- рентгенологический синдром лёгочной диссеминации;

- рестриктивный или смешанный тип нарушения функции внешнего дыхания.

ИФА – патологический процесс неясной этиологии в лёгких, сопровождающийся нарастающей дыхательной недостаточностью вследствие прогрессирующего пневмофиброза (син.: болезнь Хаммана-Рича для острых форм, идиопатический лёгочный фиброз, криптогенный фиброзирующий альвеолит).

Экзогенные аллергические альвеолиты - группа заболеваний, вызываемых интенсивной и продолжительной ннгаляцией пыли, содержащей белки животного и растительного происхождения или неорганические соединения, и характеризующихся аллергическим диффузным поражением альвеолярных и интерстициальных структур лёгких.

Токсический фиброзирующий альвеолит- патологический процесс в лёгких, возникающий вследствие воздействия на паренхиму токсических веществ и некоторых лекарственных средств.

9. Классификацию, клиническую картину, дифференциальную диагностику фиброзирующих альвеолитов.

Саркоидоз – мультисистемное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся накоплением во многих органах активированных Т-лимфоцитов (CD4+) и макрофагов и образованием в них эпителиоидноклеточных неказеифицирующих гранулём, нарушением нормальной архитектоники поражённого органа или органов.

11. Классификацию, клиническую картину, диагностику, дифференциальную диагностику саркоидоза.

12. Стандарты ведения больных и лечения при фиброзирующих альвеолитах и саркоидозе.

Система охраняемых территорий в США Изучение особо охраняемых природных территорий(ООПТ) США представляет особый интерес по многим причинам...

Что вызывает тренды на фондовых и товарных рынках Объяснение теории грузового поезда Первые 17 лет моих рыночных исследований сводились к попыткам вычислить, когда этот...

Живите по правилу: МАЛО ЛИ ЧТО НА СВЕТЕ СУЩЕСТВУЕТ? Я неслучайно подчеркиваю, что место в голове ограничено, а информации вокруг много, и что ваше право...

Что делать, если нет взаимности? А теперь спустимся с небес на землю. Приземлились? Продолжаем разговор...

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском гугл на сайте: